格林巴利癥演示課件

1、 格林巴利癥 定義： Guillain-Barre 綜合征又名急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病acute inflammatory demyelinating polyneuropathy 是以周圍神經(jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細(xì)胞及巨噬細(xì)胞的炎性反響為病理特點(diǎn)的自身免疫病。GuillainBarre LandryStrohl 流行病學(xué) 1. GBS的年發(fā)病男性略高于女性， 2.各年齡組均可發(fā)病;發(fā)病年齡有雙峰現(xiàn)象，即16-25歲和45-60歲出現(xiàn)兩個頂峰,以兒童和青壯年多見。 3.我國GBS的發(fā)病似有地區(qū)和季節(jié)流行趨勢，在我國河北與河南交界帶的農(nóng)村，多在夏、秋季節(jié)有數(shù)年一次的流行趨

2、勢。 李春巖，河北醫(yī)科大學(xué)神經(jīng)內(nèi)科學(xué)教授 2001年11月中選為中國工程院院士。 國際神經(jīng)病學(xué)權(quán)威組織-美國神經(jīng)病 學(xué)學(xué)會唯一的中國會員 國家科技進(jìn)步二等獎 在國內(nèi)外首先發(fā)現(xiàn)、報道并命名格林-巴利綜合征的新亞型“急性運(yùn)動性軸索型神經(jīng)病AMAN； 首次在國內(nèi)格林-巴利綜合征患者體內(nèi)別離培養(yǎng)出空腸彎曲菌；在國際上首先利用空腸彎曲菌成功制成格林-巴利綜合征動物模型，證實(shí)了空腸彎曲菌是急性運(yùn)動性軸索型神經(jīng)病的病因之一。 病因及發(fā)病機(jī)制 GBS的病因還不清楚。GBS患者病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，約占30%，此外還有巨細(xì)胞病毒、EB病毒、肺炎支原體、乙型肝炎病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(H

3、IV)等。 以腹瀉為前驅(qū)感染的GBS患者，最常見為空腸彎曲菌Campylobacter jejuni，CJ某些特定的血清型可在特定的遺傳背景下誘發(fā)自身抗體 ，空腸彎曲菌感染潛伏期為24-72小時，最初為水樣便，后變?yōu)槟撗?，頂峰期?4-48小時，1周左右恢復(fù)，GBS發(fā)病常在腹瀉停止之后，故別離空腸彎曲菌較困難。 體液免疫反響為主的損害。針對髓鞘和軸索上的多糖結(jié)構(gòu)。輔助性T細(xì)胞參與，與感染因子中的蛋白載體有關(guān)。通過超抗原機(jī)制可直接激活B細(xì)胞。IgG和IgM型抗體可能均具有損害作用。抗體介導(dǎo)的細(xì)胞毒性作用ADCC。激活補(bǔ)體。干擾鈉離子通道，阻滯PE可改善和開放軸索損害 也有白血病、淋巴瘤和器官移

4、植后應(yīng)用免疫抑制劑出現(xiàn)GBS的報告，系統(tǒng)性紅斑狼瘡和橋本甲狀腺炎等自身免疫病可合并GBS。神經(jīng)節(jié)苷脂：正常的神經(jīng)成分，在Ranvier節(jié)附近和終板附近的軸索和髓鞘上豐富，具有相對的組織特異性，與GBS的臨床受累相關(guān)?？股窠?jīng)節(jié)苷脂抗體影響鈉離子通道。CJ的某些血清型和某些神經(jīng)節(jié)苷脂有共同表位。 分子模擬機(jī)制認(rèn)為： 外源性感染因子上存在與正常組織成分結(jié)構(gòu)相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的產(chǎn)生自身抗體，損害神經(jīng)組織。 GBS的發(fā)病是由于病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似，機(jī)體免疫系統(tǒng)發(fā)生鍺誤的識別，產(chǎn)生自身免疫性T細(xì)胞和自身抗體，并針對周圍神經(jīng)組分發(fā)生免疫應(yīng)答，引起周圍神經(jīng)髓鞘脫失。 分子

5、模擬機(jī)制認(rèn)為： GBS的實(shí)驗(yàn)動物模型EAN可用牛P2蛋白免疫Lewis大鼠誘發(fā)，病理可見神經(jīng)根、神經(jīng)節(jié)、周圍神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘及炎性反響，嚴(yán)重者可累及軸索;用EAN大鼠的P2蛋白抗原特異性T細(xì)胞被動轉(zhuǎn)移給健康Lewis大鼠，經(jīng)4-5天潛伏期也可出現(xiàn)EAN，與脫髓鞘為主的AIDP相似。 臨床表現(xiàn)及分型 l.GBS的臨床表現(xiàn)， (1)多數(shù)患者可追溯到病前1-4周有胃腸道或呼吸道感染病癥，或有疫苗接種史。 (2)多為急性或亞急性起病，局部患者在1-2天內(nèi)迅速加重，出現(xiàn)四肢完全性癱瘓及呼吸肌麻痹，癱瘓可始于下肢、上肢或四肢同時發(fā)生，下肢常較早出現(xiàn)，可自肢體近端或遠(yuǎn)端開始，多于數(shù)日至2周到達(dá)頂峰;肢體呈緩

6、和性癱瘓，腱反射減低或消失，發(fā)病第l周可僅有踝反射消失;如對稱性肢體無力10-14天內(nèi)從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經(jīng)，稱為Landry上升性麻痹。 3發(fā)病時多有肢體感覺異常如燒灼感、麻木、刺痛和不適感，可先于癱瘓或與之同時出現(xiàn);感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布，震動覺和關(guān)節(jié)運(yùn)動覺障礙更少見，約30%患者有肌肉痛。也可始終無感覺異常，有的患者出現(xiàn)Kernig征和Lasaegue征等神經(jīng)根刺激病癥; (4)有的患者以腦神經(jīng)麻痹為首發(fā)病癥，雙側(cè)周圍性面癱最常見，其次是延髓麻痹，眼肌及舌肌癱瘓較少見，因數(shù)日內(nèi)必然要出現(xiàn)肢體癱瘓，故易于鑒別。 (5)自主神經(jīng)病癥常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養(yǎng)

7、障礙，嚴(yán)重患者可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留。 (6)所有類型GBS均為單相病程，多于發(fā)病4周時肌力開始恢復(fù)， 恢復(fù)中可有短暫波動，但無復(fù)發(fā)-緩解。 2.GBS的臨床分型 Griffin等(1996)根據(jù)GBS的臨床、病理及電生理表現(xiàn)分成以下類型: (l)經(jīng)典格林-巴利綜合征:即AIDP。 (2)急性運(yùn)動軸索型神經(jīng)病(AMAN):為純運(yùn)動型。主要特點(diǎn)是病情重，多有呼吸肌受累，24-48小時內(nèi)迅速出現(xiàn)四肢癱，肌萎縮出現(xiàn)早，病殘率高，預(yù)后差。國外學(xué)者將中國發(fā)現(xiàn)的這種急性軟癱稱作“中國癱瘓綜合癥。 (3)急性運(yùn)動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN):發(fā)病與AMAN相似，病情常較其嚴(yán)重

8、，預(yù)后差。 (4)Fisher綜合征：被認(rèn)為是CBS的變異型，表現(xiàn)眼外肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失三聯(lián)征。 (5)不能分類的GBS:包括全自主神經(jīng)功能不全和復(fù)發(fā)型GBS等變異型。 輔助檢查 1.腦脊液蛋白細(xì)胞別離，即蛋白含量增高而細(xì)胞數(shù)正常，是本病的特征之一;起病之初蛋白含量正常，至病后第3周蛋白增最明顯，少數(shù)病例CSF細(xì)胞數(shù)可達(dá)(20-30)x106/L。 2嚴(yán)重病例可出現(xiàn)心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見，如T波低平，QRS波電壓增高，可能是自主神經(jīng)功能異常所致。 3神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和EMG檢查對GBS的診斷及確定原發(fā)性脫髓鞘很重要： 發(fā)病早期可能僅有F波或H反射延遲或消失，

9、F波改變常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損害，對CBS診斷有重要意義; 脫髓鞘電生理特征是NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長、波幅正?；蜉p度異常; 軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低甚至不能引出為特征，但嚴(yán)重的脫髓硝病變也可表現(xiàn)波幅異常，幾周后可恢復(fù); NCV減慢可在疾病早期出現(xiàn)，并可持續(xù)到疾病恢復(fù)之后，遠(yuǎn)端潛伏期延長有時較NCV減慢更多見; 由于病變的節(jié)段性及斑點(diǎn)狀特點(diǎn)，運(yùn)動NCV可能在某一神經(jīng)正常，而在另一神經(jīng)異常，因此異常率與檢查的神經(jīng)數(shù)目有關(guān)，應(yīng)早期做多根神經(jīng)檢查。 3神經(jīng)傳導(dǎo)速度(NCV)和EMG檢查對GBS的診斷及確定原發(fā)性脫髓鞘很重要： 發(fā)病早期可能僅有F波或H反射延遲或消失，F(xiàn)波改變常代表神經(jīng)近端或神經(jīng)根損

10、害，對CBS診斷有重要意義; 脫髓鞘電生理特征是NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長、波幅正?；蜉p度異常; 軸索損害以遠(yuǎn)端波幅減低甚至不能引出為特征，但嚴(yán)重的脫髓硝病變也可表現(xiàn)波幅異常，幾周后可恢復(fù); NCV減慢可在疾病早期出現(xiàn)，并可持續(xù)到疾病恢復(fù)之后，遠(yuǎn)端潛伏期延長有時較NCV減慢更多見; 由于病變的節(jié)段性及斑點(diǎn)狀特點(diǎn)，運(yùn)動NCV可能在某一神經(jīng)正常，而在另一神經(jīng)異常，因此異常率與檢查的神經(jīng)數(shù)目有關(guān)，應(yīng)早期做多根神經(jīng)檢查。 4.腓腸肌神經(jīng)活檢發(fā)現(xiàn)脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤可提示GBS，但腓腸神經(jīng)是感覺神經(jīng)，GBS以運(yùn)動神經(jīng)受累為主，因此活檢結(jié)果僅可作為診斷參考。 診斷及鑒別診斷 可根據(jù)病前1-4周有感染史 急

11、性或亞急性起病 四肢對稱性緩和性癱 可有感覺異常、末梢型感覺障礙、腦神經(jīng)受累 常有CSF蛋白細(xì)胞別離 電生理改變早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠(yuǎn)端潛伏期延長及波幅正常等。 必須診斷標(biāo)準(zhǔn)雙側(cè)受累，有較強(qiáng)的對稱性。腱反射減低，通常完全消失。亞急性發(fā)病的軟癱。通過病史和輔助檢查除外急性軟癱的其他疾病急性皮肌炎重癥肌無力危象周期性麻痹、肉毒中毒、脊髓灰質(zhì)炎、卟啉病、白喉和藥物毒物中毒所致的神經(jīng)病發(fā)病時即有發(fā)熱、明顯的不對稱和前驅(qū)植物神經(jīng)功能障礙者應(yīng)該疑心GBS的診斷。其他支持特點(diǎn)腦脊液中蛋白增高，而細(xì)胞數(shù)正常或輕度增高。電生理改變顯示多發(fā)性神經(jīng)病。敏感性入院時為85，頂峰時為93，在沒有扶持就不能

12、行走的患者特異性為100。顱神經(jīng)變異型以顱神經(jīng)，尤其是后組顱神經(jīng)為首發(fā)，顱神經(jīng)損害較突出。西方國家占2%，日本占2.5%。我們有3例的觀察，占3/41。容易開展成全身受累，呼吸肌和眼外肌均可受累。上肢肌力較下肢差，腱反射也以上肢差，下肢較上肢恢復(fù)快。上肢腱反射喪失與呼吸肌麻痹關(guān)系密切，這與其他首發(fā)病癥者相似。運(yùn)動感覺型GBS西方國家大約占75感覺障礙存在1.早期難以確定感覺障礙，尤其是感覺障礙的嚴(yán)重程度變異很大。感覺異常并非診斷要點(diǎn)，純運(yùn)動型亦可在病程中出現(xiàn)感覺異常。2.可作為診斷要點(diǎn)的包括感覺性共濟(jì)失調(diào)。3.與純運(yùn)動型相比，無力的分布為肢體遠(yuǎn)端和近端同等或近端比遠(yuǎn)端重4.大多數(shù)患者顱神經(jīng)受累

13、，包括支配眼外肌的神經(jīng)。5.腱反射通常喪失。6.植物神經(jīng)功能障礙比純運(yùn)動型常見。7.CMV感染發(fā)生較多20左右；一些CMV感染的患者GM2抗體陽性20左右。純運(yùn)動型GBS西方國家大約占201.在入院和隨訪中沒有發(fā)現(xiàn)感覺障礙。感覺異?？纱嬖?。2.與運(yùn)動感覺性GBS相比，大多數(shù)患者從肢體遠(yuǎn)端和顱神經(jīng)開始出現(xiàn)病癥，呼吸肌受累較少。3.腱反射喪失相對較晚。4.植物神經(jīng)功能障礙較少。5.頂峰較運(yùn)動感覺性GBS早。6.空腸彎曲菌CJ感染較常見大約65，一些CJ感染后的患者存在GM1抗體大約40。Miller Fisher綜合征西方國家大約3眼外肌麻痹為首發(fā)病癥。半數(shù)患者有面肌麻痹和真性球麻痹。半數(shù)患者可累

14、及軀干和肢體。電生理檢查并非總是能夠發(fā)現(xiàn)肢體上的改變。共濟(jì)失調(diào)。亦可以共濟(jì)失調(diào)首發(fā)?？砂橛谢虿话楦杏X障礙。半數(shù)患者有感覺異常的主訴。針對神經(jīng)節(jié)苷脂GQ1b的IgG型抗體。85的患者陽性。GBS的球麻痹變異型西方國家大約占2無力從面肌、咽喉肌肉和舌肌開始。半數(shù)患者伴有眼外肌麻痹和無力向肢體擴(kuò)展。另一術(shù)語為咽頸臂叢變異型pharyngocervico brachial variant。但是這一術(shù)語沒有包括面肌麻痹，近來的研究發(fā)現(xiàn)面肌不可防止地均受累。脫髓鞘GBS的脫髓鞘電生理診斷標(biāo)準(zhǔn)2條或以上神經(jīng)至少應(yīng)該出現(xiàn)以下一項(xiàng)異常：LLN正常低限；ULN正常高限遠(yuǎn)端運(yùn)動潛伏期150ULN。運(yùn)動NCV150U

15、LN。異常的CMAP波幅衰減ULN。異常的遠(yuǎn)端一過性離散：遠(yuǎn)端CMAP時程150ULN。異常的一過性離散：遠(yuǎn)端CMAP時程/近端CMAP時程的比值150ULN。病理：活檢或尸檢可見脫髓鞘反響。軸索變性軸索變性的病理標(biāo)準(zhǔn)：尸檢在神經(jīng)根、神經(jīng)和神經(jīng)末梢的所有節(jié)段均可見軸索變性，而無脫髓鞘反響。但是活檢所見的軸索變性不能區(qū)分是原發(fā)性還是繼發(fā)性軸索變性，因此不能用來區(qū)分軸索型和脫髓鞘型。軸索變性的電生理標(biāo)準(zhǔn)：遠(yuǎn)端刺激時CMAP減低。檢查至少3條神經(jīng)時沒有任何傳導(dǎo)異常的證據(jù)；唯一的例外是在常見的嵌壓性神經(jīng)病部位的傳導(dǎo)速度減慢。檢查至少3條神經(jīng)時沒有任何符合脫髓鞘標(biāo)準(zhǔn)中6項(xiàng)根本點(diǎn)的情況。脫髓鞘和軸索變性的

16、診斷標(biāo)準(zhǔn)脫髓鞘性GBS的診斷標(biāo)準(zhǔn)：必須標(biāo)準(zhǔn)電生理或病理標(biāo)準(zhǔn)存在可診斷脫髓鞘性GBS。亦可見軸索變性的電生理或病理表現(xiàn)。原發(fā)性軸索性GBS的診斷標(biāo)準(zhǔn)：必須標(biāo)準(zhǔn)病理標(biāo)準(zhǔn)或必須標(biāo)準(zhǔn)而沒有脫髓鞘的電生理和病理改變可診斷原發(fā)性軸索性GBS。必須標(biāo)準(zhǔn)軸索電生理標(biāo)準(zhǔn)中1和2時可診斷可能的原發(fā)性軸索性GBS，必須標(biāo)準(zhǔn)軸索電生理標(biāo)準(zhǔn)中3時可診斷極可能的原發(fā)性軸索性GBS。 2鑒別診斷: (1)低血鉀型周期性癱瘓:鑒別見表6-3: (2)脊髓灰質(zhì)炎:多在發(fā)熱數(shù)天之后、體溫尚未完全恢復(fù)正常時出現(xiàn)癱瘓，常累及一側(cè) 下肢，無感覺障礙及腦神經(jīng)受累;病后3周CSF可有蛋白細(xì)胞別離現(xiàn)象，應(yīng)注意鑒別。 (3)急性重癥全身型重癥

17、肌無力:可呈四肢緩和性癱，但起病較慢，無感覺病癥，病癥 有波動，表現(xiàn)晨輕暮重，疲勞試驗(yàn)、騰喜龍試驗(yàn)陽性，CSF正常。 治療主要包括輔助呼吸及支持療法、對癥治療、預(yù)防并發(fā)癥和病因治療。 l輔助呼吸 呼吸肌麻痹是GBS的主要危險，搶救呼吸肌麻痹是治療重癥GBS的關(guān)鍵。 密切觀察患者呼吸困難程度，當(dāng)出現(xiàn)缺氧病癥，肺活量降低至20-25ml/kg體重以下，血?dú)夥治鰟用}氧分壓低于70mmHg，應(yīng)及早使用呼吸器;通常可先行氣管內(nèi)插管，如1天以上無好轉(zhuǎn)，那么進(jìn)行氣管切開，用外面圍有氣囊的導(dǎo)管插管，外接呼吸器。 考慮氣管插管的時機(jī)：如果患者出現(xiàn)疲乏、呼吸過速和心動過速或者異常呼吸運(yùn)動呼氣時腹部外突，就應(yīng)該氣管

18、插管。這些現(xiàn)象通常在肺活量低于1L時出現(xiàn)。最好依靠臨床估計而不是血氧飽和度或動脈氧分壓的下降，因?yàn)檫@些是呼吸儲藏缺乏的比較晚的指征 呼吸器的管理：需根據(jù)病人的臨床情況及血?dú)夥治鲑Y料，適當(dāng)調(diào)節(jié)呼吸器的通氣量和壓力。需加強(qiáng)護(hù)理，預(yù)防并發(fā)癥，保持呼吸通通暢，定時翻身拍背、霧化吸入和吸痰，使呼吸道分泌物及時排出，預(yù)防肺不張;對氣管阻塞發(fā)生肺不張的病人，可用纖維氣管鏡取出干結(jié)粘稠的痰塊，及時發(fā)現(xiàn)及處理病人的憋氣、煩躁、出汗和發(fā)紺等缺氧病癥，一旦出現(xiàn)，應(yīng)及時檢查呼吸器及連接處有無漏氣或阻塞，呼吸道有無分泌物阻塞; 氣管切開的指征：如果患者需要輔助呼吸長達(dá)10-14天以上。護(hù)理：很重要，保持切開部位的清潔，

19、可在氣管內(nèi)滴入生理鹽水和碳酸氫鈉，以利于痰液稀釋。使用的呼吸機(jī)的濕化功能是保證輔助呼吸成功的關(guān)鍵。呼吸肌功能的恢復(fù)的指征：可參考呼吸運(yùn)動以及由鄰近神經(jīng)根支配的肌肉，如頸部肌肉和斜方肌的肌力，通常它們肌力的恢復(fù)與呼吸肌的恢復(fù)平行。終止輔助呼吸的條件： 需要逐步進(jìn)行。首先堵管，觀察患者是否有自主呼吸，并逐漸訓(xùn)練患者的自主呼吸使脫機(jī)時間逐漸延長，仔細(xì)觀察患者是否有心率加快和紫紺?；颊吣軌蜃灾骱粑鴽]有上述現(xiàn)象比較長時間后，可堵管幾天，沒有明顯不適可脫機(jī)。 2對癥治療 1重癥患者人院后即進(jìn)行持續(xù)心電監(jiān)護(hù)，直至開始恢復(fù);竇性心動過速常見，通常不需治療;心動過緩可能與吸痰有關(guān)，可用阿托品或吸痰前給氧預(yù)防;

20、嚴(yán)重心臟傳導(dǎo)阻滯和竇性停搏少見，如發(fā)生需立即植入臨時性心內(nèi)起搏器2高血壓可能與失神經(jīng)支配后受體上調(diào)有關(guān)，可用小劑量受體阻斷劑;低血壓可補(bǔ)充膠體液或調(diào)整患者體位治療。心血管：所有患者從診斷之日起均應(yīng)該給予持續(xù)心電監(jiān)護(hù)直到恢復(fù)期開始。竇性心動過速：很常見，通常不需要治療。心動過緩：一些可能與吸痰有關(guān)，應(yīng)該用阿托品治療，并且可以用吸引前給氧預(yù)防。嚴(yán)重的心臟傳導(dǎo)阻滯和竇性停搏：少見，但需要立即植入臨時起搏器。高血壓：可能與失神經(jīng)支配后受體上調(diào)有關(guān)，可用小劑量受體阻斷劑治療。靜脈注射血管擴(kuò)張劑鈣離子拮抗劑相對禁忌，因?yàn)榭蓪?dǎo)致血壓下降。低血壓：可以用膠體液或者頭位向下。 3預(yù)防長時間臥床的并發(fā)癥 1墜積性

21、肺炎和膿毒血癥：可用廣譜抗生素治療;2保持床單平整和勤翻身以預(yù)防褥瘡;3穿彈力長襪預(yù)防深靜脈血栓形成及并發(fā)的肺栓塞;4早期進(jìn)行肢體被動活動防止攣縮，用夾板防止足下垂畸形;5不能吞咽的應(yīng)盡早鼻飼，進(jìn)食時和進(jìn)食后30分鐘取坐位，以免誤人氣管窒息; 6尿潴留可做下腹部加壓按摩，無效時那么需留置導(dǎo)尿，便秘者可用番瀉葉代茶或肥皂水灌腸;一旦出現(xiàn)腸梗阻跡象應(yīng)禁食，并給予腸動力藥。7疼痛很常見，常用非阿片類鎮(zhèn)痛藥，或試用卡馬西平和阿米替林，有時短期應(yīng)用大劑雖激素有效。8對焦慮和抑郁應(yīng)及早識別并適當(dāng)處理，可用百憂解每日1次口服;并應(yīng)始終對患者進(jìn)行鼓勵。9靜脈血栓：皮下應(yīng)用低分子肝素每天給予5000U兩次和彈性

22、長襪以及給予適當(dāng)?shù)闹w被動活動以防止。 4病因治療 目的是抑制免疫反響，消除致病性因子對神經(jīng)的損害，并促進(jìn)神經(jīng)再生。 1血漿交換(PE):可去除血漿中致病因子如抗體成份，主要禁忌證是嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統(tǒng)疾病。 (2)靜脈注射免疫球蛋白(IVIG):應(yīng)在出現(xiàn)呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為 04g/kg.d，連用5天; 禁忌證是免疫球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者。 血漿交換(PE)目的：去除致病性抗體和細(xì)胞因子，減少對神經(jīng)的損害，恢復(fù)免疫網(wǎng)絡(luò)的平衡。療效和方法：通常置換的總量為200-250ml/kg體重，分46次，隔日。置換液可用5白蛋白，以減少使用血漿的并發(fā)癥。通常療效在置

23、換后12天即出現(xiàn)，臨床上可見肌力改善或病情開展停頓，伴有致病性抗體水平的下降。 并發(fā)癥：血液傳播疾病、低蛋白血癥和低血壓。反跳：通常在停止PE后510天出現(xiàn)，只發(fā)生于一局部患者，可能與免疫反響仍然進(jìn)展有關(guān)。再次PE局部 仍然有效。禁忌癥：嚴(yán)重感染、心律失常、心功能不全或有凝血系統(tǒng)疾病。 PE是與支持治療相比最早發(fā)現(xiàn)有效和唯一證實(shí)有效的治療包括感染和心律失常發(fā)生率，故成為金標(biāo)準(zhǔn)。輕微GBS，兩次治療優(yōu)于不治療；中度GBS，4次優(yōu)于2次；嚴(yán)重GBS，6次并不優(yōu)于4次。作為置換液，白蛋白優(yōu)于冰凍血漿。發(fā)病后7天內(nèi)PE最好，但是還不明確發(fā)病后30天內(nèi)患者是否同樣有效一個試驗(yàn)發(fā)現(xiàn)不如7天內(nèi)。12歲以下兒

24、童的療效不明。 靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)目的：調(diào)節(jié)免疫網(wǎng)絡(luò)的平衡，阻斷抗體介導(dǎo)的免疫損害作用，促進(jìn)神經(jīng)再生。兼有保護(hù)全身性體液免疫抗感染的作用。方法：總劑量可高達(dá)2g/kg/天，靜脈點(diǎn)滴。分5次，隔日。一般從慢速開始，如40ml小時，以每30分鐘增加1015ml的速度逐漸增加到100ml小時。治療時機(jī)：及早最好在發(fā)病2周內(nèi)-Saida，但是沒有最晚時間的報告，局部其他治療無效的患者仍然有效。 機(jī)制：干擾輔助性T細(xì)胞的激活：通過抑制可溶性HLAII基因產(chǎn)物和可溶性CD4分子的表達(dá)。干擾超抗原誘導(dǎo)的B細(xì)胞激活：通過抗毒素抗體。下調(diào)B細(xì)胞產(chǎn)生抗體：通過抗CD5抗體下調(diào)CD5+的B細(xì)胞。誘導(dǎo)抑制

25、性T細(xì)胞。下調(diào)IL-2、IFN-、TNF-和TNF-等細(xì)胞因子的產(chǎn)生。抑制細(xì)胞因子的作用：通過抗細(xì)胞因子抗體?？躬?dú)特型抗體：阻斷巨嗜細(xì)胞上的Fc受體。加速IgG 的降解：通過飽和Fc片段。干擾抗體介導(dǎo)的細(xì)胞毒作用ADCC。抑制和中和補(bǔ)體介導(dǎo)的攻膜效應(yīng)。促進(jìn)髓鞘再生。 禁忌癥：以前對IVIG過敏或者先天性缺乏IgA型抗體。副作用：缺乏10，自限性。發(fā)熱、頭痛、面紅、皮疹、蕁麻疹以及全身不適：可以通過減慢輸液速度使之減輕，非甾體類抗炎癥藥物有效。腎衰或腦堵塞：可能與血液粘度增高有關(guān)，通過減慢點(diǎn)滴速度預(yù)防。無菌性腦膜炎：各例報告。肝功能損害：法國100例停藥后3個月可恢復(fù)，并非傳播HBV所致，原因不

26、明。平安性：沒有HIV和HCV傳播的報告，有意參加的病毒被制劑過程消除。制劑過程中參加除垢劑并使pH=4。 療程：在急性GBS患者，可用足一個療程，大多數(shù)不必再次治療。也有為了防止反跳而逐漸減量的療法，用34周即可停止。是否需要再次治療：如果IVIG治療3周后沒有療效或療效不佳,只有少量患者在發(fā)病3-4周后應(yīng)用IVIG 重新治療,局部取得了療效,但是還不明確是IVIG的療效還是GBS的自然恢復(fù). 治療方法選擇：PE和IVIG的費(fèi)用均比較高，費(fèi)用相近。需要結(jié)合療效、費(fèi)用、治療的便利以及患者的喜好來決定選用哪一種。IVIG目前作為首選：相對簡便易行，不需要復(fù)雜的設(shè)備，對心血管的影響比較小尤其是在老年患者。但是PE和IVIG治療的患者仍然有仍然有1/3和1/4在發(fā)病后前兩周之內(nèi)繼續(xù)進(jìn)展。這并不說明無效，因?yàn)樾枰欢螘r間來逆轉(zhuǎn)損害的影響從而表現(xiàn)出療效。通常只選擇其中一種，目前沒有肯定的證據(jù)支持在一種無效時換用另一種治療。 治療見效后又加重約10用IVIG治療的患者在初期的治療見效后重新加重，為了與復(fù)發(fā)性神經(jīng)病區(qū)別，通常將這種情況描述為“ 治療相關(guān)的臨床波動。PE治療也發(fā)現(xiàn)類似情況。一些較少患者停止治療后很快發(fā)生，多見于發(fā)病時病情就比較嚴(yán)重的患者，盡早治療和延長