Aegneym中國醫(yī)師協(xié)會循證醫(yī)學(xué)委員會肺動脈高壓診治專家共識草案文庫復(fù)習(xí)過程

1、Good is good, but better carries it.精益求精，善益求善。Aegneym中國醫(yī)師協(xié)會循證醫(yī)學(xué)委員會肺動脈高壓診治專家共識草案文庫-生命是永恒不斷的創(chuàng)造，因為在它內(nèi)部蘊(yùn)含著過剩的精力，它不斷流溢，越出時間和空間的界限，它不停地追求，以形形色色的自我表現(xiàn)的形式表現(xiàn)出來。泰戈爾中國醫(yī)師協(xié)會循證醫(yī)學(xué)委員會肺動脈高壓診治專家共識（草案）阜外心血管病醫(yī)院作者：荊志成2006-9-14前言肺動脈高壓的主要特征是肺血管阻力進(jìn)行性升高，最終導(dǎo)致患者右心衰竭而死亡。右心衰竭是所有類型肺動脈高壓患者致殘，致死的共同唯一途徑，而肺動脈高壓也是右心衰竭的最主要原因，其病因復(fù)雜，診斷治療

2、棘手是該領(lǐng)域長期發(fā)展緩慢的主要原因。然而，右心衰竭的防治也是心血管科醫(yī)師無法回避，且越來越清晰的一個重要衛(wèi)生保健問題。在西方國家，因為研究的進(jìn)展，肺動脈高壓已成為逐漸得到重視的一大類心血管疾病。2003年世界衛(wèi)生組織(WHO)和2004美國胸科醫(yī)師學(xué)院(ACCP)及歐洲心臟病學(xué)會(ESC)分別依據(jù)循證醫(yī)學(xué)制定了各自的肺動脈高壓診斷治療指南，規(guī)范了臨床的診斷和治療行為，提出了標(biāo)準(zhǔn)的診斷和治療流程，使患者預(yù)后得到最大程度改善1,2,3。盡管我國有些單位目前也已采用2003年WHO關(guān)于肺動脈高壓的最新診斷分類標(biāo)準(zhǔn)，但是大多數(shù)單位在臨床工作中仍然存在以下問題：1）診斷術(shù)語混亂，概念不清晰；2）缺乏規(guī)范

3、的診斷流程及標(biāo)準(zhǔn)，不重視右心導(dǎo)管檢查和急性藥物試驗，基本沒有開展6分鐘步行距離試驗；3）缺乏統(tǒng)一的治療方案，醫(yī)師往往根據(jù)自己的經(jīng)驗來制定治療方案，導(dǎo)致濫用鈣離子拮抗劑及某些血管擴(kuò)張劑等等。因此，迫切需要組織我國專家制定一個國內(nèi)的肺動脈高壓規(guī)范化診斷治療建議，來指導(dǎo)臨床和研究。本專家共識草案將努力遵循以下制定原則：充分尊重世界衛(wèi)生組織（WHO），歐洲心臟病學(xué)會（ESC），美國胸科醫(yī)師學(xué)院（ACCP）等國際學(xué)術(shù)機(jī)構(gòu)已經(jīng)制定的肺動脈高壓診斷治療指南；密切結(jié)合我國實際情況，包括患者臨床與經(jīng)濟(jì)特點，目前在我國上市的治療藥物等；簡單實用，能夠有很強(qiáng)的臨床指導(dǎo)價值，有很強(qiáng)的臨床操作性。一、定義與專用術(shù)語說明

4、（一）專用術(shù)語說明主要有肺循環(huán)高血壓，肺動脈高壓，特發(fā)性肺動脈高壓等三個概念。肺循環(huán)高血壓是指包括肺動脈高壓，肺靜脈高壓，混合性肺動脈高壓的總稱，整個肺循環(huán)，任何系統(tǒng)或者局部病變而引起的肺循環(huán)血壓增高均可稱為肺循環(huán)高壓，對應(yīng)英文術(shù)語為“Pulmonaryhypertension”。目前可將肺循環(huán)高血壓分為5大類，具體分類見本文第二部分及表1。而肺動脈高壓是指肺動脈血壓增高而肺靜脈壓力正常，主要原因是肺小動脈原發(fā)病變而導(dǎo)致的肺動脈阻力增加，表現(xiàn)為肺動脈壓力升高而肺靜脈壓力在正常范圍內(nèi)，所以需要肺毛細(xì)血管嵌頓壓正常才能診斷，對應(yīng)英文術(shù)語為“Pulmonaryarterialhypertension

5、”。目前被劃分為肺循環(huán)高血壓的第一大類。需要特殊說明，本文所敘述的診斷治療規(guī)范均限于本類肺動脈疾病。國內(nèi)也有專家稱之為“動脈型肺動脈高壓”。特發(fā)性肺動脈高壓是沒有發(fā)現(xiàn)任何原因，包括遺傳，病毒，藥物而發(fā)生的肺動脈高壓，也需要排除肺靜脈壓力增高，對應(yīng)英文術(shù)語為“Idiopathicpulmonaryarterialhypertension”。（二）定義肺循環(huán)高壓是由多種病因引起肺血管床受累而使肺循環(huán)阻力進(jìn)行性增加，最終導(dǎo)致右心衰竭的一類病理生理綜合征。目前肺循環(huán)血壓增高的診斷標(biāo)準(zhǔn)是：在海平面狀態(tài)下，靜息時，右心導(dǎo)管檢查肺動脈收縮壓30mmHg，和/或肺動脈平均壓25mmHg，或者運(yùn)動時肺動脈平均壓

6、30mmHg。此外，診斷肺動脈高壓，除了上述肺循環(huán)高血壓的標(biāo)準(zhǔn)之外，尚需包括肺毛細(xì)血管嵌頓壓（PCWP）70mmHg）的住院患者，經(jīng)過充分的內(nèi)科治療仍然反復(fù)發(fā)生暈厥和/或右心衰竭的重度肺動脈高壓患者；靜息狀態(tài)下動脈血氧飽和度80%，紅細(xì)胞壓積35%，確保術(shù)后能維持足夠的系統(tǒng)血氧運(yùn)輸；患者及家屬同意進(jìn)行治療并簽署知情同意書19,20。排除標(biāo)準(zhǔn)：超聲心動圖或者右心導(dǎo)管證實存在解剖上的房間交通；右房壓20mmHg；目前國內(nèi)報道較少，但是對于發(fā)展中國家，沒有條件使用前列環(huán)素的地區(qū)，推薦積極開展此項技術(shù)。主要目的是減輕右心負(fù)荷，增加左心搏出量而改善癥狀。（四）肺移植單側(cè)肺移植、雙肺移植及活體肺葉移植及心

7、肺移植已在國外成熟應(yīng)用于肺動脈高壓患者的治療，主要指征：已充分內(nèi)科治療而無明顯療效的患者20,21。肺移植技術(shù)明顯延長了這些患者的壽命和生活質(zhì)量，患者可以停止使用治療肺動脈高壓的藥物。我國目前尚無肺移植治療肺動脈高壓的報道，建議有條件開展此項技術(shù)的單位，嚴(yán)格掌握手術(shù)指征，積極開展此項技術(shù)治療晚期肺動脈高壓患者。(五)基因治療美國和加拿大均有成功報道，但是距離臨床推廣使用尚遠(yuǎn)。小結(jié)肺循環(huán)高壓尤其肺動脈高壓已成為嚴(yán)重危害國人身心健康的疾病，據(jù)美國NIH注冊登記研究結(jié)果，特發(fā)性的肺動脈高壓年發(fā)病率約為1-2/百萬人口。法國注冊資料表明肺動脈高壓的患病率為15/百萬人口。硬皮病患者中肺動脈高壓的發(fā)病率

8、為6%60%。彌漫型硬皮病患者中大約33%繼發(fā)有肺動脈高壓，CREST綜合癥的患者中大約有60%的患者繼發(fā)肺動脈高壓。建議患者首次入院，必須要明確采集到患者首次出現(xiàn)的癥狀及具體時間。必須要為患者準(zhǔn)確評價心功能分級，完成六分鐘步行距離試驗的評價。確立右心導(dǎo)管檢查在診斷肺動脈高壓尤其是特發(fā)性肺動脈高壓的價值。全面采納與國際接軌的肺循環(huán)高壓診斷分類方法。建議國內(nèi)全面廢除原發(fā)性肺動脈高壓、原因不明肺動脈高壓、繼發(fā)性肺動脈高壓等診斷名稱，統(tǒng)一采用與國際接軌的最新診斷分類方法。肺動脈高壓的臨床癥狀沒有特異性，對出現(xiàn)氣短，暈厥，胸痛等癥狀而不能用常見心、肺疾病解釋時，應(yīng)想到肺動脈高壓可能，盡早進(jìn)行超聲心動圖

9、篩查，縮短患者確診時間。超聲心動圖是篩查肺動脈高壓重要的無創(chuàng)檢查手段，如果超聲心動圖顯示三尖瓣返流速度2.5m/s，或者右房、右室擴(kuò)大等高危征象，或估測靜息狀態(tài)肺動脈收縮壓30mmHg時應(yīng)考慮肺動脈高壓可能，應(yīng)進(jìn)一步進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查。如估測的肺動脈收縮壓40mmHg則基本可以明確患者存在肺動脈高壓；但是不能根據(jù)超聲心動圖檢查結(jié)果直接確診肺動脈高壓。對擬診肺動脈高壓的患者必須進(jìn)行右心導(dǎo)管檢查。必須注意以下兩點：1)按照規(guī)范方法開展右心導(dǎo)管檢查；2)確診特發(fā)性肺動脈高壓時肺毛細(xì)血管楔壓15mmHg。應(yīng)對特發(fā)性肺動脈高壓、家族性肺動脈高壓家系成員及危險因素接觸史的人群定期進(jìn)行超聲心動圖篩查。肺動脈高壓的傳統(tǒng)治療是肺動脈高壓治療的基石，特殊治療應(yīng)建立在規(guī)范傳統(tǒng)治療上。鈣離子拮