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1、心臟瓣膜病1概 述 心臟瓣膜病是由于炎癥、粘液樣變性、退行性變、先天性畸形、缺血性壞死、創(chuàng)傷等原因,引起單個(gè)或多個(gè)瓣膜結(jié)構(gòu)(瓣葉、瓣環(huán)、腱索或乳頭?。┑墓δ芑蚪Y(jié)構(gòu)異常,導(dǎo)致瓣膜狹窄和(或)關(guān)閉不全。 心室和主、肺動(dòng)脈根部嚴(yán)重?cái)U(kuò)張也可產(chǎn)生相應(yīng)房室瓣和半月瓣的相對(duì)性關(guān)閉不全。2瓣葉、 瓣環(huán)、 腱索、 乳頭肌最常受累二尖瓣,其次為主動(dòng)脈瓣Introduction單個(gè)或多個(gè)瓣膜裝置功能或結(jié)構(gòu)異常導(dǎo)致瓣口狹窄及/或關(guān)閉不全瓣膜裝置345二尖瓣疾病二尖瓣狹窄二尖瓣關(guān)閉不全6二尖瓣狹窄(mitral stenosis, MS)7最常見(jiàn)原因:風(fēng)濕熱女性患者占2/3男/女 1:2風(fēng)濕熱Etiology95%5%

2、8二尖瓣狹窄(病理)瓣膜交界處融合 (30%) 瓣膜游離緣融合 (15%) 腱索融合 (10%) 以上的共同作用 (45%)風(fēng)濕熱二尖瓣開(kāi)放受限二尖瓣狹窄左房擴(kuò)大房顫、血栓形成9NormalMS10二尖瓣狹窄(病理生理) 二尖瓣狹窄分級(jí) 成人二尖瓣口面積 4.0-6.0 c 輕度二尖瓣狹窄 1.5-2.0 c 中度二尖瓣狹窄 1.0-1.5 c 重度二尖瓣狹窄 1.0 c11二尖瓣狹窄(病理生理)左房壓力肺循環(huán)壓力右室壓力LVRVRALAPALung12左心房壓升高、被動(dòng)后向傳遞肺小動(dòng)脈收縮(功能性)肺血管床閉塞(器質(zhì)性)PathophysilogyMS患者肺動(dòng)脈高壓產(chǎn)生機(jī)制13臨床表現(xiàn)(癥狀

3、) 瓣口面積1.5 cm2 (中度狹窄)才出現(xiàn)癥狀 呼吸困難:最常見(jiàn)的早期癥狀 咯血 :大咯血:支氣管靜脈破裂出血 痰中帶血 粉紅色泡沫樣痰:急性肺水腫 膠凍樣痰:肺梗塞 咳嗽:干咳多見(jiàn), 聲嘶:左房、肺動(dòng)脈壓迫喉返神經(jīng)14 二尖瓣狹窄呼吸困難的表現(xiàn)形式 勞力性呼吸困難靜息時(shí)呼吸困難端坐呼吸陣發(fā)性夜間呼吸困難急性肺水腫 臨床表現(xiàn)(癥狀)15臨床表現(xiàn) (體征)心臟外體征:二尖瓣面容,雙顴紺紅二尖瓣狹窄本身的心臟體征肺A高壓和右室擴(kuò)大的心臟體征二尖瓣面容16二尖瓣狹窄的心臟體征S1亢進(jìn)、有開(kāi)瓣音:瓣膜彈性好 S1低鈍、無(wú)開(kāi)瓣音:瓣膜彈性差心尖部低調(diào)的隆隆樣舒張中晚期雜音,局限、 不傳導(dǎo),可伴舒張期

4、震顫 雜音在左側(cè)臥位、呼氣末、運(yùn)動(dòng)后明顯,竇律時(shí)舒張晚期加強(qiáng)臨床表現(xiàn) (體征)17肺動(dòng)脈高壓和右室擴(kuò)大的心臟體征 P2亢進(jìn)、分裂 Graham Steel雜音 三尖瓣區(qū)全收縮期吹風(fēng)樣雜音臨床表現(xiàn) (體征)18Graham Steel 雜音 二尖瓣狹窄發(fā)展至肺動(dòng)脈高壓階段時(shí),肺動(dòng)脈擴(kuò)張引起相對(duì)性肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全,可在胸骨左緣第2肋間聞及舒張?jiān)缙谌岷痛碉L(fēng)樣雜音,稱Graham Steel雜音19胸部X線:左房大、肺淤血、右室大心電圖:“二尖瓣型P波”、右室大超聲心動(dòng)圖:確診MS的可靠方法心導(dǎo)管檢查實(shí)驗(yàn)室檢查20實(shí)驗(yàn)室和其他檢查(X線檢查)左房增大右室增大主動(dòng)脈結(jié)縮小肺動(dòng)脈擴(kuò)張肺淤血間質(zhì)肺水腫212

5、223 風(fēng)心病二狹,瓣口面積1.2cm224實(shí)驗(yàn)室和其他檢查(心電圖)二尖瓣型P波QRS波群示電軸右偏和右室肥厚25心臟 M 超模式圖前葉后葉26M超:正常二尖瓣運(yùn)動(dòng)前葉后葉27城墻樣改變M型超聲EF斜率降低,A峰消失28城墻樣改變M型超聲29MS 二維超聲前葉圓拱狀瓣葉增厚粘連、瓣口縮小3031MS 經(jīng)食管超聲左心耳血栓32心導(dǎo)管檢查可計(jì)算肺毛細(xì)血管壓和左室壓確定跨二尖瓣壓差,計(jì)算瓣口面積33診 斷心尖部舒張期隆隆樣雜音X線/心電圖示左心房增大超聲心動(dòng)圖特征確診二尖瓣狹窄34鑒別診斷 與能引起舒張期隆隆樣雜音的疾病鑒別:二尖瓣口血流增加:大量左向右分流的先心、甲亢、貧血引起相對(duì)性二尖瓣狹窄

6、Austin Flint雜音:重度主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全 左房黏液瘤(雜音隨體位改變)35并發(fā)癥心房顫動(dòng):相對(duì)早期的常見(jiàn)并發(fā)癥急性肺水腫:嚴(yán)重并發(fā)癥可能致死血栓栓塞:20%發(fā)生體循環(huán)栓塞右心衰竭:晚期常見(jiàn)并發(fā)癥感染性心內(nèi)膜炎:較少見(jiàn)肺部感染:常見(jiàn)36治 療一般治療并發(fā)癥的處理介入和手術(shù)治療37治療(一般治療)預(yù)防風(fēng)濕熱復(fù)發(fā)預(yù)防感染性心內(nèi)膜炎無(wú)癥狀:避免劇烈體力活動(dòng),定期復(fù)查呼吸困難:限制鈉鹽攝入,口服利尿劑,避免和控制誘發(fā)急性肺水腫的因素38治療(并發(fā)癥的處理)大咳血:坐位、鎮(zhèn)靜、利尿急性肺水腫與急性左心衰處理相似:坐位、吸氧、鎮(zhèn)靜、利尿、血管擴(kuò)張劑、洋地黃 注意:1. 血管擴(kuò)張劑選用硝酸酯類,避免

7、使用動(dòng)脈擴(kuò)張劑;2. 洋地黃僅用于二尖瓣狹窄伴房顫及快速心室率者,竇律無(wú)益 右心衰:限制鈉鹽攝入,利尿劑39治療(并發(fā)癥房顫的處理)急性發(fā)作伴快心室率 血液動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定:藥物控制心室率 血液動(dòng)力學(xué)不穩(wěn)定:同步直流電復(fù)律慢性房顫 1. 復(fù)律:病程 1年,左房直徑60mm,無(wú)高度或完全房室傳導(dǎo)阻滯或病竇綜綜合征 2. 控制心室率:靜息時(shí)70次/分左右,活動(dòng)時(shí):90次/分左右 3.長(zhǎng)期抗凝:華法林40介入和手術(shù)治療 經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù):單純MS首選閉式分流術(shù):已被經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)取代直視分離術(shù):嚴(yán)重鈣化累及腱索和乳頭肌,左房有血栓瓣膜置換術(shù):嚴(yán)重瓣葉或瓣下結(jié)構(gòu)鈣化合并二尖瓣關(guān)閉不全41經(jīng)皮球囊二

8、尖瓣成形術(shù)42ABCD經(jīng)皮球囊二尖瓣成形術(shù)43直視分離44瓣膜置換45二尖瓣關(guān)閉不全mitral incompetence(mitral regurgitation, MR)46二尖瓣關(guān)閉不全二尖瓣關(guān)閉所依賴的二尖瓣裝置瓣葉瓣環(huán)腱索乳頭肌左室結(jié)構(gòu)和功能47病因病理急性 腱索斷裂 感染性心內(nèi)膜炎 急性心肌梗死 人工瓣膜損壞 創(chuàng)傷 48慢性 風(fēng)心?。赫既坎∫虻?/3 二尖瓣脫垂 冠心病:后葉多見(jiàn) 二尖瓣環(huán)和環(huán)下鈣化:退行性變 左室腔擴(kuò)大 梗阻性肥厚型心肌病 先天畸形:二尖瓣前葉裂 結(jié)締組織病病因病理49二尖瓣關(guān)閉不全(病理生理)急性 二尖瓣返流左室、左房前負(fù)荷左心室舒張末壓出現(xiàn)肺淤血、肺水腫。

9、導(dǎo)致心排量下降慢性 左心室前負(fù)荷左心室舒張末期容量(代償期)心博量,射血分?jǐn)?shù)正常 (失代償期)左心衰竭 肺淤血,肺動(dòng)脈高壓右心衰竭50急性 無(wú)足夠時(shí)間代償 LVEDP及左房壓急劇升高 較快發(fā)生肺淤血、肺水腫二尖瓣關(guān)閉不全(病理生理)51慢性MR 通過(guò)Frank-Starling機(jī)制代償 射血分?jǐn)?shù)較長(zhǎng)時(shí)間維持正常 LVEDP及左房壓無(wú)明顯上升 失代償出現(xiàn)左心衰、全心衰二尖瓣關(guān)閉不全(病理生理)52臨床表現(xiàn)Symptoms急性MR輕度:輕度勞力性呼吸困難嚴(yán)重:左心衰、肺水腫、休克慢性MR輕度:可終身無(wú)癥狀嚴(yán)重:疲乏無(wú)力突出53Signs心臟不大,P2 亢進(jìn)心尖部收縮期低調(diào)、遞減型雜音心臟增大明顯,

10、心尖部全收縮期高調(diào)、一貫型雜音 慢性MR急性MR典型二尖瓣脫垂:喀喇音+收縮晚期雜音腱索斷裂:收縮期雜音如海鷗鳴或樂(lè)音性前葉關(guān)閉不全:左腋下及左肩胛區(qū)傳導(dǎo)后葉關(guān)閉不全:胸骨左緣和心底部傳導(dǎo)臨床表現(xiàn)54 二尖瓣關(guān)閉不全的全收縮期雜音在心尖區(qū)明顯,并向左腋下和左肩胛下區(qū)傳導(dǎo)臨床表現(xiàn)55臨床表現(xiàn)癥狀急性:勞力性呼吸困難 急性左心衰,急性肺水腫,心源性休克慢性:疲乏無(wú)力最為突出體征急性:心臟不大,亢進(jìn),常有S3、S4,收縮期雜音為非全收縮期、低調(diào)、柔和慢性:心臟增大明顯,S1,可聞及病理性S3 S4,收縮期雜音為全收縮期,3級(jí)以上56實(shí)驗(yàn)和其他檢查(X線檢查)急性: 心影多正常 肺瘀血及肺水腫慢性:

11、左房左室增大 肺瘀血肺水腫57實(shí)驗(yàn)和其他檢查(心電圖)急性者正常竇性心動(dòng)過(guò)速者常見(jiàn)左心房增大左心室肥厚右心室肥厚心房顫動(dòng)58實(shí)驗(yàn)和其他檢查(超聲心動(dòng)圖)M超和二維超聲不能確定關(guān)閉不全彩色Doppler敏感性幾乎可達(dá)100%左房?jī)?nèi)最大返流速面積:8cm2 重度59實(shí)驗(yàn)和其他檢查(核素與介入檢查)放射性核素心腔造影判斷左心室收縮功能通過(guò)左室與右室心搏量之比評(píng)估返流程度左心室造影左室造影后觀察收縮期反流入左心房的造影劑量,為半定量反流程度的“金標(biāo)準(zhǔn)”60診斷與鑒別診斷診斷 癥狀+雜音+超聲心動(dòng)圖(造影)鑒別診斷三尖瓣關(guān)閉不全、室間隔缺損、主肺動(dòng)脈瓣狹窄(雜音部位性質(zhì)不同,超聲有利于鑒別)61并發(fā)癥心

12、房顫動(dòng):見(jiàn)于3/4的慢性重度患者感染性心內(nèi)膜炎:較二尖瓣狹窄常見(jiàn)體循環(huán)栓塞:見(jiàn)于左房擴(kuò)大、慢性房顫患者心力衰竭:急性者早期出現(xiàn),慢性者晚期發(fā)生二尖瓣脫垂患者除上述并發(fā)癥外尚有猝死發(fā)生62治療急性緩解癥狀:硝普鈉、利尿劑糾正病因:常需手術(shù)慢性預(yù)防:感染性心內(nèi)膜、風(fēng)濕熱無(wú)癥狀:不處理、隨訪心衰處理:利尿劑、洋地黃、血管擴(kuò)張劑房顫處理:同二尖瓣狹窄人工瓣膜置換術(shù) 二尖瓣修復(fù)術(shù)63主動(dòng)脈瓣疾病64主動(dòng)脈瓣狹窄(病因和病理)風(fēng)心?。簬缀鯚o(wú)單純的風(fēng)濕性主動(dòng)脈瓣狹窄,常合并關(guān)閉不全和二尖瓣病變先天性畸形:二葉瓣、單葉瓣退行性老年鈣化性主動(dòng)脈瓣狹窄主動(dòng)脈瓣鈣化65主動(dòng)脈瓣狹窄(病理生理)成人主動(dòng)脈瓣口3.0c

13、m2,瓣口1.0cm2 時(shí),左心室收縮壓升高,出現(xiàn)臨床癥狀代償期主動(dòng)脈瓣狹窄室壁向心性肥厚左心室 舒張末壓左房后負(fù)荷左房代償性肥厚失代償期室壁應(yīng)力心肌缺血、纖維化左室衰竭左房衰竭全心衰竭66臨床表現(xiàn)癥狀呼吸困難心絞痛暈厥或接近暈厥體征S1正常,S2減弱或消失雜音:胸骨右緣第二肋間或左緣第三肋間,吹風(fēng)樣(噴射樣)、粗糙、收縮早中期,向頸部放射,向心尖部傳導(dǎo)細(xì)遲脈,左室擴(kuò)大,心尖博動(dòng)有力67實(shí)驗(yàn)室和其他檢查(X線檢查)左室增大主動(dòng)脈瓣鈣化晚期肺淤血68實(shí)驗(yàn)室和其他檢查(心電圖)左心室肥厚伴ST-T繼發(fā)性改變房室阻滯、室內(nèi)阻滯心房顫動(dòng)或室性心律失常69實(shí)驗(yàn)室和其他檢查(超聲心動(dòng)圖)M超不敏感和缺乏特

14、異性二維超聲心動(dòng)圖有助于確定病因連續(xù)多普勒結(jié)果與心導(dǎo)管檢查相關(guān)良好超聲心動(dòng)圖不能確定狹窄程度或考慮人工瓣膜置換時(shí)應(yīng)行心導(dǎo)管檢查70診斷和鑒別診斷診斷典型雜音超聲心動(dòng)圖:確診,病因診斷鑒別診斷先天性主動(dòng)脈瓣上狹窄先天性主動(dòng)脈瓣下狹窄肥厚性梗阻性心肌病鑒別有賴于超聲心動(dòng)圖71并發(fā)癥心律失常:房顫、房室傳導(dǎo)阻滯、室性心律失常心臟性猝死:一般發(fā)生于先前有癥狀者感染性心內(nèi)膜炎:不常見(jiàn)體循環(huán)栓塞:少見(jiàn)心力衰竭胃腸道出血72治療內(nèi)科治療 預(yù)防感染、 防治心律失常、 心絞痛治療, 心力衰竭治療外科治療(主要方法)瓣膜置換術(shù)整形術(shù)經(jīng)皮球囊主動(dòng)脈瓣成形術(shù)臨床應(yīng)用范圍局限,主要針對(duì)不宜手術(shù)的患者,以助改善癥狀73主

15、動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(病因和病理) 急性:感染性心內(nèi)膜炎、主動(dòng)脈夾層、外傷、人工瓣膜破裂 慢性: 主動(dòng)脈瓣疾病:風(fēng)濕病為主要原因 主動(dòng)脈根部擴(kuò)張74主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全(病理生理)急性 左室前負(fù)荷左室舒張壓急劇左房壓 急性主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全心博量下降慢性 慢性容量負(fù)荷左室舒張末期容量總心博量 左室能充分?jǐn)U張左室舒張末壓增加速度慢 離心性肥厚使左室壁厚度與心腔半徑的比例不變 周圍阻力降低和心率增加返流減輕75臨床表現(xiàn)癥狀急性:輕者,無(wú)癥狀,重者,出現(xiàn)急性左心衰慢性:多年無(wú)癥狀,可有心悸,心前區(qū)不適,頭部強(qiáng)烈波動(dòng)感。晚期,左心衰多見(jiàn)體征急性:竇速常見(jiàn),S1 S2 S3常見(jiàn)。主動(dòng)脈瓣舒張期雜音較慢性調(diào)低慢性:周

16、圍血管征,心臟擴(kuò)大,心尖搏動(dòng)向左下移位,S1、S2,雜音:主動(dòng)脈第二聽(tīng)診區(qū)、高調(diào)、哈氣性、遞減型、舒張?jiān)缙?,AustinFlint雜音76實(shí)驗(yàn)室和其他檢查(X線檢查)急性:心臟大小正常,常有肺淤血或肺水腫征慢性:左室、左房擴(kuò)大,升主動(dòng)脈繼發(fā)性擴(kuò)張,左心衰竭時(shí)有肺淤血征77實(shí)驗(yàn)室和其他檢查(超聲心動(dòng)圖)M型超聲敏感性低二維超聲有助于確定病因脈沖式多普勒和彩色多普勒血流顯像是最敏感的確定主動(dòng)脈反流的方法78實(shí)驗(yàn)室和其他檢查(其他)心電圖:急性者常見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速和非特異ST-T改變,慢性者常見(jiàn)左室肥厚勞損放射性核素心室造影:根據(jù)左右室心搏出量之比確定返流程度磁共振顯像:可目測(cè)主動(dòng)脈瓣反射流主動(dòng)脈造影:當(dāng)無(wú)創(chuàng)技術(shù)無(wú)效

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