第二十一章內(nèi)科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥

1、第二十一章內(nèi)科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第二十一章 內(nèi)科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 概述 第一節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征 第三節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 第二節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 第四節(jié) 甲狀腺疾病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥第二十一章 內(nèi)科系統(tǒng)疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 概 述 許多內(nèi)科疾病都或多或少會(huì)有一些神經(jīng)損傷，較為常見的有各種原因的心臟和肺部等疾病導(dǎo)致缺血、缺氧性神經(jīng)病變肝臟疾病引起的肝性腦病、脊髓病、周圍神經(jīng)病腎臟疾病引起的尿毒癥性腦病、周圍神經(jīng)病血液系統(tǒng)疾病，代謝性疾病腫瘤等也可引起神經(jīng)系統(tǒng)損傷 第一節(jié) 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征 Paraneoplastic Neurological Syndrom

2、e, PNS神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征指一些惡性腫瘤非直接 侵犯及非轉(zhuǎn)移引起的神經(jīng)和/或肌肉組織損傷 的一組綜合征也稱之為腫瘤的遠(yuǎn)隔效應(yīng)（remote effects） 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征 概 述 病因迄今不清，可能與以下幾點(diǎn)相關(guān)： 癌腫分泌的某種毒素作用于神經(jīng)、肌肉 癌腫相關(guān)神經(jīng)抗原參與免疫反應(yīng) 例如抗Yo抗體、抗Hu抗體、抗Ri抗體、 抗CV2抗體、抗Tr抗體、抗VGCC抗體、 Amphiphysin抗體、抗Ma2抗體、 抗VGPC抗體等 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征病因及發(fā)病機(jī)制 找到原發(fā)或轉(zhuǎn)移癌灶的證據(jù) 可以侵犯神經(jīng)系統(tǒng)多個(gè)部位 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征 診斷與鑒別診斷原發(fā)癌腫受累局部的神經(jīng)系統(tǒng)改變主

3、要有血管周圍間隙的炎癥細(xì)胞浸潤(rùn)血液和腦脊液中可以查到一些與腫瘤相關(guān)的抗體 神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征 病 理 針對(duì)原發(fā)病治療糖皮質(zhì)類固醇激素或免疫抑制劑神經(jīng)系統(tǒng)副腫瘤綜合征 治療及預(yù)后 侵及中樞神經(jīng)系統(tǒng)不同部位副腫瘤綜合征總稱。病變廣泛，可侵及邊緣葉、腦干、脊髓，甚至后根神經(jīng)節(jié)。 副腫瘤性腦脊髓炎 副腫瘤邊緣性腦炎 副腫瘤腦干腦炎 副腫瘤腦脊髓炎 一、副腫瘤性腦脊髓炎 概 述 罕見50%60%的原發(fā)腫瘤為肺癌 主要是小細(xì)胞肺癌，20%為睪丸癌主要侵犯邊緣系統(tǒng)，灰質(zhì)重于白質(zhì)呈亞急性、慢性或隱匿起病早期癥狀常為焦慮和抑郁，后出現(xiàn)嚴(yán)重的近記憶力減退。 還可有煩躁、錯(cuò)亂、幻覺(jué)、癲癇和嗜睡。有的出現(xiàn)進(jìn)行 性癡

4、呆，偶見自然緩解。影像學(xué)及腦電圖檢查無(wú)特異性腫瘤抗體的檢測(cè)可以幫助提高檢出率 應(yīng)該重視潛在腫瘤的尋找和治療 副腫瘤邊緣性腦炎 一、副腫瘤性腦脊髓炎 主要累及下橄欖核、前庭神經(jīng)核等下位 腦干結(jié)構(gòu)，特別是延髓 臨床表現(xiàn)常為眩暈、嘔吐、共濟(jì)失調(diào)、眼震、 眼球運(yùn)動(dòng)障礙、延髓麻痹和病理反射。少見 癥狀為耳聾、肌陣攣、不自主運(yùn)動(dòng)、帕金森綜合征。腰穿多數(shù)正常，或有輕度淋巴細(xì)胞和蛋白增高 副腫瘤性腦干腦炎一、副腫瘤性腦脊髓炎 可以累及脊髓的任何部位主要以脊髓前角細(xì)胞為主 慢性進(jìn)行性對(duì)稱或不對(duì)稱性肌無(wú)力、肌萎縮， 上肢多見腰穿沒(méi)有特征性改變，無(wú)椎管梗阻的表現(xiàn) 副腫瘤性脊髓炎一、副腫瘤性腦脊髓炎 即是副腫瘤性小腦

5、變性（paraneoplastic cerebellar degeneration, PCD）最常見的PNS最常見于小細(xì)胞肺癌60%70%患者的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀先于原發(fā)癌腫幾 個(gè)月到23年出現(xiàn) 二、亞急性小腦變性 概 述 以急性惡心、嘔吐、眩暈或步態(tài)不穩(wěn)首發(fā)，癥狀亞急性或慢性發(fā)病，進(jìn)行性加重幾個(gè)月內(nèi)達(dá)到高峰，然后趨于穩(wěn)定肢體及軀干對(duì)稱性小腦性共濟(jì)失調(diào)、可伴構(gòu)音障礙、 眼震（多為垂直性眼震）、復(fù)視 極度衰弱神經(jīng)系統(tǒng)癥狀往往是雙側(cè)的，但可以不對(duì)稱 臨床表現(xiàn) 二、亞急性小腦變性 MRI和CT晚期可有小腦和腦干萎縮 CSF檢查可有輕度淋巴細(xì)胞升高，蛋白和IgG也可 升高 患者的血清和腦脊液中可以查到Hu抗

6、體、Yo抗體、 抗PCA-Tr抗體、mGluR1抗體等自身免疫抗體 輔助檢查 二、亞急性小腦變性 原因不明的亞急性或慢性小腦性共濟(jì)失調(diào)血和CSF檢測(cè)到抗神經(jīng)元抗體，診斷不難 應(yīng)與原發(fā)或轉(zhuǎn)移性小腦惡性腫瘤鑒別與一些晚發(fā)型的遺傳性共濟(jì)失調(diào)相鑒別 腫瘤患者出現(xiàn)小腦性共濟(jì)失調(diào)的臨床表現(xiàn)，經(jīng)CT、 MRI檢查基本排除小腦血腫、梗死及小腦轉(zhuǎn)移瘤后 可診斷PCD。在腫瘤發(fā)現(xiàn)之前診斷PCD困難，急性 或亞急性起病、進(jìn)展較快的小腦癥狀體征，無(wú)顱內(nèi) 高壓表現(xiàn)，在排除其他疾患（小腦卒中、感染及中 毒性小腦病變、小腦腫瘤、遺傳性小腦變性等）后 要考慮PCD的可能。診斷與鑒別診斷 二、亞急性小腦變性 合并腫瘤及早手術(shù)治

7、療可能對(duì)PCD癥狀有所緩解血漿交換也可以穩(wěn)定病情 治療及預(yù)后 二、亞急性小腦變性 概 述 三、斜視性陣攣-肌陣攣 一種伴有眨眼動(dòng)作的眼球不自主、快速、 無(wú)節(jié)律、無(wú)固定方向的高波幅集合性掃視運(yùn)動(dòng)可伴有四肢、軀干、橫膈、咽喉及軟腭肌陣攣 和共濟(jì)失調(diào)特點(diǎn)是當(dāng)閉眼和入睡后眼球不自主運(yùn)動(dòng)仍然存在 做眼球跟蹤運(yùn)動(dòng)或固定眼球時(shí)眼陣攣反而加重眼陣攣可以單獨(dú)存在，也可與其他肌陣攣共存可以間歇性發(fā)作，也可以持續(xù)存在此病罕見 CSF檢查可見蛋白輕度增高，也可類似PCD 的改變，CSF中出現(xiàn)抗神經(jīng)元抗體頭部CT檢查大多正常，MRI檢查有時(shí)可見 腦干內(nèi)異常信號(hào)（T2WI呈高信號(hào)） 輔助檢查 三、斜視性陣攣-肌陣攣 免疫

8、抑制治療均可收到明顯效果原發(fā)腫瘤的治療也可以改善神經(jīng)系統(tǒng)癥狀， 也可自然緩解 對(duì)癥治療：硫胺素、巴氯芬、氯硝西泮 本病預(yù)后較好 治療及預(yù)后 三、斜視性陣攣-肌陣攣 多見于肺癌，也可見于淋巴瘤和其他腫癌。發(fā)病機(jī)制目前尚不清楚，可能與自身免疫相關(guān)脊髓灰質(zhì)和白質(zhì)明顯而廣泛的壞死，以胸段明顯。脊髓癥狀可在癌腫診斷前或癌腫緩解期出現(xiàn)。四、亞急性壞死性脊髓病 病因及病理亞急性起病的脊髓橫貫性損傷首發(fā)癥狀多以不對(duì)稱的雙下肢無(wú)力起病呈傳導(dǎo)束性感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙伴有括約肌功能障礙受損平面可以在數(shù)日內(nèi)上升；也可累及頸段累及頸段脊髓造成四肢癱，甚至出現(xiàn)呼吸機(jī)麻痹危及生命 多于23個(gè)月內(nèi)死亡 臨床表現(xiàn) 四、亞急性壞死性脊

9、髓病 腦脊液正常，或者淋巴細(xì)胞和蛋白升高脊髓MRI可見病變節(jié)段脊髓腫脹 輔助檢查四、亞急性壞死性脊髓病 亞急性橫貫性脊髓損傷可能合并的惡性腫瘤 排除惡性腫瘤硬膜下或髓內(nèi)轉(zhuǎn)移、放射性脊髓 病以及脊髓動(dòng)靜脈畸形等脊髓病變后進(jìn)行診斷 診 斷 四、亞急性壞死性脊髓病 本病沒(méi)有特異性治療方法，病情進(jìn)行性加重預(yù)后不良治療及預(yù)后 四、亞急性壞死性脊髓病 主要侵及脊髓前角細(xì)胞和延髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核非炎性退行性變 原發(fā)腫瘤以骨髓瘤和淋巴細(xì)胞增殖性腫瘤多見 五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 概 述慢性或亞急性起病，進(jìn)展性病程亞急性進(jìn)行性下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的癥狀 以雙下肢無(wú)力、肌萎縮、腱反射消失及肌束震顫 等下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害體征多見

10、，可不對(duì)稱，常不 累及腦神經(jīng)。不伴有疼痛，偶爾可出現(xiàn)輕微的感覺(jué)異常 可見到上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的表現(xiàn)， 類似運(yùn)動(dòng) 神經(jīng)元病 臨床表現(xiàn)五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 CSF檢查細(xì)胞數(shù)正常，可有輕度的蛋白細(xì)胞分離MRI檢查正常肌電圖表現(xiàn)為失神經(jīng)電位 輔助檢查五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 此型臨床少見，鑒別診斷主要依據(jù)查到腫瘤證據(jù)和相關(guān)腫瘤抗體 診 斷五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 尚無(wú)特效的治療辦法病程進(jìn)展緩慢 治療及預(yù)后五、亞急性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病 脊髓背根神經(jīng)節(jié)及后索神經(jīng)纖維損傷為主 本病70%80%原發(fā)于肺癌，主要是小細(xì)胞肺癌廣泛的神經(jīng)細(xì)胞脫失、壞死、淋巴細(xì)胞及單核 細(xì)胞浸潤(rùn) 后根、脊髓后角細(xì)胞、后索繼發(fā)性退行性變六、亞急

11、性感覺(jué)神經(jīng)元病 概 述 臨床表現(xiàn)六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病 女性多于男性，起病呈亞急性常以肢體疼痛和感覺(jué)異常為首發(fā)癥狀逐漸出現(xiàn)步態(tài)不穩(wěn)和感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào) 伴有上肢的假性手足徐動(dòng)癥肢體無(wú)力相對(duì)較輕，出現(xiàn)肌無(wú)力或肌肉萎縮多提示有脊髓受損，特別是前角細(xì)胞受累 大多數(shù)在幾周到幾個(gè)月內(nèi)迅速進(jìn)展，少數(shù)病情進(jìn)展緩慢輔助檢查六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病 腦脊液檢查：多數(shù)正常，有輕度淋巴細(xì)胞增高，蛋白、IgG略有升高，血清和CSF中可以檢測(cè)出抗Hu-抗體，CSF中滴度較高，提示抗體由鞘內(nèi)合成肌電圖 肌電圖特點(diǎn)是感覺(jué)神經(jīng)動(dòng)作電位衰減或缺失，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常或僅輕度減慢，無(wú)失神經(jīng)電位MRI檢查 可見頸區(qū)脊髓T2WI高信號(hào)，

12、晚期可見小腦萎縮四肢遠(yuǎn)端疼痛及其他各種感覺(jué)障礙感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)肌力相對(duì)保留 肌電圖感覺(jué)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢及波幅減低運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度正常臨床上對(duì)不明原因的四肢末端疼痛、感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)， 而運(yùn)動(dòng)功能相對(duì)完好、B族維生素治療無(wú)效及感覺(jué)傳導(dǎo) 速度減慢者應(yīng)考慮本病。 本病應(yīng)與Guillian-Barre 綜合征鑒別診斷及鑒別診斷六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病 尚無(wú)特效治療方法血漿置換、皮質(zhì)類固醇及免疫球蛋白 治療對(duì)多數(shù)患者無(wú)效 早期切除原發(fā)腫瘤可延緩本病病程，但預(yù)后不良 治療及預(yù)后六、亞急性感覺(jué)神經(jīng)元病 肌無(wú)力綜合征由自身免疫介導(dǎo)的神經(jīng)-肌肉接頭功能障礙性 疾病至少有一半以上的患者能查到癌腫，80%以上 為小細(xì)胞肺

13、癌 腫瘤抗原抗體NMJ前膜鈣通道封閉前膜內(nèi)Ach不能釋放 肌無(wú)力七、Lambert-Eaton綜合征 概 述成年男性多見，約2/3患者伴發(fā)腫瘤， 特別是小細(xì)胞肺癌亞急性起病，主要表現(xiàn)為進(jìn)行性對(duì)稱性肢體近端（肩胛肌 、骨盆帶）和軀干肌肉無(wú)力，易疲勞，下肢重于上肢?；?者首先出現(xiàn)起立、上樓梯和步行困難。短暫收縮后患肌的 肌力可暫時(shí)改善，持續(xù)收縮后又呈病態(tài)疲勞。腦神經(jīng)支配肌群不受累，故眼瞼下垂、復(fù)視、構(gòu)音障礙及 吞咽困難等少見半數(shù)以上膽堿能自主神經(jīng)功能障礙，如口干、便秘、排尿 困難、陽(yáng)痿、體位性低血壓等可以合并其他PNS，如PCD和腦脊髓炎等 臨床表現(xiàn)七、Lambert-Eaton綜合征 藥理學(xué)試驗(yàn)

14、 新斯的明或騰喜龍?jiān)囼?yàn)往往陰性，部分患者可有弱反應(yīng)高頻（10Hz以上）重復(fù)電刺激時(shí)波幅遞增到 200%以上有60%以上的LEMS患者血清中可測(cè)到抗電壓門控的高通道抗體輔助檢查七、Lambert-Eaton綜合征 亞急性發(fā)病的肢體近端無(wú)力為主的癥狀短暫活動(dòng)后癥狀減輕無(wú)眼肌麻痹伴自主神經(jīng)功能障礙新斯的明或騰喜龍?jiān)囼?yàn)陰性高頻重復(fù)刺激波幅遞增對(duì)稱性近端肌無(wú)力，活動(dòng)后減輕，伴腱反射減低或消失， 肌電圖高頻重復(fù)刺激波幅遞增及膽堿酯酶抑制劑療效不佳 等應(yīng)考慮本病診斷需與重癥肌無(wú)力鑒別 診斷及鑒別診斷七、Lambert-Eaton綜合征 膽堿酯酶抑制劑如溴吡斯的明通常無(wú)效血漿置換和免疫抑制劑治療有效針對(duì)伴發(fā)的

15、明確腫瘤進(jìn)行相應(yīng)治療也可使癥狀 明顯改善注意避免應(yīng)用鈣通道阻滯劑類藥物如尼莫地平、 維拉帕米、氟桂利嗪等治 療七、Lambert-Eaton綜合征 第二節(jié) 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 概 述 隨著人們對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)損害認(rèn)識(shí)的不斷提高和新的檢查手段（如MRI、PET、肌電圖及神經(jīng)肌肉活檢等）的普遍應(yīng)用，糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥檢出率明顯提高，達(dá)50%以上，是糖尿病最常見的并發(fā)癥1糖代謝異常 2神經(jīng)低灌注 3神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子 4自身免疫因素 5炎癥反應(yīng) 6遺傳因素 7其它因素糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 發(fā)病機(jī)制和病理1血糖升高/糖耐量降低2神經(jīng)系統(tǒng)受損相應(yīng)表現(xiàn)3神經(jīng)電生理檢查 CT MRI/MRA

16、神經(jīng)活檢糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 診斷依據(jù)糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 內(nèi) 容一、糖尿病性多發(fā)性神經(jīng)病二、糖尿病性單神經(jīng)病三、糖尿病性自主神經(jīng)病四、糖尿病性脊髓病1.控制血糖2.大劑量B族維生素3.改善循環(huán)、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)4.控制血脂，將低密度 脂蛋白降到 mmol/L以下糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 治療原則最常見的糖尿病神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥慢性進(jìn)行性病程主要累及雙側(cè)末梢神經(jīng)，以感覺(jué) 神經(jīng)和自主神經(jīng)癥狀為主，運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累較輕一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病 概 述自下肢遠(yuǎn)端開始疼痛、燒灼感、針刺感及寒冷感，夜間重，有時(shí)疼痛劇烈難以忍受而影響睡眠對(duì)稱性麻木、蟻?zhàn)?、燒灼感等感覺(jué)障礙一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病 感覺(jué)神經(jīng)癥狀 臨床表

17、現(xiàn) 體位性低血壓皮膚粗糙、菲薄、干燥、皸裂， 指（趾）甲脆弱、不平 瞳孔反射異常和汗液分泌障礙一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病 自主神經(jīng)癥狀 臨床表現(xiàn) 肢體無(wú)力較輕或無(wú)腱反射減弱或消失一般無(wú)肌萎縮一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病 運(yùn)動(dòng)神經(jīng)癥狀 臨床表現(xiàn) 感覺(jué)和自主神經(jīng)癥狀為主的多發(fā)性周圍神經(jīng)病的癥狀和體征體血糖升高、糖耐量異常、糖化血紅蛋白增高神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，動(dòng)作電位幅度降低診斷依據(jù)一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病 藥品、重金屬和一些有機(jī)化合物中毒引起的多發(fā)性周圍神經(jīng)病癌性周圍神經(jīng)病 亞急性聯(lián)合變性、慢性炎性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病遺傳性周圍神經(jīng)病鑒別診斷一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病 控制血糖B族維生素

18、營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)自發(fā)性疼痛：卡馬西平或苯妥英鈉抗焦慮、抑郁治 療一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病 糖尿病周圍神經(jīng)病預(yù)后不佳有的患者出現(xiàn)頑固性肢端潰瘍、壞死及反復(fù)感染導(dǎo)致敗血癥 預(yù) 后一、糖尿病性多發(fā)性周圍神經(jīng)病 單支神經(jīng)受累急性、亞急性起?。ㄆ鹨蜓系K，髓鞘受損重于軸索）腦神經(jīng)：外展、滑車、動(dòng)眼、面神經(jīng)脊神經(jīng)：尺、橈、正中、腋、股、腓 少數(shù)侵及：膈、閉孔神經(jīng)二、糖尿病性單神經(jīng)病 概 述單神經(jīng)，亞急性，病程可數(shù)周-數(shù)月感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)均受侵犯，相應(yīng)分布支配區(qū)域 感覺(jué)、運(yùn)動(dòng)障礙肌電圖以傳導(dǎo)速度減慢為主臨床表現(xiàn)二、糖尿病性單神經(jīng)病 同“多發(fā)性周圍神經(jīng)病”以機(jī)體能否及時(shí)建立“側(cè)支循環(huán)”決定其能否“痊愈”預(yù) 后二、

19、糖尿病性單神經(jīng)病 認(rèn)識(shí)上主要靠“臨床癥狀和體征”關(guān)鍵詞組：80%的患者，20年的病程：15%的合并體位性低血壓30mmHg的臥立收縮壓差心動(dòng)過(guò)速異常瞳孔低血糖性意識(shí)障礙三、糖尿病性自主神經(jīng)病 概 述糖尿病性胃腸自主神經(jīng)病糖尿病性膀胱功能障礙糖尿病性性功能障礙常見類型三、糖尿病性自主神經(jīng)病 關(guān)鍵詞：胃腸功能紊亂食道蠕動(dòng)減慢、胃張力降低、排空延長(zhǎng)胃酸減少、膽囊功能障礙腹瀉、脂肪瀉、 “五更瀉”、 便秘常主訴：腹脹、消化不良、不明原因腹瀉或便秘常見類型 三、糖尿病性自主神經(jīng)病 1糖尿病性胃腸自主神經(jīng)病 關(guān)鍵詞：13%合并低張力大容量性膀胱殘余尿易繼發(fā)尿路感染神經(jīng)源性膀胱常見類型 三、糖尿病性自主神經(jīng)

20、病 2糖尿病性膀胱功能障礙 關(guān)鍵詞：男性糖尿病患者 50%，陽(yáng)痿可以是糖尿病自主神經(jīng)障礙的唯一表現(xiàn)女性 40歲以下 38% 月經(jīng)紊亂、性冷淡、會(huì)陰部瘙癢可能的原因：骶部副交感神經(jīng)受損常見類型 三、糖尿病性自主神經(jīng)病 3糖尿病性性功能障礙 少見病種有：糖尿病性肌萎縮糖尿病性假性脊髓癆脊前動(dòng)脈綜合癥治療：以醫(yī)治原發(fā)病-糖尿病為主輔以B族維生素四、糖尿病性脊髓病 概 述發(fā)病機(jī)制：型 學(xué)說(shuō)：代謝 循環(huán) 免疫病理表現(xiàn)：運(yùn)動(dòng)神經(jīng)節(jié)段性脫髓鞘軸索變性臨床特點(diǎn)：中老年 亞急性多 急性隱匿也有 單側(cè)雙側(cè) 不對(duì)稱 延髓支配肌肉一般不受累無(wú)感覺(jué)障礙 膝反射減弱或消失，而踝反射正常典型表現(xiàn)：骨盆帶肌肉萎縮、無(wú)力股四頭

21、肌萎縮與無(wú)力不平行，萎縮重于肌無(wú)力肌電圖：支配近端肌肉和脊旁肌為主的神經(jīng)源性損害病種描述 四、糖尿病性脊髓病 1糖尿病性肌萎縮 受累部位：脊髓的后根和后索 臨床表現(xiàn)：深感覺(jué)障礙感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)步態(tài)不穩(wěn)、蹣跚夜間行走困難、走路踩棉花感閉目難立征陽(yáng)性病種描述四、糖尿病性脊髓病 2糖尿病性假性脊髓癆 第三節(jié) 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) Systemic lupus erythematosus, SLE SLE：自身免疫疾病 ，全身累及 由遺傳、內(nèi)分泌和環(huán)境因素等致免疫失調(diào)引起慢性炎性疾病 萬(wàn) 90%為女性約50%患者有神經(jīng)精神癥狀并發(fā)癥：表現(xiàn)有頭痛、癲癇、精神障礙、認(rèn)知障礙腦血管病、狼瘡腦病、無(wú)菌性

22、腦膜炎運(yùn)動(dòng)障礙、脊髓病、周圍神經(jīng)病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 概 述SLE：免疫介導(dǎo)損傷 神經(jīng)損傷：抗體直接損傷神經(jīng)抗體對(duì)腦血管損傷抗體對(duì)凝血系統(tǒng)的影響抗體對(duì)脈絡(luò)膜和血腦屏障的損傷系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 發(fā)病機(jī)制中樞神經(jīng)系統(tǒng)： 腦：新舊不一的微梗死（可大面積梗死） 出血腦出血及蛛網(wǎng)膜下腔出血 腦血管廣泛受累，以小血管病變?yōu)橹?，?“透明樣變” 血管內(nèi)皮增生，也可出現(xiàn)血管炎性改變 白質(zhì)還可有“脫髓鞘”改變周圍神經(jīng)系統(tǒng)： 周圍神經(jīng)主要以多灶性不對(duì)稱的脫髓鞘改變?yōu)橹?神經(jīng)滋養(yǎng)小血管病變導(dǎo)致軸索改變系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 病 理SLE是全身性慢性病 其神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥可出現(xiàn)在SLE診斷之前

23、也可出現(xiàn)于SLE的各個(gè)時(shí)期有十一方面的表現(xiàn)特點(diǎn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)最常見，約有32%70%主要為偏頭痛，其次是緊張性頭痛 早期即可單獨(dú)出現(xiàn)糖皮質(zhì)激素治療可緩解系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 頭痛 1較常見，約有17%37%有約5%10%為SLE的首發(fā)癥狀 出現(xiàn)并非意味著疾病的晚期發(fā)作形式： 全身強(qiáng)直陣攣發(fā)作 單純部分性發(fā)作 復(fù)雜部分性發(fā)作 癲癇持續(xù)狀態(tài) 反射性癲癇 精神運(yùn)動(dòng)性發(fā)作注意與原發(fā)性癲癇相鑒別！系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 癲癇 2較常見，約有3%15%部位：大腦 、小腦 、腦干 腦梗死、出血，蛛網(wǎng)膜下腔出血直接原因：腦血管本身病變心臟附壁血栓脫落栓

24、塞腦SLE并發(fā)的高血壓、尿毒癥 腦血管病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 腦血管病 3臨床表現(xiàn)不包括腦血管病變引起的精神癥狀表現(xiàn)：腦胡言亂語(yǔ)、意識(shí)模糊、躁動(dòng)不安、幻覺(jué)、癡呆、抑郁等 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)認(rèn)知障礙及精神癥狀 4急或慢性，常在SLE早期，可首發(fā)，易復(fù)發(fā)表現(xiàn)：頭痛、嘔吐、頸項(xiàng)強(qiáng)直等腦膜刺激征 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)無(wú)菌性腦膜炎 5主要是狼瘡性舞蹈病，偶見SLE性帕金森綜合癥30歲以下女性多見，一過(guò)性多，少數(shù)持續(xù)數(shù)年急性發(fā)作期多見，可單側(cè)或雙側(cè)舞蹈，復(fù)發(fā)率25%檢查：狼瘡性舞蹈病現(xiàn)有影像學(xué)無(wú)改變SLE性帕金森綜合癥有影像學(xué)改變特定反射性核素功能PET和SP

25、ECT：早期 腦內(nèi)DAT-多巴胺轉(zhuǎn)運(yùn)載體功能顯著降低D2型多巴胺受體火星早期超敏，晚期低敏，多巴胺遞質(zhì)合成減少系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 臨床表現(xiàn) 運(yùn)動(dòng)障礙 6可作為SLE最初的臨床表現(xiàn)，但其他時(shí)期也有急性、亞急性發(fā)病 脊髓血管炎-脊髓缺血壞死胸髓受累居多，可雙下肢無(wú)力，甚至完全性截癱 受損平面以下各種感覺(jué)減退和消失 大小便功能障礙，等約25%合并是視神經(jīng)改變注意與視神經(jīng)脊髓炎鑒別檢查： MRI 相應(yīng)節(jié)段長(zhǎng)T2信號(hào)，常有水腫，增粗， 強(qiáng)化。也有MRI無(wú)異常發(fā)現(xiàn)的 CSF蛋白和淋巴可升高系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)脊髓病 7主要是：視神經(jīng) 也有累及面神經(jīng)、三叉神經(jīng)及后組腦神經(jīng)注意：

26、可以是腦神經(jīng)單獨(dú)受累 也可以是病變侵及大腦、腦干時(shí)累及腦神經(jīng)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)腦神經(jīng)病變 8少見 主要是“非對(duì)稱性神經(jīng)炎”；也可有單神經(jīng)病、 多發(fā)性單神經(jīng)病、彌漫性神經(jīng)病常見癥狀 感覺(jué)異常，可有手套、襪套狀痛覺(jué)減退 感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào) 累及神經(jīng)根表現(xiàn)： 急、慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性周圍神經(jīng)病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 臨床表現(xiàn)脊神經(jīng)病變 9與SLE有關(guān)的檢查，參見內(nèi)科學(xué)有關(guān)章節(jié)神經(jīng)系統(tǒng)相關(guān)檢查，主要圍繞以下四個(gè)方面講述：腦脊液血清免疫學(xué)檢查影像學(xué)：CT MRI腦電圖肌電圖系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 輔助檢查壓力：35%升高 一般輕度，也有400mmH2O以上者蛋白：74%升

27、高，多在之間細(xì)胞：18%伴白細(xì)胞輕度甚高，十幾個(gè)到幾十個(gè)每 微升，以淋巴細(xì)胞升高為主糖、氯：多數(shù)正常，個(gè)別報(bào)道糖降低其他：可查到抗神經(jīng)元抗體和抗淋巴細(xì)胞IgG， 半數(shù)出現(xiàn)寡克隆帶CSF中C4補(bǔ)體和糖降低，提示狼瘡性腦病 “活動(dòng)”系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 輔助檢查 1腦脊液 可查到結(jié)締組織病相關(guān)抗體陽(yáng)性例如： 抗淋巴細(xì)胞抗體與認(rèn)知障礙有關(guān) 抗核蛋白P抗體與神經(jīng)癥有關(guān) 抗心磷脂抗體與腦梗死、舞蹈病和脊 髓炎有關(guān)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 輔助檢查 2血清免疫學(xué) 無(wú)特征性可見腦出血，或者缺血所致脫髓鞘病灶（有時(shí)難與多發(fā)性硬化鑒別）系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 輔助檢查 3影像學(xué) 多有異常，癲癇

28、患者可見癲癇波 但是沒(méi)有特殊提示SLE的意義 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 輔助檢查 4腦電圖 部分累及周圍神經(jīng)者，神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢偶有累及軸索，神經(jīng)傳導(dǎo)動(dòng)作電位波 幅降低系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 輔助檢查 5肌電圖 根據(jù)典型的SLE表現(xiàn)伴有神經(jīng)、精神癥狀不難診斷 SLE癥狀不典型或神經(jīng)精神早于SLE時(shí)： 根據(jù)1982年美國(guó)診斷標(biāo)準(zhǔn)確立SLE診斷 病程中出現(xiàn)神經(jīng)精神臨床表現(xiàn) 除外其他復(fù)發(fā)性神經(jīng)系統(tǒng)疾病系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 診斷標(biāo)準(zhǔn)腦血管?。?有明確的腦血管病危險(xiǎn)因素 無(wú)CSF及血清免疫學(xué)改變多發(fā)性硬化 無(wú)結(jié)締組織病相關(guān)臨床表現(xiàn)及血清免疫學(xué)改變 中樞神經(jīng)系統(tǒng)病灶符合McDonald診

29、斷標(biāo)準(zhǔn)系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 鑒別診斷一般治療：幫助病人樹立信心，避免誘發(fā)因素，保證足夠的休息和營(yíng)養(yǎng)神經(jīng)科治療：以對(duì)癥為主SLE治療：腎上腺糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑預(yù)后：不良 系統(tǒng)性紅斑狼瘡的神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn) 治療及預(yù)后第四節(jié) 甲狀腺疾病的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 1.甲狀腺毒性腦病 2.急性甲狀腺毒性肌病 3.慢性甲狀腺毒性肌病 4.甲狀腺毒性周期性癱瘓 一、甲狀腺功能亢進(jìn)的神經(jīng)系統(tǒng)病變 神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥 不同程度的意識(shí)障礙，大量錯(cuò)覺(jué)、幻覺(jué)以及明顯的精神運(yùn)動(dòng)性興奮，患者可很快進(jìn)入昏迷狀態(tài) 腦脊液示無(wú)色透明，細(xì)胞數(shù)多正常，可有壓力增高及蛋白增高 腦電圖示中、重度異常，以彌漫的高波幅慢波為主 頭顱CT早期多示正常，也可在額顳區(qū)、半卵圓中心及基底節(jié)出現(xiàn)欠均勻低密度灶。頭MRI可見相應(yīng)部位長(zhǎng)T1、長(zhǎng)T2異常信號(hào) 甲狀腺毒性腦病一、甲狀腺功能亢進(jìn)的神經(jīng)系統(tǒng)病變 發(fā)展迅速的肌無(wú)力，嚴(yán)重時(shí)可在數(shù)日內(nèi)發(fā)生軟癱常侵犯咽部肌肉而發(fā)生吞咽及發(fā)音障礙，甚至累及呼吸肌引起呼吸麻痹少數(shù)可侵犯眼肌及其他顱神經(jīng)所支配的肌肉 肌腱反射常降低或消失，肌肉萎縮不明顯 無(wú)感覺(jué)障礙罕見急性甲狀腺毒性肌病一、甲狀腺功能亢進(jìn)的神經(jīng)系統(tǒng)病變 常見，特別是中老年男性，兒童少見 進(jìn)行性肌萎縮與肌力下降，而甲亢癥狀并不明顯 易侵犯近端肌，伸肌較屈肌更易受累 本病常同時(shí)侵及雙側(cè)，少數(shù)可以單側(cè)為主 肌腱反射正常或亢進(jìn) 慢性甲狀腺毒性肌病一、甲狀