蛋白質(zhì)氨基酸的分解代謝

1、第九章 蛋白質(zhì)的分解代謝共一百零三頁本章(bn zhn)主要內(nèi)容蛋白質(zhì)的營養(yǎng)蛋白質(zhì)的消化、吸收和腐敗(fbi)細(xì)胞內(nèi)的蛋白質(zhì)降解氨基酸的一般代謝個(gè)別氨基酸的代謝共一百零三頁第一節(jié)：蛋白質(zhì)的營養(yǎng)(yngyng)共一百零三頁一、 蛋白質(zhì)營養(yǎng)(yngyng)的重要性1. 維持細(xì)胞(xbo)、組織的生長(zhǎng)、更新和修補(bǔ)2. 參與多種重要的生理活動(dòng)催化（酶）、免疫（抗原及抗體）、運(yùn)動(dòng)（肌肉）、物質(zhì)轉(zhuǎn)運(yùn)（載體）、凝血（凝血系統(tǒng)）等。3. 氧化供能人體每日18%能量由蛋白質(zhì)提供。 共一百零三頁二、蛋白質(zhì)需要量和營養(yǎng)價(jià)值1. 氮平衡(nitrogen balance)攝入食物(shw)的含氮量與排泄物（尿與糞）中

2、含氮量之間的關(guān)系。氮總平衡：攝入氮 = 排出(pi ch)氮（正常成人）氮正平衡：攝入氮 排出氮（兒童、孕婦等）氮負(fù)平衡：攝入氮 排出氮（饑餓、消耗性疾病患者）氮平衡的意義：可以反映體內(nèi)蛋白質(zhì)代謝的慨況。共一百零三頁2. 生理(shngl)需要量 成人(chng rn)每日最低蛋白質(zhì)需要量為3050g，我國營養(yǎng)學(xué)會(huì)推薦成人(chng rn)每日蛋白質(zhì)需要量為80g。3. 蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值必需氨基酸(essential amino acid)指體內(nèi)需要而又不能自身合成，必須由食物供給的氨基酸，共有8種：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。還有2種半必需氨基酸：Arg、

3、His。 其余10種氨基酸體內(nèi)可以合成，稱非必需氨基酸。 共一百零三頁必需(bx)氨基酸 VS 非必需氨基酸ThrIlePheMetTrpValHisArgLysLeuAlaAspAsnCysGluGlnGlyProSerTyrTipMTVHall笨（苯丙氨酸）蛋（蛋氨酸）精（精氨酸）來（賴氨酸）宿（蘇氨酸）舍（色氨酸）?。ńM氨酸）亮（亮氨酸）涼（異亮氨酸）鞋（纈氨酸） 共一百零三頁蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值(nutrition value)蛋白質(zhì)的營養(yǎng)價(jià)值取決于必需(bx)氨基酸的數(shù)量、種類、量質(zhì)比。蛋白質(zhì)的互補(bǔ)(h b)作用 指營養(yǎng)價(jià)值較低的蛋白質(zhì)混合食用，其必需氨基酸可以互相補(bǔ)充而提高營養(yǎng)價(jià)值。共

4、一百零三頁第二節(jié)：蛋白質(zhì)的消化、 吸收(xshu)和腐敗共一百零三頁一、 蛋白質(zhì)的消化(xiohu)1. 蛋白質(zhì)消化的生理(shngl)意義由大分子轉(zhuǎn)變?yōu)樾》肿?，便于吸收。消除種屬特異性和抗原性，防止過敏、毒性反應(yīng)。共一百零三頁2.蛋白質(zhì)水解酶及作用(zuyng)特點(diǎn)共一百零三頁可保護(hù)胰組織免受蛋白酶的自身(zshn)消化作用。保證酶在其特定的部位和環(huán)境發(fā)揮催化作用。酶原還可視為酶的貯存形式。酶原(mi yun)激活的意義胰蛋白酶原糜蛋白酶原彈性蛋白酶原羧基肽酶原胰蛋白酶(Lys,Arg)糜蛋白酶(Phe,Tyr,Trp)彈性蛋白酶(脂肪族)羧基肽酶胰蛋白酶胰蛋白酶腸激酶 胃蛋白酶原胃蛋白酶

5、+ 多肽碎片HCl、胃蛋白酶(pepsinogen) (pepsin) 共一百零三頁消化道內(nèi)幾種(j zhn)蛋白酶的專一性 （芳香族 aa）（堿性aa） 脂肪族aa糜蛋白酶胃蛋白酶彈性蛋白酶羧肽酶胰蛋白酶氨肽酶羧肽酶（酸性aa）共一百零三頁3.蛋白質(zhì)的消化(xiohu)過程食物(shw)蛋白質(zhì)胃蛋白酶胃胨+多肽彈性蛋白酶堿性氨基酸C端多肽糜蛋白酶胰蛋白酶小腸小腸芳香族氨基酸C端多肽脂肪族氨基酸C端多肽羧肽酶B羧肽酶A堿性氨基酸寡肽中性氨基酸羧基肽酶氨基肽酶氨基酸二肽二肽酶氨基酸共一百零三頁二、肽和氨基酸的吸收(xshu)吸收部位：主要在小腸吸收形式：氨基酸、二肽、三肽吸收機(jī)制：耗能的主動(dòng)(z

6、hdng)吸收過程共一百零三頁（一）主動(dòng)轉(zhuǎn)運(yùn)：氨基酸吸收(xshu)載體載體蛋白與氨基酸、Na+組成(z chn)三聯(lián)體，由ATP供能將氨基酸、Na+轉(zhuǎn)入細(xì)胞內(nèi)，Na+再由鈉泵排出細(xì)胞。載體類型中性氨基酸載體堿性氨基酸載體酸性氨基酸載體亞氨基酸與甘氨酸載體共一百零三頁（二）-谷氨酰基循環(huán)(xnhun)對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)作用-谷氨?；h(huán)(xnhun)(-glutamyl cycle)過程：谷胱甘肽對(duì)氨基酸的轉(zhuǎn)運(yùn)谷胱甘肽再合成共一百零三頁半胱氨酰甘氨酸(Cys-Gly)半胱氨酸甘氨酸肽酶-谷氨 酸環(huán)化 轉(zhuǎn)移酶氨基酸5-氧脯氨酸谷氨酸 5-氧脯氨酸酶ATPADP+Pi-谷氨酰半胱氨酸-谷氨酰半胱氨酸

7、合成酶ADP+PiATP谷胱甘肽 合成酶ATPADP+Pi細(xì)胞(xbo)外 -谷 氨酰 基轉(zhuǎn) 移酶細(xì)胞膜谷胱甘肽 GSH細(xì)胞(xbo)內(nèi)-谷氨?；h(huán)過程-谷氨酰氨基酸氨基酸共一百零三頁利用腸粘膜(zhn m)細(xì)胞上的二肽或三肽的轉(zhuǎn)運(yùn)體系此種轉(zhuǎn)運(yùn)也是耗能的主動(dòng)吸收過程，不需要Na+吸收作用在小腸近端較強(qiáng)（三）肽的吸收(xshu)共一百零三頁第三節(jié)：蛋白質(zhì)在細(xì)胞(xbo)內(nèi)的降解共一百零三頁一、生物體內(nèi)蛋白質(zhì)降解(jin ji)細(xì)胞外降解 食物攝取的蛋白質(zhì)，發(fā)生在消化道內(nèi)，蛋白質(zhì)水解酶參與，不需要ATP細(xì)胞內(nèi)降解 （嚴(yán)格調(diào)控）不依賴于ATP的降解途徑 i)發(fā)生在溶酶體 ii)利用(lyng)組織

8、蛋白酶(cathepsin)降解胞外蛋白、 膜蛋白和長(zhǎng)壽命的細(xì)胞內(nèi)蛋白依賴于ATP的降解途徑（2004 Nobel prize） i)需要泛素(ubiquitin)，降解發(fā)生在細(xì)胞質(zhì)蛋白酶體內(nèi) ii)降解異常蛋白和短壽命蛋白共一百零三頁二、泛素（Ubiquitin,Ub）泛素廣泛存在于所有(suyu)的真核生物它由76個(gè)氨基酸殘基組成，是一種高度保守的蛋白質(zhì)。在三維結(jié)構(gòu)上，泛素則是一個(gè)結(jié)構(gòu)緊密的球蛋白，但其C-端四肽序列（Leu-Arg-Gly-Gly）離開蛋白主體伸向水相，這有助于它與其它蛋白質(zhì)形成異肽鍵。泛素本身并不降解蛋白質(zhì)，它僅僅是給降解的靶蛋白打上標(biāo)記，降解過程由26S蛋白酶體執(zhí)行。

9、泛素是一種熱激蛋白 共一百零三頁泛素的三維結(jié)構(gòu)(jigu)及其與靶蛋白形成的異肽鍵共一百零三頁2.蛋白酶體26S蛋白酶體20S核心顆粒，桶狀結(jié)構(gòu)，蛋白酶復(fù)合物活性部位19S帽狀調(diào)節(jié)顆粒 ，負(fù)責(zé)識(shí)別泛?；牡鞍踪|(zhì)，并將它們?nèi)フ郫B(zhdi)以及輸送到核心顆粒的蛋白酶活性中心。 共一百零三頁1. 泛素化(ubiquitination) 泛素與選擇性被降解(jin ji)蛋白質(zhì)形成共價(jià)連接，并使其激活。2. 蛋白酶體(proteasome)對(duì)泛素化蛋白質(zhì)的降解(jin ji)三、泛素介導(dǎo)的蛋白質(zhì)降解過程共一百零三頁靶蛋白(dnbi)26S ProteasomePeptide共一百零三頁共一百零三頁四

10、、泛?；磻?yīng)(fnyng)的信號(hào)？1.信號(hào)可能隱藏在疏水核心中部分折疊、變性或者異常的突變蛋白更易水解。 2.某些特殊的氨基酸序列被用作降解信號(hào)富含Pro (P), Glu (E), Ser (S)和Thr (T) 序列的蛋白質(zhì)質(zhì)被稱為PEST 蛋白， 它們比其他蛋白質(zhì)更容易發(fā)生(fshng)水解。3. N端規(guī)則N端氨基酸性質(zhì)是決定蛋白質(zhì)半衰期的重要因素共一百零三頁1.N-端規(guī)則(guz)一種蛋白質(zhì)的半衰期與N-端氨基酸的性質(zhì)有關(guān)。如果(rgu)一種蛋白質(zhì)N端的氨基酸是 Met, Ser, Ala, Thr, Val或Gly，則半衰期較長(zhǎng)，大于20個(gè)小時(shí)。 如果一種蛋白質(zhì)的N端氨基酸是Phe,

11、 Leu, Asp, Lys或 Arg ，則半衰期較短，3分鐘或者更短。共一百零三頁第四節(jié)：氨基酸的一般(ybn)代謝共一百零三頁氨基酸代謝(dixi)庫食物蛋白質(zhì)消化吸收 組織蛋白質(zhì)分解 體內(nèi)合成氨基酸 (非必需氨基酸)一、氨基酸代謝(dixi)概況 -酮酸 脫氨基作用 酮 體氧化供能糖胺 類脫羧基作用氨 尿素代謝轉(zhuǎn)變其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)合成 共一百零三頁二、 氨基(nj)酸的脫氨基(nj)作用定義(dngy)指氨基酸脫去氨基生成相應(yīng)-酮酸的過程。脫氨基方式氧化脫氨基轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基非氧化脫氨基 轉(zhuǎn)氨基和氧化脫氨基偶聯(lián)轉(zhuǎn)氨基和嘌呤核苷酸循環(huán)偶聯(lián)共一百零三頁（一）氧化(yngh

12、u)脫氨作用共一百零三頁L-谷氨酸氧化(ynghu)脫氨基作用存在(cnzi)于肝、腦、腎中輔酶為 NAD+ 或NADP+GTP、ATP、NADH為其抑制劑GDP、ADP為其激活劑催化酶： L-谷氨酸脫氫酶L-谷氨酸NH3-酮戊二酸NAD(P)+NAD(P)H+H+H2O共一百零三頁（二）轉(zhuǎn)氨基(nj)作用(transamination)1. 定義在轉(zhuǎn)氨酶(transaminase)的作用下，某一氨基酸去掉-氨基生成相應(yīng)的-酮酸，而另一種-酮酸得到(d do)此氨基生成相應(yīng)的氨基酸的過程。共一百零三頁 2. 反應(yīng)式大多數(shù)氨基酸可參與轉(zhuǎn)氨基作用(zuyng)，但賴氨酸、脯氨酸、蘇氨酸除外。共一百

13、零三頁體內(nèi)(t ni)比較重要的轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)CH3CH3谷丙轉(zhuǎn)氨酶ALT/GPT谷草(gco)轉(zhuǎn)氨酶AST/G0TGlutamic acidPyruvic acidOxaloacetic acidAlanine acidAspartate acid共一百零三頁 3. 轉(zhuǎn)氨酶 正常人各組織(zzh)GOT及GPT活性 (單位/克濕組織)血清(xuqng)轉(zhuǎn)氨酶活性，臨床上可作為疾病診斷和預(yù)后的指標(biāo)之一。共一百零三頁4. 轉(zhuǎn)氨基作用(zuyng)的機(jī)制轉(zhuǎn)氨酶的輔酶(f mi)是磷酸吡哆醛共一百零三頁轉(zhuǎn)氨酶輔基與酶蛋白(dnbi)之間的連接賴氨酸側(cè)鏈磷酸(ln sun)吡哆醛共一百零三頁谷丙轉(zhuǎn)氨酶催化

14、(cu hu)的轉(zhuǎn)氨基反應(yīng)共一百零三頁轉(zhuǎn)氨基作用不僅是體內(nèi)(t ni)多數(shù)氨基酸脫氨基的重要方式，也是機(jī)體合成非必需氨基酸的重要途徑。通過此種方式并未產(chǎn)生(chnshng)游離的氨。5. 轉(zhuǎn)氨基作用的生理意義共一百零三頁（三）聯(lián)合(linh)脫氨基作用 轉(zhuǎn)氨作用(zuyng)和脫氨作用(zuyng)相偶聯(lián)，使氨基酸脫下-氨基生成-酮酸并釋放出游離氨的過程。2. 類型 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化脫氨基作用1. 定義 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)嘌呤核苷酸循環(huán)共一百零三頁此種方式既是氨基酸脫氨基的主要方式，也是體內(nèi)合成非必需(bx)氨基酸的主要方式。主要在肝、腎組織進(jìn)行。 轉(zhuǎn)氨基偶聯(lián)氧化(ynghu)脫氨基作用共一百零三頁 轉(zhuǎn)

15、氨基偶聯(lián)嘌呤(piolng)核苷酸循環(huán)蘋果酸 腺苷酸代琥珀酸次黃嘌呤 核苷酸 (IMP)腺苷酸代琥珀酸合成酶-酮戊 二酸氨基酸 谷氨酸-酮酸 轉(zhuǎn)氨酶 1草酰乙酸天冬氨酸轉(zhuǎn)氨酶 2腺苷酸脫氨酶H2ONH3延胡索酸腺嘌呤核苷酸(AMP)肌肉組織(j ru z zh)共一百零三頁（四）非氧化(ynghu)脫氨作用共一百零三頁氨是機(jī)體正常代謝產(chǎn)物(chnw)，具有毒性。正常人血氨濃度一般不超過 58.7mol/L。體內(nèi)的氨主要在肝合成尿素(urea)而解毒。 三、氨的代謝(dixi)共一百零三頁（一）血氨的來源(liyun)與去路1. 血氨的來源(liyun) 氨基酸脫氨基作用產(chǎn)生的氨是血氨主要來源,

16、 胺類的分解也可以產(chǎn)生氨 RCH2NH2RCHO + NH3胺氧化酶 腸道吸收的氨氨基酸在腸道細(xì)菌作用下產(chǎn)生的氨尿素經(jīng)腸道細(xì)菌尿素酶水解產(chǎn)生的氨 腎小管上皮細(xì)胞分泌的氨主要來自谷氨酰胺 谷氨酰胺谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶共一百零三頁2. 血氨的去路(ql) 在肝內(nèi)合成尿素(nio s)，這是最主要的去路 合成非必需氨基酸及其它含氮化合物 合成谷氨酰胺 谷氨酸 + NH3谷氨酰胺 谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi 腎小管泌氨分泌的NH3在酸性條件下生成NH4+，隨尿排出。共一百零三頁（二）氨的轉(zhuǎn)運(yùn)(zhun yn)1. 丙氨酸-葡萄糖循環(huán)(xnhun)(alanine-glucose cycl

17、e)反應(yīng)過程生理意義 肌肉中氨以無毒的丙氨酸形式運(yùn)輸?shù)礁巍?肝為肌肉提供葡萄糖。共一百零三頁丙氨酸葡萄糖 肌肉(jru)蛋白質(zhì)氨基酸NH3谷氨酸-酮戊 二酸丙酮酸糖酵解途徑(tjng)肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循環(huán)糖異生肝丙氨酸-葡萄糖循環(huán)葡萄糖共一百零三頁2. 谷氨酰胺的運(yùn)氨作用(zuyng) 反應(yīng)(fnyng)過程谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶在腦、心和肌肉合成谷氨酰胺，運(yùn)輸?shù)礁魏湍I后再分解為氨和谷氨酸，從而進(jìn)行解毒。生理意義谷氨酰胺是氨的解毒產(chǎn)物，也是氨的儲(chǔ)存及運(yùn)輸形式。 共一百零三頁 （三） 尿素(nio s)的

18、生成1、生成(shn chn)部位主要在肝細(xì)胞的線粒體及胞液中。2、生成過程尿素生成稱為鳥氨酸循環(huán)(orinithine cycle)，又稱尿素循環(huán)(urea cycle)或Krebs- Henseleit循環(huán)。 關(guān)鍵酶:氨基甲酰磷酸合成酶共一百零三頁鳥氨酸循環(huán)(xnhun)2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨基甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鳥氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸蘋果酸-酮戊 二酸谷氨酸-酮酸精氨酸代 琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鳥氨酸尿素線粒體胞 液共一百零三頁（1） 氨基甲酰磷酸(ln sun)的合成 CO2 + NH3 + H2O + 2A

19、TP氨基甲酰磷酸合成酶（N-乙酰谷氨酸，Mg2+）COH2NO PO32-+ 2ADP + Pi氨基甲酰磷酸反應(yīng)(fnyng)在線粒體中進(jìn)行共一百零三頁共一百零三頁（2） 瓜氨酸的合成(hchng)鳥氨酸氨基(nj)甲酰轉(zhuǎn)移酶H3PO4+氨基甲酰磷酸共一百零三頁由鳥氨酸氨基(nj)甲酰轉(zhuǎn)移酶(ornithine carbamoyl transferase,OCT)催化，OCT常與CPS-構(gòu)成復(fù)合體。反應(yīng)在線粒體中進(jìn)行(jnxng)，瓜氨酸生成后進(jìn)入胞液。共一百零三頁（3） 精氨酸的合成(hchng)反應(yīng)(fnyng)在胞液中進(jìn)行。 精氨酸代琥珀酸合成酶ATPAMP+PPiH2OMg2+天冬氨酸

20、精氨酸代琥珀酸限速酶共一百零三頁精氨酸延胡索酸精氨酸代琥珀酸裂解(li ji)酶精氨酸代琥珀酸共一百零三頁（4） 精氨酸水解生成(shn chn)尿素反應(yīng)(fnyng)在胞液中進(jìn)行尿素鳥氨酸精氨酸共一百零三頁共一百零三頁3、反應(yīng)(fnyng)小結(jié)原料：2 分子氨，一個(gè)來自(li z)于游離氨，另一個(gè)來自(li z)天冬氨酸。過程：先在線粒體中進(jìn)行，再在胞液中進(jìn)行。耗能：3 個(gè)ATP，4 個(gè)高能磷酸鍵。共一百零三頁4、尿素生成的調(diào)節(jié)(tioji)1. 食物(shw)蛋白質(zhì)的影響高蛋白膳食 合成低蛋白膳食 合成2. CPS-的調(diào)節(jié)：AGA、精氨酸為其激活劑3. 尿素生成酶系的調(diào)節(jié)：共一百零三頁共一

21、百零三頁5、高氨血癥和氨中毒(zhng d)血氨濃度(nngd)升高稱高氨血癥 ( hyperammonemia)，常見于肝功能嚴(yán)重?fù)p傷時(shí)，尿素合成酶的遺傳缺陷也可導(dǎo)致高氨血癥。高氨血癥時(shí)可引起腦功能障礙，稱氨中毒(ammonia poisoning)。共一百零三頁TCA 腦供能不足(bz)-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3 腦內(nèi) -酮戊二酸氨中毒的可能(knng)機(jī)制共一百零三頁四、C骨架(gji)代謝-酮酸的代謝（一）經(jīng)氨基化生成(shn chn)非必需氨基酸（二）轉(zhuǎn)變成糖及脂類生糖氨基酸：其他生酮氨基酸: Leu & Lys生酮兼生糖氨基酸: Trp, Thr, Tyr, Ile, P

22、he (tttip)（三）氧化供能-酮酸在體內(nèi)可通過TCA和氧化磷酸化徹底氧化為H2O和CO2，同時(shí)生成ATP。共一百零三頁氨基酸碳骨架(gji)的代謝共一百零三頁第五節(jié)：個(gè)別(gbi)氨基酸的代謝共一百零三頁（一）-氨基丁酸 ( GABA)GABA是抑制性神經(jīng)遞質(zhì)，對(duì)中樞神經(jīng)(zhngshshnjng)有抑制作用。一、氨基酸的脫羧作用(zuyng)部分氨基酸脫羧生成相應(yīng)的胺酶：氨基酸脫羧酶 輔酶：含維生素B6的磷酸吡哆醛共一百零三頁（二）組胺(z n) (histamine)組胺是強(qiáng)烈(qin li)的血管舒張劑，可增加毛細(xì)血管的通透性，還可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。共一百零三頁（三）5-羥

23、色胺 (5-hydroxytryptamine, 5-HT)色氨酸5-羥色氨酸5-HT色氨酸羥化酶5-羥色氨酸脫羧酶CO2HO-共一百零三頁（四）鳥氨酸的脫羧作用(zuyng)多胺化合物能促進(jìn)核酸和蛋白質(zhì)的生物合成，是細(xì)胞生長(zhǎng)及分裂(fnli)所必需的。共一百零三頁 二、一碳單位(dnwi)的代謝定義(dngy)（一）概述 某些氨基酸代謝過程中產(chǎn)生的只含有一個(gè)碳原子的基團(tuán)，稱為一碳單位(one carbon unit)。 共一百零三頁種類(zhngli)甲基 (methyl)-CH3亞甲基 (methylene)-CH2-次甲基 (methenyl)-CH=甲?；?(formyl)-CHO亞胺

24、甲基 (formimino)-CH=NH 羥甲基 ( Hydroxymethyl)-CH2OH共一百零三頁（二）四氫葉酸是一碳單位(dnwi)的載體FH4的生成(shn chn)FFH2FH4FH2還原酶FH2還原酶NADPH+H+NADP+NADPH+H+NADP+共一百零三頁 FH4攜帶(xidi)一碳單位的形式 （一碳單位通常是結(jié)合(jih)在FH4分子的N5、N10位上）N5CH3FH4N5、N10CH2FH4N5、N10=CHFH4N10CHOFH4N5CH=NHFH4共一百零三頁傳遞亞甲基谷氨酸谷氨酸傳遞(chund)甲基谷氨酸傳遞次甲基共一百零三頁一碳單位主要(zhyo)來源于氨

25、基酸代謝絲氨酸 N5, N10CH2FH4甘氨酸 N5, N10CH2FH4組氨酸 N5CH=NHFH4色氨酸 N10CHOFH4（三）一碳單位(dnwi)與氨基酸代謝共一百零三頁共一百零三頁共一百零三頁共一百零三頁 三、含硫氨基酸與一碳基團(tuán)(j tun)胱氨酸甲硫氨酸半胱氨酸 含硫氨基酸共一百零三頁（一）甲硫氨酸的代謝(dixi)1. 甲硫氨酸與轉(zhuǎn)甲基作用(zuyng)腺苷轉(zhuǎn)移酶PPi+Pi+甲硫氨酸ATPS腺苷甲硫氨酸(SAM)共一百零三頁甲基轉(zhuǎn)移酶RHRHCH3腺苷SAMS腺苷同型半胱氨酸同型半胱氨酸SAM為體內(nèi)(t ni)甲基的直接供體共一百零三頁2. 甲硫氨酸甲基轉(zhuǎn)移(zhuny)循

26、環(huán)(methionine cycle)甲硫氨酸S-腺苷同型 半胱氨酸S-腺苷甲硫氨酸同型半胱氨酸FH4N5CH3FH4N5CH3FH4 轉(zhuǎn)甲基酶(VitB12)H2O腺苷RHATPPPi+PiRH-CH3共一百零三頁（二）半胱氨酸與胱氨酸的代謝(dixi)1. 半胱氨酸與胱氨酸的互變-2H+2HCH2SHCHNH2COOHCH2CHNH2COOHCH2CHNH2COOHSS2共一百零三頁（五）一碳單位(dnwi)的生理功能作為合成嘌呤和嘧啶(m dn)的原料把氨基酸代謝和核酸代謝聯(lián)系起來共一百零三頁共一百零三頁 四、芳香族氨基酸的代謝(dixi)芳香族氨基酸 苯丙氨酸 酪氨酸 色氨酸共一百零三

27、頁（一）苯丙氨酸和酪氨酸的代謝(dixi)苯丙氨酸 + O2酪氨酸 + H2O苯丙氨酸羥化酶四氫生物蝶呤二氫生物蝶呤NADPH+H+NADP+此反應(yīng)為苯丙氨酸的主要(zhyo)代謝途徑。共一百零三頁1. 兒茶酚胺(catecholamine) 合成(hchng)共一百零三頁酪氨酸酶共一百零三頁帕金森病(Parkinson disease)患者(hunzh)多巴胺生成減少。在黑色素細(xì)胞中，酪氨酸可經(jīng)酪氨酸酶等催化合成黑色素。人體缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障礙，皮膚、毛發(fā)等發(fā)白，稱為白化病(albinism)。共一百零三頁2. 酪氨酸的分解代謝 體內(nèi)代謝尿黑酸的酶先天缺陷(quxin)時(shí)，尿黑酸分解受阻，可出現(xiàn)尿黑酸癥。共一百零三頁3. 苯丙酮酸尿癥(phenyl keronuria, PKU) 體內(nèi)苯丙