神經(jīng)病學-周圍神經(jīng)疾病課件

1、 周圍神經(jīng)疾病Diseases of the Peripheral Nerves本章重點1. 試述周圍神經(jīng)的基本病變類型2. 三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)&治療3. 特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的臨床特點&治療4. Guillain-Barr綜合征的臨床表現(xiàn)輔助檢查 診斷&鑒別診斷治療第一節(jié) 概 述周圍神經(jīng)系統(tǒng)(Peripheral nervous system) 脊神經(jīng)(spinal nerves) 顱神經(jīng)(cranial nerves, )組成概念 周圍神經(jīng)感覺傳入神經(jīng)根: 脊神經(jīng)后根后根神經(jīng)節(jié)& 腦神經(jīng)神經(jīng)節(jié)構成 中樞支進入脊髓在后角&后索換第2級神經(jīng)元, 三叉神經(jīng)脊束核交換神經(jīng)元 后根神經(jīng)節(jié)周圍支終止于皮膚

2、關節(jié)肌腱&內(nèi)臟運動傳出神經(jīng)根: 脊髓前角&側角發(fā)出脊神經(jīng) 前根, 腦干運動核發(fā)出腦神經(jīng) 終止于肌纖維或交感&副交感神經(jīng)節(jié) 1. 解剖解剖&生理脊神經(jīng)后根、后根神經(jīng)節(jié)、腦感覺神經(jīng) 感覺傳入神經(jīng)根脊髓前角&側角發(fā)出脊神經(jīng)前根腦干運動核發(fā)出腦神經(jīng) 運動傳出神經(jīng)根1. 解剖解剖&生理 周圍神經(jīng)有神經(jīng)束膜&神經(jīng)外膜保護, 有豐富的 滋養(yǎng)動脈交通支 神經(jīng)內(nèi)膜有毛細血管叢供給營養(yǎng) 內(nèi)皮緊密連接構成血-神經(jīng)屏障, 神經(jīng)根&神經(jīng)節(jié) 無此屏障, 免疫性&中毒性疾病易侵犯這些部位甲苯胺藍染色1. 解剖解剖&生理 腦神經(jīng)&脊神經(jīng)通過蛛網(wǎng)膜下腔段缺乏神經(jīng)外膜, 易受到CSF中物質(zhì)影響 有髓纖維軸索包繞髓鞘, 由Schw

3、ann 細胞&膜構成 髓鞘形成節(jié)段性結構Ranvier結 神經(jīng)沖動在Ranvier結呈跳躍性傳布 無髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根&自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié)痛溫覺與自主神經(jīng)多為無髓神經(jīng)纖維 軸索髓鞘解剖&生理2. 生理 如急性&慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病 慢性酒精中毒 糖尿病B族維生素缺乏等 病因&發(fā)病機制1. 病因(1) 免疫相關性炎癥(2)營養(yǎng)性&代謝性藥物：氯霉素順鉑乙胺丁醇甲硝唑-感覺性神經(jīng)病, 胺碘酮氯喹吲哚美辛呋喃類異煙肼苯妥英青霉胺 -運動性神經(jīng)病有機磷農(nóng)藥&有機氯殺蟲劑化學品:二硫化碳三氯乙烯丙烯酰胺等重金屬(砷鉛鉈汞金)白喉毒素等 病因&發(fā)病機制1. 病因(3) 中毒性 結節(jié)性多動脈炎系統(tǒng)性紅

4、斑狼瘡類風濕性 關節(jié)炎&硬皮病等 艾滋病麻風病萊姆病白喉&敗血癥等病因&發(fā)病機制1. 病因(4) 感染性(5) 血管炎性 淋巴瘤肺癌多發(fā)性骨髓瘤等引起 癌性遠端軸索病癌性感覺神經(jīng)元病等 副腫瘤性綜合征副蛋白血癥(如POEMS綜合征) 淀粉樣變性等病因&發(fā)病機制1. 病因(6) 腫瘤性&副蛋白血癥性特發(fā)性: 遺傳性運動感覺性神經(jīng)病 遺傳性感覺神經(jīng)病 Friedreich共濟失調(diào) 家族性淀粉樣變性等病因&發(fā)病機制1. 病因(7) 遺傳性代謝性: 卟啉病 異染性腦白質(zhì)營養(yǎng)不良 Krabbe病 無-脂蛋白血癥 遺傳性共濟失調(diào)性多發(fā)性神經(jīng)病(Refsum病) 如腕管綜合征病因&發(fā)病機制1. 病因(7)

5、遺傳性(8)機械外傷性性前角細胞&運動神經(jīng)根破壞軸索Wallerian變性 后根破壞導致后索Wallerian變性結締組織病變壓迫周圍神經(jīng)&滋養(yǎng)血管自身免疫性周圍神經(jīng)病小靜脈周圍炎性細胞浸 潤&神經(jīng)損傷中毒性:生物毒物(白喉毒素)內(nèi)源性毒物(尿毒癥) 營養(yǎng)缺乏性病變可選擇性損害神經(jīng)軸索&髓鞘遺傳代謝病: 酶系統(tǒng)障礙髓鞘&軸索必需成分 缺乏病因&發(fā)病機制2. 發(fā)病機制E. 節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害)圖6-1 周圍神經(jīng)病四種基本病理過程示意圖A. 正常B. 華勒變性(損傷遠端軸索&髓鞘變性)D. 神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)C. 軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠端向近端發(fā)展) 病理 周圍神經(jīng)有四種

6、病變(圖6-1) 外傷導致軸索斷裂軸漿不能為胞體運輸軸索 合成的必要成分遠側軸索&髓鞘變性, Schwann &巨噬細胞吞噬, 并向近端發(fā)展1. 華勒變性(Wallerian degeneration)病理華勒變性(損傷遠端軸索&髓鞘變性) 中毒代謝性&營養(yǎng)障礙性神經(jīng)病最常見病變 胞體蛋白質(zhì)合成障礙&軸漿運輸阻滯使遠端軸索 得不到營養(yǎng), 自軸索遠端向近端變性&脫髓鞘 逆死性(dying back)神經(jīng)病2. 軸索變性(axonal degeneration) 病理軸索變性(軸索變性&脫髓鞘 自遠端向近端發(fā)展) 神經(jīng)元病(neuronopathy): 神經(jīng)元胞體變性壞死, 短時間內(nèi)繼發(fā) 軸索全長

7、變性&髓鞘破壞. 例如: 癌性感覺神經(jīng)元病 有機汞中毒 急性脊髓灰質(zhì)炎 運動神經(jīng)元病 3. 神經(jīng)元變性(neuronal degeneration) 病理神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性) 神經(jīng)近端&遠端長短不等不規(guī)則節(jié)段性脫髓鞘 Schwann細胞增殖&吞噬髓鞘 炎癥性(Guillain-Barr綜合征) 中毒性(白喉) 遺傳性&代謝障礙(髓鞘破壞, 軸索相對完整)4. 節(jié)段性脫髓鞘(segmental demyelination) 病理節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無損害). 急性運動麻痹綜合征伴各種感覺&自主神經(jīng)障礙. 亞急性感覺運動性麻痹綜合征. 慢性感覺運動性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征. 神經(jīng)病伴線粒體病.

8、 再發(fā)性&復發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病綜合征. 單神經(jīng)病&神經(jīng)叢病綜合征可根據(jù)病程病因&癥狀分布分類臨床分類 病程分類 病理分類 主質(zhì)性神經(jīng)病間質(zhì)性神經(jīng)病營養(yǎng)缺乏和代謝性、中毒性、感染性、免疫相關性炎癥、缺血性、機械外傷性等 病因分類 急性、亞急性、慢性、復發(fā)性或進行性神經(jīng)病 后天獲得性 遺傳性 臨床分類病變 部位分類 癥狀分類 感覺性、運動性、混合性、自主神經(jīng)單神經(jīng)病多發(fā)性單神經(jīng)病多發(fā)性神經(jīng)病 受損神經(jīng) 分布分類 神經(jīng)根病神經(jīng)叢病神經(jīng)干病臨床分類多發(fā)性神經(jīng)病 肢端對稱性痛溫覺觸覺振動覺關節(jié)位置覺 受損, 下肢明顯, 逐漸向近端發(fā)展1. 感覺神經(jīng)損害(1) 感覺缺失癥狀學1. 感覺神經(jīng)損害淀粉樣變性神經(jīng)

9、病麻風性神經(jīng)炎遺傳性感覺神經(jīng)病選擇性累及小神經(jīng)纖維分離性感覺缺失分離性感覺缺失(痛溫覺受損觸覺保留)通常提示脊髓損害(1) 感覺缺失癥狀學 尺正中脛后腓神經(jīng)損傷-灼性神經(jīng)痛 (2) 感覺異常1. 感覺神經(jīng)損害 多發(fā)性神經(jīng)病-針刺麻木觸電束帶感 糖尿病 酒精中毒性神經(jīng)病 感覺性神經(jīng)病痛覺過度癥狀學 神經(jīng)痛(neuralgia) 如刀割樣 擠壓樣 電擊樣疼痛 1. 感覺神經(jīng)損害(3) 疼痛單神經(jīng)病可見癥狀學2. 運動神經(jīng)損害(1) 運動神經(jīng)刺激癥狀下運動神經(jīng)元損傷或某些正常人可出現(xiàn)癥狀學肌束震顫(fasciculation) 肌肉靜息時運動單位自發(fā)放電 肌肉顫動肌痙攣(myospasm)或肌纖維顫

10、搐(myokymia) 一&多個運動單位短暫自發(fā)的痙攣性收縮 較肌束震顫緩慢, 持續(xù)時間長2. 運動神經(jīng)損害(1) 運動神經(jīng)刺激癥狀 放射性損傷 周圍神經(jīng)局限受壓 代謝性疾病癥狀學許多神經(jīng)疾病常見用力收縮可誘發(fā)(1) 運動神經(jīng)刺激癥狀2. 運動神經(jīng)損害痛性痙攣(algospasm) 肌肉&肌群短暫痛性收縮 -正常生理現(xiàn)象 腓腸肌常見癥狀學2. 運動神經(jīng)損害(2) 運動神經(jīng)麻痹癥狀肌力減低&喪失 多發(fā)性神經(jīng)病: 肢體遠端肌無力, 輕癥僅下肢受累 GBS四肢癱 卟啉病鉛中毒副腫瘤綜合征淀粉樣變性神經(jīng)病, 主要累及雙上肢癥狀學肌萎縮 肌肉失神經(jīng)營養(yǎng)&不可逆性失神經(jīng)損害 與肌無力程度一致2. 運動神經(jīng)

11、損害(2) 運動神經(jīng)麻痹癥狀癥狀學要點提示周圍神經(jīng)疾病癥狀學 在非上運動神經(jīng)元病變引起的四肢運動功能 障礙的病人 肢體近端肌無力嚴重提示為肌病 肢體遠端肌無力嚴重提示為下運動神經(jīng)元病變 多發(fā)性神經(jīng)病腱反射減低&消失3. 腱反射減低&消失 酒精中毒性多發(fā)性神經(jīng)病(細纖維受累) 即使痛溫覺嚴重喪失, 腱反射仍存在 癥狀學 無汗豎毛障礙直立性低血壓 無淚無涎陽痿膀胱直腸功能障礙4. 自主神經(jīng)損害 多見于遺傳性神經(jīng)病糖尿病性神經(jīng)病 (細纖維受累為主)癥狀學5. 其他 麻風 淀粉樣變性 神經(jīng)纖維瘤病 Schwann細胞瘤 遺傳性運動感覺性神經(jīng)病 Refsum病 肢端肥大癥 慢性GBS可觸及粗大周圍神經(jīng)癥

12、狀學5. 其他可出現(xiàn)馬蹄足爪形足脊柱側彎發(fā)育期前發(fā)病的慢性周圍神經(jīng)疾病癥狀學5. 其他常見于隱性遺傳性感覺神經(jīng)病 肢體遠端痛覺喪失灼傷&感染指&趾無痛性缺失&潰瘍癥狀學1. 神經(jīng)傳導速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查臨床意義 感覺纖維喪失30%40%, 可無感覺缺失 NCV可早期發(fā)現(xiàn)亞臨床病例&定位病變輔助檢查 臂叢損傷: 上肢感覺神經(jīng)動作電位波幅 后根神經(jīng)節(jié)近端損傷: 此電位波幅正常1. 神經(jīng)傳導速度(NCV)&肌電圖(EMG)檢查 神經(jīng)源性肌萎縮&肌源性肌萎縮 鑒別鑒別 脫髓鞘病變: NCV明顯, EMG失神經(jīng)支配() 軸索病變: 波幅, NCV正常&輕度, EMG失神經(jīng)(+)鑒別輔助檢

13、查 胸部X線片 遺傳咨詢&檢查 懷疑中毒-24h尿重金屬分析 頭發(fā)&指甲砷分析 卟啉病檢查新鮮尿膽色素原 &-氨基乙酰丙酸 2. 血液等常規(guī)檢查 全血細胞計數(shù) 紅細胞沉降率 血清尿素氮&肌酐 空腹血糖 血清維生素B12 血清蛋白 血肝功&甲狀腺功能 梅毒血清學(如FTA) 類風濕因子 抗核抗體 HIV血清學檢查輔助檢查1. 控制基礎病因治療2. 對癥支持治療3. 針灸、理療、按摩等第二節(jié) 腦神經(jīng)疾病Cranial Nerve Diseases一、三叉神經(jīng)痛Trigeminal Neuralgia一、三叉神經(jīng)痛(Trigeminal Neuralgia) 三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復發(fā)作性劇痛概念

14、特發(fā)性病因不明 周圍學說，病變位于半月神經(jīng)節(jié)到腦橋后根 部分，是由于多種原因引起的壓迫所致 中樞學說：一種感覺性癲癇樣發(fā)作，異常放 電部位可能在三叉神經(jīng)脊束核或腦干 病因發(fā)病機制 三叉神經(jīng)脫髓鞘異位沖動&偽突觸傳遞 神經(jīng)節(jié)細胞消失 神經(jīng)纖維脫髓鞘&髓鞘增厚 軸索變細&消失 部分患者后顱窩異常小血管團 壓迫三叉神經(jīng)根&延髓外側 三叉神經(jīng)感覺根切斷術活檢可見:病理1. 中老年多見, 40歲起病(70%80%), 女:男=23: 1 扳機點(輕觸鼻翼頰部舌誘發(fā)), 不敢洗臉進食講話, 面色憔悴 疼痛局限于1 & 2個分支, 2, 3支常見, 多為單側, 面頰上下頜舌部明顯 電擊刀割撕裂樣劇痛, 數(shù)秒

15、至12分 突發(fā)突止, 間歇期正常臨床表現(xiàn)3. 病程呈周期性 發(fā)作期-數(shù)日周月 緩解期-數(shù)日數(shù)年 病程愈長, 發(fā)作愈重, 愈頻繁 神經(jīng)系統(tǒng)檢查無體征 臨床表現(xiàn)2. 嚴重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux) 可伴面紅皮溫高結膜充血&流淚 可晝夜發(fā)作, 夜不成眠根據(jù) 疼痛的部位性質(zhì)扳機點 神經(jīng)系統(tǒng)無陽性體征可確診 診斷&鑒別診斷1. 診斷持續(xù)性鈍痛，局限牙齦部，進食冷熱食加劇X線檢查可鑒別 面部持續(xù)疼痛 感覺減退角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹可見于 MS、延髓空洞癥、顱底腫瘤局限于舌咽神經(jīng)分布區(qū)的陣發(fā)性疼痛 吞咽、講話、呵欠、咳嗽?？烧T發(fā)在咽喉、舌根扁桃體窩等觸發(fā)點4%可卡因或1%丁

16、卡因噴涂可阻止發(fā)作 繼發(fā)性 三叉神經(jīng)痛 牙 痛 舌咽神經(jīng)痛 2. 鑒別診斷診斷&鑒別診斷 特發(fā)性三叉神經(jīng)痛的首選藥物治療三叉神經(jīng)痛可能是周圍性癲癎樣放電抗癎藥治療有效治療1. 藥物治療 有效率約70%, 孕婦忌用 副作用-頭暈嗜睡口干惡心消化不良行走不穩(wěn) 數(shù)日后消失偶有皮疹白細胞, 須停藥 偶有共濟失調(diào)復視再障肝功能障礙, 立即停藥卡馬西平(carbamazepine).首選 起始劑量0.1g, 3次/d, p.o; 常用0.6g/d, 最大1.0g/d 疼痛停止后漸減量, 用最小有效維持量(0.60.8g/d)治療1. 藥物治療(1) 抗癎藥物苯妥英鈉(phenytoin). 0.1g, 3

17、次/d, p.o 可增量至0.6g/d(1) 抗癎藥物 卡馬西平&苯妥英鈉單藥無效, 合用可能有效治療1. 藥物治療氯硝西泮(clonazepam). 68mg/d, p.o 完全控制(40%50%), 明顯緩解(25%)(1) 抗癎藥物 副作用: 嗜睡&步態(tài)不穩(wěn) 老年人偶見短暫的精神錯亂, 停藥消失 用于卡馬西平&苯妥英鈉無效時治療1. 藥物治療 1 0003 000g, i.m, 23次/w, 一療程48周(2) 維生素B12 副作用: 偶有一過性頭暈全身瘙癢復視等治療1. 藥物治療 藥物無效可封閉三叉神經(jīng)分支&半月神經(jīng)節(jié) 用無水酒精甘油使之變性, 注射區(qū)面部感覺缺失治療2. 封閉治療并發(fā)

18、癥: 面部感覺異常角膜炎咀嚼無力復視帶狀皰疹CT導向射頻電極針經(jīng)皮插入半月神經(jīng)節(jié) 通電加熱至65oC75oC (1min) 破壞節(jié)后無髓鞘痛溫覺Ad & C細纖維 保留有髓鞘觸覺Aa & b粗纖維 療效90%以上 復發(fā)率-21%28%, 重復應用仍有效 治療3. 經(jīng)皮半月神經(jīng)節(jié)射頻電凝療法 近年推薦微血管減壓術解除神經(jīng)受壓, 近期療效80% 并發(fā)癥- 聽力減退&喪失 面部感覺減退 滑車外展面神經(jīng)麻痹 傳統(tǒng)方法-三叉神經(jīng)感覺根部分切斷術 g-刀& X-刀 治療可能有效 治療4. 手術治療二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹Idiopathic Facial Palsy 周圍性面癱 面神經(jīng)炎（ facial ne

19、uritis ） Bell麻痹(Bell palsy) 莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)的非特異性炎癥二、特發(fā)性面神經(jīng)麻痹(Idiopathic Facial Palsy)概念病因未明 風寒 病毒感染(帶狀皰疹) 自主神經(jīng)功能不穩(wěn) Guillain-Barr綜合征脫髓鞘病變也可引起 局部神經(jīng)營養(yǎng)血管痙攣 神經(jīng)缺血水腫 面神經(jīng)在骨性面神經(jīng)管受壓病因&病理病因 早期 神經(jīng)水腫&脫髓鞘 嚴重者軸索變性 2. 患側表情肌癱瘓 額紋消失不能皺額蹙眉 眼裂變大不能閉合&閉合不全 Bell征(閉眼時露出白色鞏膜) 鼻唇溝變淺口角下垂示齒口角偏向健側 鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓) 食物滯留病側齒頰間(頰肌癱瘓) 雙側見于G

20、uillain-Barr綜合征 臨床表現(xiàn)1. 任何年齡都可發(fā)生, 男性略多 急性起病, 癥狀數(shù)h & 13d達高峰 病初可伴麻痹側乳突區(qū)耳內(nèi)或下頜角疼痛 鐙骨肌支前受損: 舌前2/3味覺喪失&聽覺過敏3. 鼓索以上面神經(jīng)病變: 同側舌前2/3味覺喪失臨床表現(xiàn)膝狀神經(jīng)節(jié)病變(Hunt綜合征) 周圍性面癱 舌前2/3味覺障礙 聽覺過敏 患側乳突部疼痛 耳廓&外耳道感覺減退 外耳道&鼓膜皰疹(圖2-8) 常繼發(fā)于中耳炎、迷路炎、乳突炎等有明確的原發(fā)病史及特殊癥狀多為雙側周圍性面癱伴對稱性四肢遲緩性癱和感覺障礙腦脊液檢查有特征性的蛋白-細胞分離 起病緩慢，常伴有其他腦神經(jīng)受損癥狀各種原發(fā)病的特殊表現(xiàn)吉

21、蘭-巴雷綜合征 耳源性面神經(jīng)麻痹 后顱窩腫瘤或腦膜炎 神經(jīng)萊姆病 為單/雙側面神經(jīng)麻痹常伴發(fā)熱、皮膚游走性紅斑可累及其他腦神經(jīng)診斷&鑒別診斷1. 診斷 根據(jù)急性起病的周圍性面癱2. 鑒別診斷藥物治療： 皮質(zhì)類固醇：盡早使用 減輕面神經(jīng)水腫緩解神經(jīng)受壓 潑尼松30mg/d頓服，連續(xù)7d，7-10d漸減量 地塞米松1020mg/d, i.v滴注, 710d漸減量 B族維生素：維生素B1 100mg，維生素 B12 500g，im 阿昔洛韋（acyclovir): 用于Ramasay-Hunt綜合征治療急性期2. 理療： 超短波透熱療法、紅外線照射或局部熱敷3. 護眼： 左氧氟沙星眼藥水、貝復舒眼劑

22、4. 康復治療： 碘離子透入療法、針刺或電針治療等。治療急性期預后約80%患者可在數(shù)周或12月內(nèi)恢復1周內(nèi)味覺恢復提示預后良好不完全性面癱12月內(nèi)可恢復或痊愈完全性面癱需28個月甚至1年時間恢復，且常遺留 后遺癥第三節(jié) 脊神經(jīng)疾病Spinal Nerve Diseases一、單神經(jīng)病Mononeuropathy二、多發(fā)性神經(jīng)病Polyneuropathy, PN三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP 急性&亞急性特發(fā)性多發(fā)性神經(jīng)病 可能與感染有關&免疫機制參與 Guillain-Barr綜

23、合征(GBS)概念三、急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病Acute inflammatory demyelinating polyneuropathies, AIDP 我國青壯年&兒童多見 有地區(qū)&季節(jié)流行趨勢 GBS年發(fā)病率0.61.9/10萬, 男性略多 歐美國家雙峰發(fā)病年齡(1625 & 4560歲)流行病學 脫髓鞘型在美國較常見 偶可見軸索變異型(急性運動感覺軸索型神經(jīng)病) 我國華北常發(fā)生急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN) CJ感染常與AMAN有關 與空腸彎曲菌(campylobacter jejuni, CJ)感染有關 CJ-革蘭陰性微需氧彎曲菌 GBS常見血清型: 2, 4, 19型,

24、我國常見Penner 19型 CJ感染潛伏期2472h 水樣便膿血便(高峰期2448h), 1周恢復 常腹瀉停止后發(fā)生GBS GBS確切病因不清 可能與巨細胞病毒(CMV)EB病毒肺炎支原體 乙型肝炎病毒(HBV)HIV感染有關 病因&發(fā)病機制 病原體某些組分與周圍神經(jīng)組分相似 機體免疫系統(tǒng)發(fā)生錯誤識別 產(chǎn)生自身免疫性T細胞和自身Ab 對周圍神經(jīng)免疫應答脫髓鞘 分子模擬(molecular mimicry)機制病因&發(fā)病機制 P2蛋白:分子量15kD, 堿性蛋白, 致神經(jīng)炎作用強 P1蛋白:分子量18.5kD, 堿性蛋白, 相當于CNS的 MBP, 可誘發(fā)EAN&EAE P0蛋白:分子量30k

25、D, 糖蛋白, 周圍神經(jīng)含量最多 髓鞘結合糖蛋白(MAG): 分子量110kD, 糖蛋白GBS實驗動物模型實驗性自身免疫性神經(jīng)炎(Experimental autoimmune neuritis, EAN)誘發(fā)抗原病因&發(fā)病機制 神經(jīng)根神經(jīng)節(jié)&周圍神經(jīng)節(jié)段 性脫髓鞘 小血管周圍淋巴細胞&巨噬 細胞炎性反應 嚴重者累及軸索病因&發(fā)病機制 牛P2蛋白免疫Lewis大鼠, 誘發(fā)EAN模型 P2特異性T細胞轉(zhuǎn)移Lewis大鼠(45d潛伏期) EAN病理1.急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)神經(jīng)根神經(jīng)?。ˋIDP） 2.急性運動軸索性神經(jīng)?。ˋMAN） 3.急性運動感覺軸索性神經(jīng)病（AMSAN） 4. Miller

26、 Fisher綜合征（MFS） 臨床分型 病前14周多有胃腸道呼吸道感染&疫苗接種史 急性&亞急性起病 四肢對稱性弛緩性癱, 自雙下肢開始, 近端較重 數(shù)日2周達高峰 危重者12d完全性四肢癱, 呼吸肌&吞咽肌麻痹, 危及生命1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn) 數(shù)d內(nèi)對稱性癱 自下肢上肢, 腱反射減低&消失, 可累及腦神經(jīng) Landry上升性麻痹臨床表現(xiàn)1. 四肢弛緩性癱&呼吸肌麻痹 感覺異常(燒灼麻木刺痛不適感) 感覺缺失較少見(手套襪子形分布) 振動覺&關節(jié)運動覺通常保存 神經(jīng)根刺激征-少數(shù)病例出現(xiàn)Kernig征 Lasegue征2. 肢體感覺障礙臨床表現(xiàn) 常見雙側面癱 其次是球麻痹

27、可為首發(fā)癥狀3. 腦神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn) 竇性心動過速&心律失常 體位性低血壓&高血壓 出汗增多&皮膚潮紅 手足腫脹&營養(yǎng)障礙 肺功能受損 暫時性尿潴留 麻痹型腸梗阻4. 自主神經(jīng)紊亂癥狀臨床表現(xiàn)特點 (純運動型) 病情重, 多有呼吸肌受累 2448 h迅速出現(xiàn)四肢癱 肌萎縮出現(xiàn)早 病殘率高, 預后差(1) 急性運動軸索型神經(jīng)病(AMAN) 5. GBS變異型臨床表現(xiàn) 發(fā)病與AMAN相似 病情更嚴重, 預后差 (2) 急性運動感覺軸索型神經(jīng)病(AMSAN)5. GBS變異型臨床表現(xiàn)包括: 全自主神經(jīng)功能不全 復發(fā)型GBS(極少) 眼外肌麻痹共濟失調(diào)腱反射消失三聯(lián)征 (Ophthalmoplegia

28、-ataxia-areflexia)(3) Fisher綜合征5. GBS變異型(4) 不能分類的GBS臨床表現(xiàn)本病特征性表現(xiàn)(病后23w) PrC數(shù)正常少數(shù)病例CSF細胞數(shù)(2030)106/L CSF蛋白細胞分離輔助檢查 嚴重病例可見 竇性心動過速&T波改變 QRS波電壓增高(自主神經(jīng)功能異常所致) 2. ECG異常輔助檢查脫髓鞘病變 運動&感覺NCV減慢-失神經(jīng)&軸索變性 早期僅見F波H反射延遲&消失 (F波異常代表神經(jīng)近端&神經(jīng)根損害, 有助于診 斷節(jié)段性病變-應檢查多根神經(jīng))3. 電生理檢查軸索損害 遠端波幅減低輔助檢查 可見脫髓鞘&炎性細胞浸潤4. 腓腸神經(jīng)活檢輔助檢查 病前14周

29、感染史 急性&亞急性起病 四肢對稱性下運動神經(jīng)元癱 末梢型感覺障礙&腦神經(jīng)受累 CSF蛋白細胞分離 早期F波& H反射延遲1. 診斷診斷&鑒別診斷(1) 低血鉀型周期性癱瘓2. 鑒別診斷表6-2 GBS與低血鉀型周期性癱瘓的鑒別GBS低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病, 進展不超過4周起病快(數(shù)小時1天),恢復快(23天)肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開始,近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有無腦神經(jīng)受損可有無感覺障礙可有(末梢型)及疼痛無感覺障礙及神經(jīng)根刺激癥腦脊液蛋白細胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲,運動NCV減慢EMG電位幅度降低,電刺激可無反應血鉀正常低, 補鉀有效既往發(fā)作史無常有診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 病后3周可見CSF細胞蛋白分離, 注意鑒別 (2) 脊髓灰質(zhì)炎 發(fā)熱數(shù)日后, 體溫未完全恢復正常時出現(xiàn)癱瘓 常累及一側下肢 無感覺障礙&腦神經(jīng)受累診斷&鑒別診斷2. 鑒別診斷 神經(jīng)體征不固定 腱反射活躍 精神誘因等(3) 功能性癱瘓診斷&鑒別診斷禁忌證: 嚴重感染心律失常心功能不全凝血系統(tǒng)疾病 1. 病因治療(1) 血漿交換(plasma exchange, PE)每次交換血漿量按 40ml/kg體重或11.5倍血漿容量計算 用5%白蛋白復原血容量輕中重度病人分別做2次/w, 4次/w, 6次/w需