重癥肌無(wú)力(MG)的護(hù)理查房課件

1、重癥肌無(wú)力的護(hù)理查房-14床 楊榮珍神內(nèi) 重癥肌無(wú)力概 念病因與發(fā)病機(jī)制病 理臨床表現(xiàn)輔助檢查和診斷治 療概 念神經(jīng)-肌肉接頭處 (Neuromuscular junction) 定位 發(fā)生傳遞障礙的 (transmission disfunction) 獲得性 (acquired) 自身免疫病 (Autoimmune disease) 定性重癥肌無(wú)力概 念病因與發(fā)病機(jī)制病 理臨床表現(xiàn)輔助檢查和診斷治 療病因90%的肌無(wú)力病人有胸腺異常約70%為胸腺增生10-15%為胸腺瘤胸腺異常本病的遺傳因素并不明顯，極少數(shù)有家族史，稱(chēng)為家族性重癥肌無(wú)力。遺傳因素80%-90%的肌無(wú)力患者血清中可以測(cè)到Ac

2、hR抗體。多數(shù)人認(rèn)為重癥肌無(wú)力是AchR介導(dǎo)的補(bǔ)體參與的、細(xì)胞免疫依賴(lài)的自身免疫性疾病自身免疫發(fā)病機(jī)制正常MGAChRAbAChAChR發(fā)病機(jī)制AChAChRAChRAb正常MG抗膽堿酯酶藥重癥肌無(wú)力概 念病因與發(fā)病機(jī)制病 理臨床表現(xiàn)輔助檢查和診斷治 療病 理胸腺80%的重癥肌無(wú)力患者胸腺重量增加，淋巴濾泡增生，生發(fā)中心增多，10%-20%合并胸腺瘤。神經(jīng)-肌肉接頭 突觸間隙加寬，突觸后膜褶皺變淺并且數(shù)量減少，免疫電鏡可見(jiàn)突觸后膜崩解。肌纖維肌纖維本身變化不明顯，有時(shí)可見(jiàn)肌纖維凝固、壞死、腫脹。重癥肌無(wú)力概 念病因與發(fā)病機(jī)制病 理臨床表現(xiàn)輔助檢查和診斷治 療臨床表現(xiàn)年齡與性別：任何年齡均可發(fā)病

3、，發(fā)病年齡有二個(gè)高峰（20-40歲發(fā)病者女性多見(jiàn)，40-60歲發(fā)病者男性多見(jiàn)）誘因：感染妊娠月經(jīng)前, 精神創(chuàng)傷, 過(guò)度疲勞病程特點(diǎn)：起病隱匿，整個(gè)病程有波動(dòng)，緩解與復(fù)發(fā)交替。多數(shù)病程遷延數(shù)年至數(shù)十年，靠藥物維持。少數(shù)病例可自然恢復(fù)。臨床表現(xiàn)受累骨骼肌病態(tài)疲勞1肌肉連續(xù)收縮后出現(xiàn)嚴(yán)重?zé)o力甚至癱瘓晨輕暮重，休息后緩解2全身骨骼肌均可受累以腦神經(jīng)支配的肌肉最先受累首發(fā)癥狀常為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹四肢肌肉受累以近端無(wú)力為重受累肌的分布和表現(xiàn)3呼吸肌受累時(shí)出現(xiàn)咳嗽無(wú)力甚至呼吸困難，是致死的主要原因重癥肌無(wú)力危象重癥肌無(wú)力概 念病因與發(fā)病機(jī)制病 理臨床表現(xiàn)輔助檢查和診斷治 療輔助檢查約90%的全身型MG患

4、者3Hz或5Hz重復(fù)電刺激出現(xiàn)衰減反應(yīng)(神經(jīng)肌肉傳遞障礙)85%90%的全身型, 50%60%單純 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高影像學(xué)CT、MRI檢查可發(fā)現(xiàn)胸腺增生和肥大重復(fù)神經(jīng)電刺激AChR抗體滴度測(cè)定診斷重復(fù)活動(dòng)后受累肌肉肌無(wú)力明顯加重騰喜龍10mg+注射用水稀釋至1ml, 靜脈注射2mg, 如可耐受30s內(nèi)靜脈注射8mg30s內(nèi)肌力改善, 持續(xù)約5min為(+)疲勞試驗(yàn)新斯的明試驗(yàn)騰喜龍?jiān)囼?yàn)新斯的明0.51mg肌注, 20min后肌無(wú)力癥狀明顯減輕者為陽(yáng)性。（可同時(shí)注射阿托品0.5mg以對(duì)抗新斯的明的毒蕈堿樣反應(yīng)）重癥肌無(wú)力概 念病因與發(fā)病機(jī)制病 理臨床表現(xiàn)輔助檢查和診斷治 療治

5、 療胸腺治療藥物治療血漿置換胸腺切除胸腺放射治療膽堿酯酶抑制劑腎上腺皮質(zhì)激素免疫抑制劑禁用和慎用藥物起效快，但療效持續(xù)時(shí)間短費(fèi)用昂貴通過(guò)外源性IgG干擾AChR抗體與AChR的結(jié)合大劑量免疫球蛋白病史匯報(bào)基本信息：楊榮珍 女性 54歲 漢族 已婚 2015.12.1由胸外科轉(zhuǎn)入我科主訴： 眼突胸悶、吞咽困難2月余加重一周診斷： 重癥肌無(wú)力、胸腺瘤生命體征：T：36.8，P：82次/分，R：20次/分， BP：95/60mmHg評(píng)分： 壓瘡風(fēng)險(xiǎn)（19），墜床/跌倒風(fēng)險(xiǎn)（60），導(dǎo)管脫落風(fēng)險(xiǎn)（2）， 自理能力評(píng)分80分病史匯報(bào)平素健康狀況良好既往史患者2月前發(fā)現(xiàn)眼突、頸部腫瘤并出現(xiàn)吞咽困難；近兩周

6、出現(xiàn)胸悶、進(jìn)食少，不能吞咽。現(xiàn)病史病史匯報(bào)神清，雙側(cè)瞳孔等大等圓，光反射靈敏。雙下肢肌力（-）查體病史匯報(bào)11.30號(hào) 急診血?dú)夥治?PCO250.9mmHg 12.2號(hào) ALB 39.7g/L 12.5號(hào) 嗜酸粒細(xì)胞 1.29*109/L12.10號(hào) 嗜中性粒細(xì)胞 7.71*109/L HGB 111 g/L 12.1-12.10血糖波動(dòng)升高（激素使用）輔檢病情動(dòng)態(tài)12.1: 患者主訴胸悶，醫(yī)囑予病危、吸氧、心電監(jiān)護(hù)12.2：T:380C,予物理降溫12.3：治療加用頭孢曲松抗炎12.4：行血漿置換治療病情動(dòng)態(tài)12.5：仍有胸悶主訴，治療加用丙球12.8：治療停用丙球，加用甲強(qiáng)龍12.12：

7、醫(yī)囑停病危改病重、停心電監(jiān)護(hù)12.16：病情平穩(wěn)，帶藥出院 根據(jù)以上病情提出以下護(hù)理問(wèn)題和護(hù)理診斷一、氣體交換受損：與呼吸機(jī)受累有關(guān)二、體溫過(guò)高：與肺部感染和咳痰無(wú)力有關(guān)三、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量，與疾病引起的吞咽困難有關(guān)四、焦慮：與胸悶不適及擔(dān)心疾病預(yù)后有關(guān)根據(jù)以上病情提出以下護(hù)理問(wèn)題和護(hù)理診斷五、自理能力缺陷：與疾病導(dǎo)致肌力下降有關(guān)六、知識(shí)缺乏： 缺乏疾病、用藥、預(yù)防等相關(guān)知識(shí)七、有受傷的危險(xiǎn)：與肌力下降，應(yīng)用激素有關(guān)八、潛在并發(fā)癥:消化性潰瘍、股骨頭壞死、電解質(zhì)紊亂 與應(yīng)用激素有關(guān)一、氣體交換受損1.給予低流量氧氣吸入，呼吸費(fèi)力時(shí)予端坐位；2.加強(qiáng)病情監(jiān)測(cè)，加強(qiáng)巡視病人，觀察有無(wú)病情變

8、化；3.定時(shí)翻身拍背，促進(jìn)咳痰；評(píng)價(jià)：12月12日后無(wú)胸悶主訴。二、體溫過(guò)高1.遵醫(yī)囑按時(shí)按量應(yīng)用抗生素；2.予溫水擦浴物理降溫，多飲水 ；3.保持床單位整潔，皮膚整潔；4.限制探視人數(shù)，防止交叉感染；5.醫(yī)護(hù)人員嚴(yán)格執(zhí)行無(wú)菌操作，提高手衛(wèi)生的依從性；6.定時(shí)監(jiān)測(cè)體溫，遵醫(yī)囑化驗(yàn)血象。評(píng)價(jià)：12.3號(hào)后患者體溫在正常范圍三、營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量1.予飲食指導(dǎo)，保證營(yíng)養(yǎng)均衡；2.指導(dǎo)患者服用抗膽堿酯酶藥物20分鐘后再進(jìn)食，改善吞咽能力；3.為患者創(chuàng)造安靜明亮的進(jìn)餐環(huán)境，同時(shí)為患者準(zhǔn)備易于吞咽的食物，進(jìn)食過(guò)程緩慢，避免催促；4.遵醫(yī)囑靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)。評(píng)價(jià)：12.10 HGB 111G/L,仍然低

9、于機(jī)體需要量四、焦慮1.予疾病相關(guān)知識(shí)的指導(dǎo)，以成功的病例鼓勵(lì)患者，增強(qiáng)戰(zhàn)勝疾病的信心；2.允許家人陪伴，增加歸屬感；3.醫(yī)護(hù)人員定時(shí)巡視，加強(qiáng)和病人的交流，增加安全感；4.心理支持，增加信心；5.指導(dǎo)家屬面對(duì)病人時(shí)避免不良情緒影響患者，多與患者進(jìn)行愉快的交談評(píng)價(jià)：患者出院時(shí)病情平穩(wěn)，情緒穩(wěn)定，無(wú)焦慮癥狀。五、自理能力缺陷1.將經(jīng)常使用的物品放置在患者易于取放的位置；2.疾病急性期加強(qiáng)患者生活護(hù)理；3.鼓勵(lì)患者鍛煉生活自理能力；4.指導(dǎo)患者借助床欄改變體位，節(jié)省體力；評(píng)價(jià)：患者于12.12日病情平穩(wěn)，生活自理能力評(píng)分100分六、知識(shí)缺乏1.向患者及家屬講解重癥肌無(wú)力的病因、誘因、發(fā)病機(jī)制等，講

10、解治療方案；2.指導(dǎo)用藥相關(guān)知識(shí)，按時(shí)按量服藥；3.向患者講解疾病的飲食以及生活注意事項(xiàng)等；評(píng)價(jià)：患者出院時(shí)對(duì)疾病知識(shí)、飲食、用藥等知識(shí) 有所掌握。七、有受傷的危險(xiǎn)1.疾病急性期絕對(duì)臥床休息，專(zhuān)人陪護(hù)，加床欄以免墜床；2.定時(shí)巡視，及時(shí)滿(mǎn)足患者需求；3.避免一切危險(xiǎn)因素；評(píng)價(jià)：住院期間未受傷。八、潛在并發(fā)癥:消化性潰瘍、股骨頭壞死、電解質(zhì)紊亂1.遵醫(yī)囑應(yīng)用泮托拉唑護(hù)胃，觀察有無(wú)惡心嘔吐、胃部不適等；2.合理應(yīng)用激素，準(zhǔn)確控制劑量；3.遵醫(yī)囑予補(bǔ)鉀、補(bǔ)鈣等對(duì)癥支持治療；4.飲食予高蛋白、高維生素半流質(zhì)食物為主，增加營(yíng)養(yǎng)；3.遵醫(yī)囑定期化驗(yàn)電解質(zhì)等；評(píng)價(jià)：未發(fā)生消化性潰瘍、股骨頭壞死、電解質(zhì)紊亂等

11、并發(fā)癥。健康教育入院時(shí)宣教住院期間宣教出院時(shí)宣教入院時(shí)宣教住院期間宣教出院時(shí)宣教入院時(shí)宣教1.講解病區(qū)的環(huán)境和規(guī)章制度，減輕患者的陌生感；2.講解疾病相關(guān)知識(shí)，予病因、發(fā)病機(jī)制、治療護(hù)理方案的宣教；3.加強(qiáng)安全宣教，避免跌倒墜床、燙傷、被盜等。住院期間宣教1.給予用藥指導(dǎo)，講解藥物的作用、副作用及用藥注意事項(xiàng)；2.對(duì)各項(xiàng)檢查的注意事項(xiàng)、如何配合給予宣教；3.飲食宣教：給予高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀、鈣的軟食或半流食，避免辛辣、刺激和寒涼飲食；4.告知病人異常檢查和化驗(yàn)項(xiàng)目；5.指導(dǎo)急性期臥床休息，恢復(fù)期可進(jìn)行適度功能鍛煉。出院時(shí)宣教1.飲食宣教：進(jìn)食高蛋白、高維生素、高熱量、富含鉀、鈣的軟食或半流食，避免干硬或粗糙食物。避免食用芥菜、蘿卜、綠豆、海帶、紫菜、白菜、黃花菜、西瓜、冬瓜、苦瓜等寒涼品?？辔妒称飞俪裕俪岳滹嬕悦鈸p傷脾胃 。進(jìn)食前充分休息或在服藥后15-30min產(chǎn)生藥效時(shí)進(jìn)食。2.藥物宣教：遵醫(yī)囑正確服用抗膽堿酯酶藥物，避免漏服、自行停服和更改