醫(yī)藥-臨床-護理造血系統(tǒng)疾病ppt課件

1、歡迎進入學(xué)習(xí) 課堂造血系統(tǒng)疾病第一節(jié) 小兒造血和血液特點一造血特點：（一）胎兒造血： 卵黃囊造血期（中胚葉） 肝脾造血期 骨髓造血期（二）生后造血：1骨髓造血：（1）紅骨髓：5-7歲前（2）黃骨髓：5-7歲后、18歲（3）潛在造血功能2骨髓外造血（1）應(yīng)急（2）外周血象（3）體征二血液特點：（一）血容量： 新生兒占體重10% 兒童占8-10% 成人占6-8%（二）血細胞：1RBC： 出生 10天 2-3個月 12歲 （下降20%） （生理性貧血） （成人水平）RBC 5-7 4-5.5 3 4HB 15-23 11 12嬰兒 HBF 出生時70% 1歲5% 2歲2%成人 HBA 95% HBA

2、2 2%-3% HBF10萬）（2）正常：10-30萬第二節(jié) 小兒貧血一定義：末梢血中單位容積內(nèi)的紅細胞數(shù)或血 紅蛋白量低于正常 6m-6y Hb110g/L 6y-14y Hb120g/L 海拔 1000米 Hb 4%二程度 ： 程度 輕度 中度 重度 極重度 RBC（1012/L） 3-4 2-3 1-2 1 HB（g/L） 90-120 60-90 30-60 94 32 32-38 B12正細胞性 80-94 28-32 32-38 再障單純小細胞 80 28 32-38 腎臟小細胞低色素80 28 32 IDA（二）病因：1生成不足：（1）造血物質(zhì)（2）造血激素（EPO）（3）造血功

3、能2破壞過多（溶血）：（1）細胞內(nèi)：先天性（2）細胞外：后天性3丟失過多（失血）（1）急性：大出血（2）慢性：消化道，寄生蟲 四臨床特征：（一）病史：1年齡：（1）新生兒：溶血，失血（2）嬰幼兒：營養(yǎng)，先天、感染（3）兒童：慢性，造血2喂養(yǎng)：3起病：（1）急性：出血，溶血（2）慢性：營養(yǎng)，溶血，失血（3）特殊：消瘦，黃疸，出血，骨痛，肝脾淋巴結(jié)4過去史：（1）寄生蟲（2）慢性：消化道，結(jié)核，肝腎（3）藥物史：氯霉素、磺胺藥（4）居住環(huán)境：疫水區(qū)、化學(xué)物質(zhì)5家庭史：球形紅細胞，G6PD，地中海，血友?。ǘ┡R床表現(xiàn)：1癥狀：頭暈乏力，食欲下降，注意力差，成績 下降，容易感染2體征：（1）外觀一般

4、：營養(yǎng)，發(fā)育，特殊面容（2）皮膚粘膜：蒼白，黃染（3）毛發(fā)指甲：干枯黃稀，薄脆反甲（4）心血管：心率，雜音（5）肝脾淋巴結(jié)（6）其他五診斷：三部曲（一）有無貧血及其程度：1外周血象：三系2病史3臨床表現(xiàn)（二）大致原因：1紅細胞形態(tài)2網(wǎng)織紅細胞3白細胞，血小板（三）確診檢查：1營養(yǎng)性：病史，生化，治療2溶血性：脆性，自溶，滾動，酶學(xué)，血紅蛋 白分析3失血性：部位，凝血4造血性：骨髓六治療：1去除病因2一般療法3藥物治療4輸血治療5并發(fā)癥治療 第三節(jié) 缺鐵性貧血一定義： 由于體內(nèi)鐵缺乏，造成血紅蛋白合成減少引 起的一種小細胸低色素性貧血。 嬰幼兒多見二鐵代謝：1鐵的分布： HB 儲存鐵 肌紅蛋白

5、酶 65-75% 20-30% 5-10% 0.1%2. 來源: 食物（外源性鐵） 1-1.5mg/天 少量 衰老紅細胞釋放鐵再利用（內(nèi)源性鐵） 大部分 （2）吸收運轉(zhuǎn)： 吸收：12指腸及空腸上部 腸粘膜細胞對鐵吸收起到調(diào)節(jié)作用 動物食物中的鐵比植物食物中的鐵利用率高， 母乳優(yōu)于牛乳 維生素C、果酸促進鐵吸收 腸粘膜吸收 轉(zhuǎn)鐵蛋白 鐵+原卟啉血紅素+珠蛋白HB衰老紅細胞運轉(zhuǎn)： 血清鐵 總鐵結(jié)合力 轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 血清鐵/總鐵結(jié)合力100（3）貯存與利用 儲存方式 鐵蛋白 含鐵血黃素 利用 Fe2+ Fe3 + 轉(zhuǎn)鐵蛋白結(jié)合運送到造血組織（4）鐵的排泄與需要量 排泄 1mg/天 需要 嬰幼兒 1

6、mg/kg/d 早產(chǎn)兒 2mg/kg/d 兒童 15mg/d三、病因和發(fā)病機理1缺鐵原因：（1）儲鐵不足：早產(chǎn)兒鐵的攝入（4）吸收障礙：慢性腹瀉、反復(fù)感染、營養(yǎng)不良（5）丟失過多：牛奶蛋白過敏、鉤蟲、息肉、憩室2. 缺鐵對各系統(tǒng)的影響（1）血液： 小細胞低色素性貧血：缺鐵三個階段 鐵減少期： 儲存鐵減少 紅細胞生成缺鐵期：儲存鐵嚴重減少、FEP增高 缺鐵性貧血期：貧血及非血液系統(tǒng)癥狀，各項指標異常缺鐵的分期診斷（2）其它方面： 肌紅蛋白 酶：細胞色素C，單胺氧化酶，琥珀酸脫氫酶 體力下降，神經(jīng)系統(tǒng) 消化道粘膜上皮萎縮 免疫力下降：特異和非特異（酶）四臨床表現(xiàn)：常見年齡：嬰幼兒 起病情況：一般緩

7、慢1貧血：體力，智力，消化，面色，免疫2髓外造血3肌紅蛋白，酶（1）消化道（2）神經(jīng)系統(tǒng)（3）心血管系統(tǒng)（4）免疫力下降五實驗室檢查和診斷：1小細胞低素：MCV80，MCH28，MCHC32， 蒼白區(qū)擴大2血清鐵蛋白：0.9umol/L（50ug/L）4骨髓鐵粒幼紅細胞15%5血清鐵：10.7umol/L(62.7umol/L(350ug/dl)7轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度（TS） 15%診斷標準（中華醫(yī)學(xué)會）：1缺鐵原因2小細胞低色素性貧血3血清鐵蛋白4骨髓：鐵粒/含鐵血黃素5紅細胞內(nèi)游離原卟啉6血清鐵/總鐵結(jié)合力7鐵劑治療有效第2條+其它2項可以診斷六防治：1預(yù)防：（1）及時添加輔食（2）早產(chǎn)兒2月后

8、補鐵（3）治療慢性病2治療：鐵劑：鐵元素 4-6mg/kg.d ，兩餐之間服用（1）鐵劑：硫酸亞鐵、速力菲、力蜚能（2）促進吸收：維生素C（3）療程（4）療效出現(xiàn)，網(wǎng)織紅細胞，HB 3無效原因：（1）用藥（2）病因 第四節(jié) 巨幼紅細胞性貧血一定義：大細胞，嬰幼兒，神經(jīng)系統(tǒng)二病理生理：1dUTPdTIP巨幼紅細胞，粒細胞，血小板2葉酸，四氫葉酸，還原酶（+B12）3B12：神經(jīng)髓鞘酯蛋白形成4維生素C促進四氫葉酸生成三病因：1攝入不足：羊奶(葉酸)，母乳(母挑食)，輔食2吸收障礙：內(nèi)因子+B12吸收 慢性病（消化道）、藥物（MTX）3消耗過多：感染，WitC 四臨床表現(xiàn)：1貧血：一般，髓外造血2營養(yǎng)不良：毛黃，虛胖，舌炎3神經(jīng)系統(tǒng)：反應(yīng)遲鈍，智力落后，震顫