心血管系統(tǒng)疾病病理學(xué)-高血壓-心肌炎課件

1、心血管系統(tǒng)疾病病理學(xué)Diseases of Cardiovascular System(二)高 血 壓 病(Hypertension) 病史 張某，男，62歲，突然昏迷2小時(shí)而入院。10年前發(fā)現(xiàn)有高血壓（24-24/13-16kPa，正常18.4/12kPa ），近來常感心悸，以體力活動(dòng)時(shí)為甚，近半月覺頭暈、眼花、乏力，四肢麻木，今晨上廁所時(shí)突然跌倒，不省人事，左側(cè)上下肢不能活動(dòng)并有小便失禁。 體檢 Bp28/16kPa, 心濁音界左擴(kuò)大，左肢弛緩性癱瘓。 入院經(jīng)過 給予吸氧、降壓等治療，療效不顯，昏迷加深，呼吸不規(guī)則，呼吸心跳停止死亡。 尸檢 右內(nèi)囊血腫；心臟大，心肌肥大，左室壁明顯增厚；細(xì)

2、顆粒性固縮腎。 最常見疾病之一 體循環(huán)動(dòng)脈血壓持續(xù)升高臨床綜合癥 機(jī)體在安靜休息狀態(tài)下血壓經(jīng)常 18.4/12.0 kpa(140/90mmHg)原發(fā)性 特發(fā)性（essential,or primary HT） 獨(dú)立疾病 又稱高血壓病繼發(fā)性 癥狀性（secondary,or symptomatic）Whats hypertension?原發(fā)性 特發(fā)性高血壓病 90-95% 多是以體循環(huán)動(dòng)脈血壓升高為主要表現(xiàn)的獨(dú)立性全身疾病，以全身細(xì)動(dòng)脈硬化為基本病變常引起心、腦、腎、眼底病變及臨床表現(xiàn) 繼發(fā)性 癥狀性 5-10% 少 某些疾?。郝阅I小球腎炎 腎A狹窄 腫瘤（腎上腺與垂體腫瘤）Whats hy

3、pertension?BP standard: WHOISH（adults） 正常血壓 14090mmHg Optimal 120/80mmHg Normal 南方; 東部西部 常在不被重視的情況下發(fā)展到晚期結(jié)果重 不僅患病率，嚴(yán)重心、腦、腎并發(fā)癥，是腦卒中、冠心病發(fā)病的主要因素之一.一、病因與發(fā)病機(jī)理 未完全明了1.遺傳因素-“多基因遺傳病”，75%患者2.膳食 高鹽膳食 Na+、肥胖、飲酒3.社會心理應(yīng)激：應(yīng)激激素平衡 細(xì)小A痙攣4.體力活動(dòng)5.神經(jīng)內(nèi)分泌：細(xì)A交感N纖維興奮性高血壓 縮血管 遞質(zhì)神經(jīng)肽Y、去甲腎上腺素 擴(kuò)血管 遞質(zhì)降鈣素基因相關(guān)肽、 P物質(zhì)發(fā)病機(jī)制 學(xué)說血管神經(jīng)調(diào)節(jié)血管體

4、液調(diào)節(jié)Na+潴留血管平滑肌收縮血管結(jié)構(gòu)異常二、Types and Pathological changebenign (Chronic):95%,中老年，病程長，進(jìn)展緩慢malignant(Accelerated) 5%青壯年，進(jìn)展迅速，病變嚴(yán)重， 1-2y死亡二類型與病變（一）緩進(jìn)型或良性高血壓（benign /chronic HT）1.機(jī)能紊亂期 （早期，一期）全身 小A、 細(xì)A 間斷性痙攣 血壓波動(dòng) 細(xì)小A壁、心腎等無明顯器質(zhì)性變化 血壓波動(dòng)，時(shí)高時(shí)正常 有頭暈、痛，失眠，易怒等癥狀2.動(dòng)脈系統(tǒng)病變期： 細(xì)小動(dòng)脈硬化(arteriolosclerosis):細(xì)小A玻璃樣變性血漿蛋白滲入內(nèi)

5、皮下內(nèi)皮及中膜SMC細(xì)胞分泌基質(zhì)增多 膠原纖維、蛋白多糖, SMC凋亡血管玻璃樣變 最易累及：腎入球小A、視網(wǎng)膜A小動(dòng)脈硬化：（肌型A） 內(nèi)膜：膠原，彈纖 中膜：平滑肌，膠原，彈力纖維 血管壁增厚，管腔狹窄大動(dòng)脈硬化：粥樣病變 BP持續(xù)增高, 舒張壓100mmHg左心室輕度肥大 3.內(nèi)臟病變期（后期,三期）心臟血壓持續(xù) 外周阻力左心室代償性向心性肥大（Concentric hypertrophy）左心壁厚 1.52.0cm，乳頭肌、肉柱 重 400-1000g 心腔 不擴(kuò)張 心肌 粗長有分支，核較長大，心肌肥大 供血失代償心腔擴(kuò)張離心性肥大（eccentric hypertrophy）心衰（2

6、）腎：入球動(dòng)脈玻璃樣變和肌型小動(dòng)脈硬化腎缺血、腎小管萎縮原發(fā)性顆粒性固縮腎 （彌漫性、對稱性）肉眼：縮小，變硬，表面細(xì)顆粒狀，重量100g(N:150g)切面：皮質(zhì)變薄2mm（正常厚3-6mm） 腎盂和腎周脂肪組織臨床：（腎血流量、小球?yàn)V過率）腎功 水腫、蛋白尿、管型 嚴(yán)重尿毒癥鏡下： 細(xì)小A玻璃樣變、小A纖維化缺血 腎小球纖維化、玻璃樣變 腎小管萎縮 凹陷、固縮 正常腎單位 腎小球代償性增生、肥大（紅色） 腎小管代償性擴(kuò)張 突出顆粒狀 入球小A玻璃樣變肌型小A纖維化腎小球纖維化 玻璃樣變腎小管萎縮腎小球代償性增生、肥大原發(fā)性高血壓腎（3）腦 腦水腫 高血壓腦?。╤ypertensive en

7、cephalopathy） 腦細(xì)A病變、痙攣缺O(jiān)2 cap通透性腦水腫 頭痛、頭暈、眼花、惡心嘔吐、視力障礙 高血壓危象意識模糊、劇烈頭痛、抽搐等腦軟化 多數(shù)小軟化灶微梗死灶 microinfarct 鏡下 液化性壞死淡染、疏松網(wǎng)狀灶， 周圍膠質(zhì)細(xì)胞膠質(zhì)疤痕 一般無嚴(yán)重后果 腦出血最嚴(yán)重（致命?。┎l(fā)癥部位 常見于基底節(jié)、內(nèi)囊，大腦白質(zhì)，腦橋，小腦原因 細(xì)小A痙攣,腦組織缺血性壞死 形成微A瘤破裂出血 該區(qū)豆紋A 已有病變 從大腦中A呈直角分出 直接受高壓血流沖擊 當(dāng)情緒，血壓破裂高血壓病腦出血臨床 中醫(yī)“中風(fēng)” 驟然昏迷，呼吸加重，脈搏加快嚴(yán)重者 陳施氏呼吸，瞳孔與角膜反應(yīng)消失， 肢體弛緩、

8、腱反射消失，大、小便失禁 累及內(nèi)囊，多數(shù) 偏癱 入側(cè)腦室昏迷、死亡 輕度腦出血，水腫 頭痛、頭暈、眼花 重度腦水腫惡心，嘔吐，視力模糊， 肢體麻木，抽搐，昏迷 所謂“高血壓危象”高血壓危象（hypertensive crisis）短期內(nèi)血壓急劇升高并伴一系列嚴(yán)重癥狀，危及生命的臨床現(xiàn)象高血壓腦病 顱內(nèi)出血蛛網(wǎng)膜下腔出血 急性腦梗死急性左 心衰竭 不穩(wěn)定型心絞痛急性心肌梗死 急性腎衰竭（4）視網(wǎng)膜 眼底鏡檢查 視網(wǎng)膜中央動(dòng)脈硬化 血管迂曲，蒼白，反光，銀絲樣改變 A、V交叉處呈受壓現(xiàn)象 視乳頭水腫、視網(wǎng)膜滲出和出血視力模糊級 視網(wǎng)膜動(dòng)脈變細(xì)級 視網(wǎng)膜動(dòng)脈狹窄，動(dòng)脈交叉壓迫；級 眼底出血或棉絮狀滲

9、出；級 出血或滲出物伴有視神經(jīng)乳頭水腫（二）惡性（malignant hypertension）急進(jìn)型,主要見于青中年 BP,舒張壓130 mmHg 特點(diǎn)：增生性小動(dòng)脈硬化： 內(nèi)膜明顯增厚，SMC向心性排列管腔狹窄壞死性細(xì)動(dòng)脈炎：內(nèi)膜、中膜纖維素樣壞死出血病理 腎、腦 局部缺血、微梗死和腦出血 多一年內(nèi)死于尿毒癥、腦出血、心衰 腎小A 纖維化惡性高血壓病細(xì)動(dòng)脈纖維素壞死 心肌炎 Myocarditis-各種原因引起的心肌局限性或彌漫性炎癥心肌細(xì)胞壞死和間質(zhì)炎性細(xì)胞浸潤 新生兒期柯薩奇B組病毒感染可導(dǎo)致群體流行，其死亡率可高達(dá)50%以上！Whats Myocarditis ? 據(jù)病因不同，分為三

10、類感染性 病毒性 細(xì)菌性 真菌性 螺旋體病 立克次體 原蟲性 蠕蟲性過敏、變態(tài)反應(yīng)或風(fēng)濕性 理化因素 化學(xué)毒物、對心臟有毒性藥物、放射性物質(zhì)據(jù)病因可分為：病毒性心肌炎 細(xì)菌性心肌炎 寄生蟲性心肌炎 孤立性心肌炎 免疫反應(yīng)性心肌炎1、Viral myocarditis 是由嗜心肌病毒感染引起的、以心肌間質(zhì)原發(fā)性非特異性炎癥為主要病變的心肌炎。 特發(fā)性、淋巴細(xì)胞性 可流行亦可散發(fā)可輕可重可完全康復(fù)亦可留下后遺癥 各種病毒都可引起心肌炎30余種感染營養(yǎng)不良、酗酒、妊娠勞累、寒冷、缺氧腸 道呼吸道其 他柯薩奇病毒、孤兒病毒、脊灰炎病毒流感病毒（A和B型）、腮腺炎病毒風(fēng)疹、皰疹、麻疹、肝炎、HIV等病因

11、和發(fā)病機(jī)制病毒直接破壞心肌或通過細(xì)胞介導(dǎo)的免疫反應(yīng)間接破壞心肌大體 心臟不大或輕、中度增大 心肌質(zhì)軟而弛緩 切面微小出血灶 成人多累及心房后壁 室間隔及心尖區(qū) 傳導(dǎo)系統(tǒng)病理變化鏡下：初期心肌細(xì)胞變性、壞死,間質(zhì)中性粒細(xì)胞浸潤其后間質(zhì)淋巴、漿、巨噬細(xì)胞浸潤心肌間質(zhì)纖維化肉芽組織形成 癥狀：前驅(qū)感染： 全身癥狀： 心臟受累： 13周前，有上感或腸道感染史心悸、胸悶、心前區(qū)隱痛、乏力、氣急心衰、心源性休克、猝死等90左右的病人以心律失常為主訴就診 臨床表現(xiàn)2、 Isolated myocarditis又稱為特發(fā)性心肌炎及Fiedler心肌炎?？芍禄颊哜?。病因不明，多見于中青年。可分為兩型： 彌漫性

12、間質(zhì)性心肌炎 特發(fā)性巨細(xì)胞性心肌炎 彌漫性間質(zhì)性心肌炎 心肌間質(zhì)小血管周圍多量淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞浸潤 可伴多少不等嗜酸性粒細(xì)胞及中性粒細(xì)胞浸潤 心肌細(xì)胞較少發(fā)生變性、壞死特發(fā)性巨細(xì)胞性心肌炎 心肌內(nèi)有灶性壞死及肉芽腫形成，肉芽腫中心為紅染、無結(jié)構(gòu)的壞死物，周圍有淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、巨噬細(xì)胞和嗜酸性白細(xì)胞浸潤。伴多量多核巨細(xì)胞。3、免疫反應(yīng)性心肌炎變態(tài)反應(yīng)性疾病、藥物過敏心肌間質(zhì)炎心肌不同程度變性壞死心肌病Cardiomyopathy 心肌原發(fā)性病變伴心臟功能不全 原發(fā)性或特發(fā)性 除心臟瓣膜病，冠心病，高血壓心臟病，肺源性心臟病和先天性心血管病以外的以心肌病變?yōu)橹饕憩F(xiàn)的一組疾病, 伴有心

13、功能障礙Whats Cardiomyopathy ?心肌病的分類（1995年WHO/ISFC）心肌病分類：據(jù)病理、病因和發(fā)病因素 4種擴(kuò)張性心肌?。―CM）：左室或雙室擴(kuò)張 有收縮障礙；肥厚性心肌?。℉CM）：左室或雙室肥厚 通常伴非對稱性中隔肥厚限制性心肌?。≧CM）：收縮正常，心壁不厚 單或雙室舒張功能低下擴(kuò)張容積減小致心律失常性右室心肌?。ˋRVD/C）： 右室進(jìn)行性纖維脂肪變特異性心肌病包括 (1)克山病 (2)酒精性心肌病 (3)圍生期心肌病 (4)藥物性心肌病等一、擴(kuò)張性心肌病 Dilated Cardiomyopathy進(jìn)行性心臟增大、心腔擴(kuò)張和心肌細(xì)胞收縮功能下降的 可引起充血

14、性心力衰竭也稱充血性心肌?。╟ongestiveCardiomyopathy ） 常伴有心律失常，病死率較高 為心肌病中的最常見類型，一般中年發(fā)病，近年來發(fā)病增多病理變化大體：心臟體積增大、重量增加達(dá)500-800g以上（男350g,女300g）各心腔明顯擴(kuò)張-離心性肥大心室壁可略厚或正常，心尖部肌肉變薄呈鈍圓形，常見附壁血栓形成心內(nèi)膜增厚、纖維化及鈣化非特異性心肌肥大、空泡變性、壞死不同程度纖維化病理變化鏡下：心肌纖維不均勻肥大 肥大萎縮交錯(cuò) 心肌空泡變和灶性肌溶解 心肌間質(zhì)纖維化和小灶狀壞死充血性心衰-充血性心肌病心律失常猝死：室速甚至室顫猝死栓塞：部分可發(fā)生心、腦、腎等栓塞臨床表現(xiàn)二、肥

15、厚性心肌病Hypertrophic Cardiomyopathy特征：心肌非對稱性肥厚、心室腔變小臨床：心輸出量下降，肺動(dòng)脈高壓，栓塞 以左心室心肌肥大，顯著肥厚，室間隔不對稱增厚，舒張期心室充盈異常，左心室流出道受阻為特征 常有家族史，50%有-肌球蛋白重鏈、心肌鈣通道、-原肌球蛋白和肌球蛋白-結(jié)合蛋白c等突變大體：心臟增大，重量增加，心側(cè)壁肥厚，室間隔不勻稱肥厚，乳頭肌肥大，心室腔狹窄。鏡下：心肌細(xì)胞高度肥大，排列紊亂電鏡：巨大線粒體病理變化不均等的心室間隔增厚心尖部肥厚三、 限制性心肌病 Restrictive Cardiomyopathy 主要特征：心室充盈受限和舒張期容量降低典型病變

16、心室內(nèi)膜和內(nèi)膜下心肌進(jìn)行性纖維化即心內(nèi)膜及心內(nèi)膜下有數(shù)毫米的纖維性增厚，心室內(nèi)膜硬化，擴(kuò)張明顯受限病理改變心腔狹窄心室內(nèi)膜增厚、可達(dá)2-3mm灰白、質(zhì)較硬，心尖為重累及三尖瓣或二尖瓣關(guān)閉不全心內(nèi)膜纖維化、玻璃樣變、鈣化、附壁血栓心肌萎縮、變性，心內(nèi)膜的心肌纖維化四、克山病（keshan disease）心肌變性、壞死及瘢痕形成為特點(diǎn)的地方性心肌病 吐黃水病 流行 東北、西北、華北、西南（山區(qū)、丘陵） 病理 心肌 變性、壞死 修復(fù)、疤痕 臨床 急性、慢性心衰病理變化心肌多灶性變性、壞死，機(jī)化和瘢痕形成大體 心增大，球形重量增加正常心臟2-3倍以上 心室擴(kuò)張、心肌壞死灶、疤痕灶交錯(cuò)、附壁血栓鏡下 心肌凝固性、溶解性壞死灶 疤痕修復(fù)，沿