骨髓增生異常綜合征伴原始細(xì)胞增多（MDS-EB）臨床路徑

1、骨髓增生異常綜合征伴原始細(xì)胞增多（MDS-EB）臨床路徑（2019年版）一、骨髓增生異常綜合征伴原始細(xì)胞增多（MDS-EB）臨床路徑標(biāo)準(zhǔn)住院流程（一）適用對(duì)象第一診斷為骨髓增生異常綜合征伴原始細(xì)胞增多（MDS-EB）（ICD-10：D46.201）（二）診斷依據(jù)根據(jù)血液病診斷和療效標(biāo)準(zhǔn)（沈悌、趙永強(qiáng)主編，科學(xué)出版社，2018年，第版），World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue（2016），NCC

2、N clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.1.2019)，骨髓增生異常綜合征中國(guó)診斷與治療指南（中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)，中華血液學(xué)雜志，2019年版）。診斷標(biāo)準(zhǔn)1. MDS-EB-1（1）外周血:血細(xì)胞減少;原始細(xì)胞2%4%;無(wú)Auer小體;單核細(xì)胞ll09/L。（2）骨髓：1系或多系發(fā)育異常；原始細(xì)胞5%9%；無(wú)Auer小體。2.MDS-EB-2（1）外周血：血細(xì)胞減少；原始細(xì)胞5%19%；有或無(wú)Auer小體；單核細(xì)胞ll09/L。（2）骨髓：1系或多系發(fā)育異常；原始細(xì)胞10%19%；有或無(wú)A

3、uer小體。（三）治療方案的選擇根據(jù)鄧家棟臨床血液學(xué)（鄧家棟主編，上?？茖W(xué)技術(shù)出版社,2001年，第版），內(nèi)科學(xué)（葉任高、陸再英主編，人民衛(wèi)生出版社，2004年，第6版），內(nèi)科學(xué)（王吉耀主編，人民衛(wèi)生出版社，2010年，第版），NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes(V.1.2019)，中國(guó)骨髓增生異常綜合征診斷與治療專家共識(shí)（中華醫(yī)學(xué)會(huì)血液學(xué)分會(huì)，中華血液學(xué)雜志，2014年）。 首先進(jìn)行診斷分型，然后根據(jù)MDS國(guó)際預(yù)后積分系統(tǒng)（IPSS）（表1）進(jìn)行預(yù)后分組。表1 評(píng)價(jià)MDS預(yù)后的國(guó)際積分

4、系統(tǒng)（IPSS）預(yù)后相關(guān)變量評(píng) 分 值00.51.01.52.0骨髓原始細(xì)胞(%)5510-11202130染色體核型好中等差血細(xì)胞減少系列01231.不同危險(xiǎn)組的積分（1）低危：0。（2）中危-1：0.51。（3）中危-2：1.52。（4）高危：2.5。2.核型（1）好：正?；蛴幸韵聨追N核型改變之一：-Y，del(5q),del(20q)。（2）差：復(fù)雜(3種異常核型改變)或7號(hào)染色體異常。 （3）中等：其余異常。3.細(xì)胞減少（1）血紅蛋白100gL。（2）中性粒細(xì)胞絕對(duì)計(jì)數(shù)1.8109/L。（3）血小板100109/L。（四）標(biāo)準(zhǔn)住院日為30天內(nèi)（五）進(jìn)入路徑標(biāo)準(zhǔn)1.第一診斷必須符合ICD

5、-10:D46.201骨髓增生異常綜合征伴原始細(xì)胞增多（MDS-EB）疾病編碼。2.當(dāng)患者同時(shí)具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實(shí)施時(shí)，可以進(jìn)入路徑。（六）住院期間檢查項(xiàng)目1.必需的檢查項(xiàng)目（1）血常規(guī)+血涂片形態(tài)學(xué)分析、網(wǎng)織紅細(xì)胞、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血。（2）骨髓穿刺：形態(tài)學(xué)、細(xì)胞化學(xué)、免疫表型分析、細(xì)胞/分子遺傳學(xué)。（3）骨髓活檢：形態(tài)學(xué)、病理免疫組織化學(xué)。（4）肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血型。（5）X線胸片、心電圖、腹部超聲、心臟超聲。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項(xiàng)目：白血病相關(guān)基因檢測(cè)、MDS相關(guān)基因突變篩查、骨髓祖細(xì)胞培養(yǎng)、HLA配型、凝血

6、功能、溶血相關(guān)檢查、葉酸、維生素B12、鐵蛋白、鐵代謝相關(guān)檢查、感染部位病原菌培養(yǎng)等。（七）治療開(kāi)始于診斷明確后第1天（八）治療方案與藥物選擇1.支持對(duì)癥治療。2.化療：可選擇下列藥物進(jìn)行單藥或聯(lián)合化療。如高三尖杉酯堿、阿糖胞苷、蒽環(huán)類藥物或預(yù)激化療等。3.去甲基化治療或去甲基化聯(lián)合化療。 4.可選擇沙利度胺或來(lái)那度胺治療。（九）出院標(biāo)準(zhǔn)1.一般情況良好。2.沒(méi)有需要住院處理的并發(fā)癥和（或）合并癥。（十）變異及原因分析1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進(jìn)行相關(guān)的診斷和治療，可適當(dāng)延長(zhǎng)住院時(shí)間或退出路徑。2.已明確診斷并決定進(jìn)行造血干細(xì)胞移植的患者退出本路徑。二、骨髓增生異常綜合征

7、伴原始細(xì)胞增多（MDS-EB）臨床路徑表單適用對(duì)象：第一診斷為骨髓增生異常綜合征伴原始細(xì)胞增多（MDS-EB）（ICD10：D46.201）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號(hào)： 住院號(hào)： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標(biāo)準(zhǔn)住院日：30天時(shí)間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問(wèn)病史及體格檢查 完成病歷書(shū)寫 開(kāi)化驗(yàn)單 對(duì)癥支持治療 病情告知，必要時(shí)向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書(shū) 患者家屬簽署輸血知情同意書(shū)、骨穿同意書(shū) 上級(jí)醫(yī)師查房 完成入院檢查 骨髓穿刺術(shù)（形態(tài)學(xué)、病理、免疫分型、細(xì)胞、分子遺傳學(xué)檢查等） 繼續(xù)對(duì)癥支持治療 完成必要的相關(guān)科室會(huì)診 完成上級(jí)醫(yī)

8、師查房記錄等病歷書(shū)寫 向患者及家屬交待病情及其注意事項(xiàng)重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑 血液病護(hù)理常規(guī) 一級(jí)護(hù)理 飲食 視病情通知病重或病危 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)隱血 肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查 線胸片、心電圖、腹部B超、心臟超聲 輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時(shí)） 溶血相關(guān)檢查 感染部位病原學(xué)檢查（必要時(shí)） 其他醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑 患者既往基礎(chǔ)用藥 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑 血常規(guī) 骨穿 骨髓相關(guān)檢查 輸注紅細(xì)胞或血小板（有指征時(shí)） 其他醫(yī)囑主要護(hù)理工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護(hù)理評(píng)估 宣教 觀察患者病情變化病情變異記錄無(wú) 有，原因：1.2.無(wú) 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽

9、名時(shí)間住院第35天住院第621天主要診療工作 上級(jí)醫(yī)師查房 復(fù)查血常規(guī) 觀察血紅蛋白、白細(xì)胞、血小板計(jì)數(shù)變化 根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既往資料，進(jìn)行鑒別診斷和確定診斷 根據(jù)其他檢查結(jié)果進(jìn)行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾病 開(kāi)始治療 保護(hù)重要臟器功能 注意觀察藥物的不良反應(yīng)，并對(duì)癥處理，完成病程記錄上級(jí)醫(yī)師查房，注意病情變化住院醫(yī)師完成病歷書(shū)寫復(fù)查血常規(guī)注意觀察體溫、血壓、體重等成分輸血、抗感染等支持治療（必要時(shí)）造血生長(zhǎng)因子（必要時(shí)）重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑（視情況可第二天起開(kāi)始治療） 其他醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑 復(fù)查血常規(guī) 復(fù)查血生化、電解質(zhì) 輸血醫(yī)囑（有指征時(shí)） 對(duì)癥支持 其他醫(yī)囑 CAG方案:ACR 712

10、mg/m2，d18；Ara-C 10mg15/（m2次），q12h,d114；G-CSF 200g/（m2d），d114。當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)（ANC）5109/L或白細(xì)胞（WBC）20109/L時(shí)，G-CSF暫?；驕p量 HAG方案:HHT 2mg/d, d18；Ara-C 1015mg/（m2次），q12h，d114；G-CSF 200g/（m2d），d114。當(dāng)中性粒細(xì)胞絕對(duì)值計(jì)數(shù)（ANC）5109/L或白細(xì)胞（WBC）20109/L時(shí)，G-CSF暫?；驕p量 DA：DNR 45mg/（m2d）3天；Ara-C 100mg/（m2d）天 HA：HHT 2mg/（m2d）7天；Ara-C 1

11、00mg/（m2d）7天 IA：Idr 8mg/（m2d）3天；Ara-C 100mg（m2d）7天 去甲基化藥物地西他濱，20mg/（m2d），靜脈輸注，第15天阿扎胞苷，75mg/（m2d），皮下注射，第17天 沙利度胺：50100mg/d；來(lái)那度胺：510mg/d第121天，28天為1個(gè)療程長(zhǎng)期醫(yī)囑潔凈飲食抗感染等支持治療（必要時(shí)）其它醫(yī)囑臨時(shí)醫(yī)囑血、尿、便常規(guī)血生化、電解質(zhì)輸血醫(yī)囑（必要時(shí)）G-CSF 5g/(Kgd)（必要時(shí)）影像學(xué)檢查（必要）病原微生物培養(yǎng)（必要時(shí)）血培養(yǎng)（高熱時(shí)）靜脈插管維護(hù)、換藥骨穿（可選）骨髓形態(tài)學(xué)（可選） 其它醫(yī)囑主要護(hù)理工作隨時(shí)觀察患者病情變化心理與生活護(hù)理 化療期間囑患者多飲水隨時(shí)觀察患者情況心理與生活護(hù)理 化療期間囑患者多飲水病情變異記錄無(wú) 有，原因：1.2.無(wú) 有，原因：1.2.護(hù)士簽名醫(yī)師簽名時(shí)間住院第2229天住院第30天（出院日）主要診療工作上級(jí)醫(yī)師查房住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書(shū)寫根據(jù)血常規(guī)情況，決定復(fù)查骨穿 上級(jí)醫(yī)師查房，進(jìn)行評(píng)估，確定有無(wú)并發(fā)癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁(yè)、出院證明書(shū)等 向患者交代出院后的注意事項(xiàng)，如返院復(fù)診的時(shí)間、地點(diǎn)、發(fā)生緊急情況時(shí)的處理等重點(diǎn)醫(yī)囑長(zhǎng)期醫(yī)囑潔凈飲食停