骨髓增生異常綜合征伴原始細胞增多（MDS-EB）臨床路徑

1、骨髓增生異常綜合征伴原始細胞增多（MDS-EB）臨床路徑（2019年版）一、骨髓增生異常綜合征伴原始細胞增多（MDS-EB）臨床路徑標準住院流程（一）適用對象第一診斷為骨髓增生異常綜合征伴原始細胞增多（MDS-EB）（ICD-10：D46.201）（二）診斷依據(jù)根據(jù)血液病診斷和療效標準（沈悌、趙永強主編，科學出版社，2018年，第版），World Health Organization Classification of Tumors. Pathology and Genetic of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue（2016），NCC

2、N clinical practice guidelines in oncology: myelodysplastic syndromes(V.1.2019)，骨髓增生異常綜合征中國診斷與治療指南（中華醫(yī)學會血液學分會，中華血液學雜志，2019年版）。診斷標準1. MDS-EB-1（1）外周血:血細胞減少;原始細胞2%4%;無Auer小體;單核細胞ll09/L。（2）骨髓：1系或多系發(fā)育異常；原始細胞5%9%；無Auer小體。2.MDS-EB-2（1）外周血：血細胞減少；原始細胞5%19%；有或無Auer小體；單核細胞ll09/L。（2）骨髓：1系或多系發(fā)育異常；原始細胞10%19%；有或無A

3、uer小體。（三）治療方案的選擇根據(jù)鄧家棟臨床血液學（鄧家棟主編，上?？茖W技術(shù)出版社,2001年，第版），內(nèi)科學（葉任高、陸再英主編，人民衛(wèi)生出版社，2004年，第6版），內(nèi)科學（王吉耀主編，人民衛(wèi)生出版社，2010年，第版），NCCN clinical practice guidelines in oncology:myelodysplastic syndromes(V.1.2019)，中國骨髓增生異常綜合征診斷與治療專家共識（中華醫(yī)學會血液學分會，中華血液學雜志，2014年）。 首先進行診斷分型，然后根據(jù)MDS國際預后積分系統(tǒng)（IPSS）（表1）進行預后分組。表1 評價MDS預后的國際積分

4、系統(tǒng)（IPSS）預后相關(guān)變量評 分 值00.51.01.52.0骨髓原始細胞(%)5510-11202130染色體核型好中等差血細胞減少系列01231.不同危險組的積分（1）低危：0。（2）中危-1：0.51。（3）中危-2：1.52。（4）高危：2.5。2.核型（1）好：正?；蛴幸韵聨追N核型改變之一：-Y，del(5q),del(20q)。（2）差：復雜(3種異常核型改變)或7號染色體異常。 （3）中等：其余異常。3.細胞減少（1）血紅蛋白100gL。（2）中性粒細胞絕對計數(shù)1.8109/L。（3）血小板100109/L。（四）標準住院日為30天內(nèi)（五）進入路徑標準1.第一診斷必須符合ICD

5、-10:D46.201骨髓增生異常綜合征伴原始細胞增多（MDS-EB）疾病編碼。2.當患者同時具有其他疾病診斷，但住院期間不需要特殊處理也不影響第一診斷的臨床路徑流程實施時，可以進入路徑。（六）住院期間檢查項目1.必需的檢查項目（1）血常規(guī)+血涂片形態(tài)學分析、網(wǎng)織紅細胞、尿常規(guī)、大便常規(guī)+隱血。（2）骨髓穿刺：形態(tài)學、細胞化學、免疫表型分析、細胞/分子遺傳學。（3）骨髓活檢：形態(tài)學、病理免疫組織化學。（4）肝腎功能、電解質(zhì)、輸血前檢查、血型。（5）X線胸片、心電圖、腹部超聲、心臟超聲。2.根據(jù)患者情況可選擇的檢查項目：白血病相關(guān)基因檢測、MDS相關(guān)基因突變篩查、骨髓祖細胞培養(yǎng)、HLA配型、凝血

6、功能、溶血相關(guān)檢查、葉酸、維生素B12、鐵蛋白、鐵代謝相關(guān)檢查、感染部位病原菌培養(yǎng)等。（七）治療開始于診斷明確后第1天（八）治療方案與藥物選擇1.支持對癥治療。2.化療：可選擇下列藥物進行單藥或聯(lián)合化療。如高三尖杉酯堿、阿糖胞苷、蒽環(huán)類藥物或預激化療等。3.去甲基化治療或去甲基化聯(lián)合化療。 4.可選擇沙利度胺或來那度胺治療。（九）出院標準1.一般情況良好。2.沒有需要住院處理的并發(fā)癥和（或）合并癥。（十）變異及原因分析1.治療中、后有感染、貧血、出血及其他合并癥者，進行相關(guān)的診斷和治療，可適當延長住院時間或退出路徑。2.已明確診斷并決定進行造血干細胞移植的患者退出本路徑。二、骨髓增生異常綜合征

7、伴原始細胞增多（MDS-EB）臨床路徑表單適用對象：第一診斷為骨髓增生異常綜合征伴原始細胞增多（MDS-EB）（ICD10：D46.201）患者姓名： 性別： 年齡： 門診號： 住院號： 住院日期： 年 月 日 出院日期： 年 月 日 標準住院日：30天時間住院第1天住院第2天主要診療工作 詢問病史及體格檢查 完成病歷書寫 開化驗單 對癥支持治療 病情告知，必要時向患者家屬告病重或病危通知，并簽署病重或病危通知書 患者家屬簽署輸血知情同意書、骨穿同意書 上級醫(yī)師查房 完成入院檢查 骨髓穿刺術(shù)（形態(tài)學、病理、免疫分型、細胞、分子遺傳學檢查等） 繼續(xù)對癥支持治療 完成必要的相關(guān)科室會診 完成上級醫(yī)

8、師查房記錄等病歷書寫 向患者及家屬交待病情及其注意事項重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑 血液病護理常規(guī) 一級護理 飲食 視病情通知病重或病危 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑 血常規(guī)、尿常規(guī)、大便常規(guī)隱血 肝腎功能、電解質(zhì)、凝血功能、血型、輸血前檢查 線胸片、心電圖、腹部B超、心臟超聲 輸注紅細胞或血小板（有指征時） 溶血相關(guān)檢查 感染部位病原學檢查（必要時） 其他醫(yī)囑長期醫(yī)囑 患者既往基礎(chǔ)用藥 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑 血常規(guī) 骨穿 骨髓相關(guān)檢查 輸注紅細胞或血小板（有指征時） 其他醫(yī)囑主要護理工作 介紹病房環(huán)境、設(shè)施和設(shè)備 入院護理評估 宣教 觀察患者病情變化病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫(yī)師簽

9、名時間住院第35天住院第621天主要診療工作 上級醫(yī)師查房 復查血常規(guī) 觀察血紅蛋白、白細胞、血小板計數(shù)變化 根據(jù)體檢、骨髓檢查結(jié)果和既往資料，進行鑒別診斷和確定診斷 根據(jù)其他檢查結(jié)果進行鑒別診斷，判斷是否合并其他疾病 開始治療 保護重要臟器功能 注意觀察藥物的不良反應，并對癥處理，完成病程記錄上級醫(yī)師查房，注意病情變化住院醫(yī)師完成病歷書寫復查血常規(guī)注意觀察體溫、血壓、體重等成分輸血、抗感染等支持治療（必要時）造血生長因子（必要時）重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑（視情況可第二天起開始治療） 其他醫(yī)囑臨時醫(yī)囑 復查血常規(guī) 復查血生化、電解質(zhì) 輸血醫(yī)囑（有指征時） 對癥支持 其他醫(yī)囑 CAG方案:ACR 712

10、mg/m2，d18；Ara-C 10mg15/（m2次），q12h,d114；G-CSF 200g/（m2d），d114。當中性粒細胞絕對值計數(shù)（ANC）5109/L或白細胞（WBC）20109/L時，G-CSF暫停或減量 HAG方案:HHT 2mg/d, d18；Ara-C 1015mg/（m2次），q12h，d114；G-CSF 200g/（m2d），d114。當中性粒細胞絕對值計數(shù)（ANC）5109/L或白細胞（WBC）20109/L時，G-CSF暫?；驕p量 DA：DNR 45mg/（m2d）3天；Ara-C 100mg/（m2d）天 HA：HHT 2mg/（m2d）7天；Ara-C 1

11、00mg/（m2d）7天 IA：Idr 8mg/（m2d）3天；Ara-C 100mg（m2d）7天 去甲基化藥物地西他濱，20mg/（m2d），靜脈輸注，第15天阿扎胞苷，75mg/（m2d），皮下注射，第17天 沙利度胺：50100mg/d；來那度胺：510mg/d第121天，28天為1個療程長期醫(yī)囑潔凈飲食抗感染等支持治療（必要時）其它醫(yī)囑臨時醫(yī)囑血、尿、便常規(guī)血生化、電解質(zhì)輸血醫(yī)囑（必要時）G-CSF 5g/(Kgd)（必要時）影像學檢查（必要）病原微生物培養(yǎng)（必要時）血培養(yǎng)（高熱時）靜脈插管維護、換藥骨穿（可選）骨髓形態(tài)學（可選） 其它醫(yī)囑主要護理工作隨時觀察患者病情變化心理與生活護理 化療期間囑患者多飲水隨時觀察患者情況心理與生活護理 化療期間囑患者多飲水病情變異記錄無 有，原因：1.2.無 有，原因：1.2.護士簽名醫(yī)師簽名時間住院第2229天住院第30天（出院日）主要診療工作上級醫(yī)師查房住院醫(yī)師完成常規(guī)病歷書寫根據(jù)血常規(guī)情況，決定復查骨穿 上級醫(yī)師查房，進行評估，確定有無并發(fā)癥情況，明確是否出院 完成出院記錄、病案首頁、出院證明書等 向患者交代出院后的注意事項，如返院復診的時間、地點、發(fā)生緊急情況時的處理等重點醫(yī)囑長期醫(yī)囑潔凈飲食停