肥厚性心肌病 康敬2010

1、肥厚性心肌病1概 念肥厚性心肌病是以心肌非對(duì)稱性肥厚心腔變小為特征,以左室血流充盈受阻 ,左室舒張期順應(yīng)性下降為基本病變的原因不明的心肌病。肥厚的心肌分布不均，多數(shù)累及室間隔，室間隔增厚可呈梭形。其次是心尖部、左室游離壁。本病多發(fā)于兒童或青年，常有家族史，目前認(rèn)為是一種主要由肌小節(jié)收縮蛋白的基因突變引起的常染色體顯性遺傳病。根據(jù)有無(wú)左室流出道梗阻可分為肥厚梗阻性心肌病和肥厚非梗阻性心肌病。2病理特點(diǎn)心肌細(xì)胞異常肥大肌束排列明顯紊亂及間質(zhì)纖維化等。其病理生理異常主要表現(xiàn)為舒張功能不全，以左室異常僵硬并導(dǎo)致心室充盈受損為特征，從而導(dǎo)致肺淤血和呼吸困難，是肥厚性心肌病的常見癥狀。3臨床表現(xiàn)部分病人可

2、完全無(wú)自覺(jué)癥狀，而在體檢中被發(fā)現(xiàn)或猝死。許多患者有心悸胸痛勞力型呼吸困難等。有流出道梗阻的病人可出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)時(shí)眩暈甚至神志喪失等表現(xiàn)。4超聲心動(dòng)圖表現(xiàn)M型表現(xiàn) 1、“SAM”征是肥厚性梗阻性心肌病的典型征象，即左室流出道梗阻二尖瓣口M型取樣能顯示二尖瓣前葉活動(dòng)曲線CD段的前葉和后葉分離,向前運(yùn)動(dòng)可達(dá)室間隔左室面稱為收縮期二尖瓣前葉的前向運(yùn)動(dòng)。 562、心室波群可見室間隔與左室后壁增厚以室間隔增厚明顯，厚度大于15mm，左室后壁厚度正?；蜉p度增厚，室間隔與左室后壁厚度之比大于1.31.5，心肌回聲紊亂，顆粒粗糙運(yùn)動(dòng)幅度和收縮期增厚率均降低，左室流出道狹窄。左房增大，二尖瓣E/A比值降低，EF斜率明顯

3、降低，等容舒張期延長(zhǎng)，舒張功能受損。78二維超聲表現(xiàn)1、心肌不同程度的增厚。2、病變部位心肌呈強(qiáng)弱不均勻的斑點(diǎn)狀強(qiáng)回聲，室間隔心內(nèi)膜面可有強(qiáng)回聲斑點(diǎn)3、室間隔運(yùn)動(dòng)幅度減小左室后壁運(yùn)動(dòng)可代償性增強(qiáng)。4、心室腔變小，收縮期甚至消失。91011多普勒超聲心動(dòng)圖1、肥厚性梗阻性心肌病彩色多普勒 可見血流通過(guò)，左室流出道流速增高，彩色多普勒呈五彩鑲嵌，亮度增加，主動(dòng)脈內(nèi)血流速度增高。2、脈沖多普勒可探及位于零線下的高速血流，頻譜形態(tài)呈匕首狀，血流速度取決于梗阻的程度，一般在2m/s以上，重度者可達(dá)4m/s.3、舒張期二尖瓣血流頻譜E峰減低，A峰增高1213注意事項(xiàng)1、診斷肥厚性心肌病于胸骨旁左室長(zhǎng)軸探查時(shí)應(yīng)從瓣環(huán)水平至心尖水平，避免少數(shù)局限性肥厚的肥厚性心肌病如心尖、高側(cè)壁、前側(cè)壁肥厚等心肌病被漏診。2、梗阻性肥厚性心肌病致流出道狹窄在用CW測(cè)壓差時(shí)，取樣線應(yīng)避開二尖瓣口的收縮期反流，否則容易高估流出道壓差。