小兒川崎病診治進展

1、關(guān)于小兒川崎病的診治進展第一張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月一.病因和發(fā)病機制第二張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月感染-免疫 -全身血管炎癥1.細菌超抗原-IL1,IL6,TNF2.粘附分子3.B細胞多克隆活化-自身Ab4.細胞凋亡延遲第三張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月二.病理改變 第四張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月分期病程特異性病理變化死因I急性期-日小血管炎，較大的冠狀動脈急性心內(nèi)膜炎及周圍血管炎，全心炎心力衰竭心律失常II亞急性期12-25日較大的冠狀動脈炎，冠狀動脈瘤和血栓,冠狀動脈內(nèi)膜增生，全心炎同I期，心肌梗塞冠脈破裂，III 恢復(fù)期28

2、-31日 冠狀動脈肉芽增生，血管內(nèi)膜增厚，小血管炎消失心肌梗塞IV后遺癥期40日-4年較大的冠狀動脈疤痕形成狹窄，在鈣化, 及血管再通，心內(nèi)膜及心肌纖維化.心肌梗塞 心血管相關(guān)病變的病理分期第五張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月心血管病變的規(guī)律和自然史第六張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月三.臨床表現(xiàn)第七張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(）急性期： 發(fā)病11天左右。表現(xiàn): 1 發(fā)熱: 2 眼結(jié)膜充血： 3 口、咽部改變： 4 手、足硬性水腫： 5 皮疹： 6. 淋巴結(jié)病變:死亡多與心肌炎有關(guān),第八張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(二） 亞急性期約為病后112

3、1天冠狀動脈瘤、二尖瓣功能不全、遲發(fā)性關(guān)節(jié)炎、膽囊水腫、血小板增 多（50O x109/L）和冠狀動脈血栓形成死亡原因多為 心肌梗塞、動脈瘤破裂、心 肌炎 ,第九張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(三）恢復(fù)期約為病后2160天。并發(fā)冠狀動脈和外周動脈瘤。 死亡病例多為心肌梗塞、缺血性心臟病。 第十張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月四.實驗室檢查第十一張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(一)常規(guī)檢查1 血常規(guī)2 尿常規(guī)3 紅細胞沉降率（ESR）4 抗鏈球菌“O”（ASO）5 C-反應(yīng)蛋白6 腦脊液（CSF）檢查7 血培養(yǎng)第十二張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（二

4、）免疫學(xué)檢查 1 體液免疫： 1） 免疫球蛋白：IgG ,IgM 2） 補體：- 3）免疫復(fù)合物（CIC）：IgGCIC 4） 抗內(nèi)皮細胞抗體： 2 細胞免疫：TS,TH,TH/TS B細胞多克隆活化.Ig3 白細胞介素2: 第十三張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（三）物理檢查 1 胸部X拍片檢查2 心電圖檢查3 超聲心動圖檢查4 心血管造影檢查第十四張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月超聲心動圖檢查冠狀動脈擴張心肌炎，心包炎瓣膜關(guān)閉不全血栓形成及閉塞性病變 第十五張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月五. 診斷第十六張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷指標1發(fā)熱

5、持續(xù)5天以上，抗生素治療無效。2雙側(cè)眼結(jié)膜感染性充血。3口唇或口腔變化中至少有下述改變中的一條：口唇發(fā)紅、干躁、被裂；舌乳頭突起、楊梅舌；口、咽粘膜充血。 4四肢的變化至少有下述中的一條：手和（或）足硬性水腫；手掌、趾底潮紅；指、足尖蛻皮。 5全身有多形性紅色皮疹，無水皰及結(jié)痂。 6.頸淋巴腫大，多為雙側(cè)性。 第十七張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷標準 有以上五項即可診斷，如只有四項主要癥狀但超聲心動圖或心血管造影證實有冠狀動脈瘤或擴張也可診斷為本癥 。第十八張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月六.鑒別診斷第十九張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（一） 滲出性多形紅

6、斑（二） 猩紅熱（三） 嬰兒結(jié)節(jié)性多動脈周圍炎（四） 幼年型類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎 (五) 系統(tǒng)性紅斑性狼瘡 第二十張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月七.心血管的并發(fā)癥第二十一張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（一）冠狀動脈瘤第二十二張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月1. 冠狀動脈瘤的分級級別最大直徑 特 征-無血管瘤輕度8mm多過，廣泛，彌漫性正常第二十三張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月2.冠狀動脈瘤的高危因素男性，1歲以下患兒；發(fā)熱超過2周以上；血沉大于1O0mm/hr或血沉增快持續(xù)達4周以上；有體動脈瘤。 第二十四張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(二)并

7、發(fā)心肌梗死1.高危因素：冠脈瘤的最大徑 8mm以上；冠脈瘤形態(tài)為囊狀、念珠狀、香腸狀；急性期發(fā)熱持續(xù)21天以上；急性期使用皮質(zhì)激素；多發(fā)為2歲以上。 第二十五張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月2.并發(fā)心肌梗死特點：多在安靜或睡眠中突然發(fā)生；多表現(xiàn)為休克，心力衰竭，煩躁,消化道癥狀，主訴胸痛者少無癥狀者占較大比例,為川崎病并發(fā)心肌梗死的特征；心肌梗死的預(yù)后與再梗死次數(shù)及阻塞部位有關(guān)。第二十六張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月( 三)并發(fā)冠狀動脈狹窄病變1.多導(dǎo)致缺血性心臟病,常無癥狀。2.診斷:主要依靠負荷心電圖。 放射性核素心肌顯像。 血管內(nèi)超聲技術(shù)。 3.死因:多為心肌梗塞或

8、心衰 。第二十七張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月（四)其它1. 心肌炎。2.心包炎。3.心臟瓣膜病變。4 心臟傳導(dǎo)系統(tǒng)的損害。5 充血性心力衰竭。6 心臟以外的血管病變。 第二十八張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月八.治療第二十九張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(）急性期治療控制全身血管炎癥，防止冠脈瘤及血栓 。1.阿司匹林:首選,抗炎、抗血小板。 2.丙種球蛋白： 1）效果。2）適應(yīng)證。 3）方法。4）副作用。3.皮質(zhì)激素皮質(zhì)激素。4.烏司他?。簽榈鞍酌敢种扑帯?第三十張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(二）急性期后治療抗血栓為主。 1)阿司匹林:抗血栓與

9、劑量有關(guān)。2)氟比洛芬:肝損害少為其特點。 3)噻氯匹定:為強力抗血小板藥。4)潘生丁:不主張單獨使用。 第三十一張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(三）心肌梗死發(fā)作時溶栓療法: 尿激酶和重組組織型纖熔 酶原激活劑(rt-PA)。1）預(yù)防出血，應(yīng)進行凝血機制監(jiān)測。 2）血栓溶解藥的并發(fā)癥主要是出血。3)應(yīng)用rtPA前多主張先給予肝素治療。 第三十二張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月(四)心導(dǎo)管治療技術(shù):經(jīng)應(yīng)穿刺冠狀動脈內(nèi)成形術(shù)（PTCA）。(五)外科手術(shù)治療:旁路移植手術(shù)。(六)它并發(fā)癥的處理： 1心肌炎： 2心包炎： 3. 瓣膜病變： 第三十三張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月九.預(yù)后第三十四張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6月1.年齡3歲者多難以消失。2.冠脈瘤為梭形、小的易消失， 囊狀者難以消失。3.冠狀動脈瘤大于8mm者易發(fā)生心肌梗塞。4.左冠脈主干或多條冠脈梗塞易致死亡。第三十五張，PPT共三十八頁，創(chuàng)作于2022年6