造血系統(tǒng)總論課件

1、造血系統(tǒng)總論第1頁(yè)，共37頁(yè)。一、貧血概述 貧血是一組綜合征，不是獨(dú)立的疾病?？捎珊芏嘣蛞?，很多疾病可伴有貧血。定義：外周血液?jiǎn)挝惑w積中血紅蛋白濃度，紅細(xì)胞計(jì)數(shù)和(或)紅細(xì)胞比積低于正常最低值者稱為貧血。其中血紅蛋白濃度較為重要。2第2頁(yè)，共37頁(yè)。 貧 血 概 述【注意】診斷貧血要注意性別、年齡、海拔高度、生理狀況的影響及貧血的原因。有月經(jīng)女性較同齡男性血紅蛋白濃度低。初生兒至3個(gè)月時(shí)較其他年齡組高。久居海拔較高的居民血紅蛋白正常值較海平面的居民為高。3第3頁(yè)，共37頁(yè)。貧血病因分類1. 生成不足造血物質(zhì)缺乏或造血激素不足 Fe、葉酸、VtB12造血功能障礙 再生障礙性貧血其它原因 感染

2、、炎癥、鉛中毒、癌性貧血4第4頁(yè)，共37頁(yè)。貧血病因分類2.破壞過多 紅細(xì)胞內(nèi)：先天性膜缺陷：遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥酶缺乏： 葡萄糖6磷酸脫氫酶缺乏癥Hb異常：地中海貧血、異常血紅蛋白病5第5頁(yè)，共37頁(yè)。貧血病因分類 2.破壞過多 紅細(xì)胞外：后天性免疫因素：新生兒溶血病、自身免疫性溶血非免疫因素： 感染、理化因素、脾亢6第6頁(yè)，共37頁(yè)。貧血病因分類3. 丟失過多(失血性)急性：大出血慢性：消化道、寄生蟲7第7頁(yè)，共37頁(yè)。貧血共同臨床特征一般表現(xiàn)造血器官反應(yīng)皮膚粘膜蒼白易疲憊、毛發(fā)干枯、營(yíng)養(yǎng)低下、發(fā)育遲緩 肝脾淋巴結(jié)腫大、外周血可見有核紅細(xì)胞、幼稚粒細(xì)胞8第8頁(yè)，共37頁(yè)。非造血系統(tǒng)癥狀呼

3、吸循環(huán)系統(tǒng)心臟擴(kuò)大 充血性心衰消化系統(tǒng)：食欲不振、惡心、腹脹神經(jīng)系統(tǒng)： 注意力不集中、情緒激動(dòng)貧血共同臨床特征9第9頁(yè)，共37頁(yè)。A. 遺傳性球形細(xì)胞增多癥B. 地中海貧血 C. 橢圓形細(xì)胞增多癥D. 口形細(xì)胞增多癥10第10頁(yè)，共37頁(yè)。營(yíng)養(yǎng)性溶血性失血性造血性確定診斷大致原因脆性、酶學(xué)Hb分析喂養(yǎng)史、生化治療反應(yīng)部位、凝血骨髓涂片地中海貧血G-6-PD缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞貧血失血性貧血再生障礙性貧血白血病11第11頁(yè)，共37頁(yè)。常見貧血癥狀鑒別營(yíng)養(yǎng)性貧血 缺鐵性、巨幼細(xì)胞性貧血 溶血性貧血 新生兒溶血病、地中海貧血 再生不良性貧血 再生障礙性貧血 貧血喂養(yǎng)史生化檢查治療反應(yīng)貧血黃疸肝脾腫大網(wǎng)

4、織紅細(xì)胞三系網(wǎng)織紅細(xì)胞降低無(wú)肝脾腫大12第12頁(yè)，共37頁(yè)。貧血治療原則祛除病因 關(guān)鍵一般治療藥物治療輸血 指征與輸注速度造血干細(xì)胞移植治療并發(fā)癥13第13頁(yè)，共37頁(yè)。缺鐵性貧血14第14頁(yè)，共37頁(yè)。 定義由于體內(nèi)鐵缺乏，造成血紅蛋白合成減少引起的一種小細(xì)胞低色素貧血，其血清鐵蛋白減少、鐵劑治療有效15第15頁(yè)，共37頁(yè)。 發(fā)病情況： 經(jīng)濟(jì)狀況，營(yíng)養(yǎng)不良；鉤蟲病流行地區(qū)。 高危人群: 婦女、兒童、嬰幼兒。 16第16頁(yè)，共37頁(yè)。鐵的代謝： 內(nèi)源性鐵：紅細(xì)胞破壞后釋放的鐵， 被人體循環(huán)利用，約為外源鐵的來(lái)源 1520倍。 外源性鐵：食物吸收：食物來(lái)源的鐵主要在十二指腸上端以Fe2+形式被主

5、動(dòng)吸收。 17第17頁(yè)，共37頁(yè)。病 因 儲(chǔ)鐵不足 早產(chǎn)兒/雙胎/產(chǎn)時(shí)失血/孕母缺鐵 攝入不足 乳類鐵少、未加輔食 生長(zhǎng)發(fā)育 血容量增加 鐵攝入 吸收障礙 搭配不合理/慢性腹瀉/反復(fù)感染 丟失過多 長(zhǎng)期慢性失血 0.5mg/ml (牛奶過敏、息肉、鉤蟲、憩室)18第18頁(yè)，共37頁(yè)。臨床表現(xiàn) 嬰幼兒，起病緩慢 血液系統(tǒng)癥狀貧血一般表現(xiàn)：蒼白、疲乏、頭暈髓外造血：肝脾淋巴結(jié)腫大19第19頁(yè)，共37頁(yè)。特殊癥狀： 異常食癖、反甲、歐洲婦女出現(xiàn)吞咽困難，兒童神經(jīng)系統(tǒng)異?；蛑橇Πl(fā)育遲緩。 20第20頁(yè)，共37頁(yè)。反甲： 21第21頁(yè)，共37頁(yè)。22第22頁(yè)，共37頁(yè)。3.非造血系統(tǒng)癥狀消化系統(tǒng)神經(jīng)系統(tǒng)

6、心血管系統(tǒng)免疫運(yùn)動(dòng)系統(tǒng)心率增快、心臟擴(kuò)大食欲減退異食癖嘔吐腹瀉口腔炎免疫力、運(yùn)動(dòng)耐力下降煩躁萎靡記憶力智力23第23頁(yè)，共37頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查鐵代謝檢查血清鐵蛋白(SF) 500ug/dl IDE期血清鐵(SI) 60ug/dl轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS) 350ug/dl 骨髓可染鐵與RBC內(nèi)堿性鐵蛋白24第24頁(yè)，共37頁(yè)。診 斷喂養(yǎng)史 臨床表現(xiàn) 外周血象鐵代謝檢查鐵劑治療有效初步診斷確定診斷證實(shí)診斷鑒別診斷25第25頁(yè)，共37頁(yè)。預(yù) 防提倡母乳喂養(yǎng)及時(shí)添加輔食早產(chǎn)兒2月后補(bǔ)鐵治療慢性病26第26頁(yè)，共37頁(yè)。治 療硫酸亞鐵 含鐵量20 0.3/片 1030mg/kg.d 2.5%合劑 1.2ml

7、/kg.d (嬰兒)速力菲 含鐵量35 0.1/片 10mg/kg.d力蜚能 含鐵量46 0.15/膠囊 5mg/kg.d27第27頁(yè)，共37頁(yè)。巨幼細(xì)胞貧血28第28頁(yè)，共37頁(yè)。定義 由于VtB12/葉酸缺乏所致的大細(xì)胞性貧血，其臨床特點(diǎn)是貧血、神經(jīng)精神癥狀、RBC胞體變大、骨髓出現(xiàn)巨幼細(xì)胞、 VtB12/葉酸治療有效29第29頁(yè)，共37頁(yè)。病 因攝入不足：母乳(母素食)、羊乳(葉酸)、輔食吸收障礙: 內(nèi)因子B12、小腸病變、藥物需要增加： 生長(zhǎng)發(fā)育快、慢性溶血消耗過多或代謝障礙：感染、酶缺乏30第30頁(yè)，共37頁(yè)。發(fā)病機(jī)制B12、葉酸對(duì)血細(xì)胞發(fā)育影響 還原酶/B12 葉酸 四氫葉酸 核苷

8、酸/DNA合成巨幼細(xì)胞貧血 細(xì)胞核分裂增殖障礙B12參與神經(jīng)髓鞘脂蛋白形成31第31頁(yè)，共37頁(yè)。臨床表現(xiàn)嬰幼兒多見，起病緩慢貧血：一般表現(xiàn)，髓外造血營(yíng)養(yǎng)不良：皮膚蒼黃、虛胖神經(jīng)系統(tǒng)：反應(yīng)遲鈍、智力落后/倒退、震顫32第32頁(yè)，共37頁(yè)。實(shí)驗(yàn)室檢查1. 外周血象 大細(xì)胞正色素貧血RBC：大小不等、以大為主中性粒細(xì)胞：變大33第33頁(yè)，共37頁(yè)。診斷貧血癥狀 血象： 骨髓象：血清：震顫智力動(dòng)作倒退一般表現(xiàn)，髓外造血，神經(jīng)精神癥狀大細(xì)胞正色素性貧血巨幼樣變B12/葉酸濃度下降34第34頁(yè)，共37頁(yè)。治療補(bǔ)充：葉酸 劑量：葉酸 5mg tid po VtC 助吸收35第35頁(yè)，共37頁(yè)。兩種類型貧血鑒別(一) 缺鐵性貧血 巨幼細(xì)胞性貧血年齡 6m-2y 6m-2y原因 鐵缺乏 VtB12/葉酸缺乏臨床 一般表現(xiàn) 蒼白/消瘦 蠟黃/ 虛胖髓外