蛋白質(zhì)代謝及紊亂課件

1、蛋 白 質(zhì)與非含氮化合物檢驗(yàn) 教學(xué)要求掌握：血漿蛋白質(zhì)的組成、功能及分類；個別血漿蛋白質(zhì)（前白蛋白、白蛋白）的來源、生理功能和臨床檢測意義；血清總蛋白和白蛋白的測定方法、原理、評價和臨床檢測意義。熟悉：急性時相反應(yīng)蛋白的概念和種類；血清蛋白電泳組分的臨床分析了解：其他蛋白質(zhì)的來源和生理功能蛋白質(zhì)是生命的物質(zhì)基礎(chǔ)，是生命的標(biāo)志。許多疾病情況下，均有蛋白質(zhì)代謝紊亂，可反映到血漿蛋白中。血漿蛋白質(zhì)是血漿固體成分中含量最多、組成極為復(fù)雜、功能廣泛的一類化合物。500多種，其中200多種已被分離出接近純品。血漿蛋白質(zhì)的研究在以下幾個領(lǐng)域進(jìn)展迅速：1. 各種血漿蛋白質(zhì)的合成、降解、轉(zhuǎn)換更新和代謝調(diào)節(jié)2.

2、各種血漿蛋白質(zhì)生理功能的進(jìn)一步研究。3. 血漿蛋白質(zhì)的遺傳變異，通過它了解人群與家族遺傳特征。4. 以新技術(shù)對血漿蛋白質(zhì)進(jìn)行微量和特異檢測分析。5. 在進(jìn)化與個體發(fā)育的生化研究中，發(fā)現(xiàn)不少正常胎兒期蛋白可以在惡性腫瘤病人重新出現(xiàn)。6. 血漿蛋白質(zhì)在實(shí)際工作中廣泛用于組織與細(xì)胞培養(yǎng)。7. 在動脈粥樣硬化及腫瘤等發(fā)病學(xué)研究中對血漿蛋白質(zhì)有廣泛涉及。第一節(jié) 概述一 血漿蛋白質(zhì)的組成、功能及分類（一）組成 （二）功能 可概括為： 1.營養(yǎng)作用 2.維持血漿膠體滲透壓 3.維持血漿正常pH值 4.運(yùn)輸作用 5.免疫與防御功能 6.催化作用 7.代謝調(diào)控 8.凝血、抗凝血及纖溶作用等。（三）分類鹽析法：白

3、蛋白和球蛋白電泳 ：白蛋白、1、2、球蛋白（臨床最常用）正常參考值： 白蛋白：57-68%1球蛋白：1.0-5.7%2球蛋白：4.9-11.2% 球蛋白：7-13% 球蛋白：9.8-18.2%1球蛋白：2球蛋白：2p球蛋白：3，2 -mFg球蛋白：Ig(IgM,IgA,IgG)CRP功能分類:二、個別血漿蛋白質(zhì)的理化性質(zhì)、功能與臨床意義 (一)前白蛋白(prealbumin PA)來源：肝細(xì)胞合成。理化性質(zhì)：MW5.4萬，因pH 8.6時電泳位于白蛋白之 前而得名，半壽期2天。生理功能：結(jié)合甲狀腺激素。臨床意義：蛋白質(zhì)營養(yǎng)不良和肝功不全的指標(biāo)。 營養(yǎng)不良：200-400mg/L為正常；150m

4、g/L為缺乏； 35g/L為正常；34g/L為缺乏；溶解度 尿酸鈉結(jié)晶析出 沉積 結(jié)締組織、軟骨、關(guān)節(jié)腔 WBC吞噬（溶酶體膜破壞） 酶釋放 損傷WBC和周圍組織 炎癥反應(yīng)（可表現(xiàn)有急性關(guān)節(jié)炎、痛風(fēng)石和間質(zhì)性腎炎等） 病例分析【病史】患者女性，25歲，因面色蒼白、頭暈、乏力1年余，加重伴心慌1個月來診。1年前無明顯誘因頭暈、乏力，家人發(fā)現(xiàn)面色不如從前紅潤，但能照常上班，近1個月來加重伴活動后心慌，曾到醫(yī)院檢查血紅蛋白低，給硫酸亞鐵口服，因胃難受僅用過1天，病后進(jìn)食正常，不挑食，二便正常，無便血、黑便、尿色異常、鼻衄和齒齦出血。睡眠好，體重?zé)o明顯變化。既往體健，無胃病史，無藥物過敏史。結(jié)婚半年，

5、月經(jīng)初潮14歲，7天/27天，末次月經(jīng)半月前，近2年月經(jīng)量多，半年來更明顯?！静轶w】T 36，P 104次/分， R18次/分， Bp 120/70mmHg，一般狀態(tài)好，貧血貌，皮膚粘膜無出血點(diǎn)，淺表淋巴結(jié)不大，鞏膜不黃，口唇蒼白，舌乳頭正常，心肺無異常，肝脾不大。【實(shí)驗(yàn)室檢查】Hb 60g/L, RBC 3.01012/L, MCV 70fl, MCH 25pg, MCHC 30%, WBC 6.5109/L, 分類：中性分葉70%，淋巴27%，單核3%，plt 260109/L，網(wǎng)織紅細(xì)胞1.5%，尿蛋白(-)，鏡檢(-)，大便潛血(-)，血清鐵50mg/dl。 問題：一、 診斷及診斷依據(jù) 二、鑒別診斷三、進(jìn)一步檢查四、治療原則一、 診斷及診斷依據(jù) (一) 診斷： 1.缺鐵性貧血月經(jīng)過多所致 2.月經(jīng)過多原因待查 (二) 診斷依據(jù)： 1.月經(jīng)過多 2.化驗(yàn)：小細(xì)胞低色素性貧血 3.血清鐵低 二、鑒別診斷鐵幼粒細(xì)胞貧血