兒科護(hù)理學(xué)概述第十二章血液系統(tǒng)疾病患兒的護(hù)理

1、目錄兒童造血和血液特點(diǎn)1兒童貧血概述 2營養(yǎng)性貧血 3出血性疾病 4急性白血病5學(xué)習(xí)目標(biāo)掌握營養(yǎng)性貧血、免疫性血小板減少癥、急性白血病的身體狀況、護(hù)理診斷及護(hù)理措施熟悉上述疾病的病因、輔助檢查和治療原則以及兒童貧血的分度和分類了解上述疾病的發(fā)病機(jī)制、兒童造血和血液特點(diǎn)以及血友病 學(xué)會按照護(hù)理程序?qū)ρ合到y(tǒng)疾病患兒實(shí)施整體護(hù)理 一、兒童造血和血液特點(diǎn) 胚胎期造血 中胚葉造血期肝（脾）造血期 骨髓造血期生后造血骨髓造血 骨髓外造血造血特點(diǎn)血液特點(diǎn)紅細(xì)胞數(shù)與血紅蛋白量白細(xì)胞與分類血小板出生時紅細(xì)胞數(shù)及血紅蛋白較高 出生時白細(xì)胞總數(shù)高血小板數(shù)與成人接近約為（150250）109/L出生后逐漸下降，至2

2、3個月時出現(xiàn)生理性貧血中性粒細(xì)胞和淋巴細(xì)胞比例于生后46天、46歲時兩次相等；期間以淋巴細(xì)胞為，其余時間以中性類細(xì)胞為主12歲時達(dá)成人水平白細(xì)胞數(shù)8歲后接近成人水平一、兒童造血和血液特點(diǎn) 二、兒童貧血概述 概念貧血：是指外周血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常貧血的國內(nèi)診斷標(biāo)準(zhǔn)（血紅蛋白量，Hb） WHO標(biāo)準(zhǔn)：6個月6歲110g/L，614歲120g/L我國兒童血液會議標(biāo)準(zhǔn)：新生兒145g/L，14個月90g/L，46個月100g/L貧血分度二、兒童貧血概述 輕度輕度中度重度極重度血紅蛋白（g/L）90603030紅細(xì)胞數(shù)（1012/L）3211病因?qū)W分類紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足溶血性貧

3、血 失血性貧血二、兒童貧血概述 形態(tài)學(xué)分類 正細(xì)胞正色素性大細(xì)胞性單純小細(xì)胞性小細(xì)胞低色素性 貧血分類三、營養(yǎng)性貧血 營養(yǎng)性缺鐵性貧血概念是由于體內(nèi)鐵缺乏致使血紅蛋白合成減少而引起的貧血，臨床以小細(xì)胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點(diǎn)，是兒童貧血中最常見的類型，以嬰幼兒發(fā)病率最高，是我國重點(diǎn)防治的兒童常見病之一。三、營養(yǎng)性貧血營養(yǎng)性缺鐵性貧血病因先天儲鐵不足鐵攝入不足生長發(fā)育過快鐵吸收障礙鐵丟失過多三、營養(yǎng)性貧血 對造血系統(tǒng)的影響：紅細(xì)胞數(shù)量減少的程度不如血紅蛋白減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血對其他系統(tǒng)的影響：影響肌紅蛋白的合成；使某些酶的活性降低，使細(xì)胞功能紊亂營養(yǎng)性缺鐵性貧血

4、發(fā)病機(jī)制三、營養(yǎng)性貧血 營養(yǎng)性缺鐵性貧血身體狀況一般表現(xiàn)：皮膚黏膜逐漸蒼白，易疲乏無力，年長兒頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴 骨髓外造血表現(xiàn)：肝、脾、淋巴結(jié)腫大 非造血系統(tǒng)表現(xiàn)：消化系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)、循環(huán)系統(tǒng)等表現(xiàn)三、營養(yǎng)性貧血 營養(yǎng)性缺鐵性貧血輔助檢查血常規(guī)：血紅蛋白減少較紅細(xì)胞數(shù)減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血；白細(xì)胞及血小板一般無改變 骨髓象：骨髓增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主鐵代謝相關(guān)檢查：血清鐵、血清鐵蛋白及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低；紅細(xì)胞內(nèi)游離原卟啉、總鐵結(jié)合力升高三、營養(yǎng)性貧血 營養(yǎng)性缺鐵性貧血治療原則和主要措施去除病因 鐵劑治療：常用二價(jià)鐵劑口服 輸血治療：適用于重癥貧血并發(fā)心功能不全或明顯感

5、染者三、營養(yǎng)性貧血 營養(yǎng)性缺鐵性貧血常見護(hù)理診斷/問題活動無耐力與貧血致組織器官缺氧有關(guān)知識缺乏：家長及年長患兒缺乏營養(yǎng)知識和本病的防護(hù)知識營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與鐵的供應(yīng)不足、吸收不良、丟失過多或消耗增加有關(guān)三、營養(yǎng)性貧血 營養(yǎng)性缺鐵性貧血護(hù)理措施合理安排休息與活動合理安排飲食建立良好的飲食習(xí)慣合理搭配飲食 提倡母乳喂養(yǎng)早產(chǎn)兒及低體重兒2個月左右補(bǔ)充鐵劑三、營養(yǎng)性貧血 營養(yǎng)性缺鐵性貧血護(hù)理措施應(yīng)用鐵劑的護(hù)理 口服鐵劑：小劑量開始，兩餐之間服用；與維生素C、果汁同服；鐵劑可使牙齒變黑，應(yīng)使用吸管服藥；服藥后大便變黑，停藥后會恢復(fù)正常，應(yīng)向家長說明原因 注射鐵劑：深部肌內(nèi)注射，每次更換注射部位

6、；抽藥后更換針頭，以免鐵劑帶入皮下，造成注射部位皮膚著色、疼痛，產(chǎn)生硬結(jié)及炎癥 觀察療效：判斷鐵劑治療有效的主要指標(biāo)是網(wǎng)織紅細(xì)胞三、營養(yǎng)性貧血 營養(yǎng)性缺鐵性貧血護(hù)理措施健康指導(dǎo)向家長及年長兒講解本病的相關(guān)知識及護(hù)理要點(diǎn)提倡母乳喂養(yǎng)，及時添加轉(zhuǎn)換期食物，合理搭配飲食，堅(jiān)持正確用藥貧血糾正后要保持良好的飲食習(xí)慣定期體檢，發(fā)現(xiàn)貧血及時治療三、營養(yǎng)性貧血 營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血概念 是由于缺乏維生素B12和（或）葉酸所引起的一種大細(xì)胞性貧血，其臨床特點(diǎn)為貧血、神經(jīng)精神癥狀、紅細(xì)胞體積增大、骨髓中出現(xiàn)巨幼紅細(xì)胞、紅細(xì)胞數(shù)減少較血紅蛋白減少更明顯，應(yīng)用維生素B12和（或）葉酸治療有效 攝入不足需要量增加吸收

7、或代謝障礙藥物影響病因三、營養(yǎng)性貧血 營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血發(fā)病機(jī)制維生素B12和（或）葉酸缺乏時，均引起DNA合成減少，使紅細(xì)胞的分裂和增殖時間延長，而血紅蛋白的合成不受影響，出現(xiàn)細(xì)胞核發(fā)育落后于細(xì)胞質(zhì)，紅細(xì)胞的胞體增大，形成巨幼紅細(xì)胞，引起貧血 維生素B12與神經(jīng)髓鞘中脂蛋白的形成有關(guān)，它能保持中樞和外周髓鞘神經(jīng)纖維的完整功能，當(dāng)其缺乏時，可引起中樞和外周髓鞘受損，出現(xiàn)神經(jīng)精神癥狀；葉酸缺乏主要引起情感改變 三、營養(yǎng)性貧血 營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血身體狀況一般表現(xiàn)：多呈虛胖或水腫，毛發(fā)稀疏、發(fā)黃貧血表現(xiàn)：面色蠟黃，疲乏，口唇、指甲等明顯蒼白，常伴肝、脾腫大精神神經(jīng)癥狀：維生素B12缺乏者表現(xiàn)為表

8、情呆滯、對外界反應(yīng)遲鈍、嗜睡、少哭不笑、智力和動作發(fā)育落后甚至倒退，重者可出現(xiàn)震顫、抽搐 消化系統(tǒng)癥狀：有厭食、惡心、嘔吐、腹瀉和舌炎等 三、營養(yǎng)性貧血 營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血輔助檢查血象：紅細(xì)胞數(shù)減少較血紅蛋白量下降更明顯，呈大細(xì)胞性貧血骨髓象：紅細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍血生化檢查：血清維生素B12100ng/L，葉酸3g/L三、營養(yǎng)性貧血 營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血治療原則和主要措施一般治療去除病因 維生素B12和葉酸治療其他如輸紅細(xì)胞制劑、給鎮(zhèn)靜劑 三、營養(yǎng)性貧血 營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血常見護(hù)理診斷/問題活動無耐力與貧血致組織器官缺氧有關(guān)生長發(fā)展遲緩與營養(yǎng)不足、貧血及維生素B12缺乏影響生長發(fā)育有關(guān)營養(yǎng)失

9、調(diào)：低于機(jī)體需要量與維生素B12和（或）葉酸缺乏有關(guān)三、營養(yǎng)性貧血 營養(yǎng)性巨幼細(xì)胞性貧血護(hù)理措施注意休息，適當(dāng)活動指導(dǎo)喂養(yǎng)，加強(qiáng)營養(yǎng) 監(jiān)測生長發(fā)育 觀察用藥效果 健康指導(dǎo) 四、出血性疾病 免疫性血小板減少癥 概念 又稱特發(fā)性血小板減少性紫癜，是兒童最常見的出血性疾病，臨床特點(diǎn)是皮膚、黏膜自發(fā)性出血，血小板減少，血小板抗體增高，出血時間延長，血塊收縮不良和束臂試驗(yàn)陽性 病因及發(fā)病機(jī)制 是一種自身免疫性疾病，患兒因自身免疫過程缺陷或外來抗原（如病毒及其他因素）的作用，使機(jī)體產(chǎn)生血小板相關(guān)抗體（PAIgG），引起免疫系統(tǒng)對血小板的吞噬、破壞、清除四、出血性疾病 免疫性血小板減少癥 身體狀況急性型約占

10、90，常于發(fā)病前13周有病毒感染史 以自發(fā)性皮膚、黏膜出血為突出表現(xiàn)，以四肢為多少數(shù)有結(jié)膜下和視網(wǎng)膜出血，偶見便血、嘔血、血尿和顱內(nèi)出血 慢性型病程超過12個月，起病緩慢，癥狀較輕主要表現(xiàn)為皮膚、黏膜出血，可持續(xù)或反復(fù)發(fā)作，約1/3患兒發(fā)病數(shù)年后自然緩解 免疫性血小板減少癥 輔助檢查血液檢查：血小板常100109/L；可有貧血，出血時間延長，凝血時間正常骨髓檢查：巨核細(xì)胞數(shù)正常或增多，分類中幼稚巨核細(xì)胞比例增加，而產(chǎn)生血小板的成熟巨核細(xì)胞減少血小板相關(guān)抗體測定：PAIgG含量明顯增高 四、出血性疾病 四、出血性疾病 免疫性血小板減少癥 治療原則和主要措施預(yù)防創(chuàng)傷性出血糖皮質(zhì)激素治療大劑量靜脈滴

11、注丙種球蛋白 輸注血小板和紅細(xì)胞 慢性病例可應(yīng)用免疫抑制劑或行脾切除術(shù) 四、出血性疾病 免疫性血小板減少癥 常見護(hù)理診斷/問題皮膚黏膜完整性受損與血小板減少致皮膚黏膜出血有關(guān)有感染的危險(xiǎn)與皮質(zhì)激素和（或）免疫抑制劑應(yīng)用導(dǎo)致免疫功能下降有關(guān)潛在并發(fā)癥：臟器出血恐懼與嚴(yán)重出血有關(guān)四、出血性疾病免疫性血小板減少癥 護(hù)理措施防治出血協(xié)助止血 避免外傷密切觀察病情變化注意皮膚、黏膜出血情況 注意神志、面色及生命體征變化 預(yù)防感染心理護(hù)理 健康指導(dǎo) 四、出血性疾病 血友病概念 是一組遺傳性凝血功能障礙的出血性疾病，包括血友病甲、乙、丙，以血友病甲最為常見，共同特征為終生輕微損傷后發(fā)生長時間的出血 病因及發(fā)

12、病機(jī)制 血友病甲、乙均為X-連鎖隱性遺傳，由女性遺傳，男性發(fā)?。谎巡”麨槌Ｈ旧w顯性或不完全隱性遺傳，兩性均可發(fā)病，雙親均可傳遞；由于凝血因子缺乏，使凝血活酶生成減少，引起血液凝固障礙，導(dǎo)致出血傾向 四、出血性疾病 血友病身體狀況出血：常有皮膚、黏膜出血，皮下及肌肉血腫，也可見消化系統(tǒng)、泌尿系統(tǒng)等內(nèi)臟出血關(guān)節(jié)積血：是本病最常見的臨床表現(xiàn)之一，以膝關(guān)節(jié)最常受累，其次為踝、髖、肘、肩關(guān)節(jié)等，且在同一部位反復(fù)發(fā)生 血友病輔助檢查凝血時間延長，部分凝血活酶時間延長，凝血酶原消耗不良，凝血活酶生成試驗(yàn)異常出血時間、凝血酶原時間、血小板計(jì)數(shù)正常四、出血性疾病 四、出血性疾病 血友病治療原則和主要措施預(yù)防

13、出血局部止血補(bǔ)充凝血因子藥物治療 潛在并發(fā)癥：出血疼痛與關(guān)節(jié)腔積血、皮下和肌肉血腫有關(guān)軀體活動障礙與關(guān)節(jié)腔積血、腫痛、活動受限及關(guān)節(jié)畸形、功能喪失有關(guān)長期性低自尊與疾病的終生性有關(guān) 組織完整性受損與凝血因子缺乏有關(guān)常見護(hù)理診斷/問題四、出血性疾病 四、出血性疾病 血友病護(hù)理措施防治出血的護(hù)理：避免外傷等，預(yù)防出血；遵醫(yī)囑輸注凝血因子；局部止血 觀察病情：觀察生命體征、神志及出血情況，及時發(fā)現(xiàn)內(nèi)臟出血和顱內(nèi)出血，并組織搶救 減輕疼痛：患肢抬高制動，局部冷敷；應(yīng)用鎮(zhèn)靜劑、止痛劑預(yù)防致殘：關(guān)節(jié)腫痛消失后，行康復(fù)訓(xùn)練，以防關(guān)節(jié)畸形；手術(shù)治療心理護(hù)理： 維護(hù)患兒自尊，減輕孤獨(dú)感 健康指導(dǎo)：避免外傷、壓迫

14、止血、忌用阿司匹林、適度體育活動 概念 是造血組織中某一血細(xì)胞系過度增生并浸潤到各組織和器官，引起一系列臨床癥狀的惡性血液病。是我國最常見的兒童惡性腫瘤。 五、急性白血病 病毒因素 化學(xué)因素 物理因素 遺傳或體質(zhì)因素 病因五、急性白血病 分類急性淋巴細(xì)胞白血?。绷?，ALL）急性非淋巴細(xì)胞白血?。狈橇埽珹NLL） 形態(tài)學(xué)分型 急淋分為L1、L2、L3三型急非淋分為M1M77個亞型 分類與分型五、急性白血病 身體狀況發(fā)熱：抗生素治療無效貧血：呈進(jìn)行性加重出血：以皮膚、黏膜多見白血病細(xì)胞浸潤肝、脾、淋巴結(jié)腫大骨、關(guān)節(jié)疼痛等中樞神經(jīng)系統(tǒng)浸潤睪丸白血病綠色瘤 五、急性白血病 輔助檢查血常規(guī)：白細(xì)胞可

15、高可低，紅細(xì)胞、血紅蛋白、血小板減少 骨髓象：白血病的原始及幼稚細(xì)胞極度增生，幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少治療原則和主要措施 采取以化療為主的綜合治療，包括支持治療、開展造血干細(xì)胞移植等五、急性白血病 常見護(hù)理診斷/問題 體溫過高 與大量白細(xì)胞浸潤、壞死和（或）感染有關(guān)活動無耐力 與貧血致組織缺氧有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量 與疾病使身體消耗增加，化療藥物的不良反應(yīng)有關(guān)有感染的危險(xiǎn) 與中性粒細(xì)胞減少、免疫功能下降有關(guān) 疼痛 與白血病細(xì)胞浸潤有關(guān)潛在并發(fā)癥：出血、藥物不良反應(yīng)恐懼 與病情重、侵入性治療、護(hù)理技術(shù)操作多、預(yù)后不良有關(guān)執(zhí)行治療方案無效的危險(xiǎn) 與治療方案復(fù)雜、時間長、患兒及家長難以堅(jiān)持有關(guān)體溫過高 與大量白細(xì)胞浸潤、壞死和（或）感染有關(guān)營養(yǎng)失調(diào)：低于