SLE胃腸道血管炎醫(yī)學教學課件

1、SLE 胃腸道血管炎第1頁，共24頁。病例介紹女性，31歲，發(fā)現(xiàn)白細胞減少5年余，雙下肢浮腫，面部紅斑，雙手雙膝關(guān)節(jié)疼痛2月。血常規(guī)：WBC 2.5X109/L，尿常規(guī)：pro 1+ESR: 108mm/hr, CRP 20.9mg/LANA: 1:1280, Sm +, 核糖體抗體+，U1RNP +抗核小體抗體：9.291dsDNA-Ab 100補體： C3 0.37g/L, C4 0.01g/LIgG 28.1g/L, IgA 3.32g/L第2頁，共24頁。入院體查T 36.8 P 92次/分 R 20次/分 Bp 100/60mmHgW: 40Kg 神清，氣平雙肺呼吸音清律齊，未及雜音

2、雙下肢浮腫腫腹軟，無壓痛，腸鳴音正常面部蝶形紅斑第3頁，共24頁。病 程入院予MP160mg/d X 2天 ，之后調(diào)整為MP80mg/d.入院第4天出現(xiàn)腹痛，位于臍周，伴惡心、嘔吐，腸鳴音減低。淀粉酶: 215U/L, ALT、AST正常腹部CT：第4頁，共24頁。SLE病人腹痛：鑒別診斷不威脅生命：胃食管反流、消化不良、便秘、腹瀉相關(guān)的腸道痙攣；威脅生命：腸系膜血管炎（可致消化道出血、穿孔、腹膜炎），急性胰腺炎，假性腸梗阻（IPO）；用藥相關(guān)性：激素相關(guān)性急性胃粘膜病變、消化性潰瘍等第5頁，共24頁。SLE腸系膜血管炎：發(fā)生率：SLE患者中0.2% - 9.7%，而在有急性腹痛的SLE患者中

3、29%-65%臨床特征：彌漫的疼痛，常伴有惡心、嘔吐、食欲不振、腹瀉、黑便和血便；某些患者有腹部反跳痛和肌衛(wèi)。幾乎所有患者都有腸鳴音減弱或消失。可以是輕的、非特異性的飽脹感，也可以導致嚴重的胃腸道出血、穿孔。第6頁，共24頁。腸系膜血管炎的影像學表現(xiàn)腸壁水腫、增厚、“靶征”或“雙軌征”腸系膜血管增粗增多，排列成“梳狀”或“柵欄樣”等表現(xiàn)。腸系膜水腫。第7頁，共24頁。LMV的影像學表現(xiàn)-梳齒征第8頁，共24頁。腸系膜血管炎的病理生理Ju, J. H. et al. Nat. Rev. Rheumatol. 5, 273281第9頁，共24頁。第10頁，共24頁。假性腸梗阻 內(nèi)臟平滑肌、腸道神經(jīng)

4、和/或內(nèi)臟自主神經(jīng)系統(tǒng)功能異常有關(guān)，常常合并輸尿管腎盂積水和/或間質(zhì)性膀胱炎，發(fā)病原因不清楚，可能與針對平滑肌細胞的自身免疫反應有關(guān)。第11頁，共24頁。病例：SLE胃腸道血管炎可能治療：禁食，胃腸減壓；大劑量激素沖擊：MP 400mg/d生長抑素：抑制胰酶分泌，調(diào)節(jié)胃腸道激素抗凝：低分子肝素抗感染營養(yǎng)支持：胃腸外營養(yǎng)第12頁，共24頁。病 程：MP沖擊治療3天，減量至MP 200mg/d腹痛明顯好轉(zhuǎn)，腸鳴音開始活躍，有排氣但是：患者出現(xiàn)神志變化，頭暈頭痛，無法對答腦脊液（-），頭顱MRI：陰性12.25. 美羅華: 500mg/d第13頁，共24頁。SLE 胃腸道血管炎關(guān)鍵是識別，早期診斷，

5、早期治療如果以胃腸道血管炎為首發(fā)癥狀，要考慮到SLE， 與缺血性腸病鑒別（分別跳躍，小腸多見，增 強CT無血管栓塞表現(xiàn)）。 治療：大劑量靜脈激素治療+免疫抑制劑（CTX） 抗凝，支持第14頁，共24頁。然而：45歲女性，確診SLE 17年，腹痛2月第15頁，共24頁。病 例 2血常規(guī)：WBC 13.4109/L, N 77.4%, Hb 86g/L, PLT 565109/L 尿常規(guī)：pro 2+糞常規(guī)：OB +肝功能：Alb 34.7g/L, ALT24U/L, AST 16U/L, Tbil 8.7umol/L 腎功能：Cr 41.4umol/L, BUN 5.5mmol/L, UA 14

6、7umol/L淀粉酶：242U/L第16頁，共24頁。病 例 2血沉：56mm/h；CRP ：3.22mg/L補體：C3-1.03g/L；C4-0.24g/L免疫球蛋白：IgG 15.1g/l，IgA 5.69g/l，IgM 1.2g/l自身抗體：ANA 1:320 顆粒型（+）； ENA，ACL, B2-GP1, ANCA, 抗核小體抗體（-）抗ds-DNA：8.77U/mlD-二聚體：0.1mg/L出凝血功能：PT 14.2s, INR 1.11, FIB 4.91g/L, APTT 38.2s第17頁，共24頁。病 例 2診治經(jīng)過第18頁，共24頁。病 例 2診治經(jīng)過第19頁，共24頁。

7、患者于2011年2月15日晚間行急診剖腹探查術(shù)術(shù)中見小腸屈氏韌帶下20cm至末端回腸30cm全部壞死，發(fā)黑及腸系膜水腫，其中見兩處小腸裂口，腹腔內(nèi)約1000ml糞汁樣腹水。第20頁，共24頁。小腸：腸腔呈節(jié)段性擴張，腸壁變薄，局部伴壞死、穿孔。第21頁，共24頁。鏡下：腸壁急慢性炎，伴壞死、出血，可符合小腸出血壞死性炎癥組織學圖像。腸系膜血管擴張、充血，部分血管管腔內(nèi)見血栓形成，管腔栓塞，血管壁見炎癥細胞浸潤，可符合腸系膜血管栓塞伴炎癥細胞浸潤。第22頁，共24頁。識別重癥SLE胃腸道血管炎2012-2013年，SLE 胃腸道血管炎11人，女性，平均年齡34歲，病程均小于3年，一半以上是初發(fā)，以胃腸道表現(xiàn)為首發(fā)表現(xiàn)。病情一般活動性較強一般病人對激素反應好，3-7天應出現(xiàn)腹部癥狀明顯好轉(zhuǎn)，腸道排氣。腹痛越劇烈