小兒先天性心臟病課件-2

1、小兒先天性心臟病 正常心血管生理解剖 第一節(jié)一 心臟的胚胎發(fā)育二胎兒新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換一、 心臟胚胎發(fā)育1、心臟外形的建立 胚胎22天左右原始心管形成。 胚胎22天24天，在一系列基因的調(diào)控下，由頭至尾形成了動脈干、心球、心室、心房與靜脈竇等結(jié)構(gòu)，同時心管發(fā)生扭轉(zhuǎn)， 心球轉(zhuǎn)至右尾側(cè)位，心管逐漸扭曲旋轉(zhuǎn)，心室擴展和伸張較快，因此漸漸向腹面突出，這使出自心球、原來處于心管前后兩端的動脈總干和靜脈竇，都位于心臟的前端。心臟的流入及排出孔道并列一端，四組瓣膜環(huán)也連在一起組成纖維支架。2、心臟內(nèi)部的分隔 胚胎29天左右心臟外形基本形成，但此時心臟仍為單一管道，由靜脈竇流入的血液由動脈干流出。 心臟內(nèi)部的分隔

2、仍繼續(xù)進行， 心臟各部的分隔是同時進行的。 第4周，外表上已能分出心房、心室，但房室是共腔的，房和室的最早劃分為房室交界的背和腹面各 長出一心內(nèi)膜墊，最后兩墊相連。（1）房室管的分隔 心房左右之分起始于第3周末，在心房腔的前背部長出一廉狀隔，名第一房間縱隔，其下緣向心內(nèi)膜墊生長，暫未長合時所留孔道名為第一房間孔。在第1房間縱隔未閉合前，第1房間隔上部形成另一孔，名為第2房間孔，這樣使左、右心房仍保持相通。（2）原始心房的分隔 第5-6周時，于第一房間隔右側(cè)又長出一廉狀隔，名第二房隔。游離緣留下一孔道，名卵圓孔。此孔與第一房隔的第二房間孔并非疊合，而系上下相對。 隨著心腔繼續(xù)成長，第一房隔與第二

3、房隔漸漸接近而粘合第二房間孔被第二房間隔完全掩蓋，卵圓孔處第一房隔緊貼作為此孔的簾膜，血液可由右推開簾膜流向左側(cè)，反向時簾膜遮蓋卵圓孔而被阻止血液自左房流向右房。(3)原始心室的分隔 心房內(nèi)分隔形成時，由心室底部突出室間隔基胚并向上生長，使心室分成左右兩半，至胚胎第7周時，室間隔上緣的結(jié)締組織、漏斗部及心內(nèi)膜墊融合成膜部室間隔使室間孔完全閉合。心室間隔形成有3個來源： 肌隔：由原始心室底壁向上生長，部分地將左右心室分開，此部分中隔較厚。 心內(nèi)膜墊向下生長與肌隔相合，完成室間隔。 小部分動脈總干及心球分化成主、肺動脈的中隔向下延伸部分。后兩部分形成室間隔膜部。 室間隔發(fā)育過程中任何部分出現(xiàn)異常即

4、可出現(xiàn)室間隔缺損，其中以室間隔膜周部缺損最常見。（4）二尖瓣、三尖瓣形成二尖瓣、三尖瓣分別由房室交界的左右兩側(cè)及腹背側(cè)心內(nèi)膜墊及圓錐隔所組成。二尖瓣三尖瓣 原始心臟的出口是一根動脈總干，在總干的內(nèi)層對側(cè)各長出一縱嵴，兩者在中軸相連將總干分為主動脈和肺動脈。(4)動脈干的分隔由于該縱隔自總干分支處向心室生長，使肺動脈向前、右旋與右心室相連接，主動脈向左、后旋與左心室相連接。如果該縱隔發(fā)育障礙： 發(fā)生分隔偏差主動脈騎跨 發(fā)生扭轉(zhuǎn)不全大血管錯位等畸形原始心臟于胚胎第2周開始形成，約第4周起有循環(huán)作用，第8周房室中隔完全長成，即為四腔心。心臟胚胎發(fā)育的關(guān)鍵時期是在第2-8周，先天性心臟畸形也主要在這一

5、時期。二、胎兒新生兒循環(huán)轉(zhuǎn)換1、正常胎兒的血液循環(huán)胎兒時期的營養(yǎng)和氣體代謝是通過臍血管和胎盤與母體之間以彌散方式進行交換的。（1）胎盤來的動脈血臍靜脈胎兒體內(nèi)肝下緣分成二支：一支（50）入肝與門靜脈吻合；一支經(jīng)靜脈導(dǎo)管下腔靜脈（混合血，以動脈血為主）右心房約1/3卵圓孔左心房左心室升主動脈主要供應(yīng)心、腦及上肢。其余流入右心室。（2）從上腔靜脈回流的、來自上半身的靜脈血右心房右心室，與來自下腔靜脈血液一起肺動脈（3）由于胎兒肺處于壓縮狀態(tài)，故肺動脈血液少量肺肺靜脈左心房；大部分經(jīng)動脈導(dǎo)管與來自升主動脈的血液混合降主動脈（以靜脈血為主）供應(yīng)腹腔器官及下肢，同時經(jīng)臍動脈回至胎盤，獲得氧氣。彩圖）。

6、故胎兒期供應(yīng)腦、心、肝及上肢血氧遠較下半身高。2、出生后血液循環(huán)的改變（1）出生后臍血管阻斷。（2）呼吸建立，肺泡擴張，肺小動脈管壁層退化，管壁變薄、擴張，肺循環(huán)阻力，從肺動脈流入肺的血流，肺靜脈入左心房血流量，左心房壓力。（3）當(dāng)左心房壓力右心房時，卵圓孔瓣膜先功能上關(guān)閉，生后5-7個月，解剖上大多閉合。（4）同時由于肺循環(huán)壓力和體循環(huán)壓力，流經(jīng)動脈導(dǎo)管的血液量逐漸減少，最后停止功能上關(guān)閉。 此外還因自主呼吸使血氧增高，體循環(huán)阻力增高，導(dǎo)管處逆轉(zhuǎn)為左向右分流，高氧分壓加生后體內(nèi)前列腺素減少導(dǎo)管平滑肌收縮導(dǎo)管逐漸閉塞。足月兒80生后24小時形成功能性關(guān)閉。約80%嬰兒于生后3個月、95%于生后

7、1年內(nèi)形成解剖上關(guān)閉。若動脈導(dǎo)管持續(xù)未閉，可認為有畸形存在。（5） 臍血管則在血流停止后6-8周完全閉鎖，形成韌帶第二節(jié) 兒童心血管病檢查方法一病史和體格檢查病史詢問體格檢查二特殊檢查 X線 心電圖 超聲心動圖 心導(dǎo)管檢查 心血管造影 放射性核素心血管造影 磁共振成像 計算機斷層掃描（一）病史詢問1、母妊娠史、家族遺傳病史： 注意詢問母孕早期（最初3個月）有無病毒感染、 接觸放射線（尤其是腹腔和盆腔） 服用影響胎兒發(fā)育的藥物。2、發(fā)病年齡： 3歲前發(fā)現(xiàn)心臟病，以先天畸形可能性大。3、常見癥狀：輕癥:可在臨床是無特殊癥狀。重癥：嬰幼兒期即有喂養(yǎng)困難(feeding difficult)，吸吮數(shù)口

8、就停歇、氣促，易嘔吐(vomit)、大汗。 擴大左心房和肺動脈壓迫喉反神經(jīng)，則自幼哭聲嘶啞(sob is hoarse)、易氣促(dyspnoea)、咳嗽(cough)。 有青紫(cyanosis)者往往發(fā)育遲緩(growth retardation) ，有蹲距現(xiàn)象。 缺氧嚴重者常在哺乳、哭鬧或大便時突然發(fā)生暈厥(swoon)。 胸悶、心悸、心前區(qū)痛者應(yīng)注意有無心律失常、心肌疾病。（二）體格檢查PHYSICAL EXAMINATION 1、全身檢查： 評價生長發(fā)育、精神狀態(tài)、體位、呼吸頻率等。輕癥：一般情況多正常，重癥：生長發(fā)育較同齡小兒差。青紫患兒體格發(fā)育落后，嚴重者智能發(fā)育可受影響。 心力

9、衰竭者呼吸急促、肝增大，肝頸靜脈回流征陽性。同時注意其他部位有無伴隨先天畸形存在，如白內(nèi)障(cataract)、唇裂(cleftlip) 、腭裂(cleftpalate)、以及蜘蛛指（趾）等。2、心臟檢查（1）望診Inspection ：心前區(qū)有無隆起，心尖搏動位置、強弱及范圍。 心前區(qū)隆起多示右心室增大，日久可形成胸廓畸形。 正常2歲小兒心尖搏動(apical impulse)見于第4肋間，其左側(cè)最遠點可達乳腺外1cm，5-6歲時在左第5肋間鎖骨中線上。心臟位置隨年齡而改變,變更與許多因素有關(guān)起立行走后肺、胸廓的發(fā)育及橫膈的下降等。新生兒、 2歲2歲以后橫位逐漸轉(zhuǎn)為斜位（2）觸診Palpat

10、ion ：進一步確定心尖搏動位置、強弱及范圍。左第56肋間鎖骨中線外抬舉感提示左心室肥大，胸骨左緣第34肋間心尖抬舉感提示右心室肥厚。震顫：一般在胸骨左緣第二、三、四肋間， 嬰兒有時在心尖與胸骨柄上方亦可觸及， 應(yīng)注意位置及發(fā)生的時期（收縮期或舒張期）， 它對雜音的來源定位很有幫助。（3）叩診Percussion ： 可粗略估計心臟大小及位置有無改變。（4）聽診auscultation ： 需注意心率快慢及節(jié)律是否整齊。第一心音(first heart sound)、第二心音 (second heart sound)強弱（亢進、減弱、消失）肺動脈第二心音(pulmonary second so

11、und) 有無分裂和分裂程度。肺動脈第二心音亢進提示肺動脈高壓(pulmonary hypertension )，減弱則支持肺動脈狹窄(pulmonary artery stenosis )注意雜音性質(zhì)、時期、響度、位置及傳導(dǎo)方向。部分先天性心臟病可無雜音，如大血管錯位等。心率heart rate 各年齡小兒每分鐘心率平均值 新生兒1歲23歲47歲814歲1201401101301001208010070903、周圍血管征： 比較上、下肢動脈搏動及血壓。主動脈狹窄(aortostenosis)： 股動脈搏動減弱或消失， 下肢血壓低于上肢血壓。動脈導(dǎo)管未閉：脈壓增寬， 毛細血管(capillar

12、y vessel)和 股動脈(femoral artery)搏動增 強。4.血壓blood pressure動脈壓： 動脈壓高低主要決定于心搏量和外周血管阻力。 嬰兒心搏出量較少，毛細血管口徑較粗，動脈柔軟，故動脈壓低，其后隨年齡增長兒逐漸升高。計算公式收縮壓=（年齡2）+80mmHg 此數(shù)值2/3為舒張壓 收縮壓高于此標準20 mmHg為高血壓 低于此標準20 mmHg為低血壓 小兒年齡越小則血壓越低， 一般血壓低于75-80 mmHg為低血壓。 正常情況下，下肢血壓比上肢血壓約高20mmHg。二、特殊檢查心臟解剖大體觀心臟解剖內(nèi)面觀正常胸部X線解剖胸部后前位（3）分析心臟X線片注意事項：攝

13、片質(zhì)量：應(yīng)為吸氣時拍攝，心影輪廓肺、紋理清晰，對比良好，心影后胸椎和椎間隙可見。心胸比例：年長兒50%,嬰幼兒體循環(huán)量，分流量大?。喝Q于缺損面積、心室間壓差。分3類：小型室缺（Rorger?。?缺損5mm或缺損面積10mm或缺損面積1.0cm2/m2。分流大，肺血管容量容量性肺高壓肺動脈瓣血流 主動脈瓣血流分流量=或或二尖瓣血流三尖瓣血流由于左心室壓力高于右心室，室間隔分流系自左向右，一般無青紫。分流增加了肺循環(huán)、左心房、左心室負荷。缺損0.5cm，因分流量小，可無癥狀。缺損大，分流量大，肺循環(huán)量可達體循環(huán)的3-5倍。；隨病情進展，由于肺循環(huán)量持續(xù)增加，并以相當(dāng)高的壓力沖向肺循環(huán)肺小動脈痙

14、攣 動力性肺高壓。（pulmonary hypertension） 。肺高壓日久肺小動脈發(fā)生病理變化中層和內(nèi)膜增厚肺循環(huán)阻力增加不可逆梗阻型肺動脈高壓。此時左向右分流量顯著減少最后出現(xiàn)雙向分流和反向分流而出現(xiàn)青紫。梗阻性肺高壓當(dāng)肺動脈高壓顯著，產(chǎn)生右向左分流時即稱艾森曼格（Eisenmenger）綜合征。上下腔V右心房肺動脈擴張 肺循環(huán)充血主動脈血量減少 體循環(huán)血量不足 左心室血量增加 右心室 VSD肺炎肺高壓右左分流室間隔缺損血液動力學(xué)左心房 （血量多）肺（血量多） 血流動力學(xué)改變1. 左 右分流 肺循環(huán) 體循環(huán) 2. 心臟負荷 ，左房、左室、右室大3. 肺動脈高壓 動力性 阻力性 艾森曼格

15、綜合征VSD臨床表現(xiàn)取決于缺損的大小1、小缺損：即所謂Roger病，多發(fā)生在室間隔肌部，可無明顯癥狀，僅活動后稍感疲乏，生長發(fā)育一般不受影響。體檢：于胸骨左緣第3、4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音(loud pansystolic murmur)，肺動脈第二音稍增強。2、缺損較大：左向右分流，體循環(huán)血流量，影響生長發(fā)育?；純憾嘞?、乏力、氣短、多汗，易患肺部感染，易致心力衰竭。有時擴張肺動脈壓迫喉反神經(jīng)聲嘶。 體檢心界增大，心尖搏動彌散，胸骨左緣第3、4肋間可聞及-級粗糙的全收縮期雜音(systolic murmur) ，向四周廣泛傳導(dǎo)，可于雜音最響部位觸及收縮期震顫(systolic thr

16、ill)。干下型合并主動脈關(guān)閉不全時，于第二主動脈瓣區(qū)聽到高音調(diào)舒張期雜音(diastolic murmur) 。3、缺損很大且伴有明顯肺動脈高壓（多見于兒童或青少年期）：右心室壓力顯著增高，右心室肥大較顯著，左向右分流減少。當(dāng)出現(xiàn)右向左分流時，呈現(xiàn)青紫，并逐漸加重，此時心臟雜音較輕而肺動脈第二音顯著亢進。室間隔缺損易并發(fā)支氣管炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。20-50%膜周部和肌部小梁部缺損均有自然愈合的可能，一般發(fā)生于5歲以下，尤其是1歲以內(nèi)。肺動脈下或雙動脈下的漏斗部室缺少見自然愈合者，且易發(fā)生主動脈瓣脫垂致主動脈關(guān)閉不全。X線檢查 radiology 小型室缺：無明顯改變，

17、或肺動脈段延長或輕度突出，肺野輕度充血。中型室缺：心影輕至中度增大，左、右心室增大，以左室大為主，主動脈弓影較小肺動脈段擴張，肺野充血。大型室缺：心影中度以上增大，呈二尖瓣型，左、右心室增大，多以右室增大為主，肺動脈段明顯突出，明顯充血。出現(xiàn)艾森曼格綜合征時：肺動脈主支增粗，肺外血管影少，宛如枯萎的禿枝。 心影可基本正常或輕度增大。 Large VSD心臟呈“二尖瓣”型，主動脈結(jié)正?；蚩s小，肺動脈段凸出，左室變圓隆，肺充血。心室間隔缺損胸片示心影顯著增大，肺動脈段高度隆凸，肺門血管擴張模糊，肺野顯著充血。 心電圖 electrocardiogram小型室缺：心電圖正?；虮憩F(xiàn)為輕度左心室肥大；中

18、型室缺：以左室肥厚為主，RV5 V6升高，伴深Q波， T波直立高尖。 大型室缺：雙室肥厚或右室肥厚，癥狀嚴重，出現(xiàn)心力衰竭，可伴有心肌勞損。超聲心動圖echocardiogram彩色多普勒超聲可顯示分流束起源、部位、數(shù)目、大小及方向。頻譜超聲可測量分流速度，計算跨瓣壓差和右室收縮壓，估測肺動脈壓。測定肺動脈瓣口和二尖瓣血流量計算肺循環(huán)血流量（Qp），測定主動脈瓣和二尖瓣口血流量，計算體循環(huán)血流量（Qs）。正常時Qp/Qs1，此值增高1.5提示為中等量左向右分流，2.0為大量左向右分流。4周齡嬰兒患室間隔缺損:超聲心動圖 ( 2維圖 ):膜周圍型室間隔缺損兩心室之間明顯可見的缺孔4周齡嬰兒患室間

19、隔缺損超聲心動圖（2維圖）：膜周圍型室間隔缺損缺損測量（直徑：8十字之間）5 周齡嬰兒患室間隔肌部高位缺損，Roger 型：超聲心動圖（2維顯示） 5周齡嬰兒（非上面提到的病例）患肌部室間隔缺損： 彩色多普勒顯示 雙心室之間明顯可見的缺孔 顯示左向右分流心導(dǎo)管檢查 cardiac catheterization 右心室血氧含量較右心房高，小型缺損增 高不明顯。大型缺損右心室和肺動脈壓力有所增高。導(dǎo)管自右心室經(jīng)缺損插入左心室的機會少。有右向左分流者：動脈血氧飽和度，肺 動脈阻力顯著。造影可示心腔形態(tài)、大小及心室水平分流 的起源、部位、時項、數(shù)目與大小，除外 其他畸形等。室間隔膜部缺損選擇性右心室

20、造影側(cè)位片示造影劑進入左心室。（箭頭示缺損部位） 1 右心室 2 左心室 3 肺動脈。 The heart size is normal. The main and central pulmonary vessels are prominent. The heart size is normal. The main and central pulmonary vessels are prominent. 4周齡嬰兒室間隔缺損心導(dǎo)管檢查：造影劑注入左室造影（紅色箭頭）造影劑通過膜部的室間隔缺損進入右室（藍色箭頭）治療中小型缺損可先在門診隨訪至學(xué)齡前期，呼吸道感染和充血性心衰時行抗感染、強心、利尿

21、、擴血管等內(nèi)科處理。大中型缺損有難以控制的充血性心力衰竭，肺動脈壓力持續(xù)升高，超過體循環(huán)的1/2或肺循環(huán)/體循環(huán)量比21時，應(yīng)予手術(shù)。包括體外循環(huán)下直視手術(shù)修補術(shù)和介入性心導(dǎo)管術(shù)關(guān)閉缺損。 Patch closure of ventricular septal defect. When a large VSD requires surgical closure a patch is typically used. Common materials for patches include Dacron, Gore-tex? or pericardium.VSD - Patch repair室間隔

22、缺損（VSD）：經(jīng)介入治療是非開胸治療的新技術(shù)。目前應(yīng)用自動張開和自動植入裝置（Amplatzer裝置）安全有效，但遠期療效有待進一步臨床實踐和研究證實。A圖傘打開狀態(tài)B圖于封堵缺損部位Amplatzer示意圖 采用經(jīng)皮導(dǎo)管定位蘑菇傘封堵法施行膜部室間隔缺損修補術(shù)。手術(shù)時，醫(yī)生通過股靜脈和股動脈插入導(dǎo)管，行左心室造影后，將導(dǎo)管插入膜部室間隔缺損處，用一根長導(dǎo)絲送入，經(jīng)一側(cè)股動脈建立一通道，然后從股靜脈側(cè)的導(dǎo)絲送入準備好的傘堵長鞘，經(jīng)下靜腔靜脈右心房右心室膜部室間隔缺損處，送至左心室并固定長鞘，將準備好的定位蘑菇傘片與相連的釋放導(dǎo)絲緩慢從長鞘送入，在X線透視和彩色多普勒經(jīng)食道超聲監(jiān)視下，打開左室

23、側(cè)傘片及右室側(cè)傘片，行修補膜部室間隔缺損。采用經(jīng)皮導(dǎo)管定位傘封堵室間隔缺損，不用開胸即可手術(shù)。術(shù)后24小時可起床，3天可出院。房間隔缺損（atrialseptal defect）兒科教研室吳星恒約占先天性心臟病發(fā)病 總數(shù)的510，女性較多見。小兒時期癥狀多較輕， 不少到成人時才被發(fā)現(xiàn)。1原發(fā)孔型房間隔缺損：也稱I型房間隔缺損。 常合并二尖瓣前瓣裂或三尖瓣隔瓣裂，此時稱部分 型心內(nèi)膜墊缺損。2繼發(fā)孔型房間隔缺損：最常見。 缺損位于房間隔中心卵園窩部位，亦稱為中央型。3靜脈竇型房間隔缺損：分兩型 上腔靜脈竇型房缺：缺損發(fā)生在上腔靜脈入口處。 下腔型房缺：缺損位于下腔靜脈入口處。4冠狀靜脈竇型房間隔

24、缺損： 完全性冠狀動脈竇隔缺損：又稱無頂冠狀竇； 部分型冠狀動脈竇隔缺損：可單發(fā)或多發(fā)。根據(jù)胚胎發(fā)生，分四各類型 右心室 肺動脈口肺動脈干升主動脈上腔靜脈下腔靜脈冠狀竇口房間隔卵圓窩、右心房和右心室內(nèi)腔 右方可見，開放心臟的房中隔卵圓孔附近有一小塊房間隔缺損。第二房間隔并未使得這塊缺損關(guān)閉，因此形成了一條從左到右的旁路。 右邊是一例成人卵圓孔未閉的探查。 一根金屬探針將第二房間隔掀起以顯示開放結(jié)構(gòu)。正常情況下，左心房的壓力使得卵圓孔閉合。但是如果肺動脈高壓（如肺栓塞）引起右心房壓力上升，卵圓孔就可能開放甚至血栓可以從右心房通過卵圓孔到達左心房。這是一個十分罕見的“反常栓子”（請看本圖左邊），之

25、所以這樣稱呼是因為這種在靜脈循環(huán)中出現(xiàn)的血栓檢塞會在體循環(huán)中消失。 病理生理 出生時及新生兒早期,右心房壓力可略高于左心房，血液自右流向左，因而發(fā)生暫時性青紫。 隨肺循環(huán)血量增加，左心房壓力右心房，分流轉(zhuǎn)為自左向右。 分流量大小及心室兩側(cè)順應(yīng)性而不同。 由于右心房接受上、下腔靜脈回流的血液及左心房流入的血液，右心室舒張期負荷過重，右心房、右心室增大，肺循環(huán)血量，主動脈和體循環(huán)血流量。 如果缺損較大大量左向右分流肺動脈壓增高 少數(shù)晚期出現(xiàn)肺血管硬化嚴重肺動脈高壓。 當(dāng)右心房壓力左心房時，出現(xiàn)右向左分流持久青紫。 當(dāng)?shù)谝豢孜撮]伴有二尖瓣關(guān)閉不全時，左心室亦有增大。上下腔V右心房（血量增多）右心室（

26、擴大）肺動脈擴張肺循環(huán)充血 肺 左心房左心室（血量減少）主動脈血量減少體循環(huán)血供不足通過房隔缺損 房間隔缺損血液動力學(xué)1. 左 右分流(右心室順應(yīng)性大)、 肺循環(huán)量 體循環(huán) 2. 心臟負荷 RA、RV、LA大3. 肺動脈高壓 動力性 阻力性較 晚臨床表現(xiàn)房間隔缺損癥狀隨缺損大小而有區(qū)別。輕癥可全無癥狀，僅在體檢時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2-3肋間有收縮期雜音(systolic murmur)。 分流量大，因體循環(huán)血流量不足影響生長發(fā)育，患兒體形瘦小，面色蒼白、乏力、多汗和活動后氣促，并因肺循環(huán)充血易患肺炎，嚴重者早期發(fā)生心力衰竭。當(dāng)劇哭、肺炎和心力衰竭時右心房壓力超過左心房暫時性右向左分流青紫。輕者:無

27、癥狀.7 歲房間隔缺損患者, 發(fā)育與年齡相符房間隔缺損：。重者:有心悸、氣促、乏力、咳嗽、喀血。晚期:面部、雙手出現(xiàn)紫紺、心力衰竭。 體檢：心前區(qū)隆起，心尖搏動彌散，心濁音界擴大.聽診：胸骨左緣2-3肋間可聽到-級收縮期雜音，呈噴射性，系右心排血量增多引起右心室流出道相對性狹窄所致。第一心音亢進，肺動脈第2心音增強。肺動脈瓣區(qū)第二音固定分裂。（分裂不受呼吸影響）正常主動脈瓣先關(guān)閉，繼之肺動脈瓣關(guān)閉，二者間隔不超過0.035S ，如二者間隔超過0.04S 以上即可引起第二心音分裂。房間隔缺損時第二心音明顯分裂，且呼氣和吸氣時不變，由于房缺損吸氣時右心室回心血量增多，而呼氣時左心房通過心房缺損口流

28、入右心房血量增多，因而使肺動脈壓在呼吸時固定不變呈固定分裂，這是房間隔缺損的重要體征。左向右分流量較大時（肺循環(huán)體循環(huán)1倍以上），可在胸骨左下45肋間聽到短促與低頻的舒張期早中期雜音，乃三尖瓣相對狹窄所致。吸氣時更響，呼氣時減弱。隨肺動脈壓的進展，左向右分流逐漸減少，第2心音增強，固定分裂消失，收縮期雜音縮短，舒張期雜音消失，但可出現(xiàn)肺動脈瓣及三尖瓣關(guān)閉不全的雜音。X線檢查心臟外形輕度至中度擴大,以右心房、右心室為主，肺動脈段明顯突出， 肺門血管影增粗， 可有“肺門舞蹈”，肺野充血，主動脈影縮小。7 歲 男 孩 房 間 隔 缺 損 胸 部 X 線 檢 查：心 影 僅 輕 度 擴 大雙 側(cè) 肺

29、血 管 影 增 加后前位：心臟呈“二尖瓣”型。主動脈結(jié)小，肺動脈段凸出較明顯，右房室增大，右房段延長（右心房心高比值0.50）兩肺充血。第一孔未閉伴有二尖瓣關(guān)閉不全者，則左心室擴大。3月齡嬰兒臨床出現(xiàn)右心衰竭：吸奶無力，氣促，肝腫大：胸部X線檢查：心臟顯著大系容量負荷高所致心電圖electrocardiogram典型表現(xiàn)：電軸右偏和不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯，后者可能為室上嵴肥厚和右心室擴張所致。部分病例尚有右心房和右心室肥大。第一孔未閉常見電軸左偏及左心室肥大。7歲男孩患房間隔缺損心電圖 ( 肢體導(dǎo)聯(lián) )：竇性心律（QRS前P波規(guī)則)電軸右偏（I 導(dǎo)聯(lián)深 S 波，III導(dǎo)聯(lián)高 R 波 III導(dǎo)聯(lián)

30、R波 較 II導(dǎo)聯(lián)R波大） 7歲男孩患房間隔缺損 心電圖（胸前導(dǎo)聯(lián)）：V1導(dǎo)聯(lián)顯示右束支不全阻滯（箭頭）超聲心動圖echocardiogram右房增大，右室流出道增寬，室間隔與左室后壁呈矛盾運動。主動脈內(nèi)徑較?。簧刃吻忻婵娠@示房間隔缺損的位置及大小。經(jīng)食管超聲示房間隔缺損多普勒彩色血流顯像 可觀察到分流的位置、方向，并能估計分流的大小。3歲患者原發(fā)孔型房間隔缺損：超聲心電圖檢查所見：房間隔缺損（瓣膜水平以下）伴小室間隔缺損（房室管）7歲患者房間隔缺損：彩色多普勒超聲心動圖：心房水平顯著左向右分流心導(dǎo)管檢查 cardiac catheterization 可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上、下腔靜脈平均

31、血氧含量； 導(dǎo)管可由右心房進入左心房，右心房、右心室、肺動脈壓力多屬正常；并按所得數(shù)據(jù)可計算出肺動脈阻力和分流量的大小。02 如臨床表現(xiàn)典型，X線、心電圖檢查結(jié)果符合，經(jīng)超聲心動圖檢查確診者，術(shù)前可不做心導(dǎo)管檢查。治療 treatment 1房間隔缺損8mm一般不會自然閉合，2分流量較大（Qp/Qs1.5）的均需手術(shù)治療：35歲時體外循環(huán)下直視手術(shù)修補。心導(dǎo)管介入封堵術(shù)：用雙面蘑菇傘（Amplatzer裝置）關(guān)閉缺損。Patch closure of atrial septal defect. Many defects may be closed using a primary suture

32、technique. Patches are used in larger defects. Catheter delivered device closure is currently being evaluated investigationally.ASD - Patch repair 美國FDA批準用于小兒先天性房間隔缺損閉鎖術(shù)的傘堵Amplatzer Septal Occluder（ASO）裝置?？稍诔Ｒ?guī)X線和超聲檢查下確定置入物是否放置到位。隨著時間，心臟正常組織可生長封閉缺損，置入物能成為心壁的一部分。接受ASO治療的患兒可在術(shù)后第2天出院. 用于小兒先天性房間隔缺損的傘堵 Ca

33、theter delivered devices may be used to close selected atrial septal defects avoiding the need for open heart surgery.Right AtriumSecundum ASDSecundum ASDDelivery CatheterAmplatzer ASD OccluderDevice deployed on septumRight atrial side deployed動脈導(dǎo)管未閉(Patent ductus arteriosus )兒科教研室吳星恒小兒先天性心臟病常見類型之一，

34、占10。小兒出生后隨呼吸的開始，血氧分壓提高，動脈導(dǎo)管約于15個小時內(nèi)發(fā)生功能上關(guān)閉。未成熟兒動脈導(dǎo)管關(guān)閉延遲。80%嬰兒于生后3個月左右解剖性關(guān)閉，1歲在解剖學(xué)上應(yīng)完全關(guān)閉。若持續(xù)開放，并產(chǎn)生病理生理改變，稱動脈導(dǎo)管未閉。某些先心病，未閉的動脈導(dǎo)管可作為患兒生存的必須血流通道，自然關(guān)閉與手術(shù)堵閉可死亡病理分型未閉導(dǎo)管的大小、長短和形態(tài)不易一， 一般分三型：（）管型導(dǎo)管：長左右，直徑粗細不等；（）漏斗型：長度和管型相似， 但主動脈端粗大，向肺動脈端逐漸變窄。（）窗型：肺動脈與主動脈緊貼，之間為一 孔道，直徑往往較大。示介于降主動脈與左肺動脈基部之間的動脈導(dǎo)分三型：管型導(dǎo)管 漏斗型 窗型【血流動

35、力學(xué)】 （1）生后致動脈導(dǎo)管關(guān)閉機制的因素：組織結(jié)構(gòu)：動脈導(dǎo)管基層豐富，含大量凹凸不平的螺旋狀彈性纖維組織，易于收縮閉塞。出生后體循環(huán)氧分壓增高，強烈刺激動脈導(dǎo)管平滑肌收縮。自主神經(jīng)系統(tǒng)的化學(xué)解體（如激肽類）的釋放動脈導(dǎo)管關(guān)閉。（2）未成熟兒（早產(chǎn)兒）發(fā)病率高原因：未成熟兒動脈導(dǎo)管平滑肌發(fā)育不良； 平滑肌對氧分壓反應(yīng)低； 伴呼吸窘迫綜和征發(fā)病率高。（3）分流量的大小與導(dǎo)管的粗細及主、肺動脈壓力階差有關(guān)。 一般情況下，主動脈壓力肺動脈壓力，故無論收縮期還是舒張期，血液均自主動脈流向肺動脈分流。肺動脈接受來自右心室和主動脈兩處的血流肺循環(huán)血流量回流到左心房左心室和升主動脈的血流量，左心室舒張期負荷

36、加重。其排血量達到正常2-4倍時，部分病人左心室搏出量70可通過大型導(dǎo)管肺動脈左心房擴大、左心室擴大肥厚充血性心力衰竭。由于主動脈血流常流入肺動脈，故周圍動脈舒張壓下降脈壓增寬。肺小動脈因長期接受大量主動脈血液的分流造成管壁增厚，肺動脈壓力增高右心室肥大和衰竭。 差異性青紫differential cynosis 當(dāng)肺動脈壓主動脈壓時右向左分流下半身青紫，左上肢輕度青紫，右上肢正常。 右心房右心室 肥厚 肺動脈（血流增多）肺循環(huán)充血 左心房（擴大）左心室(擴大)主動脈體循環(huán)（供血減少）肺動脈擴張降主動脈變細升主動脈擴張可發(fā)展為器質(zhì)性肺動脈高壓周圍動脈舒張壓降低 動脈導(dǎo)管未閉血液動力學(xué)變化PDA

37、 血流動力學(xué)改變1. 左 右分流 肺循環(huán) 體循環(huán)2. 心臟負荷 左房、左室 右室3. 肺動脈高壓 阻力性 差異性紫紺PDA動脈導(dǎo)管未閉大多單獨存在， 10合并其他心臟畸形： 如主動脈縮窄、 室間隔缺損、 肺動脈狹窄。臨床表現(xiàn)癥狀決定于動脈導(dǎo)管的粗細。導(dǎo)管口徑較細者，臨床可無癥狀，僅在體格檢查時偶然發(fā)現(xiàn)心臟雜音。五歲看起來健康的孩子 導(dǎo)管粗大者： 分流量大出現(xiàn)氣急、咳嗽、乏力、多汗、心悸等。 偶爾擴大的肺動脈壓迫喉反神經(jīng)而引起聲音嘶啞。2.體征：胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續(xù)性“機器樣”雜音（continuous machinery murmur），占整個收縮期和舒張期，于收縮末期最響，雜音

38、向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期最明顯.分流量大者，因相對性二尖瓣狹窄而在心尖部出現(xiàn)舒張中期隆隆樣雜音。肺動脈區(qū)第二音增強，但多被雜音淹沒而不易識別。嬰幼兒期因肺動脈壓力較高，主動脈壓差在舒張期不顯著，因而往往僅聽到收縮期雜音。合并肺動脈高壓或心力衰竭時，多僅有收縮期雜音。周圍血管征：毛細血管搏動（輕壓指甲床可見）、水沖脈等。動脈舒張壓降低出現(xiàn)類似主動脈瓣關(guān)閉不全的周圍血管征。股動脈槍擊音（較亢進的血管搏動聲）脈壓顯著增寬時可聞及。下半身青紫和杵狀指：有顯著肺動脈高壓者出現(xiàn)。早產(chǎn)兒：周圍動脈搏動宏大，鎖骨下或肩胛間聞及收縮期雜音（偶聞連續(xù)性雜音），心前搏動明顯，肝大，氣促

39、，易發(fā)生呼吸衰竭。electrocardiogram導(dǎo)管細的心電圖可正常。分流量大的可有不同程度的左心室肥大或左、右心室合并肥大，部分合并左心房肥大。心電圖X線檢查導(dǎo)管細可無異常發(fā)現(xiàn)。分流量大者顯示左心室及左心房增大，肺動脈段突出，肺門血管影增粗，透視下可見搏動，肺野充血。有肺動脈高壓時，右心室亦增大，主動脈弓往往有所增大，這一特征與室間隔和房間隔缺損不同，有鑒別意義。動脈導(dǎo)管未閉胸片示心影無增大，左側(cè)肺門血管較增粗，兩側(cè)肺野血管略充血，以及主動脈球陰影增大、突出，提示有動脈導(dǎo)管未閉存在。 。 超聲心動圖 echocardiogram左心房和左心室內(nèi)徑增寬，主動脈內(nèi)徑增寬，左心房內(nèi)徑/主動脈根

40、部內(nèi)徑1.2。二維超聲心動圖：可直接探查到導(dǎo)管的位置和粗細。多普勒彩色血流顯像可直接見到分流的方向和大小。劍突下不典型肺動脈長軸箭頭示肺動脈與降主動脈之間的動脈導(dǎo)管 大動脈短軸切面示主肺動脈遠端與降主動脈之間導(dǎo)管交通。 大動脈短軸彩色多普勒血流顯像示紅色為主五彩分流束，自降主動脈經(jīng)動脈導(dǎo)管入肺動脈 超聲心動圖 / 彩色-多普勒顯示：動脈導(dǎo)管未閉伴左向右分流逆向血流（綠色 / 紅色標記） 從主動脈【圖下方】進入肺動脈干【圖上方】心導(dǎo)管檢查 cardiac catheterization可發(fā)現(xiàn)肺動脈血氧含量較右心室為高，說明肺動脈部位有右向左分流。肺動脈和右心室壓力可正常，輕度升高或顯著升高。部分

41、導(dǎo)管可通過未閉的動脈導(dǎo)管，由肺動脈進入主動脈。動脈導(dǎo)管未閉具有特殊體征，臨床上若心臟雜音等表現(xiàn)典型，經(jīng)超聲心動圖檢查證實診斷者，術(shù)前可免去心導(dǎo)管檢查。O2 肺動脈血氧含量較右心室為高； 部分導(dǎo)管可通過未閉的動脈導(dǎo)管，由肺動脈進入主動脈。 右心導(dǎo)管檢查，心導(dǎo)管從右上肢貴要靜脈插入，經(jīng)上腔靜脈、右心房、右心這到、肺動脈及動脈導(dǎo)管，最后進入降主動脈心血管造影angiocardiography 逆行主動脈造影對臨床癥狀、體征不典型，超聲心動圖及心導(dǎo)管檢察可疑有動脈導(dǎo)管未閉者有重要價值?？梢娭鲃用}、肺動脈和未閉的動脈導(dǎo)管同時顯影。經(jīng)股動脈插管作主動脈造影，圖示對比劑自主動脈經(jīng)粗大的動脈導(dǎo)管（）進入肺動脈

42、（PA） 【預(yù)后和并發(fā)癥】動脈導(dǎo)管未閉的常見并發(fā)癥為：支氣管肺炎bronchopneumonia、細菌性心內(nèi)膜炎 subacute bacterial endocarditi充血性心力衰竭congestive heart failure、 感染性動脈炎。少見并發(fā)癥：肺動脈和主動脈瘤樣擴張、動脈導(dǎo)管鈣化及血栓形成?！局委煛?防治呼吸道感染，癥狀明顯者需抗心力衰竭治療和控制肺動脈高壓。2早產(chǎn)兒動脈導(dǎo)管未閉合并呼吸窘迫綜合征和嚴重心力衰竭，消炎痛0.10.2mg/kg次，口服或保留灌腸，間隔812小時可重復(fù)12次，治療總劑量不超過0.30.6mg/kg。靜脈注射效果則更好。3 視患兒年齡及病情選擇手

43、術(shù)或介入療法interventional therapy（彈簧圈coil、蘑菇傘Amplatzer）關(guān)閉未閉的動脈導(dǎo)管。4.某些病例，如大血管轉(zhuǎn)位，肺動脈閉鎖、三尖瓣閉鎖、嚴重的肺動脈狹窄中，依賴導(dǎo)管維持嬰兒生命，應(yīng)該應(yīng)用前列腺素E2以維持動脈導(dǎo)管開放。Patent Ductus ArteriosisPatent ductus arteriosus shunting blood from the aorta to the pulmonary artery.PDA Ligated 導(dǎo)管處理方法：結(jié)扎法，切斷縫合法。動脈導(dǎo)管結(jié)扎術(shù)動脈導(dǎo)管切斷縫合術(shù) 動脈導(dǎo)管未閉（PDA）：有20年的封堵治療經(jīng)驗。

44、主要使用是Rashkind封堵傘法、彈簧栓子封堵法、Amplatzer封堵傘，可治療310mm直徑的未閉動脈導(dǎo)管。顯示從導(dǎo)管釋放出一螺圈。起先該螺圈與送入的線仍相連，至放置操作結(jié)束時才脫開。用于閉塞導(dǎo)管的雙傘：該植入物為人造物質(zhì)，帶有金屬骨架5歲患者患動脈導(dǎo)管未閉的主動脈圖造影劑注入主動脈弓遠端后，經(jīng)壺腹部導(dǎo)管（最窄處為1.5mm直徑）充盈了肺血管系統(tǒng)5歲患者動脈導(dǎo)管未閉經(jīng)植入雙傘后主動脈造影：注射造影劑入主動脈弓遠端后僅尚有微量造影劑進入肺血管系統(tǒng)動脈導(dǎo)管未閉患者植入金屬螺圈后主動脈造影:注射造影劑入主動脈弓遠段后造影劑進入肺動脈系統(tǒng) 5歲患者動脈導(dǎo)管未閉經(jīng)植入雙傘后主動脈造影 （無造影劑期

45、）： 在導(dǎo)管內(nèi)雙傘的金屬骨架 ( 箭頭）動脈導(dǎo)管未閉患者主動脈造影(無造影劑期 ）植入金屬螺旋線圈（紅色箭頭）后：線圈流在肺動脈內(nèi)一圈半，其余部分位于主動脈壺腹內(nèi)（黑色箭頭）動脈導(dǎo)管未閉患者植入雙傘（箭頭）后胸部X線檢查 動脈導(dǎo)管未閉經(jīng)側(cè)胸部開胸后疤痕（箭頭） （此為一早產(chǎn)兒）兒科教研室吳星恒法洛四聯(lián)癥tetralogy of Fallot 是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病，發(fā)病率占各類先天性心臟病的10%。法洛氏四聯(lián)癥由四種畸形組成：1、右室流出道狹窄：狹窄的嚴重程度差異大可自右室漏斗部入口部致左、右肺動脈的分支；漏斗部、動脈瓣狹窄，或兩者并存。常有肺動脈瓣環(huán)、肺動脈總干的發(fā)育不良和肺

46、動脈分支狹窄。2、室間隔缺損：為高位膜部周圍型缺損并向流出道延伸，多位于主動脈下。3、主動脈騎跨：主動脈騎跨于左、右心室之上，隨主動脈發(fā)育，右跨現(xiàn)象可逐漸加重。 4、右心室肥厚：為肺動脈狹窄后右心室負荷增加的結(jié)果。主動脈騎跨室間隔缺損右室流出道狹窄右心室肥厚1、 肺動脈狹窄: Pulmonary stenosis2、 室間隔缺損：Ventricular septal defect3、主動脈騎跨： Aorta overriding the interventricular septum4 、右心室肥厚：Right ventricular hypertrophy 以上四種畸形中以右室流出道狹最為重

47、要，決定患兒的病理生理、病情嚴重程度及預(yù)后 。 本病可合并其他心血管畸形： 約25%為右位型主動脈弓； 其他如左上腔靜脈殘留、冠狀動脈異常、 房間隔缺損、動脈導(dǎo)管未閉、肺動脈缺如。【病理生理】室間隔缺損為非限制性，左右心室壓力基本相等。隨右室流出道狹窄程度不同， 心室水平可出現(xiàn)左 向右、雙向甚至右向左分流。肺動脈狹窄輕致中度左向右分流患者無明顯 青紫（非青紫型法洛四聯(lián)癥）；嚴重肺動脈狹窄明顯右向左右分流青紫（青紫型法洛四聯(lián)癥）。 由于肺動脈狹窄，血流流入肺循環(huán)受阻右心室代償性肥厚，右心室壓力相對增高。 右室流出道狹窄雜音。 肺動脈狹窄較輕者，右心室壓力仍低于左心室，在室間隔部位可有左向右分流；

48、肺動脈狹窄嚴重時，右心室壓力與左心室壓力相似右心室大部分血液進入主動脈。 由于主動脈騎跨在兩心室之上，主動脈除接受左心室的血液著外，還直接接受一部分來自右心室的靜脈血，輸送到全身各部青紫。 同時，因肺動脈狹窄，肺循環(huán)進行氣體交換的血流減少青紫加重。 此外肺動脈血流減少，增粗的支氣管動脈之間形成側(cè)枝循環(huán)。 在動脈導(dǎo)管關(guān)閉之前，肺血管血流量減少程度較輕，青紫可不明顯。 隨著動脈導(dǎo)管關(guān)閉和漏斗部狹窄的逐漸加重，青紫日益明顯并出現(xiàn)杵狀指（趾），紅細胞代償性增多。PDA 因紅細胞增加，血液粘稠度高，血流變慢，引起腦血栓(brain thrombus) ，若為細菌性血栓（bacterial thrombu

49、s）則易形成腦膿腫。腦膿腫 (brain abscess)1. 右 左分流 RV 青紫 肺A（血流減少） 腦血栓 腦膿腫2. RV壓力負荷, LV相對偏小 3. 肺血流缺氧 RBC 血液粘稠度VSDVSDLV主A騎跨 血 流 動 力 學(xué) 改 變臨床表現(xiàn)1.青紫(cyanosis)為主要表現(xiàn) 其程度和出現(xiàn)的早晚和肺動脈狹窄的程度有關(guān)。多見于毛細血管豐富的淺表部位，如唇、指（趾）甲床、結(jié)合膜等。因血氧含量下降，活動耐量差，稍一活動，如啼哭、情緒激動、體力勞動、寒冷等，即可出現(xiàn)氣急（rapid breathing ）及青紫加重。 患兒多有蹲踞，每于行走，游戲時，常主動下蹲片刻。蹲踞時下肢屈曲，使靜脈

50、回心血量減少，心臟負荷減輕；同時下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，缺氧癥狀暫時緩解。2.蹲踞癥狀(crouch)法洛四聯(lián)癥患兒的典型蹲踞姿勢：通過這樣的姿勢可壓迫主動脈和股動脈，使體循環(huán)阻力增加。肺血流灌注改善 患兒長期缺氧，致使指、趾端毛細血管擴張增生，局部軟組織和骨組織也增生肥大，隨后指（趾）端膨大如鼓槌狀。3.杵狀指(clubbing of fingers) 杵狀指:指（趾）端膨大如鼓槌狀法洛四聯(lián)癥患者由于長期缺氧導(dǎo)致指端青紫，鼓捶指和表玻璃樣指甲。該患者尚未做手術(shù)矯治法洛四聯(lián)癥患者由于長期缺氧導(dǎo)致指端青紫，鼓捶指和表玻璃樣指甲。該患者尚未做手術(shù)矯治4、陣發(fā)性缺氧發(fā)作誘因：

51、吃奶、哭鬧、情緒激動、貧血、感染等。多見嬰兒，陣發(fā)性呼吸困難，嚴重者突然昏厥(syncope)、抽搐(convulsion)、甚至死亡。 是由于肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛(headache) 、頭昏，(dizzy)與腦缺氧有關(guān)。法洛四聯(lián)癥發(fā)生動脈血栓形成，后經(jīng)手術(shù)矯治：見右足廣泛壞死 患兒生長發(fā)育遲緩，智能發(fā)育稍落后。 心前區(qū)略隆起， 胸骨左緣2-4肋間常聽到-級粗糙噴射性收縮期雜音（ejection systolic murmur)，其響度取決于肺動脈狹窄的程度。狹窄重，流經(jīng)肺動脈血流少，雜音則輕而短；漏斗部痙攣時雜音

52、暫時消失。 肺動脈第2音減弱，部分第2音亢進，系右跨主動脈傳來。法洛氏四聯(lián)癥常見的并發(fā)癥腦血栓(cerebral thrombus )腦膿腫(encephalopyosis) 感染性心內(nèi)膜炎(Infective endocarditis) 【輔助檢查】1.血液檢查紅細胞計數(shù)（5.08.0109/L）和血紅蛋白濃度（170-200g/L）明顯增高,紅細胞壓積增高，血小板降低凝血酶原時間延長。X線檢查 心臟大小正?；蛏栽龃螅募鈭A鈍上翹，肺動脈段凹陷，構(gòu)成“靴狀”心影。肺門血管影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加。側(cè)枝循環(huán)豐富者兩肺野呈網(wǎng)狀肺紋理。部分患兒合并右主動脈弓。法洛四聯(lián)癥胸部 X 線檢查：心臟大小正常（心胸指數(shù) = 0.5），心尖上翹（紅色箭頭），左心緣凹陷（白色箭頭）。肺血管減少心電圖electrocardiogram電軸右偏(right axis deviation)，右心室肥大(right ventricular hypertrophy)，狹窄嚴重者往往出現(xiàn)心肌勞損，亦可出現(xiàn)右心房肥大（right atrial hypertrophy)。超聲心動圖echocardiogram 主動脈騎跨在室間隔之上，內(nèi)徑增寬。 右心室內(nèi)徑增大，流出道狹窄。左心室內(nèi)徑較小。 多普勒彩色血流顯像：可見右心室將血流直接注入騎跨的主動脈。 左室長軸示右室肥厚，主動脈增寬