原發(fā)性腎小球疾病課件

1、唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科孫脊峰總論Introduction唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰總 論發(fā)展史解剖生理病理臨床分型和病理分型及相互關(guān)系唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎小球性疾病腎小管間質(zhì)性疾病腎血管性疾病泌尿系統(tǒng)感染性疾病腎功能衰竭泌尿系統(tǒng)疾病的臨床分類唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎臟Kidney輸尿管Ureter膀胱Bladder尿道上尿路下尿路泌尿系統(tǒng)的組成唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰showing the kidneys and ureters in situ腎和輸尿管位置的顯示腎臟Kidney輸尿管Ureter唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎臟的結(jié)構(gòu)唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎錐體 Renal pyramide腎乳

2、頭 Renal papillae腎大盞 Great renal calices腎皮質(zhì)Renal cortex腎小盞Minor renal calices腎盂Renal pelvis輸尿管Ureter Coronal section of the right kidney.posterior aspect右腎冠狀切面圖（后面觀）唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎單位Nephron近曲小管髓袢集合管遠(yuǎn)曲小管腎臟的結(jié)構(gòu)近曲小管唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎小球的結(jié)構(gòu)唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎小球的結(jié)構(gòu)唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎小球血管壁的構(gòu)成-濾過膜唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎小球血管壁的構(gòu)成-濾過膜唐都醫(yī)院腎臟

3、內(nèi)科 孫脊峰腎小球血管壁的構(gòu)成-濾過膜唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎小球的濾過唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰排泄代謝產(chǎn)物調(diào)節(jié)水、電解質(zhì)、酸、堿平衡內(nèi)分泌功能腎素（Renin）前列腺素（PGE2，PGA2，PGF2）促紅細(xì)胞生成素(erythropoietin，EPO)1,25-(OH)2D3腎臟的功能唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰水腫尿量異常蛋白尿150mg/24h, 3.5g/ 24h血尿、管型尿腎炎性水腫腎病性水腫容量依賴型腎素依賴型腎絞痛鈍痛尿頻、尿急、尿痛常見的癥狀高血壓疼痛尿路刺激征排尿異常腎功能異常唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰 急進(jìn)性腎炎綜合征 急性腎炎綜合征 腎病綜合征 尿路

4、刺激征 血尿、蛋白尿、少尿、高血壓、一過性氮質(zhì)血癥 血尿、蛋白尿、少尿、高血壓、進(jìn)行性腎功能減退 浮腫、大量蛋白尿、低血漿蛋白、高脂血癥 尿頻、尿急、尿痛常見的臨床綜合征 唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎小球腎炎隱匿性腎小球疾病腎病綜合征原發(fā)性腎小球性疾病的臨床分型唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎小球腎炎的病因及發(fā)病機(jī)理唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰抗原的類型唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰循環(huán)免疫復(fù)合物的沉積 原位免疫復(fù)合物形成 唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰免疫復(fù)合物產(chǎn)生的方式唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎穿刺活檢術(shù)唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎穿刺活檢術(shù)唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎穿刺活檢術(shù)唐都

5、醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎穿刺活檢術(shù)唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎穿刺活檢術(shù)唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰循環(huán)免疫復(fù)合物型腎臟沉積熒光圖唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰循環(huán)免疫復(fù)合物型腎臟沉積銀染圖唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰循環(huán)免疫復(fù)合物型腎臟沉積電鏡圖唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰原位免疫復(fù)合物型腎臟沉積熒光圖唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰原位免疫復(fù)合物型腎臟沉積電鏡圖唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰原位免疫復(fù)合物型腎臟沉積熒光圖唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)理唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰免疫損傷-1唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰免疫損傷-1唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰免疫損傷-1唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰免疫損傷-2唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫

6、脊峰免疫損傷-2唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰免疫損傷-2唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰免疫損傷-2唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰免疫損傷-3唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰免疫損傷-3唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰免疫損傷-3唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰蛋白尿、血尿唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰水腫唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎小球腎炎的發(fā)病機(jī)理唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰病理分型及其與臨床分型關(guān)系唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎小球血管壁的構(gòu)成-濾過膜唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎小球疾病的病理變化及分型 毛細(xì)血管毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞腎小球間質(zhì)區(qū)(系膜細(xì)胞基質(zhì))腎小球局限性的系膜細(xì)胞增生、腫脹內(nèi)皮細(xì)胞系膜細(xì)胞彌漫性增殖彌

7、漫性增殖性腎小球腎炎(毛細(xì)血管內(nèi)性)腎小球增生基質(zhì)分泌過度毛細(xì)血管壁增厚膜增殖性腎小球腎炎(系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎)型型局灶性腎炎IgA彌漫性沉著(IgA腎病)免疫復(fù)合物低補(bǔ)體性腎炎性腎炎唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎小球疾病的病例變化及分型基底膜腎小球囊腔腎小球臟層足細(xì)胞壁層上皮細(xì)胞部分呈玻璃樣變基膜上皮細(xì)胞表面、足突之間足突融合囊上皮細(xì)胞增生主要IgM、C3沉積纖維素沉著IgG、C3沉積抗腎小球基底膜抗體C3沉積膜壁增厚微小病變廣泛性新月體形成局灶性腎小球硬化癥型腎?。ň衷钚圆Ａ幼儯┠ば阅I病囊腔縮小毛細(xì)血管襻被擠壓、閉塞彌漫性毛細(xì)血管外腎小球腎炎(新月體性)唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰腎病綜合

8、征 微小病變性、膜性、彌漫增殖性、膜增殖性、局灶性腎小球硬化、遺傳性腎炎急性腎炎 彌漫增殖性腎小球腎炎慢性腎炎 彌漫增殖性、膜性腎病、膜增殖性、局灶性腎小球硬化唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰隱匿性腎炎上述病理類型的早期或輕型局灶性腎炎急進(jìn)性腎炎彌漫性毛細(xì)血管外腎小球腎炎既聯(lián)系又不統(tǒng)一 臨床+病理+功能（Glasscok RJ. Primary Glomerular Diseases. IN:Brenner.The Kidney.1991,1182）唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰急性腎炎acute glomerulonephritis唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰 一組由于免疫反應(yīng)異常而引起腎小球彌漫性損害的自身

9、免疫復(fù)合物性疾病； 臨床上以浮腫、高血壓、尿的異常改變（少尿、血尿、蛋白尿）為主要表現(xiàn)（可有一過性氮質(zhì)血癥）； 病程較短，數(shù)月至一年內(nèi)可愈，小兒、青少年較多見。 定義唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰未完全明了，一般認(rèn)為與感染有關(guān)、與溶血性鏈球菌感染有關(guān)：如上感、扁桃體炎、化膿性皮膚感染之后有小部分病人得了腎炎腎炎的發(fā)病在感染之后14周。（但腎組織及尿中均沒有發(fā)現(xiàn)鏈球菌感染證據(jù)）病因唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰溶血性鏈球菌感染的人，僅一小部分得腎炎，研究與溶血性鏈球菌M12、4、25、49、57型有關(guān)，稱“致腎炎性鏈球菌”。受到“致腎炎性鏈球菌”感染的人也并不經(jīng)常發(fā)生腎炎?？赡芨饕呐c體質(zhì)因素有關(guān)，如免疫

10、功能障礙，因?yàn)榭扇苄钥乖贵w復(fù)合物的形成與抗原抗體結(jié)合時(shí)的比例有關(guān)。 唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰a.抗原與等量或過量的抗體結(jié)合，形成大分子復(fù)合物，不溶解，在血流中沉淀下來不造成組織損害。b.抗原大大超過抗體量，形成的復(fù)合物很小，呈溶解狀，不易沉淀于血管壁，不造成組織損害。c.抗原量略多于抗體量，所形成的復(fù)合物，保持溶解狀，且可滲透到血管壁，沉淀于血管壁，造成組織損害。如長期保持輕度的抗原過剩（反復(fù)注射小量異性蛋白）導(dǎo)致慢性腎炎。 唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰51234尿的改變一過性氮質(zhì)潴留水腫高血壓其它臨床表現(xiàn)唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰321尿的改變 100%, 尿量減少(500)或少尿(3.5 g/

11、d)尿無紅、白細(xì)胞 FDP10ug/ml血漿白蛋白 30 gL膠體滲透壓水（組織間隙）水Na有效循環(huán)血容量脂代謝異常唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰尿蛋白3.5g/24小時(shí)，血漿蛋白2.5g%，血清膽固醇300mg%部分可正常。一般血壓正常，腎功正常。無炎癥。診斷和鑒別診斷1有腎病綜合征表現(xiàn)唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰 必需排除繼發(fā)性腎病膠原性疾?。t斑狼瘡）代謝性疾?。ㄌ悄虿。┠[瘤（多發(fā)性骨髓瘤）感染（乙肝、亞心、三日瘧）腎靜脈血栓形成腎毒損害或其它過敏反應(yīng)（汞、蛇咬傷等）。 與慢性腎炎腎病型鑒別（腎病型）炎癥，可能有高血壓和貧血，腎功能損害腎病型（無炎癥和高血壓，無貧血，無腎功損害） 32唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰休息：臥床并不改善腎病，可酌情活動(dòng)。飲食：優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食對癥處理：血漿、電解質(zhì)治療唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰激素的應(yīng)用：微小病變型療效最好8周療法：4060mg/日，經(jīng)8周后，逐漸減量。膜型連續(xù)不減量用藥68周才觀察到療效，如無效，須并用其它藥。唐都醫(yī)院腎臟內(nèi)科 孫脊峰細(xì)胞毒藥物不單獨(dú)用：對激素不敏感者或?qū)に赜幸蕾囌?，加用環(huán)磷酰胺。細(xì)胞毒藥物包括：氮芥、環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、噻替哌等。應(yīng)注意細(xì)胞毒藥物付作用：抑制骨髓，注意白細(xì)胞。