遺傳性大皰性表皮松解癥患兒1例的護(hù)理體會(huì)

1、遺傳性大皰性表皮松解癥患兒1例的護(hù)理體會(huì)【關(guān)鍵詞】 遺傳性大皰性表皮松解癥遺傳性大皰性表皮松解癥是一組以皮膚的黏膜起皰為特征的遺傳性疾病，臨床上較為罕見。是由于皮膚結(jié)構(gòu)蛋白先天性缺陷使皮膚容易發(fā)生松解而出現(xiàn)大皰。根據(jù)發(fā)病部位可分為單純性、交界性、營(yíng)養(yǎng)不良性三種類型。此病目前仍無(wú)特殊療法，關(guān)鍵在于加強(qiáng)皮膚護(hù)理，保護(hù)皮膚，防止摩擦和受壓、防治感染，同時(shí)給予支持治療1?，F(xiàn)主要介紹1例單純性遺傳性大皰性表皮松解癥新生兒的護(hù)理體會(huì)。 1 臨床資料 1.1 一般資料 選擇汕頭市中心醫(yī)院新生兒科收治1例男嬰，日齡4天，36周順產(chǎn)出生，體重2.6 kg，出生時(shí)評(píng)分不詳，因生后全身多處皮膚出現(xiàn)大水皰并脫皮3天擬

2、“遺傳性大皰性表皮松解癥”收治入院。該患兒生后第二天即全身多處皮膚出現(xiàn)大水皰并破潰造成大片脫皮，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療無(wú)好轉(zhuǎn)而轉(zhuǎn)入本科。體檢：T 37.5 ，神志清，哭聲弱，聲音嘶啞，吸吮困難，上下齒齦潰爛、發(fā)黑，表面覆蓋膿痂，咽部黏膜潰瘍，全身布滿大小水皰，部分破潰、皮膚缺如，腋下皮膚見膿性分泌物滲出，接觸患兒時(shí)哭鬧不安，脫水征（+）。入院后排除先天性梅毒及宮內(nèi)感染可能，血培養(yǎng)（-）,追問病史，其母孕時(shí)無(wú)服藥史及不良性生活史。其祖父有類似皮膚病史。 1.2 結(jié)果 入院經(jīng)處理后患兒皮膚新舊創(chuàng)面干燥、紅潤(rùn)，部分痊愈，齒齦紅潤(rùn)，吸吮力好，只有零星小水皰出現(xiàn)，無(wú)出現(xiàn)敗血癥，第四天自動(dòng)出院。電話隨訪，出院后患兒

3、皮膚仍不斷有新生小水皰出現(xiàn)，生長(zhǎng)發(fā)育好。 2 護(hù)理 2.1 加強(qiáng)全身皮膚護(hù)理 （1）將患兒置于已消毒的溫箱內(nèi)，定時(shí)監(jiān)測(cè)體溫，隨時(shí)調(diào)整箱溫，保持濕度在50%60%；（2）暴露全身皮膚，每日將患兒全身用黃色素水浸泡1520 min，浸泡過程中注意保暖，保持水溫在35 38 ，水溫不宜過高，并用取暖燈保持室溫在26 28 ，防止受涼；（3）浸泡后將患兒置于溫箱內(nèi)在無(wú)菌操作下用1 ml注射器抽出水皰內(nèi)的漿液，再用無(wú)菌棉球簽蘸維生素AD液涂于皮膚破損處，每日34次，保持創(chuàng)面濕潤(rùn)，維生素AD有保護(hù)和收斂作用，有膿性分泌物處涂百多邦；（4）用紅外線燈照射皮膚創(chuàng)面，每次30 min，每4 h一次。 2.2 防

4、治感染 （1）做好保護(hù)性隔離，接觸患兒時(shí)要洗手，戴無(wú)菌手套，一切治療護(hù)理要集中進(jìn)行；（2）保持床鋪平整干燥，用較柔軟的無(wú)菌治療巾鋪于溫箱內(nèi)，如有滲液要隨時(shí)更換；（3）保持尿褲干潔，用小兒集尿袋套于陰莖接小便，避免尿液刺激創(chuàng)面，會(huì)陰部墊一次性尿褲，盡量暴露創(chuàng)面，有大便時(shí)及時(shí)清理，用柔軟小毛巾擦洗，動(dòng)作輕柔，防止感染；（4）遵醫(yī)囑應(yīng)用廣譜抗生素，防治感染；（5）做好口腔護(hù)理，用棉球蘸取3%雙氧水擦洗口腔，再用生理鹽水徹底洗凈雙氧水，每次喂奶后，再喂少量開水，避免口腔殘留牛奶有利于細(xì)菌生長(zhǎng)；（6）溫箱消毒，每日用含氯消毒液擦洗溫箱2次，再用清水擦洗。 2.3 營(yíng)養(yǎng)支持 （1）耐心喂養(yǎng)，由于咽部黏膜潰

5、爛，且不能確定消化道黏膜是否潰瘍，不主張留置胃管，少量多次喂奶，奶溫不宜超過35 ；（2）靜脈補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)及水分，應(yīng)用白蛋白、維生素C、維生素E、氨基酸等增加患兒抵抗力，促進(jìn)皮膚黏膜修復(fù)，及時(shí)補(bǔ)充水分，保持水電解質(zhì)平衡。 2.4 病情觀察 密切觀察體溫、脈搏、呼吸變化，是否有感染發(fā)生，防止敗血癥，觀察大便顏色、性狀，是否有消化道潰瘍出血。 2.5 出院指導(dǎo) 指導(dǎo)患兒父母為患兒穿較柔軟衣服，保持皮膚干潔，防止摩擦和受壓，做好保護(hù)性隔離，避免交叉感染，定期復(fù)查。 3 小結(jié)本病例臨床上較為罕見，發(fā)病機(jī)制又較復(fù)雜，目前又無(wú)特殊療法，關(guān)鍵在于對(duì)癥支持治療。由于本病例創(chuàng)面大，患兒抵抗力差，容易感染引起敗血癥，經(jīng)過及時(shí)準(zhǔn)確的加強(qiáng)皮