醫(yī)學(xué)類學(xué)習(xí)資料：內(nèi)科下學(xué)期考試

1、PAGE 慢性萎縮性胃炎：是指胃黏膜已經(jīng)發(fā)生萎縮性改變的慢性胃炎?？煞譃樽陨砻庖咝晕秆祝ˋ型胃炎）和多灶萎縮性胃炎（B型胃炎）。【慢性胃炎的治療】根除幽門螺桿菌：特別適用于伴有胃粘膜糜爛、萎縮及腸化生、異型增生者；有消化不良癥狀者；有胃癌家族史者。消化不良的治療：可以試用抑酸或抗酸藥、促胃動力藥、胃黏膜保護(hù)藥、中藥等。自身免疫性胃炎的治療：尚無特異治療伴有惡性貧血時注射維生素B12后貧血可獲糾正；異型增生的治療：輕度異型增生除給予上述積極治療外，關(guān)鍵在于定期隨訪。重度異型增生則宜予預(yù)防性手術(shù)。消化性潰瘍：主要指發(fā)生在胃和十二指腸的慢性潰瘍，即胃潰瘍（GU）和十二指腸潰瘍（DU），因潰瘍的形成與

2、胃酸/胃蛋白酶的消化作用有關(guān)而得名。潰瘍的黏膜缺損超過黏膜肌層，不同于糜爛。【消化性潰瘍的臨床表現(xiàn)】上腹痛是消化性潰瘍的主要癥狀，但部分患者可以出血、穿孔等并發(fā)癥為首發(fā)癥狀。典型的消化性潰瘍有如下臨床特點(diǎn)：慢性過程，病史可達(dá)數(shù)年至數(shù)十年；周期性發(fā)作，發(fā)作與緩解相交替；發(fā)作常有季節(jié)性，多在冬季或冬春之交發(fā)病，可因精神情緒不良或過勞而誘發(fā)；發(fā)作時上腹痛呈節(jié)律性，表現(xiàn)為空腹痛即餐后24小時或（及）午夜痛，腹痛多為進(jìn)食或服用抗酸藥物所緩解，典型節(jié)律性表現(xiàn)在DU多見。 癥狀：上腹痛為主要癥狀，性質(zhì)多為灼痛，亦可為鈍痛、脹痛、劇痛或饑餓樣不適感。多位于中上腹，可偏右或偏左。一般為輕至中度持續(xù)性痛。疼痛常有

3、典型的節(jié)律性。腹痛多在進(jìn)食或服用抗酸藥后緩解?？砂橛蟹此帷啔?、上腹脹等癥狀。 體征：潰瘍活動時上腹部可有局限性輕壓痛，緩解期無明顯體征。【特殊類型消化性潰瘍的臨床特點(diǎn)】：復(fù)合潰瘍胃和十二指腸同時發(fā)生的潰瘍。DU往往先于GU出現(xiàn)。幽門梗阻發(fā)生率較高幽門管潰瘍胃酸分泌一般較高；缺乏典型的臨床表現(xiàn)疼痛的節(jié)律性不明顯；抗酸劑無效需手術(shù)治療；易出現(xiàn)梗阻、出血、穿孔，嘔吐多見球后潰瘍是指球部遠(yuǎn)段十二指腸的潰瘍；午夜痛、背部放射痛多見；抗酸劑無效；易并發(fā)出血巨大潰瘍指直徑2cm的潰瘍。藥物治療效果差，愈合較慢，易發(fā)生慢性穿透或穿孔老年人消化性潰瘍癥狀多不典型；GU多于DU；胃體上部、高位潰瘍、巨大潰瘍多見

4、；需與胃癌鑒別；無癥狀或癥狀不明顯者多見，疼痛無規(guī)律，貧血、體重減輕多見無癥狀性潰瘍15%的消化性潰瘍患者無癥狀，而以出血、穿孔為首發(fā)癥狀；可見于任何年齡，老年人多見，NSAID引起的潰瘍近半數(shù)無癥狀【十二指腸潰瘍與胃潰瘍】十二指腸潰瘍（DU）胃潰瘍（GU）（賀銀成西綜）好發(fā)部位球部（前壁較常見）胃角和胃竇小彎發(fā)病年齡青壯年中老年，比DU晚十年發(fā)病機(jī)理主要是侵襲因素增強(qiáng)主要是保護(hù)因素減弱BAO增高正?；蚱蚆AO增高（20%50%）正常或偏低與NSAID關(guān)系5%的DU與之有關(guān)25%的GU與之有關(guān)與應(yīng)激關(guān)系明顯不明顯與飲食關(guān)系高鹽飲食易發(fā)生與血型關(guān)系O型血易患DU-Hp檢出率90%70%80%疼

5、痛餐前痛進(jìn)餐后緩解餐后24小時再痛進(jìn)餐后緩解餐后1小時疼痛12小時逐漸緩解下次進(jìn)餐再痛腹痛特點(diǎn)多為饑餓痛，夜間痛多見，節(jié)律性疼痛多見多為進(jìn)食痛，夜間痛少見，節(jié)律性疼痛少見癌變否癌變率1%復(fù)發(fā)率高低【胃潰瘍與胃癌】胃潰瘍胃癌年齡中青年居多中年以上居多病史較長較短表現(xiàn)周圍性疼痛，無包塊；藥物治療有效；無衰竭進(jìn)行性發(fā)展，有包塊；藥物治療效果差；惡病質(zhì)隱血暫時（+）持續(xù)（+）胃酸正?；蚱?，無真性缺酸現(xiàn)象真性胃酸缺乏潰瘍直徑多2.5cm可2.5cmX線龕影壁光滑，位于胃腔輪廓之外；周圍胃壁柔軟，可呈星狀集合征龕影邊緣不整，位于胃腔輪廓之內(nèi)，龕影周圍胃壁僵硬，呈結(jié)節(jié)狀，向潰瘍聚集的皺襞有融合中斷現(xiàn)象內(nèi)鏡

6、圓形或橢圓形，底平滑；潰瘍周圍黏膜柔軟，皺襞向潰瘍集中形狀不規(guī)則，底凹凸不平，邊緣結(jié)節(jié)隆起，污穢苔；潰瘍周圍因癌性浸潤而增厚，可有糜爛出血內(nèi)鏡活檢確診確診【消化性潰瘍的并發(fā)癥】：出血：潰瘍侵蝕周圍血管可引起出血。出血是消化性潰瘍最常見的并發(fā)癥，也是上消化道大出血最常見的病因。（10%25%的患者以消化道出血為首發(fā)癥狀；十二指腸潰瘍比胃潰瘍更易出血。）穿孔:潰瘍病灶向深部發(fā)展穿透漿膜層則并發(fā)穿孔。可分為急性、亞急性和慢性三種類型，以急性常見。幽門梗阻：主要是由DU或幽門管潰瘍引起。潰瘍急性發(fā)作時可因炎癥水腫和幽門部痙攣而引起暫時性梗阻；慢性梗阻主要由于瘢痕收縮而呈持久性。癌變：少數(shù)GU可發(fā)生癌變

7、，DU則否。GU癌變發(fā)生于潰瘍邊緣。長期慢性GU病史、年齡在45歲以上、潰瘍頑固不愈者應(yīng)提高警惕?？梢砂┳冋咴谖哥R下取多點(diǎn)活檢作病理檢查?！鞠詽兊乃幬镏委煛恐委熛詽兊乃幬锟煞譃橐种莆杆岱置诘乃幬锖捅Ｗo(hù)胃黏膜的藥物兩類，主要起緩解癥狀和促進(jìn)潰瘍愈合的作用，常與根除幽門螺桿菌治療配合使用。抑制胃酸藥物：H2受體拮抗劑（H2RA）（雷尼替丁、法莫替丁和尼扎替丁等）、質(zhì)子泵抑制劑（PPI），抑酸作用比H2RA更強(qiáng)且作用持久。保護(hù)胃黏膜藥物：枸櫞酸鉍鉀因兼有較強(qiáng)抑制幽門螺桿菌的作用，可作為根除幽門螺桿菌聯(lián)合治療方案的組分，但此藥過量蓄積可引起神經(jīng)毒性，因而不能長期應(yīng)用?！鞠詽兊母拈T

8、螺桿菌治療】根除幽門螺桿菌的治療方案：在體內(nèi)具有殺滅幽門螺桿菌作用的抗生素有克拉霉素、阿莫西林、甲硝唑（或替硝唑）、四環(huán)素、呋喃唑酮、某些喹諾酮類如左氧氟沙星等。根除幽門螺桿菌必須聯(lián)合用藥。以PPI或膠體鉍為基礎(chǔ)加上兩種抗生素的三聯(lián)治療方案有較高根除率，以PPI加克拉霉素再加阿莫西林或甲硝唑方案根除率最高。根除幽門螺桿菌結(jié)束后的抗?jié)冎委煟豪^續(xù)給予常規(guī)抗?jié)兯幬?療程；根除幽門螺桿菌治療后復(fù)查：復(fù)查應(yīng)在根除幽門螺桿菌治療結(jié)束至少4周后進(jìn)行，且在檢查前停用PPI或鉍劑2周。根除幽門螺桿菌三聯(lián)治療方案;質(zhì)子泵抑制劑或膠體鉍劑抗菌藥物奧美拉唑 20 mg bid 7天克拉霉素 500 mg bid7

9、天 枸櫞酸鉍鉀 240 mg bid 7天阿莫西林 100 mg bid 7天甲硝唑 400 mg bid 7天以上任選1種以上任選2種【潰瘍性結(jié)腸炎的并發(fā)癥】1.中毒性巨結(jié)腸：多發(fā)生于暴發(fā)型或重癥病人。常因低鉀、鋇灌腸、使用抗膽堿藥或阿片類制劑誘發(fā)。臨床表現(xiàn)為病情急劇惡化，毒血癥明顯，脫水、電解質(zhì)紊亂，鼓腸，腹部壓痛，腸鳴音消失，白細(xì)胞顯著升高。X線腹部平片可見結(jié)腸擴(kuò)張，結(jié)腸袋消失。預(yù)后差，可引起急性穿孔。2.直腸結(jié)腸癌變：多見于廣泛性結(jié)腸炎、幼年起病而病情漫長者3.其他并發(fā)癥：腸大出血、腸穿孔，腸梗阻少見?！緷冃越Y(jié)腸炎與克羅恩病的鑒別診斷】項目潰瘍性結(jié)腸炎克羅恩病癥狀膿血便多見有腹瀉但膿

10、血便較少見病變分布病變連續(xù)呈節(jié)段性直腸受累絕大多數(shù)受累少見末段回腸受累罕見多見腸腔狹窄少見，中心性多見，偏心性瘺管、肛周病變、腹部包塊罕見多見內(nèi)鏡表現(xiàn)潰瘍淺，黏膜彌漫性充血、水腫，顆粒狀、脆性增加縱行潰瘍、鵝卵石樣改變，病變間黏膜外觀正常（非彌漫性） 活檢特征固有膜全層彌漫性炎癥、隱窩膿腫、隱窩結(jié)構(gòu)明顯異常、杯狀細(xì)胞減少裂隙狀潰瘍、非干酪性肉芽腫、黏膜下層淋巴細(xì)胞聚集肝硬化:是各種肝病發(fā)展的晚期階段。病理上以肝臟彌漫性纖維化、再生結(jié)節(jié)和假小葉形成為特征。起病隱匿，病程發(fā)展緩慢，晚期以肝功能減退和門靜脈高壓為主要表現(xiàn)，常出現(xiàn)多種并發(fā)癥。發(fā)病高峰年齡在3550歲，男性多見，出現(xiàn)并發(fā)癥時死亡率高。【

11、肝硬化的病因】病毒性肝炎：主要為乙型、丙型和丁型肝炎病毒感染；慢性酒精中毒：乙醇及其代謝產(chǎn)物（乙醛）的毒性作用，引起酒精性肝炎，繼而發(fā)展為肝硬化；非酒精性脂肪性肝炎（NASH）：約20%的NASH可發(fā)展為肝硬化；膽汁淤積：高濃度的膽酸和膽紅素可損傷肝細(xì)胞，引起原發(fā)性/繼發(fā)性膽汁性肝硬化；肝靜脈回流受阻：引起肝臟長期淤血缺氧；遺傳代謝性疾?。合忍煨悦溉狈膊?，使某些物質(zhì)不能被正常代謝而沉積在肝臟（如肝豆?fàn)詈俗冃裕ㄣ~沉積）、血色?。ㄨF沉積）、1抗胰蛋白酶缺乏癥等）；工業(yè)毒物或藥物：四氯化碳、磷、砷，長期服用甲氨蝶呤等；自身免疫性肝炎可發(fā)展為肝硬化；血吸蟲病隱源性肝硬化【肝硬化門脈高壓的形成及后果】

12、形成機(jī)制：肝纖維化及再生結(jié)節(jié)對肝竇及肝靜脈的壓迫導(dǎo)致門靜脈阻力升高是門靜脈高壓的起始動因。肝硬化時肝功能減退及各種因素導(dǎo)致多種血管活性因子失調(diào)，形成心輸出量增加、低外周血管阻力的高動力循環(huán)狀態(tài)，此時內(nèi)臟充血進(jìn)而導(dǎo)致門靜脈血流量增加是維持和加重門靜脈高壓的重要因素。后果：門-體側(cè)支循環(huán)開放：主要的側(cè)支循環(huán)有：食管和胃底靜脈曲張（門靜脈系的胃左、胃短靜脈與腔靜脈系的奇靜脈之間胃底和食管黏膜下靜脈開放）；腹壁靜脈曲張；痔靜脈擴(kuò)張，直腸上靜脈與下腔靜脈系的直腸中、下靜脈交通，可擴(kuò)張為痔核；脾大：脾淤血腫大，脾功能亢進(jìn)；腹水形成。【肝硬化腹水的形成機(jī)制】門靜脈壓力升高：門靜脈壓力升高時肝竇壓力升高，大量

13、液體進(jìn)入Disse間隙，造成肝臟淋巴液生成增加，超過胸導(dǎo)管引流能力時，淋巴液從胸導(dǎo)管直接漏入腹腔形成腹水；血漿膠體滲透壓下降：肝臟合成白蛋白的能力下降而發(fā)生低蛋白血癥，血漿膠體滲透壓下降，血管內(nèi)的液體進(jìn)入細(xì)胞間隙，在腹腔形成腹水；有效血容量不足：高動力狀態(tài)時內(nèi)臟動脈擴(kuò)張，大量血液滯留于擴(kuò)張的血管內(nèi)，導(dǎo)致有效循環(huán)血容量下降，激活交感神經(jīng)系統(tǒng)、RAAS系統(tǒng)等，發(fā)生水鈉潴留。其他因素：心房鈉尿肽（ANP）相對不足及機(jī)體對其敏感性下降、抗利尿素分泌增加可能與水鈉潴留有關(guān)?！靖斡不呐R床表現(xiàn)】起病隱匿，病程發(fā)展緩慢。早期可無癥狀或癥狀輕微，當(dāng)出現(xiàn)腹水或并發(fā)癥時稱為失代償期肝硬化。代償期肝硬化：癥狀輕且無

14、特異性，可有乏力、食欲減退、腹脹不適等。可觸及腫大的肝臟、質(zhì)偏硬、脾可腫大。肝功能檢查正?；騼H有輕度酶學(xué)異常。失代償期肝硬化：臨床表現(xiàn)明顯，可發(fā)生多種并發(fā)癥。癥狀：全身癥狀:乏力為早期癥狀。體重下降隨病情進(jìn)展逐漸明顯，少數(shù)患者可有不規(guī)則低熱；消化道癥狀：食欲不振為常見癥狀。可有惡心、偶伴嘔吐。腹脹亦常見。腹瀉常表現(xiàn)為對脂肪和蛋白質(zhì)的耐受差，稍進(jìn)油膩肉食即易發(fā)生腹瀉。部分患者有肝區(qū)隱痛；出血傾向：與肝臟合成凝血因子減少，及脾功能亢進(jìn)所致血小板減少有關(guān)；與內(nèi)分泌紊亂有關(guān)的癥狀：男性可有性功能減退、乳房發(fā)育等，女性可有閉經(jīng)、不孕等。糖尿病發(fā)病率增加。嚴(yán)重肝功能減退易出現(xiàn)低血糖。門靜脈高壓癥狀：如食管

15、胃底靜脈曲張破裂而致上消化道出血，表現(xiàn)為嘔血及黑便；脾功能亢進(jìn)可致血細(xì)胞三少（WBC、RBC、PL）；腹水時腹脹明顯。體征：肝病病容，面色黝黑而無光澤。蜘蛛痣、肝掌、男性乳房發(fā)育。腹壁淺靜脈以臍為中心顯露至曲張，嚴(yán)重者突起呈水母狀并可聽見靜脈雜音。黃疸提示肝功能儲備已明顯減退（黃疸持續(xù)性或進(jìn)行性加深提示預(yù)后不良）。腹水伴或不伴有下肢水腫是失代償期肝硬化最常見的表現(xiàn)，部分患者可伴有肝性胸水。肝臟早期腫大可觸及，質(zhì)硬而邊緣鈍；后期縮小，肋下常觸不到。半數(shù)患者可觸及腫大的脾臟，常為中度?！靖斡不牟l(fā)癥】食管胃底靜脈曲張破裂出血：最常見的并發(fā)癥。多突然發(fā)生嘔血和（或）黑便，常為大量出血，引起出血性休

16、克，可誘發(fā)肝性腦病。血壓穩(wěn)定、出血暫停時內(nèi)鏡檢查可確診。肝性腦?。鹤顕?yán)重的并發(fā)癥，亦是最常見的死亡原因。表現(xiàn)為性格行為失常、意識障礙、昏迷等。感染：肝硬化患者免疫功能低下，常并發(fā)感染。有腹水的患者常并發(fā)自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎（SBP）。病原菌多為來自胃腸道的革蘭陰性菌。臨床表現(xiàn)為發(fā)熱、腹痛、短期內(nèi)腹水迅速增加，體檢發(fā)現(xiàn)輕重不等的全腹壓痛和腹膜刺激征。肝腎綜合征（HRS）：是指發(fā)生在嚴(yán)重肝病基礎(chǔ)上的腎衰竭，但腎臟本身無器質(zhì)性損害，故又稱為功能性腎衰竭。主要見于伴有腹水的晚期肝硬化或急性肝功能衰竭者。是最頑固的并發(fā)癥。臨床表現(xiàn)為自發(fā)性少尿或無尿，氮質(zhì)血癥和血肌酐升高，稀釋性低鈉血癥，低尿鈉。（發(fā)病機(jī)制

17、：全身血流動力學(xué)的改變，表現(xiàn)為內(nèi)臟血管床擴(kuò)張，心輸出量相對不足和有效血容量不足和RAAS系統(tǒng)的激活，最終導(dǎo)致腎皮質(zhì)血管強(qiáng)烈收縮、腎小球濾過率下降。）原發(fā)性肝細(xì)胞癌：特別是病毒性肝硬化和酒精性肝硬化。當(dāng)患者出現(xiàn)肝區(qū)疼痛、肝大、血性腹水、無法解釋的發(fā)熱時要考慮本病，血清甲胎蛋白升高及B超提示肝占位性病變時應(yīng)高度懷疑，CT可確診。電解質(zhì)和酸堿平衡紊亂：低鈉血癥：長期鈉攝入不足、長期利尿或大量放腹水導(dǎo)致鈉丟失，抗利尿激素增多使水潴留超過鈉潴留；低鉀低氯血癥：可致代謝性堿中毒，并誘發(fā)肝性腦??；酸堿平衡紊亂：最常見的是呼吸性堿中毒或代謝性堿中毒，其次是呼吸性堿中毒合并代謝性堿中毒。肝肺綜合征（HPS）：是

18、指發(fā)生在嚴(yán)重肝病基礎(chǔ)上的低氧血癥，主要與肺內(nèi)血管擴(kuò)張相關(guān)而過去無心肺疾病基礎(chǔ)。臨床特征為嚴(yán)重肝病、肺內(nèi)血管擴(kuò)張、低氧血癥/肺泡-動脈氧梯度增加的三聯(lián)征。門靜脈血栓形成：緩慢形成可無明顯的臨床癥狀；門靜脈急性完全阻塞，可出現(xiàn)劇烈腹痛、腹脹、血便、休克，脾臟迅速增大和腹水迅速增加?！靖斡不顾闹委煛肯拗柒c和水的攝入：限制鈉飲食和臥床休息是腹水的基礎(chǔ)治療利尿劑：對上述基礎(chǔ)治療無效或腹水較大量者應(yīng)使用利尿劑。常用的有螺內(nèi)酯和呋塞米，主張兩藥合用，既可加強(qiáng)療效，又可減少不良反應(yīng)。理想的利尿效果為每天體重減少0.30.5kg（無水腫者）或0.81kg(有下肢水腫者)。提高血漿膠體滲透壓：低蛋白血癥患者，

19、每周定期輸注白蛋白或血漿，可促進(jìn)腹水消退；難治性腹水的治療：為使用最大劑量利尿劑而腹水仍無減退；對利尿劑使用雖未達(dá)最大劑量，腹水無減退且反復(fù)誘發(fā)肝性腦病、低鈉血癥、高鉀血癥或高氮質(zhì)血癥者宜被視為難治性腹水。難治性腹水的治療方法：大量排放腹水加輸注白蛋白；自身腹水濃縮回輸；經(jīng)頸靜脈門體分流術(shù)（TIPS）；肝移植：是肝移植優(yōu)先考慮的適應(yīng)癥?！靖斡不l(fā)癥的治療】1.食管胃底靜脈曲張破裂出血：急性出血的治療：防治失血性休克、積極的止血措施、預(yù)防感染和肝性腦??；預(yù)防再次出血：第一次出血后，70%的患者會再出血且死亡率高。內(nèi)鏡下對曲張靜脈進(jìn)行套扎，或硬化劑注射。藥物預(yù)防：首選-阻滯劑普萘洛爾。預(yù)防首次出

20、血：適用于中重度靜脈曲張伴有紅色征的患者。普萘洛爾是最佳選擇之一，如果普萘洛爾無效、不能耐受或有禁忌證者，可慎重考慮采取內(nèi)鏡下食管曲張靜脈套扎或硬化劑注射治療。2.自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎：常迅速加重肝損害、誘發(fā)HRS、肝性腦病等嚴(yán)重并發(fā)癥?？股刂委煟簯?yīng)選擇對腸道革蘭陰性菌有效、腹水濃度高、腎毒性小的廣譜抗生素，以頭孢噻肟等第三代頭孢菌素等為首選；靜脈輸注白蛋白，可降低HRS發(fā)生率及提高生存率；SBP的預(yù)防：急性曲張靜脈出血或腹水蛋白低于1g/L為發(fā)生SBP高危因素，宜予喹諾酮類藥物口服或靜脈用藥。3.肝性腦病4.肝腎綜合征：積極防治HRS的誘發(fā)因素如感染、上消化道出血、水電解質(zhì)紊亂、大劑量利尿劑

21、等和避免使用腎毒性的藥物是預(yù)防HRS發(fā)生的重要措施。血管活性藥物加輸注白蛋白；TIPS。肝移植是唯一能使患者長期存活的療法。5.肝肺綜合征：肝移植為唯一治療選擇。肝硬化門靜脈高壓的手術(shù)治療：目的主要是切斷或減少曲張靜脈的血流來源、降低門靜脈壓力和消除脾功能亢進(jìn)，一般用于食管胃底靜脈曲張破裂大出血各種治療無效而危及生命者，或食管胃底靜脈曲張破裂大出血后用于預(yù)防再出血特別是伴有嚴(yán)重脾功能亢進(jìn)者。【肝癌的大體形態(tài)分類】塊狀型：最多見，呈單個、多個或融合成塊，直徑5cm。大于10cm者稱巨快型。多呈圓形，質(zhì)硬，呈膨脹性生長，癌塊周圍有假包膜。易發(fā)生液化、壞死及出血，常出現(xiàn)肝破裂、腹腔出血等并發(fā)癥。結(jié)節(jié)

22、型：有大小和數(shù)目不等的癌結(jié)節(jié)，直徑一般不超過5cm，多在肝右葉，與周圍肝組織分界不如巨塊型清楚，常伴有肝硬化。單個癌結(jié)節(jié)直徑小于3cm或相鄰兩個癌結(jié)節(jié)直徑之和小于3cm者稱為小肝癌；彌漫型：最少見，有米粒至黃豆大的的癌結(jié)節(jié)彌漫分布于整個肝臟，不易與肝硬化相鑒別，肝臟腫大不顯著甚至縮小?！狙錋FP診斷肝細(xì)胞癌的標(biāo)準(zhǔn)為】：大于500g/L持續(xù)4周以上；在200g/L以上的中等水平持續(xù)8周以上；由低濃度逐漸升高不下降。肝性腦?。℉E）：過去稱為肝性昏迷，是由嚴(yán)重肝病引起的、以代謝紊亂為基礎(chǔ)、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)的綜合征，其主要臨床表現(xiàn)是意識障礙、行為失常和昏迷。門體分流性腦?。≒SE）強(qiáng)調(diào)門靜脈高

23、壓、肝門靜脈與腔靜脈間有側(cè)支循環(huán)存在，從而使大量門靜脈血通過肝臟流入體循環(huán)，是腦病發(fā)生的主要機(jī)制。Grey-Turner征（患者因胰酶、壞死組織及出血沿腹膜間隙與肌層滲入腹壁下，致兩側(cè)脅部皮膚呈暗灰藍(lán)色。）或Cullen征（臍周皮膚青紫）【上消化道出血的病因】臨床上最常見的病因是消化性潰瘍、食管胃底靜脈曲張破裂、急性糜爛出血性胃炎和胃癌。食管賁門黏膜撕裂綜合征等。上消化道疾?。菏彻芗膊。菏彻苎祝彻馨?，食管損傷（物理損傷）：食管賁門黏膜撕裂綜合征又稱Mallory-Weiss綜合征、器械檢查、異物或放射性損傷；化學(xué)損傷：強(qiáng)酸、強(qiáng)堿或其他化學(xué)劑；胃十二指腸疾?。合詽?，胃泌素瘤，急性糜爛出血

24、性胃炎，胃癌，胃血管異常（血管瘤、動靜脈畸形、胃黏膜下恒徑動脈破裂又稱Dieulafoy病變等）；門脈高壓引起的食管胃底靜脈曲張破裂或門脈高壓性胃病上消化道鄰近器官或組織的疾病膽道出血：膽管或膽囊結(jié)石，膽道蛔蟲病，膽囊或膽管癌等；胰腺疾病累及十二指腸：胰腺癌、急性胰腺炎并發(fā)膿腫潰破；主動脈瘤破入食管、胃或十二指腸縱隔腫瘤或膿腫破入食管全身性疾病：血管性疾?。哼^敏性紫癜，遺傳性出血性毛細(xì)血管擴(kuò)張，動脈粥樣硬化等血液?。貉巡?、血小板減少性紫癜、白血病、DIC及其他凝血機(jī)制障礙；尿毒癥結(jié)締組織病：結(jié)節(jié)性多動脈炎，系統(tǒng)性紅斑狼瘡或其他血管炎；急性感染：流行性出血熱、鉤體病等應(yīng)激相關(guān)胃黏膜損傷【上消化

25、道出血的臨床表現(xiàn)】嘔血與黑便：是上消化道出血的特征性表現(xiàn)。均有黑便，出血部位在幽門以上者常伴有嘔血。若出血量較少、速度慢亦可無嘔血。嘔血多棕褐色呈咖啡渣樣，如出血量大可呈鮮紅色或有血塊。黑糞呈柏油樣，粘稠而發(fā)亮，出血量大時可呈暗紅甚至鮮紅色；失血性周圍循環(huán)衰竭：一般表現(xiàn)為頭昏、心慌、乏力，突然起立發(fā)生暈厥、肢體冷感、心率加快、血壓偏低等。嚴(yán)重者呈休克狀態(tài)；貧血和血象變化：急性大量出血后均有失血性貧血，但在出血的早期，血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計數(shù)與血細(xì)胞比容可無明顯變化。34小時后才出現(xiàn)貧血，2472小時后血液稀釋到最大限度；急性出血患者為正細(xì)胞正色素性貧血；慢性失血則呈小細(xì)胞低色素性貧血；發(fā)熱：多

26、數(shù)患者在24小時內(nèi)出現(xiàn)低熱，持續(xù)35天后降至正常；氮質(zhì)血癥：為腸源性氮質(zhì)血癥，出血后數(shù)小時血尿素氮開始上升，2448小時可達(dá)高峰，大多不超過14.3mmol/L（40mg/dl），34日后降至正常?！旧舷莱鲅鲅獓?yán)重程度的估計和周圍循環(huán)狀態(tài)的判斷】：成人每日消化道出血510ml糞便隱血試驗出現(xiàn)陽性；每日出血量50100ml可出現(xiàn)黑糞；胃內(nèi)儲積血量在250300ml可引起嘔血。一次出血量不超過400ml時，一般不引起全身癥狀。出血量超過400500ml，可出現(xiàn)全身癥狀，如頭昏、心慌、乏力等。短時間出血量超過1000ml，可出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭表現(xiàn)?；颊叩难Ｒ?guī)檢查包括血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計數(shù)及血

27、細(xì)胞比容可估計失血的程度，但不能在急性失血后立即反映出來?！旧舷莱鲅鲅欠裢Ｖ沟呐袛唷浚号R床上出現(xiàn)下列情況應(yīng)考慮繼續(xù)出血或再出血：反復(fù)嘔血，或黑便次數(shù)增多、糞質(zhì)稀薄，伴有腸鳴音亢進(jìn)；周圍循環(huán)衰竭的表現(xiàn)經(jīng)充分的補(bǔ)液輸血而未見明顯改善，或雖有暫時好轉(zhuǎn)而又惡化；血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計數(shù)與血細(xì)胞比容繼續(xù)下降，網(wǎng)織紅細(xì)胞計數(shù)持續(xù)增高；補(bǔ)液與尿量足夠的情況下，血尿素氮持續(xù)或再次升高；【上消化道出血的治療】一般急救措施：應(yīng)臥床休息，保持呼吸道通暢，避免嘔血時血液吸入引起窒息，必要時吸氧?；顒有猿鲅陂g禁食。嚴(yán)密監(jiān)測患者的生命體征；觀察嘔血與黑便情況；定期復(fù)查血紅蛋白濃度、紅細(xì)胞計數(shù)、血細(xì)胞比容及血尿素

28、氮；必要時行中心靜脈壓測定；老年患者根據(jù)情況進(jìn)行心電監(jiān)測；積極補(bǔ)充血容量：下列情況為緊急輸血的指征：改變體位出現(xiàn)暈厥、血壓下降和心率加快；失血性休克；血紅蛋白低于70g/L或血細(xì)胞比容低于25%；止血措施：食管胃底靜脈曲張破裂大出血：藥物止血：血管加壓素：應(yīng)同時使用硝酸甘油，以減少血管加壓素引起的不良反應(yīng)；三甘氨酰賴氨酸加壓素；生長抑素及其擬似物：可明顯減少門靜脈及其側(cè)支循環(huán)血流量，止血效果肯定；氣囊壓迫止血：經(jīng)鼻腔或口插入三腔二囊管，注氣入胃囊（囊內(nèi)壓5070mmHg），向外加壓牽引，用以壓迫胃底，若未能止血，再注氣入食管囊（囊內(nèi)壓為3545mmHg），壓迫食管曲張靜脈。持續(xù)壓迫時間最長不應(yīng)

29、超過24小時內(nèi)鏡治療：內(nèi)鏡直視下注射硬化劑或組織粘合劑至曲張的靜脈，或橡皮圈套扎曲張靜脈；外科手術(shù)或經(jīng)頸靜脈肝內(nèi)門體靜脈分流術(shù)非曲張靜脈上消化道大出血：以消化性潰瘍所致的出血最為常見抑制胃酸分泌的藥物：血小板聚集及血漿凝血功能所誘導(dǎo)的止血作用需在pH6.0才能有效發(fā)揮；新形成的血凝塊在pH5.0的胃液中會迅速被消化。內(nèi)鏡治療手術(shù)治療介入治療貧血：是指人體外周血紅細(xì)胞容量減少，低于正常范圍下限的一種常見的臨床癥狀。紅細(xì)胞容量測定較復(fù)雜，臨床上常以血紅蛋白（Hb）濃度來代替。海平面地區(qū)，成年男性Hb120g/L，成年女性（非妊娠）Hb110g/L，孕婦Hb100g/L就有貧血。（兒童低于下述水平為

30、貧血：6個月到6歲兒童110g/L，614歲兒童120g/L。）貧血的紅細(xì)胞形態(tài)分類類型MCV（fl）MCHC（%）常見疾病大細(xì)胞性貧血1003235巨幼細(xì)胞貧血、伴網(wǎng)織紅細(xì)胞大量增生的溶血性貧血、骨髓異常增生綜合征、肝臟疾病正常細(xì)胞性貧血801003235再生障礙性貧血、純紅細(xì)胞再生障礙性貧血、溶血性貧血、骨髓病性貧血、急性失血小細(xì)胞低色素性貧血8032缺鐵性貧血、鐵粒幼細(xì)胞性貧血、珠蛋白生成障礙性貧血注：MCV，紅細(xì)胞平均體積；MCHC，紅細(xì)胞平均血紅蛋白濃度。貧血的嚴(yán)重程度劃分標(biāo)準(zhǔn)血紅蛋白濃度g/L30306090貧血嚴(yán)重程度極重度重度中度輕度缺鐵性貧血（IDA）是指缺鐵引起的小細(xì)胞低色

31、素性貧血及相關(guān)的缺鐵異常，是血紅素合成異常性貧血中的一種。IDA是最常見的貧血?！救辫F性貧血的病因】攝入不足：多見于嬰幼兒、青少年、妊娠和哺乳期婦女。吸收障礙:胃大部切除術(shù)后，胃酸分泌不足且食物快速進(jìn)入空腸，繞過鐵的主要吸收部位，使鐵吸收減少；胃腸功能紊亂可因鐵吸收障礙而發(fā)生IDA；轉(zhuǎn)運(yùn)障礙等；丟失過多：見于各種失血；咯血和肺泡出血；月經(jīng)過多；血紅蛋白尿；反復(fù)血液透析等?！救辫F性貧血的臨床表現(xiàn)】貧血表現(xiàn)：乏力、易倦、頭昏、頭痛、耳鳴、心悸、氣促、納差等；伴蒼白、心率增快；組織缺鐵表現(xiàn)：精神行為異常，如煩躁、易怒、注意力不集中、異食癖；體力、耐力下降；易感染；兒童生長發(fā)育遲緩、智力低下；口腔炎、

32、舌炎、舌乳頭萎縮、口角炎、缺鐵性吞咽困難（Plummer-Vinson征）；毛發(fā)干枯、脫落；皮膚干燥、皺縮；指（趾）甲缺乏光澤、脆薄易裂，重者指（趾）甲變平，甚至凹下呈勺狀（匙狀甲）。缺鐵原發(fā)病表現(xiàn)：如消化性潰瘍、腫瘤或痔瘡導(dǎo)致的黑便、血便或腹部不適；腸道寄生蟲感染導(dǎo)致的腹痛或大便性狀改變；婦女月經(jīng)過多等。【缺鐵性貧血的鑒別診斷】應(yīng)與下列小細(xì)胞性貧血相鑒別：鐵粒幼細(xì)胞性貧血：遺傳或不明原因?qū)е碌募t細(xì)胞鐵利用障礙性貧血。無缺鐵性貧血的表現(xiàn)：血清鐵蛋白濃度增高，骨髓小粒含鐵血黃素增多，鐵粒幼細(xì)胞增多，并出現(xiàn)環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞。血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度增高，總鐵結(jié)合力不低；地中海貧血：有家族史，有慢性溶血

33、表現(xiàn)。血片中可見多量靶形紅細(xì)胞，并有珠蛋白肽鏈合成數(shù)量異常的證據(jù)。血清鐵蛋白、骨髓可染鐵。血清鐵和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度不低且常增高；慢性病性貧血:慢性炎癥、感染或腫瘤等引起。血清鐵蛋白和骨髓鐵增多。血清鐵、血清轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、總鐵結(jié)合力減低；轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥：血清鐵、總鐵結(jié)合力、血清鐵蛋白及骨髓含鐵血黃素均明顯降低?！救辫F性貧血的治療】病因治療：IDA的病因診斷是治療IDA的前提，只有明確診斷后方有可能去除病因；補(bǔ)鐵治療：首選口服鐵劑，如琥珀酸亞鐵。應(yīng)注意，進(jìn)食谷類、乳類和茶等會抑制鐵劑的吸收，魚、肉類、維生素C可增加鐵劑的吸收?？诜F劑后，先是外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，2周后血紅蛋白濃度上升，一般2個月

34、左右恢復(fù)正常。鐵劑治療在血紅蛋白恢復(fù)正常后至少持續(xù)46個月，待鐵蛋白正常后停藥。若口服鐵劑不能耐受或吸收障礙，可用右旋糖酐鐵肌肉注射。再生障礙性貧血（AA簡稱再障）：通常指原發(fā)性骨髓造血功能衰竭綜合征。主要表現(xiàn)為骨髓造血功能低下、全血細(xì)胞減少和貧血、出血、感染。免疫治療有效。根據(jù)患者的病情、血象、骨髓象及預(yù)后，可分為重型(SAA)和非重型(NSAA) ?！驹僬系鹊陌l(fā)病機(jī)制】造血干細(xì)胞缺陷（種子學(xué)說）：造血干細(xì)胞內(nèi)在缺陷包括量和質(zhì)的改變。AA患者骨髓CD34+細(xì)胞較正常人明顯減少，減少程度與病情相關(guān)；其 CD34+細(xì)胞中具有自我更新及長期培養(yǎng)啟動能力的“類原始細(xì)胞”明顯減少；部分AA有單克隆造血

35、的證據(jù)，且可向PNH、MDS甚至白血病轉(zhuǎn)化；造血微環(huán)境異常（土壤學(xué)說）： AA患者骨髓活檢發(fā)現(xiàn)造血細(xì)胞減少，骨髓脂肪化、靜脈竇壁水腫、出血、毛細(xì)血管壞死；部分AA骨髓基質(zhì)細(xì)胞體外培養(yǎng)生長差，其分泌的各種造血調(diào)控因子明顯不同于正常人。免疫異常（蟲子學(xué)說）：AA患者外周血及骨髓淋巴細(xì)胞比例增高，T細(xì)胞亞群失衡，T細(xì)胞分泌的某些造血負(fù)調(diào)控因子明顯增多，髓系細(xì)胞凋亡亢進(jìn)，多數(shù)患者用免疫抑制劑治療有效。AA的主要發(fā)病機(jī)制是免疫異常。T細(xì)胞功能異?？哼M(jìn)，細(xì)胞毒性T細(xì)胞直接殺傷和淋巴因子介導(dǎo)的造血干細(xì)胞過度凋亡引起的骨髓衰竭是AA的主要發(fā)病機(jī)制。造血微環(huán)境與造血干祖細(xì)胞量的改變是異常免疫損傷的結(jié)果?！驹僬系?/p>

36、臨床表現(xiàn)】重型再生障礙性貧血（SAA）：起病急，發(fā)展快，病情重；少數(shù)可由非重型AA進(jìn)展而來貧血：蒼白、乏力、頭暈、心悸和氣短等癥狀進(jìn)行性加重；感染：多數(shù)患者有發(fā)熱，體溫在39以上。以呼吸道感染最為常見，其次是消化道、泌尿生殖道和皮膚、黏膜感染等；以革蘭陰性桿菌、金黃色葡萄球菌和真菌為主，常合并敗血癥；出血：皮膚可有出血點(diǎn)或大片瘀斑，口腔黏膜有血泡，有鼻出血、牙齦出血、眼結(jié)膜出血等。深部臟器出血時可見嘔血、咯血、便血、血尿、陰道出血、眼底出血和顱內(nèi)出血。非重型再障（NSAA）：起病及進(jìn)展較緩慢，貧血、感染和出血的程度較重型輕?！驹僬系膶嶒炇覚z查】血象：全血細(xì)胞減少。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值減少。骨髓象：

37、多部位骨髓增生減低，粒、紅系及巨核細(xì)胞明顯減少且形態(tài)大致正常，淋巴細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞及漿細(xì)胞等非造血細(xì)胞比例明顯增高。骨髓小粒無造血細(xì)胞，呈空虛狀，可見較多脂肪滴。骨髓活檢顯示造血組織均勻減少，脂肪組織增加發(fā)病機(jī)制檢查：CD4+細(xì)胞：CD8+細(xì)胞比值減低，Th1：Th2型細(xì)胞比值增高；骨髓細(xì)胞染色體核型正常，骨髓鐵染色示貯鐵增多，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶染色強(qiáng)陽性；溶血檢查均陰性。【再障的診斷】AA診斷標(biāo)準(zhǔn)：全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞百分?jǐn)?shù)0.01,淋巴比例偏高；一般無肝、脾腫大；骨髓多部位增生減低，造血細(xì)胞減少，非造血細(xì)胞比例增高，骨髓小粒空虛。（有條件者做骨髓活檢可見造血組織均勻減少）；除外引起全血

38、細(xì)胞減少的其他疾病；一般抗貧血治療無效AA分型診斷標(biāo)準(zhǔn)：SAA，發(fā)病急，貧血進(jìn)行性加重，嚴(yán)重感染和出血。血象具備下述三項中的兩項：網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值15109/L；中性粒細(xì)胞 0.5109/L；血小板20109/L。骨髓增生廣泛重度減低。NSAA指達(dá)不到SAA診斷標(biāo)準(zhǔn)的AA?！驹僬系蔫b別診斷】與其他類型的再障鑒別遺傳性AA：如Fanconi貧血(FA)等，往往有家族史，表現(xiàn)為一系或兩系或全血細(xì)胞減少，可伴發(fā)育異常：皮膚色素沉著、骨骼畸形、器官發(fā)育不全等。實驗室檢查可發(fā)現(xiàn)Fanconi基因；繼發(fā)性AA，有明確誘因。長期接觸X線、射線及放射性核素等。與其他全血細(xì)胞減少性疾病鑒別陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿

39、（PNH）：典型患者有血紅蛋白尿發(fā)作，易鑒別。不典型者無血紅蛋白尿發(fā)作，全血細(xì)胞減少，骨髓可增生減低，易誤診為AA。網(wǎng)織紅細(xì)胞絕對值往往高于正常值。酸溶血試驗（Ham試驗）、毒蛇因子溶血試驗（CoF試驗）或微量補(bǔ)體溶血敏感試驗（mCLST）陽性；骨髓增生異常綜合癥（MDS）：網(wǎng)織紅細(xì)胞有時不高甚至降低，骨髓也可低增生，這些易于AA混淆。但MDS有病態(tài)造血現(xiàn)象，染色體核型異常有助于與AA鑒別；自身抗體介導(dǎo)的全血細(xì)胞減少：患者可有全血細(xì)胞少并骨髓增生減低，但外周血網(wǎng)織紅細(xì)胞或中性粒細(xì)胞比例往往不低甚或偏高，骨髓紅系細(xì)胞比例不低且易見“紅系造血島”。對糖皮質(zhì)激素和大劑量靜脈免疫球蛋白的治療效果好；急

40、性造血功能停滯：常在溶血性貧血或感染發(fā)熱的患者中發(fā)生，全血細(xì)胞尤其是紅細(xì)胞驟然下降，網(wǎng)紅細(xì)胞可降至零，骨髓三系減少，與SAA相似。但骨髓涂片尾部可見巨大原始紅細(xì)胞，病程呈自限性，約經(jīng)1個月可自然恢復(fù)；急性白血?。ˋL）：仔細(xì)觀察血象及多部位骨髓，可發(fā)現(xiàn)原始粒、單或原始淋巴細(xì)胞明顯增多，如能發(fā)現(xiàn)白血病的融合基因?qū)﹁b別的幫助更大； 間變性大細(xì)胞淋巴瘤和惡性組織細(xì)胞病：常有全血細(xì)胞減少，多有非感染性高熱，肝、脾、淋巴結(jié)腫大，黃疸、出血較重。多部位骨髓檢查可找到異常的淋巴細(xì)胞或組織細(xì)胞?！驹僬系闹委煛恐С种委煴Ｗo(hù)措施：預(yù)防感染，SAA需要保護(hù)性隔離；避免出血，防止外傷及劇烈活動；不用對骨髓有抑制作用和

41、抑制血小板功能的藥物；對癥治療：糾正貧血：血紅蛋白低于60g/L，且患者對貧血耐受較差時，可輸注紅細(xì)胞；控制出血：可用酚磺乙胺（止血敏）、氨基己酸。女性子宮出血可肌注丙酸睪酮。輸注血小板對血小板減少引起的嚴(yán)重出血有效；控制感染護(hù)肝治療：AA常合并肝功能損害，應(yīng)酌情選用護(hù)肝藥物；針對發(fā)病機(jī)制的治療免疫抑制治療抗淋巴/胸腺細(xì)胞球蛋白（ALG/ATG）：用于SAA；可與環(huán)孢素組成強(qiáng)化免疫治療方案；環(huán)孢素：療程一般長于1年；其他：CD3單克隆抗體、麥考酚嗎乙酯（MMF，驍悉）、環(huán)磷酰胺、甲潑松龍等治療SAA.促造血治療雄激素：司坦唑醇（康力龍）；十一酸睪酮（安雄）；達(dá)那唑；丙酸睪酮；造血生長因子造血干

42、細(xì)胞移植白血?。菏且活愒煅杉?xì)胞的惡性克隆性疾病，因白血病細(xì)胞自我更新增強(qiáng)、增殖失控、分化障礙、凋亡受阻，而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他造血組織中，白血病細(xì)胞大量增生積累，使正常造血受到抑制并浸潤其他器官和組織。【急性白血病的分類】：常用FAB分類法將AL分為ALL及AML兩大類：急性髓細(xì)胞白血?。ˋML）共分為8型： M0（急性髓細(xì)胞白血病微分化型）M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型）M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）M3（急性早幼粒細(xì)胞白血?。㎝4（急性粒-單核白血?。㎝5（急性單核細(xì)胞白血病）M6（急性紅白血?。㎝7（急性巨核細(xì)胞白血?。┘毙粤馨图?xì)胞白血病（ALL）共分為3型：L1

43、 :原始和幼淋巴細(xì)胞以小細(xì)胞（直徑12m）為主。L2 ：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞（直徑 12m）為主。L3 ：原始和幼淋巴細(xì)胞以大細(xì)胞為主，大小較一致，細(xì)胞內(nèi)有明顯空泡，胞漿嗜堿，染色深?！炯毙园籽〉呐R床表現(xiàn)】起病急緩不一。急者可以是突然高熱，類似“感冒”，也可以是嚴(yán)重的出血；緩者常為臉色蒼白、皮膚紫癜，月經(jīng)過多或拔牙后出血難止。正常骨髓造血功能受抑制表現(xiàn)1.貧血：半數(shù)患者就診時已有重度貧血，尤其是繼發(fā)于MDS者；部分患者病程短，可無貧血；2.發(fā)熱：半數(shù)患者以發(fā)熱為早期表現(xiàn)?？傻蜔?，亦可高達(dá)3940以上，伴有畏寒、出汗等。高熱往往提示有繼發(fā)感染；3.出血：以出血為早期表現(xiàn)者近40%，可發(fā)生于

44、全身各部位，以皮膚瘀點(diǎn)、瘀斑、鼻出血、牙齦出血、月經(jīng)過多為多見。眼底出血可致視力障礙；顱內(nèi)出血等。大量白血病細(xì)胞在血管中瘀滯及浸潤、血小板減少、凝血異常以及感染是出血的主要原因。（M3易發(fā)生DIC）白血病細(xì)胞增殖浸潤的表現(xiàn)1.淋巴結(jié)及肝脾大：淋巴結(jié)腫大以ALL多見；縱隔淋巴結(jié)腫大常見于T細(xì)胞ALL；可有輕至中度肝脾大，除CML急性變外，巨脾罕見； 2.骨骼和關(guān)節(jié)：常有胸骨下端局部壓痛；可出現(xiàn)關(guān)節(jié)、骨骼疼痛；3.眼部：粒細(xì)胞白血病形成的粒細(xì)胞肉瘤或綠色瘤，常累及骨膜，以眼眶部位最常見，可引起眼球突出、復(fù)視或失明；4.口腔和皮膚：牙齦增生、腫脹；皮膚可出現(xiàn)藍(lán)灰色斑丘疹，局部皮膚隆起、變硬，呈藍(lán)紫色

45、結(jié)節(jié)；5.中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。?CNSL ）：以ALL最常見，兒童尤甚。輕者表現(xiàn)為頭痛、頭暈；重者表現(xiàn)為嘔吐、頸項強(qiáng)直，甚至抽搐、昏迷；6.睪丸：無痛性腫大，多為一側(cè)性，另一側(cè)無腫大，但在活檢時也可有白血病細(xì)胞浸潤；7.浸潤其他器官：肺、心、消化道、泌尿生殖系統(tǒng)?！竞沃^CR】所謂CR是指白血病的癥狀和體征消失，外周血中性粒細(xì)胞絕對值1.5 109/L，血小板100 109/L，白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞；骨髓中原始粒型+型（原單+幼單或原淋+幼淋）5%，M3型原粒+早幼粒5%，無Auer小體，紅細(xì)胞及巨核細(xì)胞系正常，無髓外白血病。理想的CR是初診時免疫學(xué)、細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)異常標(biāo)志消失。正常

46、人原粒和早幼粒細(xì)胞沿骨小梁內(nèi)膜分布，MDS患者在骨小梁旁區(qū)和間區(qū)出現(xiàn)35個或更多的呈簇狀分布的原粒和早幼粒細(xì)胞，稱為不成熟前體細(xì)胞異常定位（ALIP）；【HL的臨床分期：】期:病變僅限于1個淋巴結(jié)區(qū)（）或單個節(jié)外器官局部受累（E）；期：病變累及橫膈同側(cè)兩個或更多的淋巴結(jié)區(qū)（），或病變局限侵犯淋巴結(jié)以外器官及橫膈同側(cè)1個以上淋巴結(jié)區(qū)（E）；期：橫膈上下均有淋巴結(jié)病變（）。可伴脾累及（S）、結(jié)界外器官局限受累（E），或脾與局限性結(jié)外器官受累（SE）；期：1個或多個結(jié)外器官受到廣泛性或播散性侵犯，伴或不伴淋巴結(jié)腫大。肝或骨髓只要受到累及均屬于期；每一個臨床分期按全身癥狀的有無分為A、B兩組。無癥狀者

47、為A，有癥狀者為B。全身癥狀包括三個方面：發(fā)熱38以上，連續(xù)3天以上，且無感染原因；6個月內(nèi)體重減輕10%以上；盜汗：即入睡后出汗?！灸系K的實驗室檢查】篩選試驗血管異常：毛細(xì)血管脆性試驗；血小板異常：血小板計數(shù)，血塊收縮試驗，毛細(xì)血管脆性試驗；凝血異常：活化部分凝血活酶時間（APTT）、凝血酶原時間（PT）、凝血酶原消耗時間（PCT）、凝血酶時間（TT）等；確診試驗血管異常：毛細(xì)血管鏡、血vWF、內(nèi)皮素-1（ET-1）及TM測定等；血小板異常：血小板數(shù)量、形態(tài)、平均體積，血小板黏附、聚集功能，血小板相關(guān)抗體、TXA2測定，PF3有效性測定等；凝血異常凝血第一階段：測定、及TF等抗原及活性測

48、定；凝血第二階段：凝血酶原抗原及活性，凝血酶原碎片1+2（F1+2）測定；凝血第三階段：纖維蛋白原、異常纖維蛋白原、纖維蛋白原單體、血（尿）纖維蛋白肽A（FPA）、F抗原及活性測定等；抗凝異常：AT抗原及活性或凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物（TAT）測定；PC、PS及TM測定；F：C抗體測定；狼瘡抗凝物或心磷脂類抗體測定；纖溶異常：魚精蛋白副凝試驗（3P）試驗；血、尿FDP測定；D-二聚體測定；纖溶酶原測定；t-PA、纖溶酶原激活物抑制物（PAI）及纖溶酶-抗纖溶酶復(fù)合物（PIC）等測定。特發(fā)性（10年改稱為免疫性）血小板減少性紫癜（ITP）:是一組免疫介導(dǎo)的血小板過度破壞所致的出血性疾病。以廣泛皮膚

49、黏膜及內(nèi)臟出血、血小板減少、骨髓巨核細(xì)胞發(fā)育成熟障礙、血小板生存時間縮短及血小板膜糖蛋白特異性自身抗體出現(xiàn)等為特征。是最為常見的血小板減少性紫癜；育齡期女性發(fā)病率高于同年齡段男性。【ITP的診斷要點(diǎn)】廣泛出血累及皮膚、黏膜及內(nèi)臟；多次檢驗血小板計數(shù)減少；脾不大；骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，有成熟障礙；潑尼松或脾切除治療有效；排除其他繼發(fā)性血小板減少癥?！綢TP的鑒別診斷】：繼發(fā)性血小板減少癥，如再生障礙性貧血、脾功能亢進(jìn)、MDS、白血病、SLE、藥物性免疫性血小板減少等；以及過敏性紫癜?！綢TP的治療】一般治療：出血嚴(yán)重者應(yīng)注意休息。血小板低于20109/L者，應(yīng)嚴(yán)格臥床，避免外傷；及應(yīng)用止血藥物

50、；糖皮質(zhì)激素：一般情況下為首選治療作用機(jī)制：減少自身抗體生成及減輕抗原抗體反應(yīng)；抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)對血小板的破壞；改善毛細(xì)血管通透性；刺激骨髓造血及血小板向外周血的釋放；劑量與用法：逐步減量（每周減5mg），最后以510mg/d維持治療，持續(xù)36個月；血小板計數(shù)30109/L者，可不予治療；脾切除適應(yīng)證：正規(guī)糖皮質(zhì)激素治療無效，病程遷延36個月；糖皮質(zhì)激素維持量需30mg/d；有糖皮質(zhì)激素使用禁忌證；51Cr掃描脾區(qū)放射指數(shù)增高；禁忌證：年齡小于2歲；妊娠期；其他疾病不能耐受手術(shù)者；免疫抑制劑治療：不宜作為首選；適應(yīng)證：糖皮質(zhì)激素或脾切除療效不佳者；有使用糖皮質(zhì)激素或脾切除禁忌證；與糖皮質(zhì)激

51、素合用以提高療效及減少糖皮質(zhì)激素的用量；主要藥物：長春新堿：為最常用者，具有免疫抑制作用和促進(jìn)血小板生成及釋放作用；環(huán)磷酰胺；硫唑嘌呤；環(huán)孢素：主要用于難治性ITP的治療，可持續(xù)應(yīng)用半年以上；霉酚酸酯（MMT，驍悉）：難治性ITP可適用，有粒細(xì)胞減少的副作用；利妥昔單克隆抗體：可有效清除體內(nèi)的B淋巴細(xì)胞，減少自身抗體的產(chǎn)生。其他：達(dá)那唑（為合成的雄激素，與糖皮質(zhì)激素有協(xié)同作用）和氨肽素；急癥的處理：適用于：血小板低于20109/L者；出血嚴(yán)重、廣泛者；疑有或已發(fā)生顱內(nèi)出血者；近期將實施手術(shù)或分娩者；血小板輸注：成人按1020單位/次給予（從200ml循環(huán)血中單采所得的血小板為1單位血小板）。靜

52、脈注射免疫球蛋白：作用機(jī)制與單核細(xì)胞Fc受體封閉，抗體中和及免疫調(diào)節(jié)等有關(guān)；大劑量甲潑尼松龍：通過抑制單核巨噬細(xì)胞系統(tǒng)而發(fā)揮作用；血漿置換：35日內(nèi)，連續(xù)3次以上，每次置換3000ml血漿，可有一定的療效。彌散性血管內(nèi)凝血（DIC）：是在許多疾病基礎(chǔ)上，凝血及纖溶系統(tǒng)被激活，導(dǎo)致全身微血栓形成，凝血因子大量消耗并繼發(fā)纖溶亢進(jìn)，引起全身出血及微循環(huán)衰竭的臨床綜合癥?！綝IC的診斷標(biāo)準(zhǔn)】臨床表現(xiàn)：存在易引起DIC的基礎(chǔ)疾病；有下列兩項以上臨床表現(xiàn)：多發(fā)性出血傾向；不易用原發(fā)病解釋的微循環(huán)衰竭或休克；多發(fā)性微血管栓塞的癥狀、體征，如皮膚、皮下、黏膜栓塞性壞死及早期出現(xiàn)的肺、腎、腦等臟器功能衰竭；抗凝

53、治療有效；實驗室檢查指標(biāo)：同時有下列三項以上異常：血小板100109/L或進(jìn)行性下降，肝病、白血病患者血小板50109/L；血漿纖維蛋白原含量1.5g/L或進(jìn)行性下降，或4g/L，白血病及其他惡性腫瘤1.8g/L，肝病1.0g/L；3P試驗陽性或血漿FDP20mg/L，肝病FDP60mg/L，或D-二聚體水平升高或陽性；PT縮短或延長3秒以上，肝病延長5秒以上，或APTT縮短或延長10秒以上；疑難或特殊病例有下列一項以上異常：纖溶酶原含量及活性降低；AT含量、活性及vWF水平降低（不適用于肝病）；血漿因子：C活性50%（與嚴(yán)重肝病所致的出血鑒別時有價值）；血漿凝血酶-抗凝血酶復(fù)合物（TAT）或

54、凝血酶原碎片12（F1+2）水平升高；血漿纖溶酶-纖溶酶抑制物復(fù)合物（PIC）濃度升高；血尿纖維蛋白肽A（FPA）水平增高?！綝IC的治療】治療基礎(chǔ)疾病及消除誘因：控制感染，治療腫瘤，產(chǎn)科及外傷；糾正缺氧、缺血及酸中毒；抗凝治療：是終止DIC病理過程、減輕器官損傷，重建凝血-抗凝平衡的重要措施；肝素治療：肝素鈉、低分子量肝素。肝素使用指征：DIC早期（高凝期）；血小板及凝血因子呈進(jìn)行性下降，微血管栓塞表現(xiàn)明顯的患者；消耗性低凝期但病因短時間內(nèi)不能去除者，在補(bǔ)充凝血因子的情況下可以應(yīng)用。下列情況應(yīng)慎用：手術(shù)后或損傷創(chuàng)面未經(jīng)良好止血者；近期有大咯血之結(jié)核病或有大出血的活動性消化性潰瘍；蛇毒所致DI

55、C；DIC晚期，患者有多種凝血因子缺乏及明顯纖溶亢進(jìn)。其他抗凝及抗血小板藥物：復(fù)方丹參注射液、右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）、AT（可減少肝素用量，增強(qiáng)療效）、噻氯匹定（抗血小板藥物，通過穩(wěn)定血小板膜抑制ADP誘導(dǎo)的血小板聚集）、雙嘧達(dá)莫、重組人活化蛋白C（APC）；血小板及凝血因子補(bǔ)充：新鮮血漿、新新鮮冷凍血漿（需肝素化）、血小板懸液、纖維蛋白原、F及凝血酶原復(fù)合物；纖溶抑制藥物：一般與抗凝藥同時用，適用于DIC的基礎(chǔ)病因及誘發(fā)因素已祛除或控制；有明顯纖溶亢進(jìn)的臨床及實驗室證據(jù)；DIC晚期，繼發(fā)性纖溶亢進(jìn)已成為遲發(fā)性出血的主要原因。常用藥物：氨基己酸、止血芳酸、止血環(huán)酸等溶栓療法：用于DIC

56、后期，臟器功能衰竭明顯及經(jīng)上述治療無效者?？稍囉媚蚣っ富騮-PA；其他治療：糖皮質(zhì)激素，不作為常規(guī)應(yīng)用，但下列情況可以考慮：基礎(chǔ)疾病需糖皮質(zhì)激素治療者；感染-中毒休克并DIC已經(jīng)有效抗感染治療者；并發(fā)腎上腺皮質(zhì)功能不全者；山莨菪堿有助于改善微循環(huán)及糾正休克，早、中期可應(yīng)用類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）：是以對稱性多關(guān)節(jié)炎為主要臨床表現(xiàn)的異質(zhì)性、系統(tǒng)性、自身免疫性疾病。異質(zhì)性是指患者遺傳背景不同，病因可能也非單一，因而發(fā)病機(jī)制不盡相同。臨床可有不同亞型，表現(xiàn)為病程、輕重、預(yù)后、結(jié)局都會有差異。本病是慢性、進(jìn)行性、侵蝕性疾病，如未適當(dāng)治療，病情逐漸加重發(fā)展。【類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎的臨床表現(xiàn)】起病多緩慢隱匿，出現(xiàn)明顯

57、關(guān)節(jié)癥狀前可有數(shù)周的低熱，少數(shù)可有高熱、乏力、全身不適、體重下降等癥狀，以后逐漸出現(xiàn)典型關(guān)節(jié)癥狀；關(guān)節(jié)：分為滑膜炎癥狀和關(guān)節(jié)結(jié)構(gòu)破壞表現(xiàn)，前者有一定的可逆性，后者很難逆轉(zhuǎn)；晨僵：早晨起床后病變關(guān)節(jié)感覺僵硬，稱“晨僵”。如膠黏著樣感覺持續(xù)時間至少1小時者意義較大。持續(xù)時間和關(guān)節(jié)炎的炎癥的程度呈正比，常被作為觀察本病活動指標(biāo)之一。其他病因的關(guān)節(jié)炎也可出現(xiàn)晨僵；痛與壓痛：關(guān)節(jié)痛往往是最早的癥狀。最常出現(xiàn)的部位為腕、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)，其次是足趾、膝、踝、肘、肩等關(guān)節(jié)。多呈對稱性、持續(xù)性，疼痛的關(guān)節(jié)常伴有壓痛，受累關(guān)節(jié)的皮膚出現(xiàn)褐色色素沉著；關(guān)節(jié)腫：多因關(guān)節(jié)腔內(nèi)積液或關(guān)節(jié)周圍軟組織炎癥引起，病程較

58、長者可因滑膜慢性炎癥后的肥厚而引起腫脹，常見于腕、掌指關(guān)節(jié)、近端指間關(guān)節(jié)、膝關(guān)節(jié)等，多呈對稱性；關(guān)節(jié)畸形：見于較晚期的患者，關(guān)節(jié)肌肉的萎縮、痙攣使畸形更加嚴(yán)重。最常見的為腕和肘關(guān)節(jié)強(qiáng)直、掌指關(guān)節(jié)的半脫位、手指向尺側(cè)偏斜和呈“天鵝頸”樣及“紐扣花”樣表現(xiàn)。重癥患者關(guān)節(jié)呈纖維性或骨性強(qiáng)直失去關(guān)節(jié)功能，生活不能自理；特殊關(guān)節(jié)：頸椎的可動小關(guān)節(jié)及周圍腱鞘受累可出現(xiàn)頸痛、活動受限，甚至因頸椎半脫位而出現(xiàn)脊髓受壓；肩、髖關(guān)節(jié)：最常見的癥狀是局部痛和活動受限，髖關(guān)節(jié)往往表現(xiàn)為臀部及下腰部疼痛；顳頜關(guān)節(jié)：早期表現(xiàn)為講話或咀嚼時疼痛加重，嚴(yán)重者有張口受限；關(guān)節(jié)功能障礙：分為四級：級：能照常進(jìn)行日常生活和各項工作

59、；級：可進(jìn)行一般的日常生活和某種職業(yè)工作，但參與其他項目活動受限；級：可進(jìn)行一般的日常生活，但參與某種職業(yè)工作或其他項目活動受限；級：日常生活的自理和參與工作的能力均受限；關(guān)節(jié)外表現(xiàn)類風(fēng)濕結(jié)節(jié)：是較常見的關(guān)節(jié)外表現(xiàn)，多位于關(guān)節(jié)隆突部及受壓部位的皮下，如前臂伸面、肘鷹嘴突附近、枕、跟腱等處。大小不一、質(zhì)硬、無壓痛、對稱性分布；幾乎所有臟器均可累及；類風(fēng)濕血管炎：可見有指甲下或指端出現(xiàn)的小血管炎，少數(shù)引起局部組織的缺血性壞死。眼受累多為鞏膜炎，嚴(yán)重者可影響視力；肺：肺受累很常見，男性多于女性，有時可為首發(fā)癥狀；肺間質(zhì)病變：是最常見的肺病變。出現(xiàn)氣短和肺功能不全，肺功能和影像學(xué)檢查異常；結(jié)節(jié)樣改變：

60、肺內(nèi)出現(xiàn)單個或多個結(jié)節(jié)，結(jié)節(jié)有時可液化，咳出后形成空洞；Caplan綜合征：塵肺患者合并RA時易出現(xiàn)大量肺結(jié)節(jié)，稱之為Caplan綜合征，也稱為類風(fēng)濕性塵肺??；臨床和X線表現(xiàn)均類似肺內(nèi)的類風(fēng)濕結(jié)節(jié)；胸膜炎：為單側(cè)或雙側(cè)的少量胸腔積液，胸水呈低滲性，糖含量很低；肺動脈高壓：一部分是肺內(nèi)動脈病變所致；另一部分是肺間質(zhì)病變引起；心臟受累：心包炎最常見，但多數(shù)患者無相關(guān)臨床表現(xiàn)，可用超聲心動圖檢查；胃腸道：上腹不適、胃痛、惡心、納差、甚至黑糞，多與服用抗風(fēng)濕藥物有關(guān)；腎：很少累及腎，偶有輕微膜性腎病、腎小球腎炎、腎內(nèi)小血管炎及腎臟的淀粉樣變性；神經(jīng)系統(tǒng)：神經(jīng)受壓是患者出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)病變的常見原因。最常受