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1、維生素D缺乏性佝僂病的識別與營養(yǎng)指導(dǎo)1目錄I 病因II 臨床四期的特點(diǎn) III 檢查IV 鑒別診斷 IV 發(fā)病機(jī)制VI 圖片VII 預(yù)防VIII 治療IX膳食計(jì)劃與護(hù)理2病因日光照射不足:最主要的病因維生素D攝入不足食物中鈣、磷含量過低或比例不當(dāng)維生素D的需要量增大 疾病影響及其他3維生素D缺乏性佝僂病臨床四期的特點(diǎn) 4維生素D缺乏性佝僂病、手足搐搦癥的發(fā)病機(jī)制 5檢查1.實(shí)驗(yàn)室檢查 (1)血生化檢查測定血鈣、磷、堿性磷酸酶,血清25-(OH)D3(正常1080g/L)和1,25-(OH)2D3(正常0.030.06g/L)在佝僂病活動早期就明顯降低,為可靠的早期診斷指標(biāo),血漿中堿性磷酸酶升高
2、。 (2)尿鈣測定尿鈣測定也有助于佝僂病的診斷,尿中堿性磷酸酶的排泄量增高。2.其他輔助檢查 (1)長骨骨骺端X線攝片發(fā)現(xiàn)長骨骨骺端佝僂病的特異X線表現(xiàn),早期X線長骨骺部鈣化預(yù)備線模糊;極期鈣化預(yù)備線消失、骨骺端增寬、骺端呈杯狀或毛刷狀改變,骨質(zhì)稀疏、骨干彎曲變形或骨折。 (2)X線骨齡攝片發(fā)現(xiàn)骨齡落后。6鑒別診斷(1)1.軟骨營養(yǎng)不良 是一遺傳性軟骨發(fā)育障礙,出生時(shí)即可見四肢短、頭大、前額突出、腰椎前突、臀部后凸。根據(jù)特殊的體態(tài)(短肢型矮?。┘肮趋繶線作出診斷。2.低血磷抗生素D佝僂病 本病多為性連鎖遺傳,亦可為常染色體顯性或隱性遺傳,也有散發(fā)病例。為腎小管重吸收磷及腸道吸收磷的原發(fā)性缺陷所
3、致。佝僂病的癥狀多發(fā)生于1歲以后,因而23歲后仍有活動性佝僂病表現(xiàn);血鈣多正常,血磷明顯降低,尿磷增加。對用一般治療劑量維生素D治療佝僂病無效時(shí)應(yīng)與本病鑒別。3.遠(yuǎn)端腎小管性酸中毒 為遠(yuǎn)曲小管泌氫不足,從尿中丟失大量鈉、鉀、鈣,繼發(fā)甲狀旁腺功能亢進(jìn),骨質(zhì)脫鈣,出現(xiàn)佝僂病體征?;純汗趋阑物@著,身材矮小,有代謝性酸中毒,多尿,堿性尿,除低血鈣、低血磷之外,血鉀亦低,血氨增高,并常有低血鉀癥狀。4.維生素D依賴性佝僂病 為常染色體隱性遺傳,可分二型:型為腎臟1-羥化酶缺陷,使25-OH-D3轉(zhuǎn)變?yōu)?,25-OH2-D3發(fā)生障礙,血中25-OH-D3濃度正常;型為靶器官受體缺陷,血中1,25-OH2
4、-D3濃度增高。兩型臨床均有嚴(yán)重的佝僂病體征,低鈣血癥、低磷血癥,堿性磷酸酶明顯升高及繼發(fā)性甲狀旁腺功能亢進(jìn),型患兒可有高氨基酸尿癥;型患兒的一個(gè)重要特征為脫發(fā)。75.腎性佝僂病 由于先天或后天原因所致的慢性腎功能障礙,導(dǎo)致鈣磷代謝紊亂,血鈣低,血磷高,甲狀旁腺繼發(fā)性功能亢進(jìn),骨質(zhì)普遍脫鈣,骨骼呈佝僂病改變。多于幼兒后期癥狀逐漸明顯,形成侏儒狀態(tài)。6.克汀?。ù粜“Y)先天性甲狀腺機(jī)能不全引起,具特殊面容和體態(tài):眼裂小、眼距寬、鼻根寬平,四肢短小、軀干相對較長、皮膚干粗,可有粘液性水腫。表情呆滯,顯低下。X線可見骨齡明顯落后,但血鈣、磷正常,鹼性磷酸酶減低,均可與佝僂病鑒別7.腦積水均勻性頭顱增
5、大,呈進(jìn)行性,伴前囟門增大、膨隆,顱骨縫分離,兩眼下呈“落日狀”,嚴(yán)重者有視神經(jīng)乳頭水腫、嘔吐、肢體痙等顱壓增高癥候。 8雞胸、漏斗胸、蛙狀腹、O型腿、X型腿等表現(xiàn)9營養(yǎng)性維生素D缺乏性佝僂病的預(yù)防根據(jù)病因進(jìn)行預(yù)防,孕末3個(gè)月胎兒對VitD和鈣磷的需要量不斷增加,因此孕婦應(yīng)多曬太陽、飲食應(yīng)含有豐富的維生素D、鈣磷和蛋白質(zhì)等營養(yǎng)物質(zhì)。孕娠后期適量補(bǔ)充VitD800IU/日。新生兒期:提倡母乳喂養(yǎng),對早產(chǎn)兒、雙胎兒、人工喂養(yǎng)兒或冬季出生小兒可進(jìn)行藥物預(yù)防,于生后2周開始,每日口服VitD 800IU,3個(gè)月后改為預(yù)防量嬰幼兒期:此期生長發(fā)育速度快,較易發(fā)生佝僂病必須堅(jiān)持采取綜合性預(yù)防措施,為提倡母
6、乳喂養(yǎng),及時(shí)添加輔食,保證小兒對各種營養(yǎng)素的需要??捎肰itD強(qiáng)化奶??啥鄷裉柤皯?yīng)用VitD預(yù)防佝僂病。一般VitD每日需要量為400IU/天,至2歲。10治療 預(yù)防和治療均需補(bǔ)充維生素D并輔以鈣劑,防止骨骼畸形和復(fù)發(fā)。1.一般治療 堅(jiān)持母乳喂養(yǎng),及時(shí)添加含維生素D較多的食品(肝、蛋黃等),多到戶外活動增加日光直接照射的機(jī)會。激期階段勿使患兒久坐、久站,防止骨骼畸形。2.補(bǔ)充維生素D 初期每天口服維生素D,持續(xù)1個(gè)月后,改為預(yù)防量。激期口服,連服1個(gè)月后改為預(yù)防量。若不能堅(jiān)持口服或患有腹瀉病者,可肌注維生素D,大劑量突擊療法,1個(gè)月后改預(yù)防量口服。肌注前先口服鈣劑45天,以免發(fā)生醫(yī)源性低鈣驚厥。3.補(bǔ)充鈣劑 維生素D治療期間應(yīng)同時(shí)服用鈣劑。4.矯形療法 采取主動和被動運(yùn)動,矯正骨骼畸形。輕度骨骼畸形在治療后或在生長過程中自行矯正,應(yīng)加強(qiáng)體格鍛煉,可作些主動或被動運(yùn)動的方法矯正,例如俯臥撐或擴(kuò)胸動作使胸部擴(kuò)張,糾正輕度雞胸及肋外翻。嚴(yán)重骨骼畸形者外科手術(shù)矯正,4歲后可考慮手術(shù)矯形。11膳食計(jì)劃與護(hù)理一、增加Vid的攝入 1.食物來源。魚肝油(嬰兒半個(gè)月可補(bǔ)充)含豐富Vid,動物肝臟、蛋黃、脂肪含量高的海魚、奶油也含有較多的Vid。 2.日光照射。嬰幼兒應(yīng)適時(shí)適量的照射陽光。二、膳食制度 1.合
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