血液報告第四節(jié)血液凝固與纖維蛋白溶解

1、血液報告第四節(jié) 血液凝固與纖維蛋白溶解血細(xì)胞比容與比重血漿滲透壓（膠體滲透壓、晶體滲透壓）血細(xì)胞的數(shù)量以及生理功能上節(jié)課主要內(nèi)容：血液凝固過程ABO血型分型依據(jù)輸血原則主要內(nèi)容：血清與血漿血液凝固12小時后血凝塊回縮，析出的淡黃色透明液體，稱血清。區(qū)別：成分：血清：不含纖維蛋白原，少了凝血因子 多了在血凝過程中由血小板釋放的某些物質(zhì)。獲取方法 血清自然凝固后獲得 血漿系全血加抗凝劑離心沉淀后獲得凝血因子參與血液凝固的化學(xué)物質(zhì)按命名編號的凝血因子編號同義名編號同義名纖維蛋白原抗血友病因子凝血酶原血漿凝血激酶組織凝血激酶斯圖亞特因子鈣離子血漿凝血激酶前質(zhì)前加速素接觸因子前轉(zhuǎn)變素纖維蛋白穩(wěn)定因子除因

2、子（Ca2+）外均為蛋白質(zhì)；除因子外，其它凝血因子均存在于血漿中；多數(shù)凝血因子在肝臟合成，其中、合成時需維生素K參與；因子啟動外源性凝血；因子啟動內(nèi)源性凝血。3.凝血過程-“瀑布學(xué)說” “瀑布學(xué)說” :血液凝固是凝血因子相互作用的接力式連續(xù)酶促反應(yīng)過程。即一系列凝血因子相繼被激活的過程，其最終結(jié)果是纖維蛋白形成。血液凝固大致分為凝血酶原激活物形成、凝血酶形成、纖維蛋白形成三個階段。凝血酶原激活物形成 凝血酶原凝血酶 纖維蛋白原纖維蛋白（內(nèi)源性） 因子啟動 （外源性） 因子啟動 根據(jù)因子激活過程的不同，分為內(nèi)源性凝血intrinsic pathway of blood coagulation（參

3、與凝血的因子全部來自血液）和外源性凝血extrinsic pathway of blood coagulation（啟動凝血的因子來自組織）兩條途徑。血液凝固分為凝血酶原激活物形成、凝血酶形成、纖維蛋白形成三個階段。 S KPK 內(nèi)源性激活 a HK 外源性激活 a Ca2+ a PF3+Ca2+ + a Ca2+ PF3+Ca2+ a a Ca2+ a a aa aa 表面激活磷脂表面階段血纖維形成S：血管內(nèi)皮膠原組織、 異物表面PK：前激肽釋放酶K：激肽釋放酶HK：高分子激肽原PF3：血小板因子3組織損傷加速或延緩血液凝固的方法延緩：（Ca2）草酸鹽（用于實驗室） 檸檬酸鈉（用于體內(nèi)） 降

4、低血漿中游離的Ca2濃度，達(dá)到抗凝的目的。加速：維生素K能促進凝血因子的合成，從而促進凝血；適當(dāng)提高溫度促進酶促反應(yīng)、利用粗糙面促進凝血因子激活，促進血小板的聚集和釋放，從而加速血液凝固。（溫?zé)猁}水沙布）4.體內(nèi)抗凝系統(tǒng)（1）抗凝血酶和肝素抗凝血酶是主要的絲氨酸蛋白酶抑制物，由肝細(xì)胞和血管內(nèi)皮細(xì)胞分泌。作用機制:通過其分子中的精氨酸殘基與a、a、a、a、a分子中的活性部位絲氨酸殘基結(jié)合，使這些凝血因子滅活，產(chǎn)生抗凝作用。正常情況下，抗凝血酶的直接抗凝作用非常緩慢而且較弱，但與肝素結(jié)合后，其抗凝作用可增強約2000倍。肝素（heparin）肝素是一種酸性粘多糖，主要由肥大細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞產(chǎn)生。

5、能與血漿中的一些抗凝蛋白結(jié)合增強它們的抗凝作用，特別是肝素可明顯加強抗凝血酶的抗凝活性。（2）蛋白質(zhì)系統(tǒng)蛋白質(zhì)系統(tǒng)包括蛋白質(zhì)C、凝血酶調(diào)制素、蛋白質(zhì)S和蛋白質(zhì)C的抑制物。蛋白質(zhì)C主要作用:在磷脂和Ca2+存在的情況下，滅活因子和；阻礙a與血小板上的磷脂結(jié)合，削弱a對凝血酶原的激活作用；刺激纖溶酶原激活物的釋放，增強纖溶酶活性。蛋白質(zhì)S可增強蛋白質(zhì)的作用。凝血酶調(diào)制素可促進蛋白質(zhì)C的激活。 S KPK a HK a Ca2+ a PF3+Ca2+ + a Ca2+ PF3+Ca2+ a a Ca2+ a a a a a a TFPI蛋白質(zhì)蛋白質(zhì)抗凝血酶抗凝血酶抗凝血酶抗凝血酶（3）組織因子途徑抑

6、制物（TFPI）TFPI主要來自小血管內(nèi)皮細(xì)胞，是一種相對穩(wěn)定的糖蛋白。目前認(rèn)為TFPI是體內(nèi)主要的生理性抗凝物質(zhì)。主要作用：與a結(jié)合，抑制a的催化活性；并在Ca2+存在的情況下，與a復(fù)合物結(jié)合，形成a-TFPI-a四合體，抑制a復(fù)合物活性，對外源性凝血途徑產(chǎn)生負(fù)反饋抑制作用。二、纖維蛋白溶解纖維蛋白被分解液化的過程基本過程：纖溶酶原激活、纖維蛋白降解。生理意義：使血液保持液態(tài)、限制血凝的發(fā)展、防止血栓形成。纖溶系統(tǒng)由四部分組成：纖維蛋白溶解酶原（纖溶酶原）纖維蛋白溶解酶（纖溶酶）纖溶酶原激活物纖溶酶原抑制物（一）纖溶酶原的激活1.血管內(nèi)激活物2.組織激活物3.活化的a 內(nèi)皮細(xì)胞 激肽釋放酶

7、組織激活物 尿激酶尿激酶原 PAI-1 纖溶酶原 纖溶酶 抗纖溶酶 巨球蛋白纖維蛋白（原） FDP（二）纖維蛋白的降解 纖溶酶的選擇性較差，除能水解纖維蛋白外，還能水解纖維蛋白原及多種凝血因子、等。因而纖溶系統(tǒng)也有對抗血液凝固的作用。（三）纖溶抑制物纖溶酶原激活物抑制劑1（PAL-1）由血小板或內(nèi)皮細(xì)胞分泌，能抑制組織型纖溶酶原激活物、尿激酶的活性；補體C1抑制物主要滅活a、激肽釋放酶；抗纖溶酶和巨球蛋白能抑制纖溶酶的活性。凝血、抗凝、纖溶的動態(tài)平衡第五節(jié) 血量、血型和輸血一、血 量正常人總血量約占體重的78。循環(huán)血量約占總血量的90；貯存血量約占總血量的10。含貯存血量較多的器官，稱貯血庫，

8、如肝、肺、皮下靜脈叢。循環(huán)血量 貯存血量 血量恒定： 血壓恒定,是維持全身器官血供的必要 條件失血10%：機體調(diào)節(jié)機制可進行代償恢復(fù)失血20%：代償不能維持動脈血壓，可導(dǎo)致功能 障礙臨床癥狀失血30%：出現(xiàn)生命危險臨床一次急性失血占總血量的10%后血量的恢復(fù)心血管活動加強，貯血庫血管收縮；組織液生成減少、回流增加；腎小管重吸收水、電解質(zhì)增加，彌補循環(huán)血量（12h）；肝合成蛋白質(zhì)增加（24h）；骨髓造血增強（46w）。二、血 型血細(xì)胞膜表面存在的特異性抗原（凝集原）的類型，稱血型（blood group）。人類有許多血型系統(tǒng)，包括紅細(xì)胞血型、白細(xì)胞血型和血小板血型，其中最基本的是ABO血型系統(tǒng)。

9、凝集原與相應(yīng)的凝集素相遇時，可發(fā)生特異性免疫反應(yīng)，使紅細(xì)胞凝集成團并解體，即發(fā)生凝集反應(yīng)。（一）ABO血型系統(tǒng)1.ABO血型的分型紅細(xì)胞膜表面A、B凝集原（抗原）的有無及種類。紅細(xì)胞凝集原血型紅細(xì)胞凝集原血型A凝集原A型A、B凝集原AB型B凝集原B型A、B凝集原均無O型 半乳糖 N乙酰葡萄糖胺 N乙酰半乳糖胺 巖藻糖 葡萄糖H 抗原A 抗原B 抗原凝集原H抗原：是形成A、B抗原的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)，抗原性較弱。A抗原：在H抗原的基礎(chǔ)上增加了N乙酰半乳糖胺，抗原性 較強。B抗原：在H抗原的基礎(chǔ)上增加了半乳糖，抗原性較強。 人類ABO血型系統(tǒng)中，在血漿內(nèi)還含有不能對抗自身紅細(xì)胞凝集原的凝集素（抗體）。A型血

10、血漿中含抗B凝集素，無抗A凝集素；B型血血漿中含抗A凝集素，無抗B凝集素；O型血血漿中含抗A和抗B凝集素；AB型血血漿中既無抗A，也無抗B凝集素。注意：凝集原與相應(yīng)凝集素相遇時，可發(fā)生特異性免疫反應(yīng)，使紅細(xì)胞凝集成團并解體，即發(fā)生凝集反應(yīng)。凝集素2.紅細(xì)胞的亞型A1型：紅細(xì)胞膜上有A和A1凝集原，血漿中只含抗B凝集素。A2型：紅細(xì)胞膜上有A凝集原，無A1凝集原，血漿中含抗B和抗A1凝集素。同樣AB型血也可分為A1B型和A2B型。A2型、A2B型在A型血和AB型血中不超過1。ABO血型系統(tǒng)的組成血型凝集原凝集素A1型A+A1抗BA2型A抗B抗A1B型B抗AA1B型A+A1B無A2B型AB抗A1O

11、型H抗A抗B（二）Rh血型系統(tǒng) RH systemRh血型的發(fā)現(xiàn)：結(jié)果提示:人類紅細(xì)胞上有與恒河猴(Rhesus monkey)紅細(xì)胞同樣的抗原，故稱Rh抗原。恒河猴紅細(xì)胞家兔抗恒河猴紅細(xì)胞的抗體人類紅細(xì)胞凝集凝集免疫反應(yīng)1.Rh血型的分型與分布Rh血型有C、c、D、E、e五種抗原，其中D抗原的抗原性最強，故通常將含有D抗原的紅細(xì)胞稱為Rh陽性，不含有D抗原的稱Rh陰性。我國漢族和大部分民族的人99為Rh陽性。2.Rh血型的特點和臨床意義Rh血型的重要特點：無論是Rh陽性還是Rh陰性其血漿中均沒有天然的（先天性）抗Rh凝集素（抗Rh抗體）。但Rh陰性者接受Rh陽性者的紅細(xì)胞后，可發(fā)生特異性免疫

12、反應(yīng)，產(chǎn)生后天獲得性抗Rh抗體，凝集Rh陽性紅細(xì)胞。新生兒溶血 Rh陽性紅細(xì)胞 （分娩） Rh陰性的母親 Rh陽性的胎兒（第一胎） 抗Rh抗體 Rh陽性的胎兒（第二胎） 凝集反應(yīng) 溶血臨床Rh血型不合引起輸血溶血 Rh陰性受血者 Rh陽性紅細(xì)胞（第一次）陽性紅細(xì)胞（第二次）凝集反應(yīng)（溶血）抗Rh抗體臨床三、輸 血 凝集原與相應(yīng)的凝集素相遇時，可發(fā)生特異性免疫反應(yīng)，使紅細(xì)胞凝集成團并解體，即發(fā)生凝集反應(yīng)。因此，在輸血時必須選擇相同的血型，以避免發(fā)生凝集反應(yīng)。ABO血型各型之間的輸血關(guān)系供血者紅細(xì)胞（凝集原）受 血 者 血 清（凝集素）O型（抗A抗B）A型（抗B）B型（抗A）AB型（無）O型（H）

13、A型（A）B型（B）AB型（AB） 注：表示有凝集反應(yīng)；表示無凝集反應(yīng)注意:在輸血時主要應(yīng)避免供血者紅細(xì)胞被受血者血漿中的凝集素所凝集。交叉配血試驗cross-match test1.交叉配合試驗，主側(cè)凝集，禁止輸入。2.異型輸血（主側(cè)不凝集、次側(cè)凝集）不宜進行。在特殊情況下，異型輸血時，輸入的量不宜過多，速度不宜過快，并嚴(yán)密觀察。3.同一獻血者重復(fù)輸血，仍需做交叉配合試驗，防止Rh血型不合。4.相同血型輸血需做交叉配血試驗的，防止A亞型不合。獻 紅細(xì)胞 紅細(xì)胞 受者 主側(cè) 次側(cè) 血血 者 血 清 血 清 Summary 血液凝固過程ABO血型分型依據(jù)輸血原則第一節(jié) 心臟生理第三節(jié) 心血管活動

14、的調(diào)節(jié)第二節(jié) 血管生理第四節(jié) 器官循環(huán)第四章 血 液 循 環(huán)血液循環(huán)：血液在循環(huán)系統(tǒng)中按一定方向周而復(fù)始地流動。循環(huán)系統(tǒng)：心和血管組成。心:血液循環(huán)的動力器官。血管:容納血液、提供血液運行的管道和實現(xiàn)血液與組織之間物質(zhì)交換，調(diào)整各器官血流量。第一節(jié) 心臟生理 心臟的泵血作用是由心肌電活動、機械收縮和瓣膜活動三者相互聯(lián)系配合才得以實現(xiàn)。一、心臟的泵血功能（一）心動周期與心率心動周期：心臟的一次收縮舒張構(gòu)成一個機械周期。以平均心率為75次計算，每一心動周期約秒。心房收縮期0.1秒舒張期0.7秒心室收縮期0.3秒舒張期0.5秒全心舒張期:從心室開始舒張到下一心動周期心房開始收縮前，心房、心室均處于舒

15、張狀態(tài)。全心舒張期:心泵血過程中心室血液充盈的主要時期。心率( HR ):每分鐘心臟搏動的次數(shù)。正常成人安靜狀態(tài)下心率約:60100次分，平均:75次分。心率的生理變異:隨年齡、性別、晝夜和機體所處的狀態(tài)不同而有所差異。新生兒心率可達(dá):140次分；女性較男性快；情緒激動和劇烈運動時心率增快；體溫升高1，心率可增加約10次分。心動周期:分析心臟機械活動的基本單元。注意：心率增快心動周期縮短，主要引起舒張期縮短，可能對心輸出量、動脈血壓和冠脈血流量產(chǎn)生不利影響。60秒心動周期與心率之間呈倒數(shù)關(guān)系。心動周期= 心率臨床 （二）心臟的泵血過程心臟泵血的基本原理心室肌收縮或舒張 心室內(nèi)壓力變化心房：心室

16、：動脈壓力差變化 房室瓣、半月瓣啟閉 血流方向變化（射血或充盈）心室容積變化1.心室收縮期（第一心音）心室射血過程主要由于心室肌收縮而實現(xiàn)。分等容收縮期、快速射血期、減慢射血期。（1）等容收縮期等容收縮期持續(xù)約。心室肌開始收縮室內(nèi)壓力升高房內(nèi)壓室內(nèi)壓動脈壓 房室瓣關(guān)、半月瓣未開血液暫存于心室心室容積不變 等容收縮期（2）射血期：歷時約：快速、緩慢射血期。心室肌繼續(xù)收縮 室內(nèi)壓明顯升高房內(nèi)壓室內(nèi)壓動脈壓房室瓣關(guān)、半月瓣開血液射入動脈心室容積減小 射血期2.心室舒張期 心室充盈過程主要由心室肌舒張而實現(xiàn)。 心室的舒張與充盈包括等容舒張期、快速充盈期、減慢充盈期和心房收縮期。（1）等容舒張期：心室肌

17、開始舒張室內(nèi)壓力下降房內(nèi)壓室內(nèi)壓動脈壓 半月瓣關(guān)、房室瓣未開 血液暫于心房、腔靜脈心室容積不變等容舒張期（2）充盈期：，快速、減慢充盈期和房縮期。心室肌繼續(xù)舒張室內(nèi)壓明顯下降房內(nèi)壓室內(nèi)壓動脈壓 房室瓣開、半月瓣關(guān)充盈心室容積增大充盈期（3）心房收縮期秒，占充盈量的1030%。心房肌收縮房內(nèi)壓力升高房內(nèi)壓室內(nèi)壓動脈壓 房室瓣開、半月瓣關(guān)充盈（1030%）心室容積增大房縮充盈期小結(jié)：心泵血的基本過程竇房結(jié)發(fā)出的興奮經(jīng)特殊傳導(dǎo)系統(tǒng)的傳導(dǎo)，引起心室肌興奮收縮，心室肌收縮使心室內(nèi)壓迅速升高，先高于房內(nèi)壓，后高于動脈壓；先使房室瓣關(guān)閉，后使半月瓣開放，血液從心室射入動脈，心室容積減小。心室開始舒張，心室內(nèi)

18、壓即開始下降，先低于動脈壓，后低于房內(nèi)壓；先使動脈瓣關(guān)閉，后使房室瓣開放，血液從心房和腔靜脈被“抽吸”而充盈至心室，心室容積增大。心泵血過程中壓力差、瓣膜、血流方向、心室容積的變化時 相時間(s)壓 力 變 化房室瓣動脈瓣心內(nèi)血流方向心室容積心室收縮期等容收縮期0.02-0.03室內(nèi)壓迅速上升，房內(nèi)壓室內(nèi)壓 A壓關(guān)關(guān)無不變快速射血期0.11 房內(nèi)壓 A壓關(guān)開室A(快)縮小減慢射血期0.17房內(nèi)壓室內(nèi)壓 A壓關(guān)開室A(慢)縮小心室舒張期等容舒張期0.03-0.06室內(nèi)壓迅速下降，房內(nèi)壓室內(nèi)壓室內(nèi)壓室內(nèi)壓室內(nèi)壓 A壓開關(guān)房 室增大（三）心臟泵血功能的評價1.每搏輸出量和射血分?jǐn)?shù)每搏輸出量（stro

19、ke volume，SV）一側(cè)心室收縮一次所射出的血量，簡稱搏出量。正常值約6080ml，平均70ml。每搏輸出量心舒末期容積心縮末期容積 70ml125ml55ml射血分?jǐn)?shù)（ejection fraction）每搏輸出量占心舒末期容積的百分比 搏出量射血分?jǐn)?shù)= - *100 心舒期末容積安靜狀態(tài)下，健康成人射血分?jǐn)?shù)為55%65%。射血分?jǐn)?shù)可用作動態(tài)評價心泵血功能的重要指標(biāo)。125ml55ml70ml；EF=56.0%150ml80ml70ml；EF=46.6%2.每分輸出量和心指數(shù)每分輸出量（cardiac output，CO）：一側(cè)心室每分鐘射出的血量，即心輸出量。正常值6.0L/min,

20、平均約。心輸出量是每搏輸出量和心率的乘積。即: 每分輸出量每搏輸出量心率心輸出量：衡量心功能的基本指標(biāo)。心指數(shù)以每平方米體表面積計算的心輸出量，稱心排血指數(shù)（又稱心指數(shù)，cardiac index，CI）。安靜和空腹情況下的心指數(shù)，稱靜息心指數(shù)，正常值約2。心指數(shù)可以隨不同生理條件而改變，一般10歲左右的靜息心指數(shù)最大，可達(dá)4.0 L/（minm2）以上，以后隨年齡增長而下降。若心指數(shù)小于2.5 L/（minm2）則須考慮心力衰竭的可能。 （四）影響心輸出量的因素每分輸出量每搏輸出量心率1.搏出量每搏輸出量心舒末期容積心縮末期容積凡能改變心舒末期充盈量、心肌收縮能力和動脈血壓的因素均可改變搏出量。靜脈回心血量 充盈時間 心肌收縮能力 動脈血壓 心舒末期充盈量 心縮末期容積每搏輸出量動力阻力物質(zhì)基礎(chǔ)影響每搏輸出量的基本因素（1）前負(fù)荷（心室舒張末期充盈量）前負(fù)荷:心室肌開始收縮前所承受的負(fù)荷在一定范圍內(nèi)，前負(fù)荷適當(dāng)增加，必將改變心肌肌小節(jié)的初長，使之接近或達(dá)到最適初長，從而使心肌收縮力增強，搏出量增加。這種由于心肌細(xì)胞本身初長度的改變引起心肌收縮強度的改變的調(diào)節(jié)形式，稱異長自身調(diào)節(jié)。機制:粗細(xì)肌絲相互重疊程度的變化.左室充盈壓初長度粗細(xì)