先心病相關性肺動脈高壓治療策略課件

1、Pulmonary Arterial Hypertension congenital heart disease先心病相關性肺動脈高壓治療策略先心病相關性肺動脈高壓(PAHCHD)相關定義因CHD體肺分流而導致的PAH含義：1. 肺高壓(PH)：在海平面狀態(tài)下、靜息時、右心導管檢查肺動脈平均壓(mPAP)25mmHg2. 毛細血管前型PH：必須同時除外肺部疾病和慢性血栓栓塞性PH 肺楔壓(PWP)15mmHg3. 系CHD分流所致 是唯一原因 除外： 小缺損：IPAH。 左心衰：PH 等先天性心臟病相關性肺動脈高壓診治專家共識2PAH-CHD是肺動脈高壓的一個重要分組 2013年在法國NICE

2、第5屆國際肺動脈高壓研討會3. Simonneau G, et al. Journal of the American College of Cardiology, 2013; 62(25_S): D34-D41.PAH-CHD發(fā)病率高，不容忽視肺動脈高壓是先天性心臟病最重要而且常見的并發(fā)癥之一11.杜軍保, 主編. 肺動脈高壓. 北京: 北京大學醫(yī)學出版社, 2010, 193-209.2. Haworth SG, et al. Heart 2009; 95: 312317.3. Adatia I, et al. Chest 2010;137:52S61S.兒童中，約50%PAH由CHD引起

3、2估計全球有3,200,000兒童存在發(fā)展成為PAH-CHD的風險35%10%的成人CHD患者會發(fā)展成為PAH4根據(jù)一些研究估計，4%10%的CHD患者會發(fā)展成為艾森曼格綜合征44.Gupta V, et al. Heart Failure Clin, 2012; 8: 427-445.圖片引自 Brickner ME, et al. New Engl J Med 2000; 342: 256-263.PAH-CHD預后艾森曼格綜合征（ES）是PAH-CHD的終末期、預后差ES常見并發(fā)癥：栓塞、出血、骼疾病肺動脈血栓形成、紅細胞增多癥、感染、心律失常、猝死、肝腎功能異常、骨骼疾病等并發(fā)癥ES預

4、后：3年生存率：77%平均壽命：32.516歲主要死亡原因：猝死：29.5%心力衰竭：22.9%咯血：11.4%先天性心臟病相關性肺動脈高壓診治專家共識Circulation. 2009;119:2250-2294.5PAH-CHD的臨床分型A.B.C.艾森曼格綜合征艾森曼格綜合征包括所有由大缺損所致的體肺分流，使PVR 明顯增加，進而導致雙向分流或逆向分流。表現(xiàn)為紫紺、紅細胞增多和多器官受累與體-肺循環(huán)分流相關的PAH這些患者存在中-大缺損，肺血管阻力輕中度增加，大部分患者仍然存在體-肺循環(huán)分流，休息時無發(fā)紺 PAH 合并小*缺損存在小缺損(通常經超聲評價的有效直徑為：VSDs 1cm，AS

5、Ds2cm)的病例，其臨床情況與iPAH非常類似*根據(jù)成人的標準PVR:肺血管阻力；VSD:室間隔缺損；ASD:房間隔缺損Galie N, et al . Eur Heart J 2009, 30: 2493-2537.先天性、與體-肺循環(huán)相關的PAH的臨床分類心臟修補術后PAH這類患者的CHD已經被糾正，但是PAH仍在術后即刻出現(xiàn)，或者是在沒有顯著術后殘留先天性病變或由既往手術導致的缺損后遺癥的情況下出現(xiàn)了PAH的復發(fā)D.PAH-CHD病理學改變肺動脈：血管收縮、血管重構和原位血栓形成心臟：右心房肥大，右心室肥厚顯微結構：肺小動脈內皮細胞和平滑肌細胞增生肥大，血管內膜纖維化，中膜肥厚，管腔狹

6、窄、閉塞、扭曲變形，呈叢狀改變中膜肥厚叢樣病變先天性心臟病相關性肺動脈高壓診治專家共識7PAH-CHD病理學分級ES肺血管病理表現(xiàn)為叢樣病變和動脈炎，即在級病變以上，但這種分級對臨床的指導意義存在爭議先天性心臟病相關性肺動脈高壓診治專家共識8PAH-CHD病理生理學分級注：目前PAH分級標準尚未完全統(tǒng)一先天性心臟病相關性肺動脈高壓診治專家共識9PAH-CHD分期ES前期無紫紺先天性心臟病相關性肺動脈高壓診治專家共識爭議較大是否手術？除外周圍性紫紺10肺動脈高壓的診斷步驟肺動脈高壓的臨床評估肺動脈高壓的臨床分類肺動脈高壓的證實臨床懷疑肺動脈高壓PAH-CHD的診斷流程肺高壓病史、癥狀與體征是否存

7、在肺高壓否其他病因是是否存在CHD其它原發(fā)病病史，癥狀，體征，化驗檢查，ECG，X線，UCG，ECT，MRI，心血管造影，心導管術確診PAH-CHD手術或介入治療急性肺血管擴張試驗預后評估否動力型阻力型先天性心臟病相關性肺動脈高壓診治專家共識12PAH-CHD常用的診斷方法心電圖超聲心動圖胸部X線右心導管檢查電軸右偏導聯(lián)出現(xiàn)S波右心室高電壓右胸導聯(lián)出現(xiàn)ST段壓低，T波低平或倒置肺動脈段凸出及右下肺動脈擴張伴外周血管稀疏右心房和右心室擴大RA，RV增大，PA增寬Tei指數(shù)增大三尖瓣環(huán)收縮期位移變小可估測PAP右心導管檢查是確診PAH-CHD金標準，可以直接測量心臟各腔室和大血管腔內壓力，獲取血標

8、本測量血氧含量，明確肺血管阻力PAH的證實先天性心臟病相關性肺動脈高壓診治專家共識杜軍保, 主編. 肺動脈高壓. 北京: 北京大學醫(yī)學出版社 2010:120-122.13全心導管：PAH-CHD診斷金標準心室、肺動脈造影血流動力學、急性肺血管擴張試驗指導治療介入治療明確診斷、判斷病情輕重靶向藥物治療必要性14(PAHCHD)相關定義動力型PAH患者，手術關閉缺損是解決PAH的根本方法阻力型PAH患者不宜手術關閉缺損，采用靶向藥物治療和心肺聯(lián)合移植或肺移植聯(lián)合心臟缺損修補術靶向藥物治療目的是減緩肺血管病變進一步發(fā)展，改善右心功能，提高生活質量，延長生存時間先天性心臟病相關性肺動脈高壓診治專家共

9、識直接關閉缺損危險性大的“ES前期”PAH患者，可先靶向藥物治療或行封堵試驗，再確定治療方案15PAH-CHD的治療時機PAH-CHD的治療方法PAH-CHD的治療策略PAH-CHD的治療時機1.目前尚無明確可靠的方法徹底區(qū)分動力型和阻力型PAH2.不同的先心，不同的病理生理機制、不同的治療策略： ASD：肺循環(huán)流量增加，嚴 VSD、PDA：循環(huán)流量和壓力增加，寬3.試封堵術，血流動力學顯著改善（尚無明確標準） ASD：mPAP下降25%？ VSD、PDA：mPAP下降30%？右心導管：Qp/Qs1.5，PVR 8 Wood選擇性肺動脈造影：肺動脈基本正常。 提示肺血管病變可能可逆(Heath

10、-Edwards病理分級)，可行矯正治療，一般預后良好。關閉缺損：介入、外科。治療決策1右心導管：Qp/Qs在1.0-1.5，PVR 8-10 Wood， 提示肺血管病變可能不可逆(Heath-Edwards病理分級-),能否手術治療尚存在爭議，目前多數(shù)中心推薦可先內科靶向治療，降低肺循環(huán)阻力，再行介入試封堵或外科手術治療。治療決策2mPAP PVR 試封堵 處置 繼續(xù)靶向藥物治療或停藥觀察靶向藥物治療并隨訪觀察 服用靶向藥物治療時間指南無明確規(guī)定，建議每治療半年到一年進行全面評估，以確定是否能行試封堵治療。右心導管：Qp/Qs在1.0， PVR顯著增高為絕對手術禁忌證，降低肺動脈壓力的藥物能

11、否延緩此部分患者的壽命甚至逆轉其壓力，目前尚無明確證據(jù)心功能尚可,單純肺移植。PAH 合并心功能衰竭,宜行心肺聯(lián)合移植。治療決策3PAH-CHD的治療方法治療方法主動治療：根治、風險 先心介入、外科手術保守治療：延緩、安全 基礎藥物、靶向藥物24如果說心外科是“補衣服”，介入就是“補鍋” 介入治療 介入治療房間隔缺損的介入治療房缺封堵的輸送系統(tǒng)鋼纜輸送鞘封堵傘 介入治療房間隔缺損的介入治療房缺封堵示意圖左房右房房缺 介入治療房間隔缺損的介入治療房缺封堵動畫左房右房房缺封堵的視頻片段左前斜50度頭位20度如果說介入就是“補鍋” ，心外科是“補衣服” 外科治療全麻 外科治療開胸 外科治療打開心臟、心臟停跳 外科治療體外循環(huán)、輸血 外科治療ICU監(jiān)護、拆線等 外科治療內科介入、外科手術大致比較好可差 男性，36歲，住院號：1397852.“活動后胸悶3年”心臟彩超：動脈導管未閉(粗大)大動脈水平雙向分流，左向右為主，右房室增大，三