全血細胞減少病例分享

1、關于全血細胞減少病例分享第一張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月【病史】1、患者王某，女，24歲，工人，2012-12-16入院2、主訴：心慌兩周，發(fā)現皮膚瘀點一天3、2012年12月初出現心慌，無明顯頭暈、乏力，休息時無緩解，無胸悶胸痛，無咳嗽咳痰，無畏寒發(fā)熱，無腹痛腹瀉，后出現雙下肢皮膚散在瘀點，無齦血及鼻衄，無便血及血尿，無醬油色尿，在外院查血常規(guī)示三系異常。4、血常規(guī)：WBC：1.1109/L，Hb：62.0g/L，Plt：8.0109/L，提示全血細胞減少。第二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月【個人史】1、患者近二月月經規(guī)律，但量較多。2、患者2012年參加工作接觸有

2、機化學物質，有“苯”等接觸史。既往體健，否認血吸蟲病、病毒性肝炎等病史?！炯韧贰康谌龔垼琍PT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月【體格檢查】T：36.0，Bp：120/70 mmHg，神志清，精神可，全身皮膚無黃疸，雙下肢皮膚可見散在瘀點，淺表淋巴結未觸及腫大，貧血貌，口唇不紺，牙齦無出血，咽部無充血，雙側扁桃體不腫大。無胸骨壓痛，兩肺呼吸音清，未聞及明顯干、濕性羅音。心律齊，各瓣膜聽診區(qū)未聞及病理性雜音。腹平軟，無明顯的壓痛及反跳痛，肝脾肋下未及，無移動性濁音，雙下肢無浮腫。第四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月引起全血細胞減少的原因是什么？1、再生障礙性貧血（AA）？2、陣發(fā)性睡眠

3、性血紅蛋白尿（PNH）？3、骨髓增生異常綜合征（MDS）？4、自身抗體介導的全血細胞減少？5、低增生性急性白血??？6、惡性組織細胞??？7、脾功能亢進？第五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月【分析】風濕免疫檢查陰性排除膠原性疾病第六張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月【分析】無血紅蛋白尿、無黃疸、無肝脾腫大排除溶血性貧血、PNH第七張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月【分析】患者無血吸蟲病、病毒性肝炎病史，無脾腫大，無腹水，上腹部B超正常排除脾功能亢進第八張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月【分析】骨髓未見病態(tài)造血，無原始細胞增多，無異常組織細胞排除MDS、低增生性白血

4、病、惡性組織細胞病第九張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月骨髓象：有核細胞增生重度減低活檢骨髓組織（脂肪組織填充）第十張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月鑒別診斷第十一張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月自身抗體介導的全血細胞減少：包括：Evans綜合征、免疫相關性全血細胞減少特點：1、前者外周成熟血細胞的自身抗體，后者骨髓未成熟血細胞的自身抗體2、骨髓中易見到“紅系造血島”3、Th1/Th2減少（Th2細胞比例增加），CD5+B細胞比例增加，血清IL-4和IL-10增加。4、激素或丙球療效較好。第十二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月診斷：再生障礙性貧血（AA）重型

5、再生障礙性貧血I型（SAA-I） 1、發(fā)病急，病程短 2、血象：中性粒細胞 0.4 （0.5 109/L）； 血小板 8.0 （20 109/L） 3、骨髓：骨髓增生重度減低。第十三張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月【治療】第一階段：三系極低下，予G-CSF、益比奧、巨和粒促造血，成分輸血支持，同時入層流床預防感染。第二階段： 2012-12-20 予口服 環(huán)孢菌素（ CsA ）100mg q8h 抑制異常免疫。效果不明顯，因CsA起效慢，通常2-4月開始起效。第三階段：2013-01-12 加用國產豬ATG（抗胸腺細胞球蛋白）250mg*5支/d*5天，同時聯合CsA 治療，后監(jiān)測C

6、sA濃度，調整為125mg bid。ATG+CsA治療后，效果滿意。第十四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月【效果對比】1、入院后予以促造血、成分輸血等對癥治療；2、2012-12-20 予口服 CsA 抑制異常免疫；3、2013-01-12 予ATG +CsA 治療，治療效果滿意。第十五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月【效果對比】1、入院后予以促造血、成分輸血等對癥治療；2、2012-12-20 予口服 CsA 抑制異常免疫；3、2013-01-12 予ATG +CsA 治療，治療效果滿意。第十六張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月【效果對比】1、入院后予以促造血、成

7、分輸血等對癥治療；2、2012-12-20 予口服 CsA 抑制異常免疫；3、2013-01-12 予ATG +CsA 治療，治療效果滿意。第十七張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月檢查項目2012-12-162013-10-29骨髓涂片SAASAA基本治愈AA免疫分型CD4+ / CD8+ 25.7% / 20.6%37.7% / 29.2%造血干細胞自身抗體干系CD34+ / IgG+ 8.9%8.0%粒系 CD15+ / IgG+ 2.9%0.8%紅系 GPA+ / IgG+ 60.5%8.5%活檢增生低下骨髓象增生低下骨髓象染色體正常正?！拘Ч麑Ρ取康谑藦?，PPT共三十九頁，創(chuàng)

8、作于2022年6月ATG + CsA 治療方案：是目前國內及國外的一線治療方案，經臨床證實，治療效果滿意。【效果總結】 該患者經ATG+CsA治療后，效果顯著，至目前為止，患者三系水平均穩(wěn)定在理想水平。第十九張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月再障定義由不同病因和機制引起的骨髓造血功能衰竭癥。主要表現1、骨髓造血功能低下2、全血細胞減少3、貧血、出血、感染綜合征特點：免疫抑制劑有效第二十張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月發(fā)病機制AA骨髓造血功能衰竭綜合征種子：干細胞蟲子： 免 疫土壤：微環(huán)境造血功能衰竭全血細胞減少貧血感染出血化學、物理、生物因素傳統觀念第二十一張，PPT共三十九

9、頁，創(chuàng)作于2022年6月最新觀念AA是一種自身免疫性疾病（ T細胞功能亢進）攻擊細胞毒性T細胞造血干細胞AA導致第二十二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月臨床表現1、貧血：多呈進行性加重，乏力、頭暈及心悸等。2、感染：呼吸道感染多見，嚴重者可發(fā)生敗血癥。3、出血：出血部位廣泛，除皮膚、黏膜外，還常有深部臟器出血。重型再生障礙性貧血（SAA）特點：發(fā)病急，進展快，病情重非重型再生障礙性貧血（NSAA） 特點：起病及進展較緩慢，病情較重型輕。第二十三張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月1、全血細胞減少，網織紅細胞百分數 1% ，淋巴細胞比例增高2、一般無肝脾大3、骨髓多部位增生減低（

10、正常50%）或重度減低（正常25%）， 造血細胞減少,非造血細胞比例增高，骨髓小?？仗摚ㄓ袟l件者做骨髓活檢可見造血組織均勻減少）4、能除外其他全血細胞減少的疾?。ㄈ鏟NH、MDS、Evans綜合征、免疫相關性全血細胞減少等）AA診斷標準第二十四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月再障分型第二十五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月1、PNH2、MDS3、自身抗體介導的全血細胞減少 包括Evans綜合癥和免疫相關性全血細胞減少4、低增生性白血病5、惡性組織細胞病6、脾功能亢進與其它類型全血細胞減少的疾病鑒別鑒別診斷第二十六張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月一、支持治療1、保護

11、措施 預防感染、預防出血等2、對癥治療（1）糾正貧血（2）控制出血（3）控制感染（4）保護肝臟治療第二十七張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月免疫功效IST療效指標殘留造血功能造血衰竭因素 通過殺傷/殺滅，抑制T細胞功能，解除造血負調控因子對造血細胞的抑制和（或）破壞，并促進殘留造血功能而恢復造血。二、針對發(fā)病機制的治療（一）、免疫抑制治療（IST）：第二十八張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月強化免疫抑制治療（ ATG+CsA方案）1、ATG清除大量細胞毒性T細胞2、口服CsA，長期維持，緩慢減量適用于AA，特別是SAA，已成為一線方案。ATG+CsA方案指征：1、年齡40歲 2

12、、年齡40歲，但無HLA相合同胞供者第二十九張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月1、抗淋巴/胸腺細胞球蛋白（ALG/ATG） 主要用于SAA。法國產馬 ATG 10-15mg / kg / d，連用5天，法國產兔 ATG 3-5mg / kg / d，連用5天，國產豬 ATG 2030mg / kg / d ,連用5天。第三十張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月 用前予藥敏試驗，若陰性則可投入使用，同時與糖皮質激素預防血清病反應。使用時注意： 用藥1周左右可出現血清病反應（發(fā)熱、充血/出血或混合性皮疹、關節(jié)疼痛、肌痛等），可調激素量。ATG：2月以后才起效。第三十一張，PPT共三十

13、九頁，創(chuàng)作于2022年6月2、環(huán)孢素（CsA） 適用于全部再障。3-5 mg / kg / d。注意個體化，監(jiān)測血藥濃度調整劑量和療程機制：抑制Th1及Th2亞群，阻斷T抑制細胞的激活。第三十二張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月CsA不良反應：1、齒齦增生（常見）2、肝內淤膽、肝功能損害3、腎功能損害4、間質性腎炎5、消化道反應6、色素沉著7、肌肉震顫8、頭痛9、高血壓第三十三張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月CsA治療持續(xù)多久？第三十四張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月一般免疫功能重建需要12月，CsA治療至少一年以上。為保穩(wěn)定療效：ATG+CsA足量（150-250ng/uL）使用12月后，逐漸減量，每月5-10%。減停藥物標準及依據：最主要是評價造血功能、免疫指標、臟器功能等。第三十五張，PPT共三十九頁，創(chuàng)作于2022年6月（二）促造血治療 1、雄激素：適用于全部再障，如安雄。2、造血生長因子：適用于全部再障，尤其SAA一般在免疫抑制劑治療SAA后使用。如 G-CSF、 EPO。（三）造血干細胞移植 對40歲以下、無感染