溶血尿毒癥課件

1、溶血性尿毒癥綜合征（HUS） 2溶血尿毒癥綜合征(hemolytic uremic syndrom, HUS)是機體在病毒、細菌、藥物等因素影響下，以微血管內(nèi)血栓形成伴相應器官受累未表現(xiàn)的一組臨床綜合征，屬血栓性微血管病。其臨床表現(xiàn)為微血管性溶血性貧血、急性腎功能不全和血小板減少三大特征。成人及兒童均可發(fā)病，但以嬰幼兒多見，是嬰兒期急性腎功能衰竭的主要原因，部分孕、產(chǎn)婦的急性腎功能衰竭也由此引起。溶血性尿毒癥綜合征（）病因病理生理 癥狀 診斷鑒別診斷治療 預防病理生理血栓性微血管病變是主要的致病基礎，各種致病毒素及炎性物質(zhì)通過不同方式導致為血管內(nèi)皮損傷，激活血小板使其在損傷部位聚集，大量纖維蛋

2、白在血管內(nèi)沉積，加上血管內(nèi)皮本身腫脹，使管腔變窄。同時，腔內(nèi)纖維蛋白形成絲網(wǎng)，紅細胞及血小板經(jīng)過時受纖維蛋白網(wǎng)的機械作用而遭損傷，引起微血管性血栓、溶血性貧血和血小板減少，發(fā)生在腎小球，則導致腎衰。癥狀1.前驅(qū)表現(xiàn)：腹瀉、腹痛、嘔吐及食欲不振數(shù)天； 2.急性微血管性溶血性貧血； 3.彌漫性血管內(nèi)凝血，表現(xiàn)廣泛出血傾向； 4.急性腎功能衰竭，表現(xiàn)少尿，無尿； 5.其他：如循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn)（高血壓、心律失常、心力衰竭），神經(jīng)系統(tǒng)（嗜睡、抽搐、昏迷）。 診斷1.溶血性貧血證據(jù)：短時間內(nèi)出現(xiàn)嚴重貧血，網(wǎng)織紅細胞3%-5%，乳酸脫氫酶升高； 2.血小板減少的證據(jù)：全身多部位出血，血小板計數(shù)多5010的9次方

3、/L； 3.進行性腎功能損害：少尿、無尿，血尿素氮、血肌酐升高； 4.凝血異常：凝血時間延長，血纖維蛋白降解產(chǎn)物增多； 5.腎活檢：腎臟微血管栓塞。 診斷要點主要診斷依據(jù)是：急性溶血性貧血；腎功能衰竭；血小板減少。根據(jù)病情輕重分為兩型：輕型診斷標準為溶血性貧血、尿素氮升高、血小板減少；重型診斷標準為除上述三項癥狀外，尚伴有無尿、高血壓和抽搐。HUS與TTP的鑒別要點HUSTTP年齡兒童多見青壯年為主性別兒童男女相近女性顯著多于男性臨床表現(xiàn) 前驅(qū)癥狀腹瀉和上感無 發(fā)熱少見均有 腎功能損害較重較輕 神經(jīng)系統(tǒng)癥狀少見，輕常見，重 出血少見多見 其他部位受累少見多見，廣泛DIC檢查陽性多見少見病理微血

4、栓局限于腎臟廣泛，累及全身預后較好，死亡率20%不良，死亡率80%死亡原因腎衰中樞神經(jīng)系統(tǒng)損害治療一般治療抗感染治療：有前驅(qū)感染如O157:H7出血性大腸菌感染，應慎用抗生素，嚴格控制腎毒性抗生素。糾正水電解質(zhì)紊亂：HUS病人脫水時，要及時充分補液，若已出現(xiàn)腎衰，患者少尿、無尿伴高血容量綜合征適應限水。補充熱量和營養(yǎng)，加強支持療法：一旦嘔吐、腹瀉停止，腸道營養(yǎng)應重新開始。有時存在嚴重的持續(xù)性結腸炎、腸缺血、壞死并有穿孔時，應選用全腸道外營養(yǎng)。對癥處理：如控制血壓等。治療透析治療早期充分透析：可避免并發(fā)癥發(fā)生。透析指征：少尿、無尿超過2日；BUN28.56，或每日上升9mmol/L,Scr 530.4umol/L；血鉀6mmol/L，或心電圖示高鉀；HCO3-10mmol/L；肺水腫或其先兆；頑固性高血壓。透析方式：腹膜透析；血液透析。治療血漿置換(PE)適應證：出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀或嚴重器官衰竭；PLT50109/L或降低50%；血清LDH1000IU/L；已證實PE比單獨血漿輸注更有效者。方法：二次濾過法：兩個不同濾過膜孔徑的濾器串聯(lián)，第一次濾過，血漿全部蛋白被分離；第二次濾過，去除致病性大分子免疫球蛋白，而小分子白蛋白被回輸。血漿吸附法：第一步分離出血漿；第二步通過