兒童急性肝功能衰竭

1、兒童急性肝功能衰竭兒童急性肝功能衰竭第1頁(yè)肝臟最大實(shí)體腺體器官 代謝（蛋白質(zhì)、氨基酸、糖、脂類(lèi)、維生素、激素） 分泌、排泄、生物轉(zhuǎn)化、膽紅素和膽汁酸兒童急性肝功能衰竭第2頁(yè)肝臟肝細(xì)胞變性壞死酶學(xué) （早期發(fā)覺(jué)急性損傷）肝細(xì)胞大量損傷代謝 （慢性疾患、評(píng)價(jià)功效狀態(tài)）兒童急性肝功能衰竭第3頁(yè)肝功效檢測(cè)指標(biāo)血清酶學(xué)代謝 -蛋白 -脂類(lèi) -膽紅素?cái)z取排泄其它兒童急性肝功能衰竭第4頁(yè)血清酶學(xué)細(xì)胞內(nèi)：ALT、AST、LDH合成：凝血酶、維生素K吸收需膽汁酸鹽膽汁排泄：ALP、-GT纖維增生：?jiǎn)伟费趸窤LT（非線(xiàn)粒體，t1/2 47h）：肝臟，骨骼肌，腎臟、心肌AST（線(xiàn)粒體，t1/2 17h ）：心肌、肝

2、臟、骨骼肌、腎臟中度肝損傷：ALTAST （急性）嚴(yán)重?fù)p傷：AST/ALT比值升高 （慢性、酒精性肝?。〢LP：肝臟、骨骼、腎、小腸、胎盤(pán)膽道疾病，ALP生成增加而排泄降低ALP+膽紅素升高，ALT輕度升高膽汁淤積性黃疸 膽紅素+ALT升高，ALP（-）肝細(xì)胞性黃疸 ALP增高，膽紅素、ALT（-）肝內(nèi)局限膽道阻塞-GT：廣泛分布肝細(xì)胞毛細(xì)膽管一側(cè)和整個(gè)膽道系統(tǒng) -膽道阻塞 -慢性肝炎、肝硬化病變活動(dòng)（ALT可正常）兒童急性肝功能衰竭第5頁(yè)代謝蛋白：總蛋白、白蛋白，白/球比值前白蛋白：半衰期2d血漿凝血因子：除組織因子及vW因子；凝血抑制因子；血小板數(shù)量及功效障礙（DIC）；VitK血氨：肝（

3、唯一解毒器官），神經(jīng)毒性 總蛋白+白蛋白降低：肝損、營(yíng)養(yǎng)不良、丟失（腎?。?、消耗（TB/腫瘤）、水鈉潴留 總蛋白+球蛋白增高：慢性肝病、自免、M球蛋白血癥低蛋白血癥：總蛋白60g/l，白蛋白80g/l，球蛋白35g/l減低：營(yíng)養(yǎng)不良、慢性感染、腫瘤晚期；早期肝炎、急性重型肝炎增高：何杰金淋巴瘤凝血酶原時(shí)間（PT，3s，肝硬化失代償）：2、5、7、10活化個(gè)別凝血酶原時(shí)間（APTT）：9、10、11、12凝血酶時(shí)間（TT）：血漿纖維蛋白原降低或結(jié)構(gòu)異常，F(xiàn)DP兒童急性肝功能衰竭第6頁(yè)代謝脂類(lèi)：血清膽固醇、膽固醇酯：降低 內(nèi)源性膽固醇80%由肝臟合成兒童急性肝功能衰竭第7頁(yè)代謝膽紅素代謝：（RBC

4、破壞、肝細(xì)胞結(jié)合/攝取/排泄障礙、膽道阻塞）血清總膽紅素結(jié)合膽紅素，非結(jié)合膽紅素尿膽紅素，尿膽原兒童急性肝功能衰竭第8頁(yè)代謝膽汁酸代謝： -肝細(xì)胞損害 -膽道梗阻兒童急性肝功能衰竭第9頁(yè)兒童急性肝功能衰竭第10頁(yè)急性肝功效衰竭（ALF）各種原因引發(fā)嚴(yán)重肝臟損害，造成肝臟合成、解毒、排泄和生物轉(zhuǎn)化等功效發(fā)生嚴(yán)重障礙或失代償，出現(xiàn)以凝血功效障礙、黃疸、肝性腦病、腹水等為主要表現(xiàn)一組臨床癥候群急性肝功效損傷是MODS一個(gè)別，其嚴(yán)重者發(fā)展為ALF兒童急性肝功能衰竭第11頁(yè)診療標(biāo)準(zhǔn)國(guó)際標(biāo)準(zhǔn)？無(wú)肝硬化患者在發(fā)病6個(gè)月（或26周）內(nèi)出現(xiàn)凝血功效障礙（INR1.5），以及不一樣程度意識(shí)障礙（肝性腦?。┛赡馨l(fā)生

5、肝硬化但在26周內(nèi)被診療急性起病肝豆?fàn)詈俗冃?、垂直傳輸病毒性肝炎或本身免疫性肝炎兒童急性肝功能衰竭?2頁(yè)病因感染：細(xì)菌，病毒（CMV/ HSV/肝炎病毒/EBV）代謝性疾?。焊味?fàn)詈俗冃裕忍煨园肴樘茄Y、遺傳性果糖不耐受、新生兒血色?。ㄨF沉積）藥品/毒物（對(duì)乙酰氨基酚、尼美舒利、中草藥、抗癲癇藥品、抗結(jié)核藥品、毒菌）本身免疫性疾病血管性疾病惡性腫瘤兒童急性肝功能衰竭第13頁(yè)（膿毒癥指南）血清總膽紅素2-4 mg/dL（或34-70umol/L），INR1.5，說(shuō)明肝損害和凝血功效障礙（JAMA） SOFA肝功效評(píng)分（膽紅素umol/l：0:20；1:20-32；2:33-101；3:102

6、-204；4:204）兒童急性肝功能衰竭第14頁(yè)臨床表現(xiàn)黃疸凝血功效障礙肝性腦病低血糖抽搐、高血氨兒童急性肝功能衰竭第15頁(yè)肝性腦病 1st 期 (前驅(qū)期)：情緒行為輕微改變 輕度知覺(jué)障礙，焦慮，精神集中時(shí)間縮短 2nd 期 (昏迷前期)：癥狀加重 嗜睡，神情冷淡，感知障礙，人格障礙及行為異常 3rd 期 (昏睡期)：顯著精神錯(cuò)亂，昏睡但能夠喚醒 4th 期 (昏迷期)：昏迷不能喚醒，對(duì)疼痛刺激無(wú)反應(yīng)兒童急性肝功能衰竭第16頁(yè)肝功效衰竭分期早期： 極度乏力，并有顯著厭食、嘔吐和腹脹等嚴(yán)重消化道癥狀黃疸進(jìn)行性加深（血清總膽171 umol/L或每日上升17.1umol/L）有出血傾向，30%PT

7、A40%（或1.5INR1.9）未出現(xiàn)肝性腦病或其它并發(fā)癥兒童急性肝功能衰竭第17頁(yè)中期：病情進(jìn)展，出現(xiàn)以下之一出現(xiàn)度以下肝性腦病和（或）顯著腹水、感染出血傾向顯著（出血點(diǎn)或淤斑），20%PTA30%（或1.9INR2.6）兒童急性肝功能衰竭第18頁(yè)晚期：病情加重，有嚴(yán)重出血傾向（注射部位淤斑等），PTA20%（或INR2.6），并出現(xiàn)以下之一肝腎綜合征上消化道大出血嚴(yán)重感染度以上肝性腦病兒童急性肝功能衰竭第19頁(yè)試驗(yàn)室評(píng)定凝血功效障礙肝性腦病兒科臨床反應(yīng)肝損害嚴(yán)重程度主要指標(biāo) 凝血功效狀態(tài)、膽紅素高低、血氨水平兒童急性肝功能衰竭第20頁(yè)凝血指標(biāo)：凝血酶原時(shí)間（PT）和PTA或INR血膽紅素：每日上升幅度17.134.2umol/l， 171 umol/l以上總膽 /直膽 增高 攝取和結(jié)合間膽 ，直膽（-） 攝取 膽紅素 ，ALT 膽-酶分離兒童急性肝功能衰竭第21頁(yè)血氨：-血漿LDH、AST等消耗-標(biāo)本搜集：用EDTA2Na抗凝，靜脈采血與抗凝劑充分混勻后馬上置冰水中，盡快分離血漿，加塞置2-4保留，在2-3 h內(nèi)分析，-20可穩(wěn)定24 h標(biāo)本溶血，RBC中氨濃度為血漿2.8倍兒童急性肝功能衰竭第22頁(yè)治療常規(guī)治療及監(jiān)測(cè)控制原發(fā)病加強(qiáng)監(jiān)護(hù)（酶學(xué)、膽紅素、血氨、血糖、凝血功效）調(diào)整飲食：低蛋白維持水電解質(zhì)平衡保肝、降酶、利膽、促進(jìn)肝細(xì)胞再生防