常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)

1、常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第1頁(yè)法 洛 氏 四 聯(lián) 癥常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第2頁(yè)發(fā)病率：14%（Abbot）2歲紫紺者中占3/4成人紫紺者中占9/10病了解剖類(lèi)型（Etienne Fallot, 1888）肺動(dòng)脈狹窄（PS）心室間交通（VSD）主動(dòng)脈騎跨右室肥大常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第3頁(yè)一、定義、解剖最基礎(chǔ)病變：肺動(dòng)脈狹窄（PRV=PLV） 室間隔缺損（DVSD=DAO） 1、肺動(dòng)脈狹窄（RVOTO） 形態(tài)學(xué)：漏斗部Ps 漏斗部+瓣膜部Ps（74%） 漏斗部+瓣膜部+瓣環(huán)Ps 單純瓣膜部Ps 肺動(dòng)脈閉鎖常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第4頁(yè)一、定義、解剖2、室間隔缺損 大

2、，錯(cuò)位型，SubAO膜部 SubPA：圓錐間隔發(fā)育不良3、主動(dòng)脈前位，騎跨，與RVOT發(fā)育相關(guān)4、右室肥大，肥厚5、其它 左室小，側(cè)枝循環(huán)多，遠(yuǎn)端肺動(dòng)脈、靜脈發(fā)育不良，肺血管栓塞主要合并病變：PDA, ASD, 多發(fā)性VSD, AVC, LSVC, 冠狀動(dòng)脈異位起源常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第5頁(yè)常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第6頁(yè)常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第7頁(yè)二、血流動(dòng)力學(xué)取決于RVOTO（PS）程度和VSD大小PS輕：LR，無(wú)紫紺PS重：L=R，RL，紫紺顯著 PRV=PLV常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第8頁(yè)三、臨床表現(xiàn)取決于解剖畸形：RVOTO嚴(yán)重度癥狀：紫紺，蹲踞，血氧飽和度，RBC，腦栓，靜脈栓

3、塞體征：紫紺，杵狀指，發(fā)育差，胸左SM，P2單一，連續(xù)性雜音胸片：肺缺血，靴形心，右位弓心電圖：電軸右偏，右室肥大常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第9頁(yè)三、臨床表現(xiàn)心動(dòng)超聲幫助心內(nèi)畸形診療，排除并存病變了解左室發(fā)育、功效右心導(dǎo)管：測(cè)定PRV，PP 計(jì)算壓力階差，分流量 發(fā)覺(jué)異常路徑常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第10頁(yè)三、臨床表現(xiàn)右室造影：明確診療 預(yù)計(jì)病變 考慮糾治方案左室造影：了解左室大小、功效 排除左心系統(tǒng)合并畸形CT和核磁共振應(yīng)用于診療、估價(jià)常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第11頁(yè)常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第12頁(yè)四、手術(shù)治療 如不手術(shù)，預(yù)后不良，平均10.8歲早期缺氧，內(nèi)科治療缺氧加重，應(yīng)外科處理歷史Bla

4、lock等（1944）肺體分流術(shù)Lillehei（1954）首例成功張?zhí)旎荩?963） 45%潘 治（1975） 12.5%汪曾煒（1977） 9%近十年 60mmHg，2升/分/m2插管麻醉：深度，溫度，血壓，尿量，心律，心電監(jiān)護(hù)，處理低氧，低心排量，心律紊亂，腎功效不全常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第14頁(yè)（二）徑路切口心包切口右心切口 標(biāo)準(zhǔn)：暴露好，保護(hù)右室功效，防止損傷冠狀動(dòng)脈右室切口+肺動(dòng)脈切口右房切口+肺動(dòng)脈切口常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第15頁(yè)（三）右室流出道梗阻解除手術(shù)成功關(guān)鍵之一切除范圍切除方法成形指標(biāo)成形材料常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第16頁(yè)（四）室間隔缺損修補(bǔ)標(biāo)準(zhǔn)：修補(bǔ)完整，不損傷

5、主動(dòng)脈瓣、三尖瓣和傳導(dǎo)束合并畸形糾治：ASD，PDA等常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第17頁(yè)常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第18頁(yè)（五）術(shù)后處理徹底止血補(bǔ)充容量 CVP15-18正性藥品和擴(kuò)血管藥品應(yīng)用呼吸機(jī)支持管理警覺(jué)心包填塞低心排量防治液體、電解質(zhì)、酸堿平衡防治感染常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第19頁(yè)（六）提升手術(shù)存活率關(guān)鍵恰當(dāng)選擇病例徹底解除RVOTO完善修補(bǔ)VSD盡可能縮短CPB和主動(dòng)脈阻斷時(shí)間止血正確術(shù)后處理：監(jiān)護(hù)、呼吸循環(huán)支持、防治LOS、腎衰、呼衰等并發(fā)癥死亡原因：低心排量、心衰、腎衰、呼衰常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第20頁(yè)五、長(zhǎng)久結(jié)果95%存活者療效良好大多數(shù)有右心室擴(kuò)充療效不良原因：傳導(dǎo)阻滯、

6、殘余分流、殘余右室高壓、嚴(yán)重PI常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第21頁(yè)六、展望提升手術(shù)存活率提升長(zhǎng)久生活質(zhì)量常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第22頁(yè)房室管畸形常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第23頁(yè)發(fā)病率4.2%占房間隔缺損 810%常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第24頁(yè)分類(lèi)原發(fā)孔型房間隔缺損個(gè)別性房室通道完全性房室通道常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第25頁(yè)常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第26頁(yè)常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第27頁(yè)癥狀：心悸、氣促、發(fā)育差、青紫、心衰體征：收縮期雜音、P2 分裂常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第28頁(yè)心電圖：電軸左偏或右偏、正常X線：心影增大、肺充血心導(dǎo)管、造影檢驗(yàn)：低位房缺，房室瓣返流 ，“鵝頸”征或伴室間交通，肺動(dòng)脈壓力心超：簡(jiǎn)便，可靠，輕易識(shí)別房、室間隔缺損和房室瓣解剖功效異常常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第29頁(yè)手術(shù)適應(yīng)癥原發(fā)孔性房間隔缺損：手術(shù)時(shí)間與單純房間隔缺損相同個(gè)別性房室通道：盡早手術(shù)完全性房室通道：一旦診療，馬上手術(shù)常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第30頁(yè)手術(shù)治療Lillehei 1955年 首例成功手術(shù)目標(biāo)：修補(bǔ)房室瓣，閉合房、室間隔缺損和合并畸形手術(shù)并發(fā)癥：傳導(dǎo)阻滯，殘余房室瓣返流，殘余房、室分流手術(shù)結(jié)果：多年來(lái)顯著改進(jìn)遠(yuǎn)期結(jié)果：優(yōu)良90%常見(jiàn)復(fù)雜先天性心臟病重點(diǎn)第31頁(yè)肺靜脈異位