胎兒發(fā)育異常課件

1、第十五章 胎兒發(fā)育異常及死胎齊齊哈爾醫(yī)學院第一附屬醫(yī)院楊銘越教學重點掌握：胎兒生長受限的分類，死胎的臨床表現(xiàn)、診斷、處理。熟悉：胎兒生長受限的診斷和 治療及死胎概念、病因、 對母體危害 第一節(jié) 胎兒生長受限胎兒生長受限(fetal growth restriction,FGR)是指孕37周后,胎兒出生體重小于2500g；或低于同孕齡平均體重的兩個標準差；或低于同孕齡正常體重的第10百分位數(shù)；是圍生期的重要并發(fā)癥。以往稱為胎兒宮內(nèi)發(fā)育遲緩，由于遲緩一詞有描述智力功能的含義，為避免增加父母不必要的顧慮，改為FGR，其發(fā)病率2.75%-15.53%不等，我國的發(fā)病率平均為6.39%。胎兒生長受限圍生

2、兒死亡率為正常兒的4-6倍，不僅影響胎兒的發(fā)育，遠期也影響兒童期及青春期的體能與智能發(fā)育。病 因 胎兒生長受限的病因多而復雜，約40%的 患者病因尚不明確。主要的危險因素有：1.孕婦因素（1）營養(yǎng)因素（2）妊娠并發(fā)癥與合并癥（3）其他2.胎兒因素 3.胎盤因素4.臍帶因素1孕婦因素 最常見，占50%-60%。（1）營養(yǎng)因素：孕婦偏食、妊娠劇吐、攝入蛋白質(zhì)、維生素及微量元素不足，胎兒出生體重與母體血糖水平呈正相關(guān)。（2）妊娠并發(fā)癥與合并癥：并發(fā)癥如妊娠期高血壓疾病、多胎妊娠、前置胎盤、胎盤早剝、過期妊娠、妊娠肝內(nèi)膽汁淤積癥等。合并癥如心臟病、慢性高血壓、腎炎、貧血等，均可使胎盤血流量減少，灌注下

3、降。（3）其他：孕婦年齡、地區(qū)、體重、身高、子宮發(fā)育畸形、吸煙、吸毒、酗酒、宮內(nèi)感染、母體接觸放射線或有毒物質(zhì)等。2.胎兒因素 已有的大量研究證實生長激素、胰島素樣生長因子、瘦素等調(diào)節(jié)胎兒生長的物質(zhì)在臍血中水平的下降可能會影響胎兒內(nèi)分泌和代謝，胎兒基因或染色體異常時也常伴有胎兒生長受限。胎兒生長受限根據(jù)其發(fā)生時間、胎兒體重以及病因分為以下3類： 1.內(nèi)因性均稱型FGR 2.外因性不均稱型FGR 3.外因性均稱型FGR 1.內(nèi)因性均稱型FGR 屬于原發(fā)性胎兒受限，在受孕時或在胚胎早期，抑制生長因素即發(fā)生作用，使胎兒生長、發(fā)育嚴重受限。因胎兒在體重、頭圍和身長三方面均受限，頭圍 與腹圍均小，故稱均

4、稱型。其病因包括基因或染色體異常、病毒感染、接觸放射性物質(zhì)及其它有毒物質(zhì)。特點：體重、身長、頭徑相稱，但均小于該孕齡正常值。外表無營養(yǎng)不良表現(xiàn)，器官分化或成熟度與孕齡相符，但各器官的細胞數(shù)量均減少，腦重量輕，神經(jīng)元功能不全和髓鞘形成遲緩；胎盤小，但組織無異常。胎兒出生缺陷發(fā)生率高，預后不良。產(chǎn)后新生兒多有腦神經(jīng)發(fā)育障礙，伴小兒智力障礙。特點：新生兒身長、體重、頭徑均小于該孕齡正常值，外表有營養(yǎng)不良表現(xiàn)。各器官細胞數(shù)目減少，導致器官體積均縮小，肝脾嚴重受累，腦細胞數(shù)也明顯減少。胎盤小，外觀正常。胎兒少有宮內(nèi)缺氧，但存在代謝不良。新生兒的生長與智力發(fā)育常常受到影響。診 斷1.病史 有引起FGR的高

5、危因素。曾有出生缺陷兒、FGR、死胎等不良分娩史，有吸煙、吸毒及酗酒等不良嗜好，有孕期子宮增長較慢的病史。診斷FGR的確定胎齡必須準確。1.臨床指標 測量宮高、腹圍、體重，推測胎兒大小。（1）宮高、腹圍值連續(xù)3周測量均在第10百分位數(shù)以下者為篩選FGR的指標，預測準確率達85%以上。（2）計算胎兒發(fā)育指數(shù)胎兒發(fā)育指數(shù)=宮高（cm）-3（月份+1）指數(shù)在-3和+3之間為正常，小于-3提示有FGR的可能；（3）孕晚期孕婦每周增加體重0.5kg，若體重增長停滯或增長緩慢時可能為FGR。3.輔助檢查(1)B型超聲測量測頭圍與腹圍的比值（HC/AC）測量胎兒雙頂徑（BPD）羊水量與胎盤成熟度：超聲多普勒

6、胎兒生物物理評分（BPS）(2) 化驗檢查：(3)電子胎心監(jiān)護(2) 化驗檢查：胎盤功能檢測尿E3和E/C比值、胎盤生乳素、甲胎蛋白、妊娠特異性糖蛋白、堿性核糖核酸酶、微量元素Zn、TORCH感染的檢測均有助于診斷。(3)電子胎心監(jiān)護有利于判斷胎兒宮內(nèi)的狀況，更有助于決定分娩時機及分娩方式。治 療治療越早，效果越好，早于孕32周開始療效佳，孕36周療效差。1.孕期治療（1）一般治療：臥床休息，均衡膳食，吸氧、左側(cè)臥位，改善子宮胎盤血液循環(huán)。（2）補充營養(yǎng)物質(zhì)：口服復合氨基酸片1片，每日12次；脂肪乳注射劑靜脈滴注250ml500ml，3日一次連用12周；10%葡萄糖液500ml加維生素C或能量

7、合劑，每日一次，連用10日；葉酸510mg，每日3次，連用1530日，適量補充維生素E、維生素B族、鈣劑、鐵劑、鋅劑等。(3)藥物治療：-腎上腺素激動劑能舒張血管、松弛子宮，改善子宮胎盤血流，促進胎兒生長發(fā)育，硫酸鎂能恢復胎盤正常的血流灌注。丹參能促進細胞代謝、改善微循環(huán)、降低毛細血管通透性，利于維持胎盤功能，用法：右旋糖酐-40 500ml加復方丹參注射液4ml靜脈滴注。2.繼續(xù)妊娠指征 (1)宮內(nèi)監(jiān)護情況良好；(2)胎盤功能正常；(3)妊娠未足月，孕婦無合并癥及并發(fā)癥，可以在密切監(jiān)護下妊娠至足月，但不應超過預產(chǎn)期。3.終止妊娠指征 (1)治療后FGR毫無改善，電子胎心監(jiān)護反映差，胎兒生物物

8、理評分46分，應盡快終止妊娠；(2)有胎兒宮內(nèi)缺氧表現(xiàn)，胎盤提前老化，胎兒停止生長3周以上；(3)在治療中妊娠合并癥、并發(fā)癥病情加重，妊娠繼續(xù)將危害母嬰健康或生命者，應盡快終止妊娠；(4)胎兒未足月，應當積極促胎肺成熟后再終止妊娠。方法：在終止妊娠前2日，肌注地塞米松5mg每日3次或經(jīng)腹羊膜腔內(nèi)注射地塞米松10mg以促胎兒肺成熟。同時應密切監(jiān)測胎兒宮內(nèi)狀況。4.分娩方式選擇：FGR的胎兒對缺氧的耐受力差，胎兒胎盤貯備不足，難以耐受分娩過程中子宮收縮時的缺氧狀況，應適當放寬剖宮產(chǎn)指征。（1）陰道產(chǎn)：經(jīng)治療，胎兒在宮內(nèi)情況良好，胎盤功能正常，胎兒成熟，Bishop宮頸成熟度評分=7分，羊水量及胎位

9、正常，無其他禁忌者可經(jīng)陰道分娩；另一種為胎兒難以成活，無剖宮產(chǎn)指征時予以引產(chǎn)。（2）剖宮產(chǎn)：胎兒病情危重，產(chǎn)道條件欠佳，陰道分娩對胎兒不利，均應行剖宮產(chǎn)結(jié)束分娩。預 防1.建立健全三級圍生期保健網(wǎng)，定期產(chǎn)前檢查，早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。2.孕期加強衛(wèi)生宣教，注意營養(yǎng)，減少疾病，避免接觸有害毒物，禁煙酒，孕期需在醫(yī)生指導下用藥。注意FGR的誘發(fā)因素，積極預防妊娠合并癥及并發(fā)癥。 預 防3.在孕16周時行B型超聲檢測胎兒各種徑線，作為胎兒生長發(fā)育的基線。若發(fā)現(xiàn)外因性不均稱型FGR，可早診斷、早干預減少后遺癥的發(fā)生。4.小劑量阿斯匹林因有抗血小板的作用，可用來預防反復自發(fā)的FGR，用法：阿斯匹林50

10、mg，每天一次，口服，從孕2838周開始，持續(xù)68周。胎兒畸形的準確診斷，關(guān)鍵在于醫(yī)生及孕婦應有警惕胎兒畸形的意識，妊娠期間進行仔細的超聲掃描，加強對某些畸形特征的了解，運用染色體核型分析行實驗室檢查。準確的產(chǎn)前診斷有助于及早發(fā)現(xiàn)胎兒畸形，但任何理想的處理方案均應考慮到診斷時的孕周、畸形種類與孕婦和家屬的意見。據(jù)我國衛(wèi)生部出生缺陷監(jiān)測機構(gòu)1986年10月至1987年9月底在全國監(jiān)測的945所醫(yī)院的1243284例圍生兒進行調(diào)查分析，全國出生缺陷總的發(fā)生率為13.07，男性為13.1，女性為12.5，其缺陷發(fā)生的順序為無腦兒、腦積水、開放性脊柱裂、腦脊膜膨出、腭裂、先天性心臟病、21三體綜合征、

11、腹裂、腦膨出。在圍生兒死亡中胎兒先天性畸形占第一位，因此臨床醫(yī)生對此類疾病應予關(guān)注。一. 無腦兒無腦兒（anencephalus）是先天畸形胎兒中最常見的一種。女胎比男胎多4倍，由于缺少頭蓋骨，雙眼突出，頸短，腦部發(fā)育極原始，腦髓暴露，不可能存活。若伴羊水過多常早產(chǎn)，不伴羊水過多常為過期產(chǎn)。由于B型超聲診斷準確率的提高，現(xiàn)基本可早期診斷。無腦兒分兩種類型，一種類型是腦組織變性壞死突出顱外，另一種類型是腦組織未發(fā)育。診斷 腹部捫診時，感胎頭較小。肛門檢查和陰道檢查時，可捫及凹凸不平的顱底部。無腦兒應與面先露、小頭畸形、腦脊膜膨出相區(qū)別。無腦兒的垂體及腎上腺發(fā)育不良，故孕婦尿E3值常呈低值。無腦兒

12、腦膜直接暴露在羊水中，使羊水甲胎蛋白呈高值。孕14周后B型超聲探查見不到圓形顱骨光環(huán)，頭端有不規(guī)則“瘤結(jié)”。處理無腦兒一經(jīng)確診應引產(chǎn)。因頭小不能擴張軟產(chǎn)道而致胎肩娩出困難，有時需耐心等待。也有因伴有腦脊膜膨出造成分娩困難，可行毀胎術(shù)或穿刺腦膨出部位放出其內(nèi)容物后在娩出。二 脊柱裂脊柱裂（spinabifida）屬脊椎管部分未完全閉合的狀態(tài)。1.脊椎管缺損2.兩個脊柱骨缺損3.形成脊髓部分的神經(jīng)管缺失1.脊椎管缺損多位于腰骶部，外面有皮膚覆蓋，稱隱性脊柱裂，脊柱和脊神經(jīng)多正常，無神經(jīng)癥狀。2.兩個脊柱骨缺損脊膜可從椎間孔突出，表面可見皮膚包著的囊，囊大時可含脊膜、脊髓及神經(jīng)，稱脊髓脊膜膨出，多有

13、神經(jīng)癥狀。3.形成脊髓部分的神經(jīng)管缺失停留在神經(jīng)褶和神經(jīng)溝階段，稱脊髓裂，同時合并脊柱裂。脊柱在孕89周開始骨化，如兩半椎體不融合則形成脊椎裂，多發(fā)生在胸腰段。孕1820周是發(fā)現(xiàn)的最佳時機，B型超聲探及某段脊柱兩行強回聲的間距變寬或形成角度呈V或W形，脊柱短小、不完整、不規(guī)則彎曲，或伴有不規(guī)則的囊性膨出。嚴重者應終止妊娠。三. 腦積水腦積水（hydrocephalus）是指腦室內(nèi)外有大量腦積液（5003000ml）蓄積于顱腔內(nèi)，致顱縫明顯變寬，顱腔體積增大，囟門顯著增大，常常壓迫正常腦組織。腦積水常伴有脊柱裂、足內(nèi)翻等畸形。腦積水可致梗阻性難產(chǎn)、子宮破裂、生殖道漏等，對母親有嚴重危害。診斷在恥

14、骨聯(lián)合上方觸到寬大、骨質(zhì)薄軟、有彈性的胎頭。且大于胎體并高浮，跨恥征陽性。陰道檢查盆腔空虛，胎先露部過高，顱縫寬，顱骨軟而薄，囟門大且緊張，胎頭有如乒乓球的感覺。B型超聲檢查：孕20周后，顱內(nèi)大部分被液性暗區(qū)占據(jù)，中線漂動，胎頭周徑明顯大于腹周徑，應考慮腦積水的存在。處理因胎兒不能正常生長，處理時應以母親免受傷害為原則。頭先露，確診后引產(chǎn)，在宮口開大3cm時行顱內(nèi)穿刺放液，或臨產(chǎn)前B型超聲監(jiān)視下經(jīng)腹行腦室穿刺放液縮小胎頭娩出胎兒。四. 聯(lián)體兒聯(lián)體兒（conjoined twins）極少見，系單卵雙胎在孕早期發(fā)育過程中未能分離，或分離不完全所致，多數(shù)性別相同。分為1.相等聯(lián)體兒：頭部、胸部、腹部

15、等聯(lián)體。2.不等聯(lián)體兒：常為寄生胎。腹部檢查不易與雙胎妊娠相區(qū)別。B型超聲診斷不困難。處理原則：一旦發(fā)現(xiàn)為聯(lián)體兒應盡早終止妊娠，足月妊娠應行剖宮產(chǎn)術(shù)。腦脊膜膨出和脊柱裂無腦兒腦積水第三節(jié) 死胎妊娠20周后胎兒在子宮內(nèi)死亡,稱死胎(fetal death)。胎兒在分娩過程中死亡，稱死產(chǎn)（stillbirth），也是死胎的一種。病 因1.胎盤及臍帶因素2.胎兒因素 3.孕婦因素1.胎盤及臍帶因素如前置胎盤、胎盤早剝、臍帶帆狀附著、血管前置、急性絨毛膜羊膜炎、臍帶過短、臍帶根部過細、臍帶打結(jié)、臍帶扭轉(zhuǎn)、臍帶脫垂、臍帶繞頸纏體等，胎盤大量出血或臍帶異常致胎兒宮內(nèi)缺氧。2.胎兒因素 如胎兒嚴重畸形、胎兒

16、生長受限、胎兒宮內(nèi)感染、嚴重的遺傳性疾病、母兒血型不合等。3.孕婦因素嚴重的妊娠合并癥、并發(fā)癥，如妊娠期高血壓疾病、過期妊娠、糖尿病、慢性腎炎、心血管疾病、全身和腹腔感染、各種原因引起的休克等。子宮局部因素有：子宮張力過大或收縮力過強、子宮肌瘤、子宮畸形、子宮破裂等致局部缺血而影響胎盤、胎兒。臨床表現(xiàn)死胎在宮腔內(nèi)停留過久，能引起母親凝血功能障礙。胎兒死亡后約80%在23周內(nèi)自然娩出，若死亡后3周胎兒仍未排出，退行性變的胎盤組織釋放凝血活酶進入母血循環(huán)，激活血管內(nèi)凝血因子，引起彌散性血管內(nèi)凝血（DIC），消耗血中纖維蛋白原及血小板等凝血因子。胎死宮內(nèi)4周以上DIC發(fā)生機會明顯增多，可引起分娩時的嚴重出血。診 斷孕婦自覺胎動停止，子宮停止增長，檢查時聽不到胎心，子宮大小與停經(jīng)月份不符，B型超聲檢查胎心和胎動消失。若胎兒死亡過久可見顱板塌陷，顱骨重疊，呈袋狀變形。 處 理死胎一經(jīng)確診，應盡早引產(chǎn)，經(jīng)羊膜腔內(nèi)注入依沙吖啶引產(chǎn)或地諾前列酮引產(chǎn)，在促宮頸成熟的基礎(chǔ)上，也可用縮宮素靜脈滴注引產(chǎn)，并應嚴密觀察，防止并發(fā)癥。產(chǎn)后仔細檢查胎盤，臍帶及胎兒，尋找死胎發(fā)生的原因。胎兒死亡4周尚未排出者，應做有關(guān)凝血功能的檢查。若纖維蛋白