川崎病兒科精品課件

1、川崎病兒科課件第1頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三 是一種以全身血管炎為主要病理改變的急性發(fā)熱性出疹性疾病，已取代風(fēng)濕熱成為我國(guó)兒童后天獲得性心臟病的主要病因之一。心肌梗塞是主要的死因。 1967年日本學(xué)者首先報(bào)道，現(xiàn)世界各地均有報(bào)告。 我國(guó)在1976年首次報(bào)告，近年病例數(shù)有增多。第2頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三流 行 病 學(xué)發(fā)病率：約為4/10萬(wàn)（80年代） 我國(guó)尚未確切數(shù)據(jù)年齡：80病例 5歲， 年齡最小僅為 20 天 發(fā)病高峰年齡:平均1.5歲性別 ：男女之比約1.5 :1種族：亞裔尤其是日本裔多見(jiàn)， 亞裔 / 美國(guó)混血兒是黑人的

2、3 倍， 是白人的 6 倍第3頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三遺傳：1.52% 患者為雙胞胎，其中50 間隔 7 天之內(nèi)發(fā)病。 提示有遺傳傾向或暴露于相同的致病因素。季節(jié)：全年均可發(fā)病，冬春居多。 呈一定的區(qū)域暴發(fā)流行：日本1979， 1982，1986年先后有 3 次暴發(fā)流行， 韓國(guó) 2 次（1982，1983），由南向北死亡率：已從 0.4 % 降至 0.1%第4頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三感染： 細(xì)菌、病毒、支原體、霉菌。 2. 化學(xué)因素： 在急性期存在免疫失調(diào)，CD4， CD8， CD4/CD8 目前推測(cè)是： 在感染和自身遺傳易患

3、因素 相互作用的結(jié)果， 尤其是亞洲人群。病 因 （不清楚）第5頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三免疫失調(diào)：Ts(CDs) B細(xì)胞活化、增殖、分化 IgG,A,M,E 炎癥反應(yīng) 白細(xì)胞介素（IL1,4,5,6) 細(xì)胞因子釋放 干擾素（INF- ） 腫瘤壞死因子（TNF） 誘導(dǎo)正常人內(nèi)皮細(xì)胞 血清自身抗體 表達(dá)和產(chǎn)生新抗原 吸引炎癥細(xì)胞 內(nèi)皮細(xì)胞溶細(xì)胞毒性 血管損害，動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈狹窄不支持處：病變部位無(wú)免疫復(fù)合物沉積，血清C3不低一般認(rèn)為川崎病是一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎免疫失調(diào)：Ts(CDs) B細(xì)胞活化、增殖、分化 IgG,A,M,E 炎癥反應(yīng) 白細(xì)胞介素（IL1,4,

4、5,6) 細(xì)胞因子釋放 干擾素（INF- ） 腫瘤壞死因子（TNF） 誘導(dǎo)正常人內(nèi)皮細(xì)胞 血清自身抗體 表達(dá)和產(chǎn)生新抗原 吸引炎癥細(xì)胞 內(nèi)皮細(xì)胞溶細(xì)胞毒性 血管損害，動(dòng)脈瘤、動(dòng)脈狹窄不支持處：病變部位無(wú)免疫復(fù)合物沉積，血清C3不低一般認(rèn)為川崎病是一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎第6頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三病理改變病初以小血管炎為主，以后是中大動(dòng)脈病變，好發(fā)于冠狀動(dòng)脈及其分支。期：19天，主要是小血管炎。微血管以及中大動(dòng)脈周?chē)?。期?026天，冠狀動(dòng)脈主要分支及中動(dòng)脈全層血管炎為突出。期：2760天，中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫及血栓，纖維組織增生，血管內(nèi)膜增厚，冠狀動(dòng)脈分支可

5、全部或部分阻塞。期：數(shù)月及更長(zhǎng)的時(shí)間，急性血管炎基本消失，狹窄阻塞的血管可能修復(fù)，心肌可能遺留永久的疤痕。第7頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三臨床表現(xiàn)第8頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三主要表現(xiàn):A. 發(fā)熱持續(xù)5天或以上.臨 床 表 現(xiàn)第9頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三B 皮膚改變：多形性皮疹，以軀干為主，無(wú)皰疹及結(jié)痂.第10頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三第11頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三B 2.雙側(cè)結(jié)膜充血（無(wú)滲出物） 第12頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月

6、20日，19點(diǎn)24分，星期三B 3.口腔粘膜改變：楊梅舌，口唇紅、皸裂 .第13頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三2 歲半女孩患川崎病：見(jiàn)顯著紅唇，結(jié)膜炎和面頰猩紅熱樣紅疹第14頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三9 歲男孩患川崎?。猴@著的舌炎；整個(gè)舌粘膜呈紅色，舌乳頭增大，該表現(xiàn)使人想到猩紅熱時(shí)的 ”草莓舌“第15頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三9 歲男孩患川崎?。鹤⒁?典型的 ”紅嘴唇“第16頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三口唇皸裂、楊梅舌第17頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24

7、分，星期三B3、肢體末端：掌、足底潮紅，指、趾硬腫，23周后脫皮，以指、趾與甲床交界處明顯.第18頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三第19頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三2 歲半男孩患川崎?。猴@著的紅掌第20頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三2 歲半男孩患川崎?。浩鹗疾惶胱⒁獾淖愕准t疹第21頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三第22頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三第23頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三第24頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，

8、19點(diǎn)24分，星期三第25頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三B5. 頸部：常為單側(cè)淋巴結(jié)腫大 （非化膿 性）直徑0.5 1.5 cm第26頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三二. 其他表現(xiàn)：1. 心血管：50心肌炎， 25心包炎少量心包積液， 心衰，心肌損害、心律 失常2. 呼吸：咳嗽，偶有肺梗塞3. 消化：腹痛，腹瀉，肝功能損害， 黃疸，膽囊積液4. 泌尿 ：蛋白尿，尿沉渣清，白細(xì)胞計(jì)數(shù)5. 神經(jīng)：面神經(jīng)癱瘓， 肢體癱瘓（腦動(dòng)脈閉塞），無(wú)菌性腦膜炎6. 關(guān)節(jié)：腫痛第27頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三川崎病病程中癥狀出現(xiàn)

9、的時(shí)間第28頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三實(shí)驗(yàn)室檢查（無(wú)特異診斷手段）血液：WBC，中性粒細(xì)胞比例，BPC , 尤其病程23周， ESR ， CRP ， 血液粘滯度 ，2球蛋白, SGPT , SGOT , TNF 。 尿液及腦脊液：WBC , 但細(xì)菌培養(yǎng)（）第29頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三EKG： ST段及T波改變，QT間期延長(zhǎng)， R波和T波下降是預(yù)測(cè)冠狀動(dòng)脈病變的線索彩超心臟：冠狀血管病變，RCA病變多見(jiàn)，近端多見(jiàn)第30頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三第31頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24

10、分，星期三超聲心動(dòng)圖檢查冠狀動(dòng)脈瘤擴(kuò)大第32頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三第33頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三冠狀動(dòng)脈瘤樣擴(kuò)張第34頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三 特殊檢查所見(jiàn)第35頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三9 歲男孩患川崎?。?心導(dǎo)管檢查（冠狀動(dòng)脈造影）：見(jiàn)右冠狀動(dòng)脈一長(zhǎng)條形動(dòng)脈瘤（黑色箭頭） 注意：管徑突然改變（紅色箭頭）第36頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三第37頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三第38頁(yè)，共50頁(yè)，2022

11、年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三第39頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三第40頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三第41頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三 臨 床 表 現(xiàn)一. 主要表現(xiàn) A. 發(fā)熱持續(xù)5天或以上 B. 1.皮膚改變：多形性皮疹，以軀干為主， 無(wú)皰疹及結(jié)痂. 2.雙側(cè)結(jié)膜充血（無(wú)滲出物） 3.口腔粘膜改變：楊梅舌，口唇紅、皸裂 . 4.肢體末端：掌、足底潮紅，指、趾硬腫， 23周后脫皮，以指、趾 與甲床交界處明顯. 5. 頸部：常為單側(cè)淋巴結(jié)腫大（非化膿 性）直徑0.5 1.5 cm 診斷：A B中四項(xiàng)或A

12、 B中三項(xiàng)超聲發(fā)現(xiàn)有冠 狀動(dòng)脈瘤第42頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三診斷標(biāo)準(zhǔn)1.不明原因發(fā)熱5天以上2.雙側(cè)球結(jié)膜彌漫性充血3.口唇潮紅，皸裂，口咽粘膜充血，楊梅舌4.病初手足趾腫脹，掌跖潮紅?；謴?fù)期出現(xiàn)指趾端膜狀脫屑或肛周脫屑5.軀干，四肢多形充血性紅斑6.頸淋巴結(jié)非化膿性腫大，直徑達(dá)1.5cm或更大國(guó)際會(huì)議標(biāo)準(zhǔn)中還附加一條即應(yīng)除外其他疾病第43頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三鑒 別 診 斷主要：猩紅熱， 小兒類(lèi)風(fēng)濕病， 滲出性紅斑， 系統(tǒng)性紅斑狼瘡，其他：金葡菌燙傷樣綜合征， 敗血癥。第44頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)2

13、4分，星期三 診斷評(píng)分第45頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三第46頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三治 療靜脈用丙種球蛋白（IVIG） a. 2g / kg, 1012 h 連續(xù)輸入 b. 每天400mg / kg 5天 縮短病程，改善心肌功能，降低冠狀 動(dòng)脈損害（從202524）2. 口服阿斯匹林 美國(guó)：每天80100 mg / kg, 熱退后23天減為每天35 mg / kg 日本 ：每天3050 mg / kg, 每天5 mg / kg 一般服68周后停藥，有冠狀瘤者長(zhǎng)期服用3. 其他：潘生丁，華法令，溶栓第47頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三1. 病程10天出現(xiàn)開(kāi)始檢測(cè)到2. 病程13月1015病例經(jīng)造影證 實(shí)有冠狀動(dòng)脈瘤3. 病程518月隨訪，其中約一半消退，其余部分消退，或遺留狹窄約12川崎病患者做搭橋手術(shù)死亡：心肌梗塞，動(dòng)脈瘤破裂預(yù)后（與冠狀動(dòng)脈病變有關(guān)）第48頁(yè)，共50頁(yè)，2022年，5月20日，19點(diǎn)24分，星期三提示冠狀動(dòng)脈