顱內(nèi)腫瘤 講義

1、顱內(nèi)腫瘤 講義第1頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四顱內(nèi)腫瘤(原發(fā)性)病因顱內(nèi)腫瘤和周身其他部位腫瘤一樣尚未發(fā)現(xiàn)確切的病因, 但是根據(jù)某些腫瘤的發(fā)病的特點(diǎn)、病理和基礎(chǔ)研究，存在幾種假說。 1 遺傳學(xué)說 視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤染色體13一對長臂缺 失其一，或14帶缺失，半數(shù)以上傳給子代。 血管網(wǎng)織細(xì)胞瘤、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤 病 常染色體顯性遺傳，外顯率很高 第2頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四 2 病毒學(xué)說 實(shí)驗(yàn)表明，包括RNA、DNA 病毒如接種于動(dòng)物腦內(nèi)，可誘發(fā)腦瘤。 猴空泡病毒（SV40） 脈絡(luò)叢腫瘤 室管膜瘤 肉瘤病毒（RSV） 髓母細(xì)胞瘤 少枝膠質(zhì)細(xì)

2、胞瘤 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 但是目前尚未發(fā)現(xiàn)可誘發(fā)人類腦瘤的病毒。第3頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四 3 理化學(xué)說 物理因素：放射線在動(dòng)物實(shí)驗(yàn)中被證實(shí) 可誘發(fā)膠質(zhì)瘤 化學(xué)因素：多環(huán)芳香化合物和硝酸化合物 甲基膽蒽、二甲蒽、亞硝基哌 啶、甲基亞硝脲等 可誘發(fā)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、肉瘤第4頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四 4 胚胎殘余學(xué)說 某些腫瘤明顯發(fā)生于殘留于腦內(nèi)的胚胎殘余組織，如： 顱咽管瘤顱咽管上皮組織 皮樣囊腫外、中胚層異位組織 表皮樣囊腫外胚層異位組織 畸胎瘤三胚層 脊索瘤 殘留的脊索組織 這些組織具有增殖分化的潛力，在一定的條件下發(fā)展為腫瘤。第5頁

3、，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四顱內(nèi)腫瘤的分類Bailey和Cushing 基于Cohnheim（1887）關(guān)于胚胎殘留細(xì)胞形成腫瘤的假說，于1926年首次對神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤進(jìn)行分類，反映腫瘤組織的來源及惡性程度Kernohan IIV級(jí)分類法，將神經(jīng)上皮性腫瘤根據(jù)其分化程度分為IIV級(jí)世界衛(wèi)生組織分類法（1979年、1993年） 1993年出版，由德國病理學(xué)家Paul Kleihues組織制定的中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類法為世界衛(wèi)生組織分類法最新版本。第6頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四神經(jīng)上皮組織腫瘤(Tumors of Neuroepithelial

4、tissue)1.1 星形細(xì)胞腫瘤 Astrocytic tumor1.1.1 星形細(xì)胞瘤 Astrocytoma1.1.1.1 纖維型 Fibrillary1.1.1.2 漿細(xì)胞型 Protoplasmic1.1.1.3 肥胖細(xì)胞型 Gemistocytic1.1.2 間變性(惡性)星形細(xì)胞瘤 Anaplastic(malignant)astrocytoma1.1.3 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 Glioblastoma1.1.3.1 巨細(xì)胞膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 Giant cell glioblastoma1.1.3.2 膠質(zhì)肉瘤 Gliosarcoma第7頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期

5、四1.1.4 毛細(xì)胞型星形細(xì)胞瘤 Pilocytic astrocytoma1.1.5 多形性黃色星形細(xì)胞瘤 Pleomorphicxanthoastrocytoma1.1.6 室管膜下巨細(xì)胞星形細(xì)胞瘤 Subependymal giant cell astrocytoma1.2 少枝膠質(zhì)細(xì)胞腫瘤 Oligodendroglial tumors1.2.1 少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤 Oligodendroglioma1.2.2 間變性(惡性)少枝膠質(zhì)細(xì)胞瘤 Anaplastic(malignant)oligodendroglioma第8頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四1.3 室管膜

6、細(xì)胞腫瘤 Ependymal tumors1.3.1 室管膜細(xì)胞瘤 Ependymoma1.3.1.1 細(xì)胞型 Cellular1.3.1.2 乳頭型 Papillary1.3.1.3 透明細(xì)胞型 Clear cell1.3.2 間變性(惡性)室管膜細(xì)胞瘤 Anaplastic (malignant) ependymoma1.3.3 粘液乳頭型室管膜瘤 Myxopapillary ependymoma1.3.4 室管膜下瘤 Subependymoma1.4 混合性膠質(zhì)瘤 Mixed gliomas1.4.1 少枝星形細(xì)胞瘤 Oligo-astrocytoma1.4.2 間變性少枝星形細(xì)胞瘤 A

7、naplastic (malignant) oligo-astrocytoma1,4,3 其它型 Others第9頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四1.5 脈絡(luò)叢腫瘤 Choroid plexus tumors1.5.1 脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 Choroid plexus papilloma1.5.2 脈絡(luò)叢癌 Choroid plexus carcinoma1.6 來源未確定的神經(jīng)上皮腫瘤 Neuroepithelial tumors of uncertain origin1.6.1 星形母細(xì)胞瘤 Astroblastoma1.6.2 極性成膠質(zhì)細(xì)胞瘤 Polar spong

8、ioblastoma1.6.3 膠質(zhì)腦病 Gliomatosis cerebri第10頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四1.7 神經(jīng)元及神經(jīng)元和膠質(zhì)細(xì)胞混合性腫瘤 Neuronal and mixed neuronal-glial tumors 1.7.1 神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 Gangliocytoma1.7.2 小腦發(fā)育不良性神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤 Dysplasticgangliocytoma of cerebellum (Lhermitte-Duclos)1.7.3 促纖維增生性嬰兒神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤 Desmoplastic infantile ganglioglioma1.7.4 胚

9、胎異常增生性神經(jīng)上皮腫瘤 Dysembryoplasticneuroepithelial tumor 1.7.5 神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤 Ganglioglioma1.7.6 間變性(惡性)神經(jīng)節(jié)膠質(zhì)瘤 Anaplastic (malignant) ganglioglioma1.7.7 中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤 Central neurocytoma1.7.8 終絲副神經(jīng)節(jié)瘤 Paraganglioma of thefilumterminale1.7.9 嗅神經(jīng)母細(xì)胞瘤 Olfactory neuroblastoma (Aesthesioneuroblastoma)1.7.9.1 嗅神經(jīng)上皮瘤 Olfactory

10、 neuroepithelioma第11頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四1.8 松果體實(shí)質(zhì)細(xì)胞腫瘤 Pineal parenchymal tumors1.8.1 松果體細(xì)胞瘤 Pineocytoma1.8.2 松果體母細(xì)胞瘤 Pineoblastoma1.8.3 混合性/過渡性松果體腫瘤 Mixed/transitional pineal tumor1.9 胚胎性腫瘤 Embryonal tumors1.9.1 髓上皮瘤 Medulloepithelioma1.9.2 神經(jīng)母細(xì)胞瘤 Neuroblastoma1.9.2.1 神經(jīng)節(jié)母細(xì)胞瘤Ganglioneuroblas

11、toma1.9.3 室管膜母細(xì)胞瘤 Ependymoblastoma1.9.4 原始神經(jīng)外胚葉腫瘤 Primitive neuroectodermal tumors (PNETs)1.9.4.1 髓母細(xì)胞瘤 Medulloblastoma1.9.4.1.1 促纖維增生型髓母細(xì)胞瘤 Desmoplastic medulloblastoma1.9.4.1.2 髓母肌母細(xì)胞瘤 Medullomyobastoma1.9.4.1.3 黑色素型髓母細(xì)胞瘤 Melanotic medulloblastoma第12頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四2 顱神經(jīng)和脊髓神經(jīng)腫瘤 Tumors

12、of Cranial and Spinal Nerves2.1 雪旺氏細(xì)胞瘤 (神經(jīng)鞘瘤) Schwannoma (Neurilemmoma, Neurinoma)2.1.1 細(xì)胞型 Cellular2.1.2 叢狀型 Plexiform2.1.3 黑色素型 Melanotic2.2 神經(jīng)纖維瘤Neurofibroma2.2.1 局限型 Circumscribed (solitary)2.2.2 叢狀型 Plexiform2.3 惡性周圍神經(jīng)鞘瘤 (神經(jīng)源性肉瘤, 間變性神經(jīng)纖維瘤, 惡性雪旺氏細(xì)胞瘤) Malignant peripheral nerve sheath tumor(MPNST

13、)(Neurogenic sarcoma, Anaplastic neurofibroma, “Malignant schwannoma”)2.3.1 上皮樣型 Epithelioid2.3.2 間質(zhì)分散和/或上皮樣分化的惡性周圍神經(jīng)鞘瘤 MPNSTwith divergent mesechymal and/or epithelial differentiation2.3.3 黑色素型 Melanotic第13頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四3 腦膜組織腫瘤 Tumors of the Meninges3.1 腦膜上皮細(xì)胞腫瘤Tumors of meningotheli

14、al cells3.1.1 腦膜瘤 Meningioma3.1.1.1 腦膜上皮型 Meningothelial3.1.1.2 纖維型 Fibrous (fibroblastic)3.1.1.3 過渡型(過渡型) Transitional (mixed)3.1.1.4 沙粒型 Psammatous3.1.1.5 血管瘤型 Angiomatous3.1.1.6 顯微囊型 Microcystic3.1.1.7 分泌型 Secretory3.1.1.8 透明細(xì)胞型 Clear cell3.1.1.9 脊索狀型 Chordoid3.1.1.10 富含透明細(xì)胞型Lymphoplasmacyte-rich

15、3.1.1.11 化生型 Metaplastic3.1.2 非典型腦膜瘤 Atypical meningioma3.1.3 乳頭型腦膜瘤 Papillary meningioma3.1.4 間變性(惡性)腦膜瘤Anaplastic(malignant meningioma第14頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四3.2 間質(zhì)性,非腦膜上皮性組織腫瘤 Mesenchymal,non-meningothelial tumors良性腫瘤 Benign neoplasms3.2.1 骨軟骨瘤 Osteocartilaginous tumors3.2.2 脂肪瘤 Lipoma3.2.

16、3 纖維組織細(xì)胞瘤 Fibrous histocytoma3.2.4 其它腫瘤 Others惡性腫瘤 Malignant neoplasms3.2.5 血管外皮細(xì)胞瘤 Hemangiopericytoma3.2.6 軟骨肉瘤 Chodrosarcoma3.2.6.1 間質(zhì)性軟骨肉瘤 Mesenchymal chondrosarcoma3.2.7 惡性纖維組織細(xì)胞瘤 Malignant fibous histocytoma3.2.8 橫紋肌肉瘤 Rhabdomyosarcoma3.2.9 腦膜肉瘤病 Meningeal sarcoma3.2.10 其它腫瘤 Others第15頁，共45頁，202

17、2年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四3.3 原發(fā)黑色素細(xì)胞性病變 Primary melanocytic lesions3.3.1 廣泛性黑色素沉積癥 Diffuse melanosis3.3.2 黑色素細(xì)胞瘤 Melanocytoma3.3.3 惡性黑色素瘤 Malignant melanoma3.3.3.1 腦膜黑色素瘤病 Meningeal melanomatosis3.4 組織來源未確定腫瘤 Tumors of uncertain histogenesis3.4.1 血管母細(xì)胞瘤(毛細(xì)血管型血管母細(xì)胞瘤) Haemangioblastoma (Capillary haemangiobl

18、astoma)第16頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四4 淋巴瘤和造血細(xì)胞腫瘤 Lymphomas and Haemopoietic Neoplasms4.1 惡性淋巴瘤 Malignant lymphomas4.2 漿細(xì)胞瘤 Plasmacytoma4.3 粒細(xì)胞瘤 Granulocytic sarcoma4.4 其它腫瘤 Others5 生殖細(xì)胞腫瘤 Germ Cell Tumors5.1 生殖細(xì)胞瘤 Germinoma5.2 胚胎癌 Embryonal carcinoma5.3 卵黃囊瘤(內(nèi)胚竇瘤) Yolk sac tumor (Endodermal sinus

19、tumor)5.4 絨毛膜癌 Choriocarcinoma5.5 畸胎瘤 Teratoma5.5.1 非成熟性 Immature5.5.2 成熟性 Mature5.5.3 畸胎瘤合并惡性變 Teratoma with malignant transformation5.6 混合性生殖細(xì)胞腫瘤 Mixed germ cell tumors第17頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四6 囊腫和腫瘤樣病變 Cysts and Tumor-likeLesions6.1 拉克氏囊腫 Rathke cleft cyst6.2 表皮樣囊腫 Epidermoid cyst6.3 皮樣囊腫

20、Dermoid cyst6.4 第三腦室膠樣囊腫Collid cyst of the third ventricle 6.5 腸生性囊腫 Enterogenous cyst6.6 神經(jīng)膠質(zhì)囊腫 Neuroglial cyst6.7 粒細(xì)胞瘤 (迷離瘤, 垂體后葉細(xì)胞瘤) Granular cell tumor (Choristoma,Pituicytoma) 6.8 下丘腦神經(jīng)錯(cuò)構(gòu)瘤 Hypothalamic neuronal hamartoma6.9 鼻神經(jīng)膠質(zhì)異位 Nasal glial heterotopia6.10 漿細(xì)胞肉芽腫 Plasma cell granuloma第18頁，共4

21、5頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四7 鞍區(qū)腫瘤 Tumors of the Sellar Region7.1 垂體腺瘤 Pituitary adenoma7.2 垂體癌 Pituitary carcinama7.3 顱咽管瘤 Craniopharyngioma7.3.1 成釉質(zhì)型 Adamantinomatous 7.3.2 乳頭型 Papillary8 局部腫瘤的擴(kuò)延 Local Extensions from Regional Tumors8.1 副神經(jīng)節(jié)瘤 (化學(xué)感受器瘤) Paraganglioma (Chemodectoma)8.2 脊索瘤 Chordoma8.3 軟骨

22、瘤 Chondroma 軟骨肉瘤 Chondrosarcoma8.4 癌 Carcinoma第19頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四 9 轉(zhuǎn)移性腫瘤 Metastatic Tumors 10 未分類腫瘤 Unclassified Tumors第20頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四顱內(nèi)腫瘤流行病學(xué)原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤（Primary intracranial tumor） 發(fā)病率 7.8-12.5/10萬 平均 10/10萬腦轉(zhuǎn)移瘤(Metastatic tumor) 發(fā)病率 2.1-11.1/10萬第21頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，

23、星期四顱內(nèi)腫瘤相對發(fā)生率顱內(nèi)腫瘤相對發(fā)生率，各國統(tǒng)計(jì)資料不同，以我國為例。第22頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四顱內(nèi)腫瘤的年齡分布 不同病理類型的顱內(nèi)腫瘤，在其發(fā)病年齡上有其明顯特點(diǎn)第23頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四第24頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四第25頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四顱內(nèi)腫瘤的臨床表現(xiàn) 顱內(nèi)壓增高癥狀： 頭痛 嘔吐 視乳頭水腫 呈緩慢進(jìn)行性加重，其病程根據(jù)病理性質(zhì)，生長部位和患者年齡而有所不同。 局灶癥狀： 即神經(jīng)系統(tǒng)定位癥狀，為腫瘤對周圍組織壓迫或破壞所致。取決于腫瘤生

24、長部位第26頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四 診斷與鑒別診斷 顱內(nèi)腫瘤的診斷至少包含三個(gè)內(nèi)容： A 顱內(nèi)有無腫瘤 B 腫瘤病理性質(zhì) C 腫瘤生長部位 1 臨床診斷：病史和體征 典型病例，可明確診斷。 2 影象學(xué)診斷 CT MRI 了解腫瘤部位及相關(guān)結(jié)構(gòu)改變 DSA 了解腫瘤血供和相關(guān)血管改變 PET 了解腫瘤代謝第27頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四鑒別診斷 腦膿腫 慢性硬膜下血腫 腦寄生蟲病 腦囊蟲病 腦包蟲病 腦結(jié)核瘤 腦出血 腦梗塞 良性顱內(nèi)壓增高第28頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四顱內(nèi)腫瘤的治療 1 降低顱內(nèi)壓

25、高滲性脫水劑 腎上腺皮質(zhì)激素 2 手術(shù)切除 3 放射治療 適用于膠質(zhì)瘤，垂體瘤，生殖細(xì)胞瘤等 4 化學(xué)治療 適用于生殖細(xì)胞瘤和一些類型膠質(zhì)瘤 5 GAMMA刀治療第29頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四 6 免疫治療 7 后裝機(jī)內(nèi)照射 第30頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四膠質(zhì)瘤 膠質(zhì)瘤是指神經(jīng)外胚葉組織發(fā)生的腫瘤，腫瘤起源于神經(jīng)間質(zhì)細(xì)胞，即神經(jīng)膠質(zhì)、室管膜、脈絡(luò)叢上皮和神經(jīng)實(shí)質(zhì)細(xì)胞。 發(fā)病年齡：20-50歲 高峰 30-40歲 男女比例： 1.85 ：1 第31頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四星形細(xì)胞瘤（Astrocyto

26、ma） 是最常見的神經(jīng)上皮腫瘤，主要位于白質(zhì)內(nèi)，呈浸潤性生長，與正常腦組織無明顯邊界。 發(fā)病部位：可發(fā)生在中樞神經(jīng)系統(tǒng)任何部位 成人：多見于大腦半球 兒童：多見于小腦 間變性（惡性）者，腫瘤生長活躍，可侵犯多個(gè)腦葉，甚至越過中線侵犯對側(cè)。 臨床表現(xiàn)：發(fā)病緩慢，間變性者因腫瘤卒中可急性起病。 顱高壓癥狀 局灶癥狀 第32頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四膠質(zhì)母細(xì)胞瘤（Glioblastoma）發(fā)病率僅次于星形細(xì)胞瘤，好發(fā)年齡40-50歲，屬高度惡性，生長快，病程短。星形細(xì)胞瘤和膠質(zhì)母細(xì)胞瘤的診斷 臨床表現(xiàn) CT MRI 第33頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分

27、，星期四治療：綜合治療 手術(shù)：為主 放療：可明顯延長壽命 化療：療效尚有爭論 預(yù)后：根據(jù)腫瘤部位有所不同 星形細(xì)胞瘤：平均復(fù)發(fā)時(shí)間2.5年，平均生存期 3年左右。 膠質(zhì)母細(xì)胞瘤：平均復(fù)發(fā)時(shí)間8個(gè)月，平均 生存期1年。第34頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四髓母細(xì)胞瘤（Medulloblastoma）高度惡性腫瘤之一，可沿蛛網(wǎng)膜下腔播散轉(zhuǎn)移好發(fā)部位：小腦蚓部好發(fā)年齡：10歲以前臨床表現(xiàn)：顱壓高癥狀 小腦癥狀，共濟(jì)失調(diào)，平衡障礙。治療：手術(shù)為主 放療：全腦和脊髓軸 化療：一部分病人效果很好預(yù)后：5年生存率在30%以上，最好可達(dá)80%第35頁，共45頁，2022年，5月20日，

28、4點(diǎn)36分，星期四腦膜瘤（Meningioma ） 起源于蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞，良性腫瘤，一般呈球形生長。發(fā)病率僅次于膠質(zhì)瘤，位于顱內(nèi)腫瘤第二位。 好發(fā)部位：與蛛網(wǎng)膜內(nèi)皮細(xì)胞分布相平行 依次為失狀竇旁、大腦凸面、 蝶骨嵴、鞍結(jié)節(jié)。 好發(fā)年齡：45歲左右 臨床表現(xiàn)：局灶癥狀 顱壓高癥狀第36頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四診斷 臨床表現(xiàn) 影像學(xué)治療 手術(shù)第37頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四垂體腺瘤（Pituitary adenoma） 起源于垂體前葉細(xì)胞，生長在鞍內(nèi)，亦可突破鞍膈向上發(fā)展，壓迫視神經(jīng)、下丘腦，向兩側(cè)可侵犯海綿竇、顳葉。 分類：以往根據(jù)腫

29、瘤細(xì)胞HE染色分為 嗜酸性 嗜堿性 嫌色性 隨著免疫組化、電子顯微鏡技術(shù)的發(fā)展， 根據(jù)腫瘤細(xì)胞內(nèi)分泌活性分為： 泌乳素（PRL）細(xì)胞腺瘤 生長激素（GH）細(xì)胞腺瘤 促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）腺瘤 無功能腺瘤 等等 第38頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四臨床表現(xiàn)：神經(jīng)功能障礙 內(nèi)分泌紊亂癥狀 1.神經(jīng)功能障礙（1）頭痛：多見于無功能腺瘤，腫瘤侵及鞍膈、 顱底血管等痛覺敏感組織引起。（2）視神經(jīng)癥狀：腫瘤突破鞍膈可造成對視神 經(jīng)、視交叉壓迫。 視乳頭萎縮 視力減退 雙顳側(cè)偏盲 第39頁，共45頁，2022年，5月20日，4點(diǎn)36分，星期四2. 內(nèi)分泌功能紊亂 (1) 泌乳素細(xì)胞瘤：其引發(fā)內(nèi)分泌紊亂的基礎(chǔ)是高泌乳素 血癥