心臟腫瘤病例分析專題報(bào)告

1、心臟腫瘤病例分析專題報(bào)告發(fā)性心臟腫瘤非常少見，尸檢發(fā)現(xiàn)率約為0.0010.03。良性腫瘤大約占3/4。與其他良性腫瘤不同，心臟原發(fā)良性腫瘤具有潛在的破壞性，能出現(xiàn)各種心臟的、全身的以及栓塞癥狀，有些甚至導(dǎo)致死亡。其余1/4為惡性，主要為肉瘤，其次為淋巴瘤（見表1）。筆者整理了幾例罕見的心臟腫瘤病例，供大家學(xué)習(xí)交流。表1 原發(fā)性心臟腫瘤的構(gòu)成比病例一 左房粘液瘤致多發(fā)腦栓塞患者，男，37歲，因“頭暈、耳鳴伴右耳聽力下降10天”入院。查體：血壓121/84 mmHg，神清語明，心肺腹查體未見明顯異常。四肢肌力、肌張力正常，四肢腱反射對(duì)稱引出，深淺感覺及共濟(jì)查體未見異常，雙側(cè)病理征陰性，克氏征陰性。

2、影像學(xué)檢查：發(fā)病5天后頭部MRI平掃+增強(qiáng)檢查示：橋腦、雙側(cè)小腦、左側(cè)丘腦多發(fā)結(jié)節(jié)狀、斑片狀長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)影，增強(qiáng)掃描呈散在多發(fā)、大小不等點(diǎn)片狀、斑片狀不均勻強(qiáng)化（見圖1A-圖1C）。頸部動(dòng)脈MRA檢查未見異常（見圖1D）。心臟彩超檢查提示左房實(shí)質(zhì)性占位，粘液瘤可能性大（見圖1E）；行手術(shù)切除，術(shù)后病理診斷為左房粘液瘤（見圖1F）。圖1 A、B：DWI示橋腦、小腦、枕葉、丘腦多發(fā)多發(fā)結(jié)節(jié)狀、斑片狀高信號(hào)圖1 C：增強(qiáng)掃描示散在多發(fā)、大小不等點(diǎn)片狀、斑片狀不均勻強(qiáng)化；D：頭部MRA未見明顯異常圖1 E：左房?jī)?nèi)可見實(shí)質(zhì)性回聲，附著于二尖瓣前葉，結(jié)構(gòu)松散，內(nèi)部回聲不均，基底段較寬；F：病理示瘤細(xì)胞

3、呈多角形或星芒狀，散在或聚在一起，周圍可見大量粘液樣基質(zhì)知識(shí)點(diǎn)1心房粘液瘤是心臟最常見的原發(fā)腫瘤，常見于青年，以女性為多見，發(fā)病年齡多在3050歲。腫瘤可發(fā)生在各個(gè)心房、心室，以左心房最多見。粘液瘤90以上為單發(fā)性（好發(fā)于左心房），通常附著于卵圓窩處。多數(shù)腫瘤有蒂，蒂可隨心臟舒縮而活動(dòng)，直徑通常為56cm。散發(fā)性粘液瘤平均起病年齡為50歲，其中2/3為女性。約10的患者有家族史，此類患者起病年齡早，部位不典型，可為多發(fā)性，切除后易復(fù)發(fā)。粘液瘤的臨床癥狀常表現(xiàn)為局部阻塞、栓塞和全身癥狀的三聯(lián)征。本病例就是以栓塞為主要表現(xiàn)的左心房粘液瘤。栓塞分布與腫瘤位置、心內(nèi)是否存在血液分流有關(guān)。來自左心的栓子

4、可引起體循環(huán)動(dòng)脈栓塞，如內(nèi)臟栓塞可引起相應(yīng)器官梗死、出血及血管瘤；中樞神經(jīng)系統(tǒng)栓塞引起一過性腦缺血發(fā)作、腦梗死、癲癇、暈厥；肢體動(dòng)脈栓塞引起相應(yīng)組織缺血性損害。來自右心的栓子可引起肺栓塞、肺動(dòng)脈高壓，甚至肺源性心臟病。病例二 左房粘液瘤合并Brugada心電圖改變患者中年男性。因“反復(fù)心悸、胸悶2個(gè)月，加重1天入院”。家人有冠心病病史。查體：脈搏98次/分，血壓120/70 mmHg，頸靜脈無充盈，雙肺少許濕啰音。心界不大，心律齊，可聞及三音律。門診心電圖示V1、V2導(dǎo)聯(lián)J波明顯，ST段呈馬鞍形抬高，V2-V4導(dǎo)聯(lián)T波高尖（圖2）。入院后心電圖與門診心電圖比較沒有動(dòng)態(tài)演變。入院后化驗(yàn)超敏肌鈣蛋

5、白正常，連續(xù)3日監(jiān)測(cè)心電圖ST段無動(dòng)態(tài)演變。圖2 竇性心律，電軸不偏，V1、V2導(dǎo)聯(lián)J波明顯，ST段呈馬鞍型抬高，V2-V4導(dǎo)聯(lián)T波高尖心臟超聲示左房大，左房?jī)?nèi)見5.3 cm3.2 cm略強(qiáng)回聲團(tuán)塊（圖3A），有蒂附著于房間隔中部，隨心動(dòng)周期有明顯活動(dòng)度，舒張期堵塞二尖瓣口（圖3B），二尖瓣口血流速度明顯增快，提示為左房?jī)?nèi)占位（粘液瘤可能性大），二尖瓣血流梗阻，左房大。圖3 A：左房?jī)?nèi)見略強(qiáng)回聲團(tuán)塊，有蒂附著于房間隔中部；B：舒張期堵塞二尖瓣口，二尖瓣口血流速度明顯增快（箭頭所示）心臟CT示左前降支肌橋，余冠狀動(dòng)脈未見明顯異常；左房粘液瘤并經(jīng)二尖瓣脫入左室，基底部附著于房間隔前部，大小約4.0

6、 cm3.4 cm。診斷：左房粘液瘤。入院后第10天在全麻體外循環(huán)下行手術(shù)治療，切開右房及房間隔見左房有一腫物，呈膠凍樣，蒂連于房間隔上，約4.0 cm5.0 cm，徹底切除腫物（圖4A）。送檢病理，病理診斷為粘液瘤伴梗死（圖4B）。圖4 A：左房腫物呈膠凍樣，大小為6.0 cm 5.0 cm 2.0 cm；B：腫物界限清，腫瘤細(xì)胞呈星芒狀，周圍有空暈，部分圍繞小血管增生，間質(zhì)粘液樣，可見壞死；病理診斷為粘液瘤伴梗死術(shù)后心電圖仍然為右胸導(dǎo)聯(lián)J波，ST段馬鞍形抬高，行普羅帕酮激發(fā)試驗(yàn)，用藥前行心電圖，普羅帕酮105 mg稀釋后靜脈注射，分別于注射后1、5、10、15、20、25、30 min行心

7、電圖，右胸導(dǎo)聯(lián)J波和ST段沒有出現(xiàn)下斜型上抬（Brugada型心電圖改變），試驗(yàn)結(jié)果為陰性（圖5），除外Brugada綜合征。知識(shí)點(diǎn) 2左房粘液瘤的心電圖往往是非特異性的，多為竇律，可有心房或心室肥大、ST-T改變、各種心律失常等。本病例心電圖表現(xiàn)為ST段抬高，T波高尖，同時(shí)有發(fā)作性心悸、胸悶癥狀，有明確冠心病家族史，首先需要考慮的是冠心病、急性冠脈綜合征。但動(dòng)態(tài)觀察心電圖、心肌酶學(xué)變化，同時(shí)結(jié)合冠脈CT就可排除急性冠脈綜合征。其實(shí)患者門診心電圖符合Brugada 型心電圖改變，結(jié)合臨床癥狀，也需警惕合并Brugada綜合征。但我們也看到了患者的普羅帕酮激發(fā)試驗(yàn)結(jié)果陰性，除外Brugada綜合

8、征。也就是，這是一例以Brugada型改變?yōu)樾碾妶D表現(xiàn)的左房粘液瘤病例。另外，左房粘液瘤聽診可聞及腫瘤撲落音，在心尖或其內(nèi)側(cè)胸骨左緣第3、4肋間，在S2后約0.080.12 s，且隨體位改變。此為粘液瘤在舒張期隨血流進(jìn)入左室，撞碰房、室壁和瓣膜，瘤蒂柄突然緊張產(chǎn)生振動(dòng)所致。此患者入院時(shí)即聞及三音律，只是當(dāng)時(shí)未引起足夠重視。病例三 左房黏液纖維肉瘤患者，女性，65歲，“反復(fù)胸悶、憋氣4月余，加重4天”以胸腔積液待排入院。查體：端坐呼吸，呼吸 24次/min，脈搏 90次/min，血壓 120/90 mmHg，口唇無紫紺，胸廓對(duì)稱，呼吸動(dòng)度一致，呼吸音低，左側(cè)偶及散在濕啰音；心界不大，心率90次/

9、min，律齊，未聞雜音；腹軟、無壓痛、反跳痛，雙下肢輕度水腫。緊急行胸水B超：雙側(cè)胸腔可見液性暗區(qū)，左側(cè)深約4.2 cm，右側(cè)深約9.2 cm。給予右側(cè)胸腔穿刺引流，積液性質(zhì)為漏出液，其他化驗(yàn)檢查：BNP 3915 pg/mL，肌鈣蛋白I 0.018 ng/mL，三大常規(guī)、肝腎功等未見明顯異常。查床邊超聲心動(dòng)圖檢查，左心房增大，左側(cè)壁可見中等回聲團(tuán)，均勻，似可見蒂，隨心臟收縮和舒張而變動(dòng)，大小約 4.93.1 cm，不除外巨大血栓，患者遂進(jìn)一步于阜外醫(yī)院行心臟彩超考慮左心房?jī)?nèi)占位，考慮為腫物，黏液瘤可能性大。并行手術(shù)治療，術(shù)中可見左房?jī)?nèi)腫瘤大小約5 cm4 cm，左下肺靜脈及二尖瓣瓣口大部分阻塞，引起二尖瓣瓣口梗阻，蒂位于左房后壁，沿蒂周邊1 cm部分切除左房壁，完整取出左房腫瘤（圖6）。術(shù)后病理回報(bào)：左房黏液纖維肉瘤（圖7）。圖6 腫瘤切除后的大體標(biāo)本，腫瘤組織完整切除圖7 患者病理切片HE染色鏡下所見知識(shí)點(diǎn) 3心臟肉瘤在心臟原發(fā)性腫瘤中所占的比例僅次于粘液瘤，在原發(fā)性心臟惡性腫瘤中，5070為心臟肉瘤。心臟肉瘤好發(fā)于右側(cè)心腔，尤其是右心房，病例類型包括血管肉瘤、橫紋肌肉瘤、纖維肉瘤等?？砂l(fā)生于任何年齡，以3050歲居多。本病一旦出現(xiàn)血流動(dòng)力學(xué)損害，則進(jìn)展迅速，手術(shù)、化療效果有限，預(yù)后極差。無論腫瘤良惡性，心臟腫瘤的臨床癥狀常表現(xiàn)為