小腦扁桃體下疝(Chiari畸形)

1、Chiari畸形1精選2021版課件歷史：1883年，Cleland最先發(fā)現(xiàn)1例菱腦畸形1891年，Chiari最先報道這種畸形，并分為三型。1894年，Arnold報道了1例病人，并詳細(xì)作了描述。1896年，Chiari又對這種畸形重新作了更詳細(xì)的報告，將小腦發(fā)育不全作為這種畸形的第四型。1907年，Arnold的學(xué)生Schwalbe和Gredig將這種畸形命名為Arnold-Chiari畸形。1935年，Russell和Donald報道了10例Arnold-Chiari畸形患者，此后引起了人們的注意。2精選2021版課件名稱：Chiari畸形 Arnold-Chiari畸形 Arnold-

2、Chiari malformation（英文全稱）ACM（英文縮寫）小腦扁桃體下疝（中文名稱）3精選2021版課件題綱：1、顱頸交界區(qū)的解剖結(jié)構(gòu)2、Chiairi畸形的發(fā)病機(jī)制、分型、診斷3、 Chiairi畸形的臨床表現(xiàn)4、 Chiairi畸形的治療5、 Chiairi畸形的圍手術(shù)期護(hù)理4精選2021版課件顱頸交界區(qū)的解剖結(jié)構(gòu)5精選2021版課件骨性結(jié)構(gòu)（一）：6精選2021版課件骨性結(jié)構(gòu)（二）：7精選2021版課件韌帶結(jié)構(gòu)（一）：矢狀位寰枕前膜寰枕后膜寰椎齒狀突齒突前關(guān)節(jié)齒突后關(guān)節(jié)齒突尖韌帶覆膜8精選2021版課件韌帶結(jié)構(gòu)（二）：冠狀位9精選2021版課件韌帶結(jié)構(gòu)（三）：10精選2021版

3、課件神經(jīng)結(jié)構(gòu)（一）：11精選2021版課件神經(jīng)結(jié)構(gòu)（二）：12精選2021版課件神經(jīng)結(jié)構(gòu)（三）：13精選2021版課件神經(jīng)結(jié)構(gòu)（四）：14精選2021版課件血管結(jié)構(gòu)：15精選2021版課件Chiari畸形的發(fā)病機(jī)制：Chiari腦積水壓迫學(xué)說Penfield脊髓栓系學(xué)說Gardner液體動力學(xué)說Patten胚胎時期與正常腦干屈曲發(fā)育異常有關(guān)ORahilly后顱窩容積與其內(nèi)容物大小之間不相稱的假設(shè)Williams產(chǎn)傷是病源因素Emery、Mackenzie顱內(nèi)及椎管內(nèi)壓力梯度家族遺傳因素外傷公認(rèn)的發(fā)病機(jī)制：1995年，由Badie提出，可能發(fā)生于胎兒的第3個月，胚胎時期，由于中胚層體節(jié)枕骨部發(fā)育

4、不良，導(dǎo)致枕骨發(fā)育遲緩滯后，而小腦、腦干發(fā)育正常，使出生后正常發(fā)育的后腦結(jié)構(gòu)因后顱窩過度擠壓而疝入椎管內(nèi)。 16精選2021版課件Chiari畸形的合并癥：脊髓空洞癥腦積水枕骨大孔區(qū)畸形（顱底凹陷、扁平顱底、寰樞椎畸形）17精選2021版課件Chiari畸形合并脊髓空洞癥的發(fā)病機(jī)制：Gardner流體動力學(xué)說 Williams顱內(nèi)與椎管內(nèi)壓力分離學(xué)說Ball腦脊液脊髓實質(zhì)滲透學(xué)說 枕骨大孔區(qū)腦脊液流出道異常有關(guān) 18精選2021版課件Chiari畸形合并腦積水的發(fā)病機(jī)制：19精選2021版課件Chiari畸形合并枕骨大孔區(qū)畸形的發(fā)病機(jī)制：20精選2021版課件Chiari畸形的分型（型）： 小

5、腦扁桃體下疝至枕骨大孔平面下，呈錐狀向椎管內(nèi)疝入；最多見21精選2021版課件Chiari畸形的分型（型）：小腦扁桃體及后顱窩內(nèi)容物包括腦干,第四腦室,小腦蚓部均下疝至枕骨大孔下，常合并有腦積水 22精選2021版課件Chiari畸形的分型：型:包括小腦及后顱窩內(nèi)容物的腦脊膜膨出;型:小腦發(fā)育不全。型及型均少見 23精選2021版課件Chiari畸形的分型：A型：小腦扁桃體下疝合并有脊髓空洞B型：小腦扁桃體下疝不伴有脊髓空洞24精選2021版課件Chiari畸形的診斷：25精選2021版課件Chiari畸形的臨床表現(xiàn)：無癥狀有癥狀枕頸區(qū)受壓型：脊髓中央受損型：小腦損害型：顱內(nèi)壓增高型：26精選

6、2021版課件Chiari畸形的流行病學(xué)：性別：女性男性年齡：型：多見于兒童和成人，最為多見； 型：多見于嬰兒； 型：在新生兒期發(fā)病； 型：常于嬰兒期發(fā)病病程：從出現(xiàn)癥狀到入院時間為6周至30年，平均4.5年27精選2021版課件Chiari畸形的治療： 手術(shù)原則：去除腦干及下疝的小腦扁桃體的骨性束縛，解除因疝出導(dǎo)致的硬膜壓迫，重建枕骨大孔正常的腦脊液動力學(xué)，并保持硬膜的密閉性。 28精選2021版課件單純后顱窩減壓：29精選2021版課件手術(shù)方式的改進(jìn)：30精選2021版課件Chiari畸形的護(hù)理要點：31精選2021版課件Chiari畸形的術(shù)前護(hù)理：1、心理護(hù)理及健康教育2、防止突發(fā)腦疝的護(hù)理3、脊髓功能的評估4、加強(qiáng)呼吸功能鍛煉,防治呼吸道感染5、增加營養(yǎng),提高手術(shù)耐受力6、防止病人受傷的護(hù)理32精選2021版課件Chiari畸形的術(shù)后護(hù)理：病情的