ANCA相關(guān)性血管炎診治-課件

1、ANCA相關(guān)性血管炎診治醫(yī)學(xué)資料ANCA相關(guān)性血管炎診治醫(yī)學(xué)資料ppt課件2 定 義血管炎是指血管壁內(nèi)或穿透血管全身的炎癥，可引起血流異常，血管完整性破壞。它可累及全身一個或多個臟器，累及多種類型的血管，而以某一種血管類型累及為主。血管炎癥，破壞的后果，造成受累血管所供血的組織缺血，炎癥。ppt課件2 定 義血管炎ppt課件3系統(tǒng)性血管炎的診斷 診斷困難： 較少見，發(fā)病率低 臨床表現(xiàn)差不多 全身血管均可受累 根據(jù)臨床癥狀難以作出診斷ppt課件3系統(tǒng)性血管炎的診斷 診斷困難：ppt課件4如何提示血管炎 多臟器累及，持續(xù)時間長（如皮疹、關(guān)節(jié)炎、垂足、肺腎累及） 不同年齡組患同一種病變，如中風(fēng)、心

2、梗 全身癥狀與體征不符ppt課件4如何提示血管炎 多臟器累及，持續(xù)時間長（如皮疹、ppt課件5系統(tǒng)性血管炎分類ppt課件5系統(tǒng)性血管炎分類ppt課件6 按照受累血管大小分類：1994年，Chapel Hill Consensus Conference 大血管血管炎： 巨細胞（顳）動脈炎 多發(fā)性大動脈炎（Takayasu動脈炎）中等血管血管炎： 結(jié)節(jié)性多動脈炎（PAN） 川畸病（Kawasaki Dis.）小血管血管炎： Wegeners肉芽腫， Churg-Strauss綜合征(過敏性肉芽腫性血管炎CSS） 顯微鏡下多血管炎（顯微鏡下多動脈炎MPA） Henoch-Schonlein綜合征(紫

3、癜) 原發(fā)性冷球蛋白血癥血管炎 皮膚白細胞破碎性血管炎 ppt課件6 按照受累血管大小分類：ppt課件7血管炎的分類 Wegeners肉芽腫 ANCA-相關(guān)血管炎 Churg-Strauss綜合征 顯微鏡下多動脈炎、 藥物誘發(fā)非ANCA-相關(guān)血管炎 結(jié)節(jié)性動脈炎等 ppt課件7血管炎的分類 ppt課件8血管炎？ 不明原因的系統(tǒng)性病變 組織血管缺血的癥狀完整的病史及體格檢查 評估系統(tǒng)累及的程度尿常規(guī)，血Cr，胸片，CNS影像學(xué)，CSF，CPK，EMG，EKG，超聲 血清學(xué)檢查ANAs，RF，CH50, 冷球蛋白，肝炎抗原，ANCA， APL，LAC符合診斷標(biāo)準(zhǔn)？明確診斷？No治療Yes血培養(yǎng)，活

4、檢，經(jīng)食道心臟超聲，血管造影No血管炎診斷ppt課件8血管炎？ 不明原因的系統(tǒng)性病變完整的病史及體格檢ppt課件9血管炎中等大小血管炎（結(jié)節(jié)性多動脈炎，Kawasakis病）小血管血管炎ANCA-相關(guān)血管炎（Wegeners肉芽腫，MPA, Churg-Strauss綜合征，藥物誘發(fā)）非ANCA-相關(guān)血管炎副腫瘤性小血管炎免疫復(fù)合物小血管炎Henoch-schonlein紫癜冷球蛋白血癥結(jié)締組織病相關(guān)性血管炎無感誘發(fā)血管炎炎癥性腸病血管炎血管炎的診斷大血管炎（巨細胞動脈炎，Takayasus病ppt課件9血管炎中等大小血管炎小血管血管炎ANCA-相關(guān)血ppt課件10小血管炎鑒別診斷小血管炎AN

5、CA-相關(guān)小血管炎（WG，mPA, Churg-Strauss Syn非ANCA-相關(guān)血管炎Henoch-Schoulein purpura冷球蛋白血癥冷球蛋白？肉芽腫？有無有無有無Asthma和嗜酸性細胞增多？MPAWGChurg-Strauss綜合征IgA-沉積？有無其他血管炎（如炎癥性腸病性血管炎等ppt課件10小血管炎鑒別診斷小血管炎ANCA-相關(guān)小血管炎ppt課件11特異性檢查ppt課件11特異性檢查ppt課件12 抗中性白細胞胞漿抗體（ANCA）PANCA：抗髓過氧化酶（Myeloperoxidase） 與腎小球腎炎，Churg-Strass血管 炎，系統(tǒng)性壞死性血管炎綜合征有 關(guān)

6、CANCA：抗蛋白酶-3與Wegener肉芽腫 （90）相關(guān)ppt課件12 抗中性白細胞胞漿抗體（ANCppt課件13c-ANCAppt課件13c-ANCAppt課件14p-ANCAppt課件14p-ANCAppt課件15ppt課件15ppt課件16結(jié)合臨床特征，ANCA陽性有助于診斷單純免疫熒光陽性意義不大，單MPO陽性意義也不大ANCA陰性不能排除ANCA-相關(guān)的血管炎持續(xù)ANCA陽性，而臨床病情已緩解無需繼續(xù)治療ANCA轉(zhuǎn)陰性后對變成陽性，要警惕疾病復(fù)發(fā)ANCA臨床意義ppt課件16結(jié)合臨床特征，ANCA陽性有助于診斷ANCA臨ppt課件17ppt課件17ppt課件18ppt課件18pp

7、t課件19ANCA相關(guān)血管炎易累及腎臟、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)ANCA陽性肺部影像學(xué)、腎臟活檢、EMG檢查有特征性ppt課件19ANCA相關(guān)血管炎易累及腎臟、呼吸系統(tǒng)、神經(jīng)系ppt課件20ANCA相關(guān)血管炎的臨床特征ppt課件20ANCA相關(guān)血管炎的臨床特征ANCA相關(guān)性血管炎臨床特征ANCA相關(guān)性血管炎臨床特征ppt課件22ppt課件22ppt課件23肺部表現(xiàn)肺的表現(xiàn)發(fā)病時() 總發(fā)生率() 肺累及 45 87 放射學(xué)發(fā)現(xiàn) 肺浸潤 25 67 肺結(jié)節(jié) 23 58 肺癥狀 咳嗽 19 46 咯血 12 30 胸膜炎 10 28支氣管鏡檢查：排除感染肺功能檢查：阻塞性通氣障礙ppt課件23肺部表現(xiàn)p

8、pt課件24 WG：肺活檢所見 病理所見 發(fā)生率（）開胸肺活檢 血管炎壞死 89 肉芽腫壞死 90 肉芽腫血管性壞死 91經(jīng)支氣管鏡活檢 血管炎 7 肉芽腫血管炎 5ppt課件24 WG：肺活檢所見39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的臨床表現(xiàn)39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的臨床表現(xiàn)39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的實驗室檢查39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的實驗室檢查39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的分類39例ANCA相關(guān)性血管炎患者的分類ppt課件28Churg-Staussppt課件28Churg-Staussppt課件29Churg-Straussppt課件29Churg-Straussppt課件

9、30Microscopic Polyangiitis ppt課件30Microscopic Polyangiitppt課件31Microscopic Polyangiitisppt課件31Microscopic Polyangiitippt課件32Microscopic Polyangiitisppt課件32Microscopic Polyangiitippt課件33ppt課件33ppt課件34ppt課件34美國風(fēng)濕病協(xié)會1990年Churg-Strauss綜合征分類診斷標(biāo)準(zhǔn) 美國風(fēng)濕病協(xié)會1990年Churg-Strauss綜合征分類ppt課件36MPA診斷中老年患者，不明原因發(fā)熱，皮疹，神

10、經(jīng)炎等腎臟損害肺部累及P-ANCA陽性腎或肺組織活檢ppt課件36MPA診斷中老年患者，不明原因發(fā)熱，皮疹，神經(jīng)ppt課件37 PAN與MPA的區(qū)別 特征 PAN MPA受累血管類型 中及小A. 小血管（Cap， (肌肉A.) 微靜脈，微動脈）腎累及 腎血管炎伴腎血管 性高血壓，血管瘤 急進性腎小球腎炎 肺病變 肺出血 周圍N.病 5080 1020復(fù)發(fā) 實驗室檢查 ANCA （50歲） 女：男23：1 好發(fā)年齡50歲病理：顳A活檢對診斷GCA是必須的，為局灶，節(jié)段性 血管炎癥，血管壁淋巴細胞浸潤，可伴肉芽腫， 愈合期為內(nèi)脈纖維化，中層疤痕形成臨床類型：1)頭顱表現(xiàn)為主 2)PMR為主 3)頭

11、顱PMRppt課件64巨細胞動脈炎(Giant Cell Arterppt課件65 臨床特征 頭顱部癥狀：頭痛，觸痛，顳動 脈腫，顳合關(guān)節(jié)間歇性跛行 PMR癥狀：對稱性肩帶肌及髖帶肌 疼痛，伴僵硬 眼動脈受累：視力，復(fù)視，失明 全身癥狀：發(fā)熱，乏力，消瘦ppt課件65 臨床特征ppt課件66ppt課件66ppt課件67巨細胞動脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn) 發(fā)病年齡50歲 頭痛 顳動脈異常 血沉50mm/h 顳動脈活檢顯示異常ppt課件67巨細胞動脈炎診斷標(biāo)準(zhǔn) 發(fā)病年齡50歲ppt課件68風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷 惡性腫瘤 骨髓瘤，白血病或淋巴瘤 轉(zhuǎn)移性癌 風(fēng)濕性多肌痛 巨細胞動脈炎 關(guān)節(jié)病 頸椎OA，RA，結(jié)締組

12、織病 ppt課件68風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷 惡性腫瘤ppt課件69 肌肉疾病 多肌炎，皮肌炎 感染 病毒，細菌 代謝性疾病 甲減，代謝性骨病 其他 纖維肌痛癥，Parkinson s病風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷（續(xù)）ppt課件69 肌肉疾病風(fēng)濕性多肌痛鑒別診斷（續(xù)）ppt課件70 治 療GCR：激素pred, 60mg/d+MTX 抗血小板制劑PMR：15mg/dppt課件70 治 ppt課件71多發(fā)性大動脈炎（Takayasus Arteritis）概述：病理：急性期：肉芽腫性全層動 脈炎，伴有巨細胞，中彈 力層斷裂，內(nèi)膜，外膜纖 維化，與GCA無法鑒別臨床特征：1)無癥狀 2)輕度 3)重癥 分型

13、：頭臂型 重腎動脈型 混合型*可為FOU的病因ppt課件71多發(fā)性大動脈炎（Takayasus Arterppt課件72ppt課件72ppt課件73ppt課件73ppt課件74ppt課件74ppt課件75ppt課件75ppt課件76診斷： 臨床表現(xiàn)：缺血的癥狀和體征 動脈造影：治療： 活動期：糖皮質(zhì)激素 免疫抑制劑 固定的動脈損害：血管擴張術(shù)，血管支架 手術(shù)血管旁路術(shù)ppt課件76診斷：ppt課件77 皮膚血管炎概述：主要累及皮膚小血 管(毛細血管,后微V, 微動脈), 有時也可 累及內(nèi)臟小血管ppt課件77 皮膚血管炎ppt課件78病理：淋巴細胞性血管炎：藥物， 腫瘤，CTD及許多皮膚炎 癥性疾病 白細胞碎屑性血管炎：藥 物，CTD，感染，Henoch- Scholein Purpurappt課件78病理：淋巴細胞性血管炎：藥物，ppt課件79 臨床表現(xiàn)全身表現(xiàn)： 皮膚表現(xiàn)： 單純性過敏性紫癜 潰瘍，壞死 尋麻疹樣血管炎器官受累的表現(xiàn)： Henoch-Scholein Synppt課件79 臨床表現(xiàn)ppt課件80 實驗室檢查血沉，低補體血癥冷球蛋白血癥ppt課件80 實驗室檢查ppt課件81ppt課件81ppt課件82ppt課件82ppt課件83ppt課件83ppt課件84ppt課件84ppt課件85ppt課