人衛(wèi)兒科川崎病培訓(xùn)課件

1、人衛(wèi)兒科川崎病人衛(wèi)兒科川崎病2概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后人衛(wèi)兒科川崎病2概述人衛(wèi)兒科川崎病3 皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征（Mucocutaneous lymph node syndrome，MCLS)又稱川崎?。↘awasaki disease)為原因未明全身性血管炎綜合征，主要影響中動(dòng)脈。1967年以前稱嬰兒結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎1967年日本川崎（Tomisaku Kawasaki)報(bào)導(dǎo)全世界均有發(fā)病，以亞裔兒童為多見(jiàn) 人衛(wèi)兒科川崎病3 皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征又稱川崎?。↘awasaki dis4 1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo)發(fā)病率逐年增多，呈散發(fā)或小流行;平均年齡1.

2、5歲，5歲以下占80% ;男:女=1.5:1 20%發(fā)生冠狀動(dòng)脈損害（CAL）；繼發(fā)性心臟病居首位;人衛(wèi)兒科川崎病4 1976年我國(guó)首例川崎病報(bào)導(dǎo)人衛(wèi)兒科川崎病5概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別治療預(yù)后人衛(wèi)兒科川崎病5概述人衛(wèi)兒科川崎病6病因：不清感染：細(xì)菌、病毒、尼克次體等 遺傳背景:家族發(fā)病、雙胎發(fā)病人衛(wèi)兒科川崎病6病因：不清感染：細(xì)菌、病毒、尼克次體等 遺傳背景:家族7 易感人群（遺傳學(xué)背景）異常免疫反應(yīng)全身性血管炎， 冠狀動(dòng)脈損害感染微生物超抗原(包括葡萄球菌腸毒素, 鏈球菌紅斑毒素，中毒性休克綜合征毒素-1等)激活具有遺傳易感性患兒的T細(xì)胞，引發(fā)異常免疫反應(yīng)，導(dǎo)致免

3、疫性損傷發(fā)病機(jī)制：人衛(wèi)兒科川崎病7 易感人群異常免疫反應(yīng)全身性血管炎， 冠狀動(dòng)脈損8APCsT cellsT cells MHC TCRB7 CD28 CD40 CD40LAg超抗原學(xué)說(shuō)TCR V2 chain Ag mimic MHC SuperantigenAg:抗原，Super-antigen:超抗原， MHC:主要組織相容性抗原 TCR:T細(xì)胞受體TCR V chain:T細(xì)胞受體可變區(qū)鏈發(fā)病機(jī)制人衛(wèi)兒科川崎病8APCsT cellsT cells B7 9超抗原 T 淋巴細(xì)胞（凋亡） IL-1，IL-6，TNF-（ P53） B 淋巴細(xì)胞多克隆活化（凋亡） 自身抗體 血管內(nèi)皮細(xì)胞 炎

4、癥因子 粘附分子(ICAM-1,ELAM-1,MHCII) 血管壁損害發(fā)病機(jī)制人衛(wèi)兒科川崎病9超抗原 T 淋巴細(xì)胞（凋亡） 10概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后人衛(wèi)兒科川崎病10概述人衛(wèi)兒科川崎病11血管炎累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈期:24周,主要影響中動(dòng)脈,彈力纖維及肌層斷裂和壞死,血栓形成,發(fā)生動(dòng)脈瘤。 I期:12周,大,中,小血管炎和血管周圍炎,白細(xì)胞浸潤(rùn)和水腫;以T淋巴細(xì)胞為主。人衛(wèi)兒科川崎病11血管炎累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈期:212期:7周數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻塞的動(dòng)脈可再通。期:47周,中動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫，冠脈部分或完全阻

5、塞。血管炎累及小、中、大動(dòng)脈,易累及冠狀動(dòng)脈人衛(wèi)兒科川崎病12期:7周數(shù)年,血管內(nèi)膜增厚,出現(xiàn)瘢痕, 阻塞的動(dòng)脈13概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后人衛(wèi)兒科川崎病13概述人衛(wèi)兒科川崎病14發(fā)熱:持續(xù)12周或更長(zhǎng),抗生素治療無(wú)效 典型表現(xiàn)球結(jié)合膜充血：無(wú)膿性分泌物 口唇及口腔粘膜充血：“草莓”舌,唇皸裂 掌跖紅斑,肢端硬性水腫：恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮,重者指趾甲可脫落 多形性皮疹,彌漫性紅斑：肛周紅斑和脫皮 頸淋巴結(jié)腫大人衛(wèi)兒科川崎病14發(fā)熱:持續(xù)12周或更長(zhǎng),抗生素治療無(wú)效 典型表現(xiàn)球15結(jié)合膜炎 草莓舌 人衛(wèi)兒科川崎病15結(jié)合膜炎 草莓舌 人衛(wèi)兒科川崎病16口唇皸

6、裂肢端硬性腫脹人衛(wèi)兒科川崎病16口唇皸裂肢端硬性腫脹人衛(wèi)兒科川崎病17肢端膜狀脫屑頸淋巴結(jié)腫大人衛(wèi)兒科川崎病17肢端膜狀脫屑頸淋巴結(jié)腫大人衛(wèi)兒科川崎病18皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑人衛(wèi)兒科川崎病18皮膚多型紅斑卡介苗接種處紅斑人衛(wèi)兒科川崎病19 心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動(dòng)脈損害（冠脈狹窄或冠脈瘤），少數(shù)可有心肌梗死。心臟表現(xiàn)人衛(wèi)兒科川崎病19 心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常，冠狀動(dòng)脈損20間質(zhì)性肺炎無(wú)菌性腦膜炎消化道癥狀 關(guān)節(jié)炎等其他表現(xiàn)人衛(wèi)兒科川崎病20間質(zhì)性肺炎其他表現(xiàn)人衛(wèi)兒科川崎病21概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后人衛(wèi)兒科川崎病21概

7、述人衛(wèi)兒科川崎病人衛(wèi)兒科川崎病培訓(xùn)課件23急性期:可見(jiàn)心包積液，左室擴(kuò)大，二間瓣、主動(dòng)脈瓣或三間瓣返流。 超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈病變(CAL):冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張、 冠狀動(dòng)脈瘤及冠狀動(dòng)脈狹窄。人衛(wèi)兒科川崎病23急性期:超聲心動(dòng)圖冠狀動(dòng)脈病變(CAL):人衛(wèi)兒科川崎病24正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈人衛(wèi)兒科川崎病24正常心臟超聲:顯示左冠狀動(dòng)脈和主動(dòng)脈人衛(wèi)兒科川崎病25右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張人衛(wèi)兒科川崎病25右側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張左側(cè)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張人衛(wèi)兒科川崎病26動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤人衛(wèi)兒科川崎病26動(dòng)態(tài)超聲心動(dòng)圖箭頭所指顯示冠狀動(dòng)脈瘤人衛(wèi)兒科川崎病27超聲檢查顯示冠脈瘤或EC

8、G有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用。冠狀動(dòng)脈造影人衛(wèi)兒科川崎病27超聲檢查顯示冠脈瘤或ECG有心肌缺血表現(xiàn)時(shí)可選擇使用。冠28概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后人衛(wèi)兒科川崎病28概述人衛(wèi)兒科川崎病29診斷標(biāo)準(zhǔn)不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診發(fā)熱5天以上，伴下列5項(xiàng)臨床表現(xiàn)中4項(xiàng)者，排除其他疾病后，即可診斷為川崎病：（1）四肢變化：急性期掌跖紅斑，手足硬性水腫；恢復(fù)期指趾端膜狀脫皮（2）多形性紅斑（3）眼結(jié)合膜充血，非化膿性（4）唇充血皸裂，口腔黏膜彌漫充血，舌乳頭突起、充血呈草莓舌（5）頸部淋巴結(jié)腫大人衛(wèi)兒科川崎病29診斷標(biāo)準(zhǔn)不足4項(xiàng)，而有冠狀動(dòng)脈損害者也可確診發(fā)熱5

9、天以上30敗血癥滲出性多型紅斑幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型） 猩紅熱化膿性淋巴結(jié)炎鑒別診斷：人衛(wèi)兒科川崎病30敗血癥滲出性多型紅斑幼年類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（全身型31概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后人衛(wèi)兒科川崎病31概述人衛(wèi)兒科川崎病32大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG） 12g/kg, 812hr 注完，發(fā)病10天內(nèi)使用。 控制血管炎癥：腸溶阿司匹林：3050mg/（kgd）, 熱退后3天漸減為35mg/（kgd），持續(xù) 68周冠狀動(dòng)脈損害者應(yīng)延長(zhǎng)治療。人衛(wèi)兒科川崎病32大劑量丙種球蛋白靜脈滴注（IVIG） 12g/kg33抗血小板聚集：雙嘧噠莫（潘生?。?5mg/（kgd）對(duì)癥治療和手術(shù)治療補(bǔ)液、 護(hù)肝、 護(hù)心及支持治療，必要時(shí)行冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。糖皮質(zhì)激素：不宜單獨(dú)使用。有學(xué)者建議IVIG非敏感型KD病人可以在IVIG使用基礎(chǔ)上聯(lián)合使用糖皮質(zhì)激素加阿司匹林。 人衛(wèi)兒科川崎病33抗血小板聚集：對(duì)癥治療和手術(shù)治療糖皮質(zhì)激素：不宜34概述病因和發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)實(shí)驗(yàn)室檢查診斷與鑒別診斷治療預(yù)后人衛(wèi)兒科川崎病34概述人衛(wèi)兒科川崎病35為自限性疾病，多數(shù)預(yù)后良好未經(jīng)有效治療者冠狀動(dòng)脈瘤發(fā)生率為 15%25%多數(shù)冠狀動(dòng)脈瘤于12年內(nèi)消失，但可留有管壁增厚和功能異常復(fù)發(fā)率為1