疑難病例讀片課件

1、疑難病例讀片 病史摘要 患者，女，47歲。右大腿下段酸痛四個(gè) 月, 發(fā)現(xiàn)腫塊一月。查體：右大腿下段內(nèi)側(cè)腫脹， 未見靜脈怒張,可捫及骨性腫起，活動(dòng)度差，輕壓 痛。血常規(guī)、堿性磷酸酶、血沉、B超、胸片、腫 瘤標(biāo)志物等檢查未見異常。 病例 1PEPEPET2WISTIRT2WI 骨原發(fā)性平滑肌肉瘤( lenomyosarcoma)十分少見，占原發(fā)性骨腫瘤的0.06%，占惡性骨腫瘤的0.14%。臨床概述發(fā)病年齡為990歲，高峰年齡為6070 歲，男女發(fā)病率大致相等，發(fā)病部位以長(zhǎng)骨骨端尤其以膝關(guān)節(jié)附近最為多見，其次為長(zhǎng)骨骨干,鎖骨、下頜骨、肋骨、脊椎、骨盆、鎖骨等，具有孤立性發(fā)生的特點(diǎn)，多發(fā)罕見，較少發(fā)

2、生轉(zhuǎn)移，轉(zhuǎn)移最多見于肺，其次為骨，臨床癥狀無(wú)特異性，多因疼痛、腫塊及病理性骨折等就診實(shí)驗(yàn)室檢查，部分患者堿性磷酸酶可輕度升高 一般認(rèn)為其組織學(xué)上主要來(lái)源于骨髓腔內(nèi)中等營(yíng)養(yǎng)血 管壁中層的平滑肌細(xì)胞或發(fā)生于血管周圍的未分化間葉組 織。骨原發(fā)性平滑肌肉瘤大體病理特征性的表現(xiàn)為灰白色 腫塊伴有局灶性壞死和囊性變,病灶范圍大小不一,病變區(qū) 可見骨髓腔擴(kuò)大、骨皮質(zhì)膨脹而有不同程度變薄，多可突 破骨皮質(zhì)向軟組織侵犯，切面多呈黃白色魚肉狀、包膜多 數(shù)不完整。鏡下腫瘤細(xì)胞呈長(zhǎng)梭形，胞漿豐富紅染，核呈 長(zhǎng)桿狀，兩端似刀切樣(呈雪茄煙樣)，核分裂像多，免疫 組織化學(xué)：腫瘤Vimentin和SMA均呈強(qiáng)陽(yáng)性。病理特征

3、X線及CT表現(xiàn)特點(diǎn)： (1)溶骨型 多呈溶骨性骨質(zhì)破壞，骨質(zhì)破壞邊緣一般多較清 楚, 病灶可見輕度硬化, 此型骨膜反應(yīng)較常見, 多數(shù)伴有大小 不等的軟組織腫塊。 (2)囊腫型 多呈輕度偏側(cè)性多房囊狀骨質(zhì)密度明顯減低區(qū),其 內(nèi)可見骨嵴或分隔,囊腔內(nèi)低密度與液性密度相似,此型易見 有輕微骨質(zhì)膨脹至局部骨皮質(zhì)變薄,可無(wú)骨缺損,部分可見小 的骨皮質(zhì)缺損。 (3)混合型 有明顯斑片狀溶骨性骨質(zhì)破壞，骨皮質(zhì)缺損也最 為明顯，范圍也相對(duì)廣,但骨膜反應(yīng)相對(duì)輕,軟組織腫塊多較 明顯，在軟組織腫塊或髓腔內(nèi)可見多發(fā)致密骨梗死灶。影像表現(xiàn) 本病須應(yīng)與惡性纖維組織細(xì)胞瘤、溶骨性骨肉瘤、纖維肉瘤、滑膜肉瘤及軟骨肉瘤等鑒別。惡性纖維組織細(xì)胞瘤 與骨平滑肌肉瘤在臨床上還是組織病理上都難以鑒別,免疫組織化學(xué)和電鏡觀察可幫助確診。骨肉瘤 長(zhǎng)骨原發(fā)性平滑肌肉瘤好發(fā)部位同骨肉瘤相似，多好發(fā)于膝關(guān)節(jié)附近,但與骨肉瘤不同的是原發(fā)性骨平滑肌肉瘤并不局限于長(zhǎng)骨干骺端，腫瘤常浸潤(rùn)骨骺,而且病灶亦可原發(fā)于骨干，骨肉瘤的骨膜反應(yīng)更為明顯且有相對(duì)特征性表現(xiàn)。鑒別診斷 骨原發(fā)性平滑肌肉瘤和軟組織平滑肌肉瘤在光鏡、免疫組織化學(xué)及電鏡上有相似的特征，所不同的是軟組織平滑肌肉瘤很少見到破骨巨細(xì)胞。因此在診斷骨原發(fā)性平滑肌肉瘤前,均排除骨外平滑肌肉瘤(例如子宮、胃腸道及其他部位軟組織平滑肌肉瘤等)的骨轉(zhuǎn)移,