HELLP綜合征診療和處置培訓(xùn)課件

1、HELLP綜合征診療和處置HELLP綜合征診療和處置HELLP綜合征的定義HELLP綜合征是指妊娠高血壓綜合征（妊高征）伴有溶血（Hemolysis）、肝酶升高(Elevated liver function)以及血小板減少（ Low platelet count）的一組臨床綜合征，為嚴(yán)重并發(fā)癥。1954年，Pritchard等首次進(jìn)行報(bào)道。1982年Weinstein對(duì)其正式命名。 HELLP綜合征診療和處置2HELLP綜合征的定義HELLP綜合征是指妊娠高血壓綜合征（HELLP綜合征的分類HELLP綜合征的分類（美國(guó)Tennessee大學(xué)） 完全性HELLP綜合征： 三項(xiàng)指標(biāo)均異常 部分性

2、HELLP綜合征： 一項(xiàng)或兩項(xiàng)指標(biāo)異常根據(jù)血小板（Martin）分類 類：BPC50,000/mm3 II類：BPC100,000/mm3 III類: BPC35歲等國(guó)外文獻(xiàn)報(bào)道： 515%妊高征合并HELLP 重度妊高征1020%我院近十年，HELLP占重度妊高征6.1%HELLP綜合征診療和處置4HELLP綜合征的發(fā)病率HELLP綜合征是妊高征的一種嚴(yán)重并HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制 （1）HELLP綜合征病因和發(fā)病機(jī)制目前尚不完全清楚。多數(shù)學(xué)者研究認(rèn)為妊高征孕婦血管內(nèi)皮損傷是其主要病理改變。血管內(nèi)皮損傷導(dǎo)致纖維蛋白沉積、血管痙攣和血小板激活、局部聚集增加。近年研究表明:LCHAD缺乏

3、(long chain 3-hydroxyacyl-coenzyme A dehydrogenase, LCHAD；長(zhǎng)鏈3羥酰基輔酶A脫氫酶）HELLP綜合征診療和處置5HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制 HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（2）全身血管痙攣、狹窄和纖維蛋白的沉積使紅細(xì)胞在通過(guò)血管時(shí)發(fā)生變形和破壞，造成血管內(nèi)溶血。由于紅細(xì)胞內(nèi)富含LDH，在紅細(xì)胞發(fā)生變形和破壞時(shí)，血中LDH升高HELLP綜合征診療和處置6HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（2）全身血管痙攣、狹窄和纖維HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（3）血小板激活而粘附于血管內(nèi)皮細(xì)胞的表面，同時(shí)血管的收縮痙攣也使血小板進(jìn)一步聚集，使得血液中

4、血小板消耗增加、數(shù)量減少；促使血栓環(huán)素A2（TXA2）和內(nèi)皮素等收縮血管因子釋放增加HELLP綜合征診療和處置7HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（3）血小板激活而粘附于血管內(nèi)HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（4）肝臟血管痙攣，肝竇內(nèi)纖維素沉積導(dǎo)致肝臟血管內(nèi)壓力增加等，肝臟細(xì)胞缺血、壞死而使肝酶（ALT、LDH）釋放入血，血中肝酶升高。肝被膜下出血、肝臟內(nèi)出血、肝臟破裂HELLP綜合征診療和處置8HELLP綜合征病因、發(fā)病機(jī)制（4）肝臟血管痙攣，肝竇內(nèi)纖維HELLP綜合征臨床表現(xiàn)發(fā)生在妊高征的基礎(chǔ)上，大部分患者為重度妊高征， 少數(shù)(20%)無(wú)明顯高血壓和蛋白尿多數(shù)發(fā)生在產(chǎn)前；1/3HELLP發(fā)生產(chǎn)后

5、臨床癥狀各異，80%以上患者右上腹部或上腹部不適、疼痛；惡心、嘔吐以及體重增加過(guò)快等； 少數(shù)嚴(yán)重HELLP孕婦合并血尿、黃疸HELLP綜合征診療和處置9HELLP綜合征臨床表現(xiàn)發(fā)生在妊高征的基礎(chǔ)上，大部分患者為重 完全性和部分性HELLP綜合征比較妊高征 HELLP分組 完全性（%） 部分性（%） 合計(jì)（%） 19 11輕 2 (11) 4（36） 6（20） 中 1（5） 3（28） 4（13） 重 16（84）* 4（36） 20（67） HELLP綜合征診療和處置10 完全性和部分性HELLP綜合征比較HELLP綜合征診療和處HELLP綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查為HELLP綜合征確診的依

6、據(jù)血常規(guī)檢查：血小板減少、紅細(xì)胞形態(tài)異常、Hb下降和網(wǎng)織紅細(xì)胞增加肝功檢查：肝酶和膽紅素異常升高LDH升高（敏感指標(biāo)）HELLP綜合征診療和處置11HELLP綜合征實(shí)驗(yàn)室檢查實(shí)驗(yàn)室檢查為HELLP綜合征確診的HELLP對(duì)孕、產(chǎn)婦的影響（1）孕產(chǎn)婦合并癥明顯增加： DIC 21%， DIC出現(xiàn)預(yù)示病情預(yù)后不佳 胎盤早剝16% 急性腎衰7.7% 肺水腫6% 肝被膜下出血、肝破裂 視網(wǎng)膜剝離、肺栓塞、腦血管意外；HELLP綜合征診療和處置12HELLP對(duì)孕、產(chǎn)婦的影響（1）孕產(chǎn)婦合并癥明顯增加：HELHELLP對(duì)孕、產(chǎn)婦的影響（2）類HELLP綜合癥的患者合并癥最多；產(chǎn)后并發(fā)HELLP者，易并發(fā)肺水

7、腫、腎衰，多臟器衰竭.孕產(chǎn)婦死亡高（024%）主要死于： 肝臟破裂出血、DIC、急性腎衰、肺水腫等HELLP綜合征診療和處置13HELLP對(duì)孕、產(chǎn)婦的影響（2）類HELLP綜合癥的患者合HELLP對(duì)圍產(chǎn)兒的影響早產(chǎn)：70%以上； 動(dòng)脈導(dǎo)管未閉、壞死性腸炎發(fā)生率高 （fetal growth restriction)或 N、感染等發(fā)生率高圍產(chǎn)兒死亡率：7.7%60%-HELLP對(duì)母兒的影響取決于：病情程度、是否得到及時(shí)診斷和處理HELLP綜合征診療和處置14HELLP對(duì)圍產(chǎn)兒的影響早產(chǎn)：70%以上；HELLP綜合征診表1 完全性和部分性HELLP綜合征的比較 PLT ALT AST TBIL L

8、DH 特殊癥狀 完全性 4921 11782 18536 2410 622481 12 部分性 6933 11594 16427 146 369101* 2* *P0.05HELLP綜合征診療和處置15表1 完全性和部分性HELLP綜合征的比較HELLP綜合征表1 完全性和部分性HELLP綜合征的比較 孕周 C-S率 出生體重 PNM （周） % （Kg） %完全性 32 4 95 1617603 21部分性 363* 73 2381786* 9*P0.05HELLP綜合征診療和處置16表1 完全性和部分性HELLP綜合征的比較HELLP綜合征HELLP綜合征的診斷（1）在確診妊高征的基礎(chǔ)上完

9、全性HELLP綜合征的診斷： -血管內(nèi)溶血： 血涂片RBC變形、破碎、網(wǎng)織RBC增多； 總Bil20.5mol/L（11.2mg/dl)； LDH600U/L -肝酶異常：ALT70U/L -血小板減少：100,000/mm3 （上述診斷標(biāo)準(zhǔn)Sibai,1990)HELLP綜合征診療和處置17HELLP綜合征的診斷（1）在確診妊高征的基礎(chǔ)上HELLP綜HELLP綜合征的診斷（2）部分性HELLP綜合征的診斷： 上述三項(xiàng)指標(biāo)中任一項(xiàng)或兩項(xiàng)異常重視產(chǎn)后HELLP綜合征的診斷 一旦診斷HELLP，凝血各項(xiàng)指標(biāo)檢查： 纖維蛋白原（Fib）、PT、APTT、FDP等HELLP綜合征診療和處置18HELL

10、P綜合征的診斷（2）部分性HELLP綜合征的診斷：H鑒別診斷妊娠急性脂肪肝 (acute fatty liver of pregnancy)溶血性尿毒癥 （hemolytic uremic syndrome）血小板減少性紫癜（thrombotic thrombocytopenic purpura,TTP）HELLP綜合征診療和處置19鑒別診斷妊娠急性脂肪肝HELLP綜合征診療和處置19病毒性肝炎妊娠期膽汁淤積綜合征(ICP)HELLP綜合征診療和處置20病毒性肝炎HELLP綜合征診療和處置20妊娠急性脂肪肝（1）妊娠特發(fā)，少見(jiàn)，母兒死亡率高常發(fā)生于孕晚期，3238周，半數(shù)并PIH早期疲乏、不適

11、和頭痛；70%惡心和嘔吐、右上腹痛或上腹痛 漸進(jìn)性黃疸、肝臟變小 疾病早期或肝外并發(fā)癥發(fā)生之前，及時(shí)治療，母兒預(yù)后好HELLP綜合征診療和處置21妊娠急性脂肪肝（1）妊娠特發(fā)，少見(jiàn)，母兒死亡率高HELLP綜妊娠急性脂肪肝（2）嚴(yán)重者，迅速發(fā)生肝臟衰竭、肝性腦病昏迷（60%）、55%DIC、50%腎衰； 低血糖多見(jiàn)實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)： 低蛋白血癥、DIC、肝酶 、WBC Bil、BUN、Cr和尿酸升高；抗凝血酶II低血糖、高血氨和貧血HELLP綜合征診療和處置22妊娠急性脂肪肝（2）嚴(yán)重者，迅速發(fā)生肝臟衰竭、肝性腦病昏迷（HELLP綜合征診療和處置培訓(xùn)課件HELLP綜合征診療和處置24HELLP綜合征診

12、療和處置24產(chǎn)后溶血性尿毒癥1962年首次報(bào)道，病因不清妊娠過(guò)程順利、產(chǎn)后數(shù)周發(fā)生腎功能衰竭、微血管溶血性貧血、DIC腎臟病理：微血栓、動(dòng)脈損害HELLP綜合征診療和處置25產(chǎn)后溶血性尿毒癥1962年首次報(bào)道，病因不清HELLP綜合征HELLP綜合征的處理（1）及早診斷HELLP、及時(shí)和恰當(dāng)處理，能減少母兒嚴(yán)重并發(fā)癥和死亡的發(fā)生積極解痙、必要時(shí)擴(kuò)容控制妊高征、 降血壓、防子癇HELLP綜合征診療和處置26HELLP綜合征的處理（1）及早診斷HELLP、及時(shí)和恰當(dāng)處HELLP綜合征的處理（2）糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用： -促進(jìn)血小板生成、增加毛細(xì)血管抵抗力，降低血管通透性；降低ALT或LDH -穩(wěn)定病情

13、，利于病人的轉(zhuǎn)診 -產(chǎn)后HELLP,立即應(yīng)用HELLP綜合征診療和處置27HELLP綜合征的處理（2）糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：HELLP綜合HELLP綜合征的處理（3）糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用： -產(chǎn)前地塞米松1mg12hr、靜脈；至病情平穩(wěn)或終止妊娠，效果優(yōu)于倍它米松，不適合長(zhǎng)時(shí)間應(yīng)用（是否對(duì)胎兒腎上腺、發(fā)育影響？） -產(chǎn)后地塞米松1mg12hr,二次 5 mg12hr，二次 產(chǎn)后治療尚缺少大規(guī)模、隨機(jī)對(duì)照研究以評(píng)價(jià)其安全性和療效HELLP綜合征診療和處置28HELLP綜合征的處理（3）糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用：HELLP綜合HELLP綜合征的處理（3）積極糾正凝血障礙；處理其他并發(fā)癥 輸入新鮮全血、血小板 小劑

14、量阿斯匹林、肝素 血漿置換盡早終止妊娠 對(duì)于病情平穩(wěn)、孕周34周， 積極處理，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)、短期期待HELLP綜合征診療和處置29HELLP綜合征的處理（3）積極糾正凝血障礙；處理其他并發(fā)癥妊娠終止的時(shí)機(jī)和方式根據(jù)HELLP綜合征的病情程度、病情變化、胎兒情況和孕周，個(gè)體化處理一旦診斷HELLP，盡早終止妊娠；I和II型多剖宮產(chǎn)終止妊娠病情穩(wěn)定、孕周34周者，應(yīng)給予促肺成熟的處理，嚴(yán)密監(jiān)測(cè)病情，等48hr終止病情穩(wěn)定、宮頸成熟者， 可以陰道分娩孕周?。ㄓ绕?2周)、宮頸不成熟者剖宮產(chǎn)剖宮產(chǎn)術(shù)中放置引流（尤其伴DIC者）HELLP綜合征診療和處置30妊娠終止的時(shí)機(jī)和方式根據(jù)HELLP綜合征的病情程度

15、、病情變化病情的監(jiān)測(cè)每6hr測(cè)凝血功能、肝、腎功能直至分娩； 產(chǎn)后每天監(jiān)測(cè)上述指標(biāo)；密切監(jiān)測(cè)BP、尿蛋白、孕婦血流動(dòng)力學(xué)、出入量和心肺功能，及時(shí)發(fā)現(xiàn)肺水腫、心衰、腎衰和腦水腫等及時(shí)發(fā)現(xiàn)胎盤早剝跡象必要時(shí)復(fù)查眼底檢查胎兒監(jiān)護(hù)HELLP綜合征診療和處置31病情的監(jiān)測(cè)每6hr測(cè)凝血功能、肝、腎功能直至分娩；HELLP病例摘要 患者XX，24歲，主因“宮內(nèi)孕37+周，G1P0，頭位，未產(chǎn)，重度妊高癥，產(chǎn)前子癇，F(xiàn)GR”于03年7月12日入院。 平素月經(jīng)規(guī)律，核對(duì)孕周無(wú)誤。未行任何產(chǎn)前檢查。一天前突發(fā)劍下疼痛，于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診，給與止痛治療。5小時(shí)前突發(fā)抽搐，伴意識(shí)喪失，雙臂屈曲，當(dāng)?shù)蒯t(yī)院給予甘露醇250

16、ml靜點(diǎn)，25%硫酸鎂16ml靜推，當(dāng)時(shí)測(cè)血壓210/140mmHg，20分鐘后抽搐止，后予25%硫酸鎂入10%葡萄糖1000ml持續(xù)靜點(diǎn)，轉(zhuǎn)入我院。 HELLP綜合征診療和處置32病例摘要 患者XX，24歲，主因“宮內(nèi)孕37+周，G1P0，T38 ,BP190/130mmHg P110次/分 全身未見(jiàn)明顯出血點(diǎn)。肝脾肋下未及，肝區(qū)輕叩痛，腹部無(wú)壓痛，移動(dòng)性濁音（-）。胎兒頭位，F(xiàn)GR144bpm，宮縮20秒/3分鐘，子宮馳緩好。頸管2cm，后位，質(zhì)中，宮口未開，先露頭，S-3，Bishop評(píng)分2分，陰道無(wú)出血。急查血常規(guī)：Hb 104g/L，血小板（PLT）88X109/L,尿蛋白(+);A

17、LT 704U/L,AST1443U/L,TBIL77.9, DBIL26.9, LDH 2432, CK 471眼科會(huì)診提示：眼底動(dòng)脈變細(xì)，靜脈增粗，A：V=1/3，未見(jiàn)出血、滲血及網(wǎng)脫。 HELLP綜合征診療和處置33T38 ,BP190/130mmHg P110次/分 全身日期HGBG/LPLT109/LALTU/LASTU/LTBILDBILLDHCKPT秒FIBG/LD-DMg/LFDPMg/L12/710488704144377.926.92432471143.071.34013/7945426024044.810.6191838710.93.082.04014/796885643

18、0711.14.375.88015/71069712.34.7111.68016/71081231084443718011.15.145.84018/774353608711.04.62HELLP綜合征診療和處置34日期HGBG/LPLT109/LALTU/LASTU/LTB病情轉(zhuǎn)歸與HELLP綜合征病情程度、處理均相關(guān)產(chǎn)后病情逐漸好轉(zhuǎn)，少數(shù)患者在產(chǎn)后hr血小板仍可能持續(xù)下降并達(dá)到最低水平，肝酶進(jìn)行性升高達(dá)峰值；在無(wú)合并癥時(shí)，產(chǎn)后24hr血小板開始回升，、轉(zhuǎn)氨酶下降，產(chǎn)后天血小板、肝功基本能恢復(fù)正常。HELLP綜合征診療和處置35病情轉(zhuǎn)歸與HELLP綜合征病情程度、處理均相關(guān)HELLP綜合血小板的動(dòng)態(tài)變化HELLP綜合征診療和處置36血小板的動(dòng)態(tài)變化HELLP綜合征診療和處置36肝功指標(biāo)的變