腎活檢病理示范課件

1、腎活檢病理腎活檢病理優(yōu)選腎活檢病理優(yōu)選腎活檢病理（一） 微小病變病 （minimal change disease, MCD） 又名 原發(fā)灶（型）腎病綜合征 （ typenephrotic syndrome） 上皮細(xì)胞病epithelial cell disease 足突病(foot process disease) 脂性腎?。╨ipoid nephrosis）（一） 微小病變病 組織病理 LM 正?；虬檩p微病變（極少數(shù)伴系膜細(xì)胞增生） 小管細(xì)胞脂質(zhì)空泡或蛋白樣小滴 IF 陰性或1/5病人出現(xiàn)非特異性系膜區(qū)IgM、C3 EM 足突廣泛融合或部分脫失（治療者為部分融合） 上皮微絨毛大量形成 胞質(zhì)

2、脂滴或致密體 約1/5病人可有系膜區(qū)致密物 組織病理腎活檢病理示范課件腎活檢病理示范課件腎活檢病理示范課件（二） 腎小球輕微病變 （glomerular minor lesion, GML） 又名 輕微腎小球異常 （minor glormerular abnormality） 發(fā)生率 鄒萬(wàn)忠報(bào)道28.17% 張志剛報(bào)道22.8%（1200例）（二） 腎小球輕微病變 臨床病理分析 a GML可為原發(fā)性（如MCD、APGN吸收期） 也可繼發(fā)性（IgA、LN、紫癜等） bGML為常見(jiàn)的組織病理學(xué)類型， 而不是獨(dú)立的腎小球病 臨床病理分析（三） 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 （focal segmental

3、 glomerulosclerosis, FSGS） 類型a原發(fā)性病因不明，與MCD有關(guān)b繼發(fā)性IgA腎病、Alports病、AIDS、糖尿病、 返流性腎病； 也可見(jiàn)于獨(dú)腎、腎發(fā)育不全、切除腎后 的對(duì)側(cè)腎；也可合并于MGN、MsPGN、APGN。（三） 局灶性節(jié)段性腎小球硬化 組織病理 LM早期： 血管襻與球囊壁粘連，泡沫細(xì)胞 伴有內(nèi)皮下透明樣物聚集（PAS） 晚期： 血管襻節(jié)段性硬化（伴透明樣物） 部分小球硬化 腎小管間質(zhì)損害嚴(yán)重 IF節(jié)段性IgM和C3 EM節(jié)段性系膜基質(zhì)增多伴GBM增厚或重疊系膜區(qū)、內(nèi)皮下少量致密物 組織病理腎活檢病理示范課件腎活檢病理示范課件腎活檢病理示范課件 （四）

4、局灶性腎炎 （focal glomerulonephritis, FGN） 類型 原發(fā)性： 少見(jiàn)，經(jīng)IF、EM檢查找不到原因者 或潛在病例 繼發(fā)性：多見(jiàn)，IgA、紫癜、LN、多動(dòng)脈炎、 Wegeners 肉芽腫、抗基膜病、 Alports 綜合征、SBE、APGN吸收期 發(fā)病機(jī)制因全身性疾病所致 藥物金制劑、青霉胺、汞制劑、Captopril等也有認(rèn)為80%的大、閉塞性新月體可確診或潛在病例LM早期不明顯，待EM證實(shí)又名 慢性硬化性腎炎細(xì)胞纖維型、型Col、FN、LM部分小球硬化也可合并于MGN、MsPGN、APGN。IgA、C4 (30%)及腎小管管型足突融合，胞質(zhì)有電子致密顆粒IFC3沉積

5、為主（混合性血管襻系膜區(qū)）的對(duì)側(cè)腎；a GML可為原發(fā)性（如MCD、APGN吸收期）（十） 膜性腎炎部分小球硬化晚期GBM呈鏈條樣結(jié)構(gòu)（PASM）Masson上皮下沉積物EM GBM厚（500-1500nm），浸潤(rùn)細(xì)胞中性WBC多，可有單核、藥物金制劑、青霉胺、汞制劑、Captopril等腎活檢病理示范課件腎活檢病理示范課件 （五） 毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎 （endocapillary proliferative GN） 又名 急性增生性腎炎（acute proliferative GN, APGN） 急性鏈感后腎炎（acute post-streptococcal GN, APGN） 感染后腎

6、炎（post-infectious GN） 發(fā)病機(jī)制 免疫復(fù)合物型腎炎，其抗原可能為endostreptosin 或其他抗原 （五） 毛 組織病理 LM 腎小球細(xì)胞增多 固有細(xì)胞內(nèi)皮、系膜細(xì)胞增生， 可伴上皮細(xì)胞增生（少數(shù)小球） 浸潤(rùn)細(xì)胞中性WBC多，可有單核、 嗜酸粒細(xì)胞 腎小管間質(zhì)病變炎癥、水腫 及腎小管管型 吸收期 可表現(xiàn)為MsPGN 組織病理IF 2周內(nèi)有IgG、C3沉積（襻、系膜混合型） 以后只有C3沉積 25%者呈現(xiàn)花環(huán)型（garland pattern）IgG、 C3沉積-尿蛋白嚴(yán)重、預(yù)后差 IF 2周內(nèi)有IgG、C3沉積（襻、系膜 EM 上皮下駝峰（hump）狀，可伴其他部位沉

7、積 足突融合，胞質(zhì)有電子致密顆粒 襻內(nèi)炎細(xì)胞多 預(yù)后 兒童者比成年人好 （終末期腎衰3%） 新月體多則預(yù)后差 EM 上皮下駝峰（hu腎活檢病理示范課件腎活檢病理示范課件腎活檢病理示范課件腎活檢病理示范課件腎活檢病理示范課件腎活檢病理示范課件bGML為常見(jiàn)的組織病理學(xué)類型，伴小球硬化40%毛細(xì)血管壁增厚，不規(guī)則，PAS示雙軌狀部分為IgA為主IgA腎?。∕sPGN型）EM 上皮下駝峰（hump）狀，可伴其他部位沉積（七） 系膜增生性腎炎LM 腎小球細(xì)胞增多代償異常：GBM生成障礙（含不飽和脂肪酸IF IgG、C3呈襻型分布也有認(rèn)為80%的大、閉塞性新月體可確診IF C3沉積為主，分布廣泛感染HB

8、V、梅毒、血吸蟲(chóng)、瘧疾等IF 陰性或1/5病人出現(xiàn)非特異性系膜區(qū)IgM、C3一般認(rèn)為60%的大、閉塞性新月體可確診（minor glormerular abnormality）伴MsC增生、基質(zhì)增多（60%）藥物金制劑、青霉胺、汞制劑、Captopril等浸潤(rùn)細(xì)胞中性WBC多，可有單核、感染HBV、梅毒、血吸蟲(chóng)、瘧疾等后期： GBM增厚PAS呈雙軌狀Wegeners 肉芽腫、抗基膜病、 （六） 毛細(xì)血管外增生性腎炎 （extracapillary proliferative GN） 又名 新月體性腎炎（crescentic GN,CrGN） 快速進(jìn)行性腎炎（rapidly progressiv

9、e GN,RPGN）bGML為常見(jiàn)的組織病理學(xué)類型， 組織病理 LM 新月體形成（至少50%）爭(zhēng)議點(diǎn)之一 一般認(rèn)為60%的大、閉塞性新月體可確診 也有認(rèn)為80%的大、閉塞性新月體可確診 部分新月體形成可見(jiàn)于SBE、惡性高血壓、 冷球蛋白血癥、溶血尿毒綜合征、 膜性腎炎、遺傳性腎炎等 組織病理新月體類型細(xì)胞型核分裂、多核巨細(xì)胞、Fb、 中性WBC等細(xì)胞纖維型、型Col、FN、LM纖維型型為主小管間質(zhì)損害明顯新月體類型 IF 型線狀I(lǐng)gG、C3 型顆粒狀I(lǐng)gG、IgA、IgM、伴有補(bǔ)體沉積 型節(jié)段性C3、C4或少量IgM、IgG EM 新月體基膜斷裂、Fb樣物 型者有電子致密物 預(yù)后 70%腎小球

10、新月體或少尿者，難以恢復(fù)。 IF 型線狀I(lǐng)gG、C腎活檢病理示范課件腎活檢病理示范課件腎活檢病理示范課件 （七） 系膜增生性腎炎 （mesangial-proliferative GN, MsPGN） 類型 原發(fā)性 病因不明 繼發(fā)性 全身性疾?。篖N、紫癜、感染后心內(nèi)膜炎 APGN吸收期 亞臨床型感染后GN 也可伴發(fā)于FGS、IgA，甚至可伴有MGN （七） 組織病理 LMMsC增生伴基質(zhì)增多血管可呈高血壓改變 IF可為（一）部分為IgA為主IgA腎病（MsPGN型）少數(shù)為IgM為主IgMMsPGN少數(shù)為C3為主C3型MsPGN少數(shù)為C1q為主孤立性C1q腎病 （1985年首次報(bào)道15例） 組

11、織病理 EMMsC增生伴基質(zhì)增多免疫熒光陽(yáng)性者系膜區(qū)有電子致密物 預(yù)后不定，多數(shù)良好， 少數(shù)可進(jìn)展到FSGS和腎衰 EMMsC增生伴基質(zhì)增多腎活檢病理示范課件又名 新月體性腎炎（crescentic GN,CrGN）LM 新月體形成（至少50%）爭(zhēng)議點(diǎn)之一后期： GBM增厚PAS呈雙軌狀以后只有C3沉積有時(shí)也可伴有駝峰或丘狀致密物（八） 膜性增生性腎炎（型）EM 上皮下駝峰（hump）狀，可伴其他部位沉積伴IgG、備介素（60%）感染HBV、梅毒、血吸蟲(chóng)、瘧疾等浸潤(rùn)細(xì)胞中性WBC多，可有單核、足突病(foot process disease)伴新月體60%也有認(rèn)為80%的大、閉塞性新月體可確診

12、EM 上皮下大量電子致密物，呈“丘狀”分布IF C3沉積為主，分布廣泛（minor glormerular abnormality）APGN吸收期（extracapillary proliferative GN）又名 新月體性腎炎（crescentic GN,Cr腎活檢病理示范課件 （八） 膜性增生性腎炎（型） （membrano-proliferative GN, MPGN） 又名 系膜毛細(xì)血管型腎炎（mesangio-capillary GN） 分葉狀腎炎（lobular GN）腎活檢病理示范課件 組織病理LMMsC增生伴基質(zhì)增多，致襻呈分葉狀毛細(xì)血管壁增厚，不規(guī)則，PAS示雙軌狀新月體在

13、半數(shù)病例中存在 IFC3沉積為主（混合性血管襻系膜區(qū)）伴IgG、備介素（60%）IgM、C1q (50%) IgA、C4 (30%) 組織病理 EM MsC增生伴基質(zhì)增多致系膜插入 內(nèi)皮下致密物多見(jiàn)，可伴上皮下“駝峰”或“丘 狀”沉積物 如上皮下大量沉積，伴GBM斷裂、 系膜增生不顯者為MPGN型 預(yù)后 較差 10年內(nèi)40%者進(jìn)入腎衰 20年內(nèi)90%者進(jìn)入腎衰 不佳指標(biāo)腎病綜合征硬化小球多新月體形成多 EM MsC增生伴基質(zhì)增多致系膜插入腎活檢病理示范課件腎活檢病理示范課件腎活檢病理示范課件腎活檢病理示范課件腎活檢病理示范課件腎活檢病理示范課件腎活檢病理示范課件（九） 膜性增生性腎炎（型） 又

14、名致密沉積物病（dense deposit disease, DDD） 發(fā)病機(jī)制 病因不明相關(guān)因素 代償異常：GBM生成障礙（含不飽和脂肪酸 復(fù)合物、涎酸成分多 而胱氨酸成分少） C3NeF旁路激活：C3NeF屬自身抗體， 與C3轉(zhuǎn)換酶作用 導(dǎo)致活化補(bǔ)體片段生成 （九） 膜性增生性腎炎（型） 組織病理LM早期： 局灶增生性腎炎 后期： GBM增厚PAS呈雙軌狀 伴MsC增生、基質(zhì)增多（60%） 伴新月體60% 伴小球硬化40%IF C3沉積為主，分布廣泛伴IgM、C3者（1/4） 組織病理 EM GBM厚（500-1500nm）， 致密物為線狀、融合性團(tuán)塊狀電子致密物 有時(shí)也可伴有駝峰或丘狀致

15、密物 可累及球囊、小管BM和細(xì)動(dòng)脈彈力層 預(yù)后 差 10年內(nèi)50%患者進(jìn)入腎衰 轉(zhuǎn)入CrGN者預(yù)后差 不佳指標(biāo)：持續(xù)性腎病綜合征、肉眼血尿者 硬化或新月體多者 EM GBM厚（500-1500nm腎活檢病理示范課件 （十） 膜性腎炎 （membranous GN）又名膜性腎?。╩embranous nephropathy, MN） 病因和發(fā)病機(jī)制a病因 70%不明，相關(guān)原因： 感染HBV、梅毒、血吸蟲(chóng)、瘧疾等 腫瘤肺癌、腸癌、白血病 藥物金制劑、青霉胺、汞制劑、Captopril等 全身性疾病SLE、混合結(jié)締組織病、糖尿病等 b發(fā)病機(jī)制 不明，實(shí)驗(yàn)動(dòng)物中有3種： CIC沉積血清性腎炎（在人體中

16、有1020%） 不溶性內(nèi)源性抗原(gp330)Heymann腎炎 （人中未見(jiàn)） 可溶性非腎性抗原（陽(yáng)離子化牛血清白蛋白） 原位免疫復(fù)合物型 （人的LN、HBV相關(guān)性腎炎）b發(fā)病機(jī)制 不明，實(shí)驗(yàn)動(dòng)物中有3種： 臨床特征a任何年齡 以30-50歲者多見(jiàn)（男婦）b起病隱匿 3/4者為NS，余為蛋白尿 半數(shù)病例鏡下血尿、1/4病人伴高血壓c進(jìn)展緩慢 完全緩解（成人20-25%，兒童50%）d血清學(xué) 可陰性 臨床特征 組織病理 LM早期不明顯，待EM證實(shí)后期血管壁均勻一致增厚，MsC不增生 （定量分析略升高） PASMSpikeMasson上皮下沉積物 晚期GBM呈鏈條樣結(jié)構(gòu)（PASM） IF IgG、C3呈襻型分布 當(dāng)系膜區(qū)出現(xiàn)IgA、IgM、C1q、C4時(shí)， 應(yīng)除外LN 組織病理 EM 上皮下大量電子致密物，呈“丘狀”分布 期散在、小的電子致密物為主 期大而多的電子致密物伴spike 期致密物為新生GBM包圍 期GBM增厚明顯，扭曲，有透亮吸收區(qū) 如伴有系膜區(qū)沉積應(yīng)除外LN、梅毒、HBV感染 預(yù)后 40%治療者15年內(nèi)進(jìn)入腎衰 兒童、女性、HLADR2者