外科醫(yī)師晉升副主任醫(yī)師專題報(bào)告病例分析（顱腦外科手術(shù)后并發(fā)吉蘭-巴雷綜合征病例分析）

1、第第 頁(yè)腦外科醫(yī)師晉升副主任（主任）醫(yī)師病例分析專題報(bào)告單位：姓名：現(xiàn)任專業(yè)技術(shù)職務(wù)：申報(bào)專業(yè)技術(shù)職務(wù)：2022年9月28日顱腦外科手術(shù)后并發(fā)吉蘭-巴雷綜合征病例分析吉蘭-巴雷綜合征（guillain-barresyndrome，GBS）是一類免疫介導(dǎo)的周圍神經(jīng)病，常以腱反射減弱或消失，及對(duì)稱性肢體癱瘓為特點(diǎn)，多數(shù)病人有前驅(qū)感染史，其發(fā)病機(jī)制可能由于機(jī)體產(chǎn)生錯(cuò)誤的免疫識(shí)別，導(dǎo)致自身周圍神經(jīng)產(chǎn)生免疫應(yīng)答，從而致病。創(chuàng)傷后GBS是由創(chuàng)傷或手術(shù)引起，病因仍不明確。大連市中心醫(yī)院神經(jīng)外科顱腦外科手術(shù)病人術(shù)后2例出現(xiàn)GBS，現(xiàn)報(bào)道如下。1.病歷摘要病例1：女，48歲；以“突發(fā)劇烈頭痛伴惡心嘔吐6h”為主

2、訴入院。頭部CT示蛛網(wǎng)膜下腔出血，頭部CTA示前交通動(dòng)脈瘤（圖1）。查體：嗜睡，Hunt-Hess分級(jí)2級(jí)，頸項(xiàng)強(qiáng)直陽(yáng)性，其余查體未見明顯陽(yáng)性體征。行開顱動(dòng)脈瘤夾閉術(shù)，手術(shù)過程順利，術(shù)后恢復(fù)較好。術(shù)后10d病人逐漸出現(xiàn)四肢肌力進(jìn)行性下降，查體：神清語(yǔ)明，問答合理，四肢肌力0級(jí)，肌張力減低，痛溫略減退，四肢腱反射消失，病理征陰性。腦脊液檢查示：蛋白-細(xì)胞分離，腦脊液細(xì)胞數(shù)38/mm3，白細(xì)胞計(jì)數(shù)8/mm3，腦脊液蛋白2135mg/L（正常值120600mg/L）。肌電圖顯示：四肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)波幅下降，F(xiàn)波潛伏期延長(zhǎng)，乳酸脫氫酶704U/L（正常值313618U/L）；診斷為GBS。給予病人丙種球蛋白

3、治療和甲強(qiáng)龍沖擊治療（甲強(qiáng)龍500mg靜點(diǎn)1次/d3，甲強(qiáng)龍240mg靜點(diǎn)1次/d3，甲強(qiáng)龍120g靜點(diǎn)1次/d3，甲強(qiáng)龍60mg靜點(diǎn)1次/d3），輔助針灸及康復(fù)治療，治療8d后肌力恢復(fù)至2級(jí)，復(fù)測(cè)腦脊液示：腦脊液細(xì)胞數(shù)16/mm3，白細(xì)胞計(jì)數(shù)6/mm3，腦脊液蛋白2964mg/L，治療2周后行系統(tǒng)康復(fù)治療。病人術(shù)后即刻使用神經(jīng)節(jié)苷酯治療10d，遺憾的是由于無法檢測(cè)神經(jīng)節(jié)苷脂抗體，不能排除神經(jīng)節(jié)苷脂藥物引起的相關(guān)GBS。病例2：女，65歲；以“視物障礙1年、加重半年”為主訴入院。顱腦增強(qiáng)MRI示鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤（圖2）。查體：右眼無光感，左眼視力粗測(cè)0.4，雙瞳孔等大正圓，光反靈敏，其余查體未見明

4、顯陽(yáng)性體征，完善術(shù)前準(zhǔn)備后行鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤切除術(shù)，手術(shù)過程順利。術(shù)后10d病人突發(fā)進(jìn)行性肌力下降，下肢為重，逐漸進(jìn)展為四肢軟癱，肌張力減低，痛溫覺略減退，腱反射消失。腦脊液檢查示：蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，腦脊液細(xì)胞數(shù)5/mm3，白細(xì)胞計(jì)數(shù)8/mm3，腦脊液蛋白623mg/L。肌電圖顯示：F波潛伏期延長(zhǎng)，四肢運(yùn)動(dòng)神經(jīng)波幅下降。給予病人行丙種球蛋白及甲強(qiáng)龍沖擊治療，治療12d后，四肢肌力恢復(fù)至2級(jí)，繼續(xù)于康復(fù)醫(yī)院治療。值得指出的是，此例病人發(fā)病時(shí)為流感流行期，病人否認(rèn)前驅(qū)感染史，且病人術(shù)后也使用神經(jīng)節(jié)苷脂治療，不能排除藥物或病毒感染引起GBS。2.討論繼發(fā)于外傷或顱腦手術(shù)后的GBS報(bào)道較少，且發(fā)生于顱腦

5、外科術(shù)后的GBS屬于罕見病例。本研究總結(jié)本組病例，認(rèn)為術(shù)后出現(xiàn)GBS的發(fā)病機(jī)制可能原因如下：手術(shù)或外傷引起自身抗原暴露，進(jìn)而出現(xiàn)自身免疫系統(tǒng)過度識(shí)別，最終導(dǎo)致創(chuàng)傷后GBS發(fā)生。術(shù)中麻醉藥物可能夠誘發(fā)周圍神經(jīng)自身免疫反應(yīng)，甚至激發(fā)瀑布樣免疫反應(yīng)，從而導(dǎo)致GBS。神經(jīng)節(jié)苷脂類藥物可能誘導(dǎo)機(jī)體產(chǎn)生內(nèi)源性神經(jīng)節(jié)苷脂抗體，進(jìn)而導(dǎo)致GBS。手術(shù)或創(chuàng)傷作為應(yīng)激源導(dǎo)致體內(nèi)潛在免疫耐受被活化，從而攻擊自身免疫系統(tǒng)，導(dǎo)致GBS產(chǎn)生。外傷或顱腦手術(shù)后GBS的臨床特點(diǎn)主要包括：發(fā)病前多有前驅(qū)感染史。多發(fā)生在手術(shù)或外傷后714d，少數(shù)病例可延遲到術(shù)后25個(gè)月。臨床癥狀多表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受累，肌力下降，多累積呼吸肌，少部分病人表現(xiàn)為感覺異常。腦脊液檢查多提示蛋白-細(xì)胞分離現(xiàn)象，肌電圖多表現(xiàn)為波幅或傳導(dǎo)速度異常，多表現(xiàn)為運(yùn)動(dòng)神經(jīng)軸索損傷，且約有近半數(shù)病人伴有神經(jīng)節(jié)苷脂抗體陽(yáng)性。本病治療主要以丙種球蛋白和血漿置換治療為主，但因本病多合并原發(fā)病，外傷或手術(shù)史、病情復(fù)雜，且用于治療的血漿難以獲得，因此，限制血漿置換療法的使用。外傷或顱腦手術(shù)后GBS病情進(jìn)展常在2周左右到達(dá)高峰，持續(xù)數(shù)天后病情開始轉(zhuǎn)歸，大部分病人神經(jīng)功能可在數(shù)月內(nèi)得到恢復(fù)，但也有少數(shù)病人殘留永久性功能障礙。綜上所述：手術(shù)后