肺泡出血綜合征課件

1、肺泡出血綜合征肺泡出血綜合征肺泡出血綜合征 定義肺泡出血綜合征(AlveolarHaemorrhageSyndromesAHS)為一危及生命的嚴重并發(fā)癥,多發(fā)生在一系列疾病過程中,在不同病因作用下,導致肺微血管的血液進入肺泡,即彌漫性肺泡出血(DAH)。當血液聚集于肺實質(zhì)內(nèi),臨床可發(fā)生呼吸困難、咯血、X線胸片為雙側(cè)彌漫性肺泡浸潤以及貧血等臨床特征肺泡出血綜合征肺泡出血綜合征肺泡出血綜合征 定義肺泡出血綜合征(AlveolarHaemorrhageSyndromesAHS)為一危及生命的嚴重并發(fā)癥,多發(fā)生在一系列疾病過程中,在不同病因作用下,導致肺微血管的血液進入肺泡,即彌漫性肺泡出血(DAH)

2、。當血液聚集于肺實質(zhì)內(nèi),臨床可發(fā)生呼吸困難、咯血、X線胸片為雙側(cè)彌漫性肺泡浸潤以及貧血等臨床特征肺泡出血綜合征課件肺泡出血綜合征課件肺泡出血綜合征課件一、病因血管炎無血管炎韋格納肉芽腫WG特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥顯微鏡下多血管炎MPA彌漫性肺泡損傷孤立性肺血管炎二尖瓣狹窄結(jié)締組織?。⊿LE)凝血障礙原發(fā)性抗凝脂綜合癥肺靜脈閉塞病Goodpasture綜合癥肺毛細血管瘤免疫復合物相關性血管炎肺淋巴管肌瘤病藥物性結(jié)節(jié)性硬化癥急性肺移植物排斥腫瘤寡免疫學性腎炎艾滋病原發(fā)性冷球蛋白血癥白塞氏病一、病因血管炎無血管炎韋格納肉芽腫WG特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥病因吸入 噴漆病因吸入 噴漆病因華法令病因華法令病因

3、轉(zhuǎn)移性胸腺瘤病因轉(zhuǎn)移性胸腺瘤病因造血干細胞移植病因造血干細胞移植病因鉤端螺旋體病病因鉤端螺旋體病病因七氟烷病因七氟烷肺泡出血綜合征課件臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)咯血、大咯血、呼吸困難（肺泡大量出血）可聞及彌漫性的爆裂音(crackies)肺外表現(xiàn)視原發(fā)疾病而有所不同 貧血貌血管炎（WG，CSS，MPA)Good-pasture 綜合（肺腎出血綜合癥）臨床表現(xiàn)呼吸系統(tǒng)表現(xiàn)咯血、大咯血、呼吸困難（肺泡大量出血）可X線表現(xiàn)X線表現(xiàn)多樣，磨玻璃影，實變影大量肺泡出現(xiàn)可出現(xiàn)廣泛肺泡浸潤性陰影。慢性或復發(fā)性出血：形成細小的間質(zhì)纖維化，網(wǎng)狀陰影X線表現(xiàn)X線表現(xiàn)多樣，磨玻璃影，實變影Clin Kidney J. 2

4、012 Oct; 5(5): 463466.肺泡出血伴血尿：IgA腎病CT：雙肺磨玻璃影支氣管鏡：BALF 大量含鐵血黃素巨噬細胞。Clin Kidney J. 2012 Oct; 5(5): Case Rep Rheumatol. 2016; 2016: 1658126.顯微鏡下多血管炎MPA 慢性無癥狀性肺泡出血CT：右肺片狀膜玻璃影支氣管鏡BALF:大量紅細胞，含鐵血黃色巨噬細胞 Case Rep Rheumatol. 2016; 201Pak J Med Sci. 2015 Nov-Dec; 31(6): 15451548.肺腎綜合癥HRCT：雙肺地圖樣分布的斑片狀磨玻璃影（鋪路石征）

5、Pak J Med Sci. 2015 Nov-Dec; 3 J Korean Med Sci. 2007 Dec; 22(6): 10741078.鏈球菌感染后腎炎 肺泡出血BALF呈血性，大量含鐵血黃色巨噬細胞 J Korean Med Sci. 2007 Dec; 2Case Rep Pulmonol. 2012; 2012: 836017系統(tǒng)性紅斑狼瘡 肺泡出血CT：雙肺實變BALF證實肺泡出血Case Rep Pulmonol. 2012; 2012:Quant Imaging Med Surg.韋格納肉芽腫 大量肺泡出血 CT:右肺大片狀實變Quant Imaging Med Su

6、rg.韋格納肉芽腫 Journal ListJ Med Case Repv.11; 2017PMC5390397.71歲 男性。有“間質(zhì)性肺炎”，未確診。呼吸困難、少尿、乏力入院。 抗GBM抗體、ANCA陽性。 Goodpasture 綜合癥CT: 雙肺磨玻璃影（b）。雙下肺蜂窩肺（c）Journal ListJ Med Case Repv.11肺泡出血綜合征課件實驗室檢查一般檢查：血常規(guī) 血紅蛋白 血氣分析 腎功能 尿常規(guī)實驗室檢查一般檢查：血常規(guī) 血紅蛋白實驗室檢查血清學檢查：ANA anti-dsDNA ANCA anti-GBM 抗磷脂抗體實驗室檢查血清學檢查：ANA 組織學檢查腎活檢

7、氣管鏡：肺泡出血患者可能沒有明顯咯血。氣管鏡和BALF可確診肺泡出血。鏡下可見出血，BALF 血性，大量含鐵血黃素巨噬細胞。相關檢查可與感染、氣道局部病變引起的咯血等相鑒別。肺活檢組織學檢查腎活檢肺泡出血綜合征課件診斷與治療早期進行氣管鏡進行支氣管肺泡灌洗(BAL)檢查有助診斷診斷與治療早期進行氣管鏡進行支氣管肺泡灌洗(BAL)檢查有助病例127歲 男性。反復發(fā)熱（38.7度），全身乏力、不適?？股刂委煟?內(nèi)酰胺類聯(lián)合大環(huán)類脂類）效果不佳。自身免疫抗體、ANCA、抗GBM抗體、PPD、HIV陰性。 Case Rep Med. 2012; 2012: 267857.雙肺地圖樣分布的磨玻璃影，伴

8、小葉中央性結(jié)節(jié)病例127歲 男性。 Case Rep Med. 2012;病例1氣管鏡BALF:大量含鐵血黃色的巨噬細胞電視胸腔鏡肺活檢：肺泡內(nèi)大量紅細胞，含鐵血黃素巨噬細胞。無間質(zhì)纖維化，肉芽腫，毛細血管炎等表現(xiàn)。 .。.病例1氣管鏡BALF:大量含鐵血黃色的巨噬細胞 .。.病例1診斷：特發(fā)性肺含鐵血黃色沉積癥治療：潑尼松病例1診斷：特發(fā)性肺含鐵血黃色沉積癥病例259歲，女性。全身水腫、進行性少尿，咳血痰入院。2周前咽痛，扁桃體腫大。既往體健。診斷：呼吸道感染。治療：抗生素（三代頭孢）。雙肺浸潤影，雙側(cè)肋膈角變鈍J Korean Med Sci. 2007 Dec; 22(6): 10741

9、078.病例259歲，女性。雙肺浸潤影，雙側(cè)肋膈角變鈍J Korea病例2Day 3 :患者出現(xiàn)磚紅色咯血，呼吸困難，呼吸衰竭。監(jiān)測HGB下降1明顯進展（b）病例2Day 3 :患者出現(xiàn)磚紅色咯血，呼吸困難，呼吸衰竭。病例2ASO 陽性咽拭子培養(yǎng)：A組乙型溶血性鏈球菌。ANCA 陰性自身免疫抗體 陰性抗磷脂抗體 陰性抗GBM 陰性病毒血清學 陰性支原體抗體 陰性病例2ASO 陽性病例2患者隨后出現(xiàn)全身水腫，少尿，腎功能進行性下降。1雙肺少量積液，肺泡實變，磨玻璃影病例2患者隨后出現(xiàn)全身水腫，少尿，腎功能進行性下降。1雙肺少病例2支氣管鏡：右肺中葉和下葉出血BALF呈血性，大量含鐵血黃色巨噬細胞

10、BALF 病原學檢查陰性。診斷：彌漫性肺泡出血病例2支氣管鏡：右肺中葉和下葉出血病例2治療：停用頭孢曲松。開始用甲潑尼龍1000mg qd 3天?？┭Ｖ梗粑щy、水腫改善。X線 改善（c）腎活檢：鏈球菌感染后急性腎小球腎炎1病例2治療：停用頭孢曲松。開始用甲潑尼龍1000mg qd 病例361歲 男性。發(fā)熱，咳嗽，咳淡黃色痰，進行性呼吸困難3天入住ICU。無消化道癥狀，無胸痛，無咯血。CT:左肺實變 ，伴右肺浸潤影Respir Med Case Rep. 2017; 21: 711.病例361歲 男性。CT:左肺實變 ，伴右肺浸潤影Respi病例3治療：哌拉西林他唑巴坦，萬古霉素，阿奇霉素

11、抗感染?；颊叩呐R床癥狀持續(xù)惡化，氣管插管和機械通氣。Day 5:軍團菌尿抗原陽性。加用左氧氟沙星。12病例3治療：哌拉西林他唑巴坦，萬古霉素，阿奇霉素抗感染。12病例3支氣管鏡 BALF：大量紅細胞。BALF 未檢出結(jié)核菌，真菌。無惡性細胞。最后診斷：軍團菌肺炎并彌漫性肺泡出血，ARDS。治療：停用哌拉西林他唑巴坦，萬古霉素等。繼續(xù)左氧氟沙星治療，加用激素治療。好轉(zhuǎn)出院。加用激素治療。病例3支氣管鏡 BALF：大量紅細胞。病例474歲，女性。干咳2-3周伴進行性呼吸困難。治療：頭孢曲松+阿奇霉素治療CT:右肺實變，可見空氣支氣管征。Respir Med Case Rep. 2017; 21:

12、7881.病例474歲，女性。干咳2-3周伴進行性呼吸困難。CT:右肺病例4隨后患者出現(xiàn)呼吸衰竭，咯血。雙肺浸潤加重。氣管插管和機械通氣12病例4隨后患者出現(xiàn)呼吸衰竭，咯血。雙肺浸潤加重。氣管插管和機病例4支氣管鏡：BALF:彌漫性肺泡出血支原體抗體：IgM 1134U/ml (正常值770u/ml )。病例4支氣管鏡：BALF:彌漫性肺泡出血病例4診斷：肺炎支原體感染并 彌漫性肺泡出血綜合癥治療：多西環(huán)素，激素治療。脫機拔管1病例4診斷：肺炎支原體感染并 彌漫性肺泡出血綜合癥1病例528歲 女性，咽痛伴發(fā)熱5天，隨后出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、肌痛、紅色皮疹，肩關節(jié)和腕關節(jié)疼痛1月。外院抗生素（阿莫西林

13、克拉維酸鉀、環(huán)丙沙星）治療無效。J Korean Med Sci. 2009 Feb; 24(1): 155157.查體：T39攝氏度。頸部、腋下、腹股溝淋巴結(jié)腫大、脾大。咽部充血。肩關節(jié)、腕關節(jié)痛WBC 39700/ul NE 90%。HGB10g/LANA(-)RF(-)EB-IgM(-)病例528歲 女性，J Korean Med Sci. 20病例5診斷：成人still 病治療：甲潑尼龍4天后患者出現(xiàn)咳嗽，進行性呼吸困難。Hb 6g/L。CT：雙肺廣泛的磨玻璃影和氣腔實變，伴少量胸腔積液2病例5診斷：成人still 病2病例5BALF:血性肺泡灌洗液，大量含鐵血黃色巨噬細胞。BALF培

14、養(yǎng)陰性。補充診斷：彌漫性肺泡出血綜合癥治療：甲潑尼龍1000mg /日 沖擊治療5天。癥狀迅速改善。甲潑尼龍治療10天后CT示吸收。病例5BALF:血性肺泡灌洗液，大量含鐵血黃色巨噬細胞。病例645歲，女性。突發(fā)大咯血和呼吸困難入院。胸片：右肺上葉、左肺下葉陰影。Quant Imaging Med Surg.病例645歲，女性。突發(fā)大咯血和呼吸困難入院。Quant I病例6胸部CT：雙肺實變伴空氣支氣管征診斷：彌漫性肺泡出血C-ANCA 陽性補充病史：鼻竇炎病例6胸部CT：雙肺實變伴空氣支氣管征病例6鼻竇CT：篩竇、蝶竇炎診斷：韋格納肉芽腫治療：激素、環(huán)磷酰胺。2周后癥狀改善。12病例6鼻竇C

15、T：篩竇、蝶竇炎12病例739歲 女性?？人?，咳血痰，呼吸困難5天。雙肺磨玻璃影Korean J Thorac Cardiovasc Surg. 2011 Dec; 44(6): 448451. 病例739歲 女性。雙肺磨玻璃影Korean J Thora病例7BALF:右肺中葉、下葉肺泡出血。初始診斷：單純肺泡出血合并肺炎，并予相關治療，咳嗽、咳血癥狀改善。病例7BALF:右肺中葉、下葉肺泡出血。病例7Day 5 ：患者出血肉眼血尿c-ANCA，p-ANCA 陽性。電視胸腔鏡下肺活檢：肺泡出血，毛細血管炎。腎活檢：局灶性壞死性腎小球腎炎。診斷：MPA 顯微鏡下多血管炎治療：激素治療2月。1病例7Day 5 ：患者出血肉眼血尿1病例821 歲 女性。 2月前出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、體重減輕，隨后逐漸