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1、04 十月 2022肺淋巴瘤的影像診斷03 十月 2022肺淋巴瘤的影像診斷原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤 (Primary Extranoduallymphoma)定義:原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤(PENL)是指淋巴瘤主體病變?cè)诮Y(jié)外器官或者組織,伴或者不伴有區(qū)域淋巴結(jié)的侵潤(rùn)(結(jié)外病灶75 ,結(jié)內(nèi)病灶25) 。發(fā)生部位:可發(fā)生于結(jié)外的任何器官、組織,如胃腸道、中樞、鼻咽、頭頸部、肺、腹腔、腹膜后、泌尿生殖系等。臨床表現(xiàn):臨床表現(xiàn)缺乏特異性。病理改變:絕大多數(shù)結(jié)外淋巴瘤為非何杰金氏。Freeman C,et al. Occurrence and prognotis of extranodual lymphoma. Ca
2、ncer 1972, 29(1):252蔡則驥 等。124例原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤的臨床病理研究J.中華血液學(xué)雜志,1992,18(2):7577Date2原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤 (Primary Extranodual原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤發(fā)病情況Korl報(bào)道PENL占同期惡性淋巴瘤的25 一45;國(guó)內(nèi)學(xué)者報(bào)道PENL占同期惡性淋巴瘤的28.1一42.7 。 PENL并不少見。誤診情況黎佳全等從病理學(xué)角度報(bào)道79例PENL(包括胃腸道、鼻咽、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、腮腺等部位) ,誤診率達(dá)873 。黎佳全,曾嶸,楊權(quán)烈。結(jié)外淋巴瘤79例誤診分析。四川腫瘤防治2007年第20卷第4期徐桂峰,王英杰。原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤32例
3、誤診分析.中國(guó)實(shí)用醫(yī)刊2009年12月第36卷第24Date3原發(fā)性結(jié)外淋巴瘤發(fā)病情況黎佳全,曾嶸,楊權(quán)烈。結(jié)外淋巴瘤79肺淋巴瘤 ( Pulmonary lymphoma)概述:淋巴瘤:常見惡性腫瘤, 沙特阿拉伯發(fā)病率最高,占惡性腫瘤的第二位;中國(guó):第八位。肺淋巴瘤:是指淋巴瘤對(duì)肺的侵犯。根據(jù)始發(fā)部位和病因不同分為三類: 原發(fā)性肺淋巴瘤。繼發(fā)性肺淋巴瘤。免疫缺陷相關(guān)的肺淋巴瘤。趙倩,趙紹宏,蔡祖龍等.原發(fā)性肺淋巴瘤的CT表現(xiàn)。中國(guó)醫(yī)學(xué)影像學(xué)雜志2 0 0 9 ; 1 7(1):42-45Date4肺淋巴瘤 ( Pulmonary lymphoma)概述:原發(fā)性肺淋巴瘤( Primary pu
4、lmonary lymphoma,PPL)概述:Sugarbaler和Craver 1940年首次報(bào)道。僅有肺的淋巴浸潤(rùn)而不伴有縱隔肺門及其他部位的淋巴結(jié)病變。臨床非常少見,占整個(gè)肺部腫瘤的比例1% ,占整個(gè)惡性淋巴瘤的比例2 ,是正常人群的200倍。王彥艷綜述 沈志祥 審校。肺淋巴瘤診斷和鑒別診斷。國(guó)際輸血及血液學(xué)雜志2007;3O(5):434-436Date5原發(fā)性肺淋巴瘤( Primary pulmonary lyPPL病理特征淋巴瘤肺內(nèi)病變主要是侵犯肺的間質(zhì)和支氣管粘膜下組織,病變呈浸潤(rùn)性發(fā)展,可侵犯支氣管壁,但更傾向于侵犯管壁外的肺間質(zhì),因而支氣管腔通常仍保持通暢或僅輕度的狹窄;支
5、氣管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔內(nèi)的結(jié)節(jié)狀凸起,或環(huán)繞支氣管壁生長(zhǎng)造成局限或廣泛的支氣管管腔變窄甚至管腔完全阻塞,并發(fā)肺的實(shí)變和不張。侵犯肺泡間隔時(shí),先使肺間隔增厚,隨著病變發(fā)展,肺泡腔逐漸變小以致完全閉塞。侵犯胸膜時(shí)表現(xiàn)為胸膜的增厚、斑塊或結(jié)節(jié),并趨向分散而非聚集。Date6PPL病理特征淋巴瘤肺內(nèi)病變主要是侵犯肺的間質(zhì)和支氣管粘膜下PPL臨床表現(xiàn)本病以老年人多見,男女發(fā)病率相等,起病緩慢,病程最長(zhǎng)達(dá)10年,平均約為4年,約有1/21/3患者無(wú)臨床癥狀。低度惡性淋巴瘤多見,占87%。手術(shù)預(yù)后一般較好。有臨床癥狀者可有咳嗽、咳痰、痰中帶血、發(fā)熱、胸痛、胸悶等癥狀。全身淋巴結(jié)或肝、脾無(wú)腫大。絕大多
6、數(shù)PPL有病程長(zhǎng)、發(fā)展慢、癥狀輕等特點(diǎn)。 Date7PPL臨床表現(xiàn)本病以老年人多見,男女發(fā)病率相等,起病緩慢,病原發(fā)性肺淋巴瘤CT分型結(jié)節(jié)、腫塊型。肺炎或肺泡型。支氣管血管淋巴管型(間質(zhì)型) 。粟粒型?;旌闲?。Date8原發(fā)性肺淋巴瘤CT分型結(jié)節(jié)、腫塊型。Date8PPL影像表現(xiàn)結(jié)節(jié)腫塊型:最常見。多位于肺野內(nèi)帶或胸膜下,為單發(fā)或多發(fā)結(jié)節(jié)、腫塊,呈類圓形,邊界清楚,密度較低,直徑110 cm,大于1 cm的灶內(nèi)可見支氣管氣像,部分灶內(nèi)可見空洞及液氣平。病灶明顯強(qiáng)化,平均增加42hu。Date9PPL影像表現(xiàn)結(jié)節(jié)腫塊型:Date9男,72歲,體檢偶然發(fā)現(xiàn)右下肺病變,其他無(wú)特殊主訴。肺原發(fā)淋巴瘤D
7、ate10男,72歲,體檢偶然發(fā)現(xiàn)右下肺病變,其他無(wú)特殊主訴。肺原發(fā)淋男,72歲,體檢偶然發(fā)現(xiàn)右下肺病變,其他無(wú)特殊主訴。肺原發(fā)淋巴瘤Date11男,72歲,體檢偶然發(fā)現(xiàn)右下肺病變,其他無(wú)特殊主訴。肺原發(fā)淋肺原發(fā)淋巴瘤術(shù)中所見:腫瘤位于右肺下葉背段,與胸壁緊密相連,右上葉后段亦有部分侵及,肋間附近亦有軟組織瘤體約23cm,一并切除。肺周圍淋巴結(jié)亦清掃。術(shù)后病人恢復(fù)良好,痊愈出院 。 病理:右下肺惡性淋巴瘤(B細(xì)胞型)免疫組化標(biāo)記:(B2005-701):CD45(), CD20, CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(-),CK(-),Syn(-)Date12肺原發(fā)淋巴瘤術(shù)中所見:腫瘤
8、位于右肺下葉背段,與胸壁緊密相連,肺粘膜相關(guān)性淋巴瘤(mucosa associated lymphoid tissue lymphoma,MALTL)Date13肺粘膜相關(guān)性淋巴瘤(mucosa associated l肺原發(fā)淋巴瘤肺原發(fā)性淋巴瘤Date14肺原發(fā)淋巴瘤肺原發(fā)性淋巴瘤Date14肺原發(fā)淋巴瘤男,5 6 歲,左肺單發(fā)腫塊, 內(nèi)見充氣支氣管,邊緣毛糙, 可見周圍間質(zhì)浸潤(rùn)征象。男,4 3 歲,右肺中葉梭形腫塊, 內(nèi)見充氣支氣管, 伴周圍間質(zhì)浸潤(rùn)。Date15肺原發(fā)淋巴瘤男,5 6 歲,左肺單發(fā)腫塊, 內(nèi)見充氣支氣管,肺原發(fā)淋巴瘤女, 5 8 歲,雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影, 左下肺病灶邊緣模糊
9、, 可見充氣支氣管影。女, 2 2 歲, 左上肺結(jié)節(jié), 邊緣模糊,密度不均。Date16肺原發(fā)淋巴瘤女, 5 8 歲,雙肺多發(fā)結(jié)節(jié)影, 左下肺病灶邊肺原發(fā)淋巴瘤Date17肺原發(fā)淋巴瘤Date17PPL影像表現(xiàn)肺炎或肺泡型:表現(xiàn)為沿肺段或葉分布的斑片模糊滲出性病變和腫塊樣實(shí)變,由于淋巴瘤傾向于侵犯肺間質(zhì),病變內(nèi)??梢娭夤軞庀?。偶見空洞。Date18PPL影像表現(xiàn)肺炎或肺泡型:Date18肺原發(fā)淋巴瘤男性,肺部反復(fù)發(fā)作的癥狀一直被當(dāng)作肺炎治療,呼吸衰竭。CT表現(xiàn):雙肺明顯大片狀肺實(shí)變影,邊界清楚或模糊,其內(nèi)可見支氣管顯著擴(kuò)張;周圍仍可見正常的肺組織存在;右肺上葉呈腫塊樣完全實(shí)變。雙側(cè)胸腔少量積
10、液。診斷:原發(fā)性肺淋巴瘤。Date19肺原發(fā)淋巴瘤男性,肺部反復(fù)發(fā)作的癥狀一直被當(dāng)作肺炎治療,呼吸肺原發(fā)淋巴瘤兩個(gè)不同的病例Date20肺原發(fā)淋巴瘤兩個(gè)不同的病例Date20PPL影像表現(xiàn)支氣管血管淋巴管型(間質(zhì)型):在NHL中多見。淋巴瘤沿支氣管血管周圍浸潤(rùn)致支氣管血管束增粗,病變一般位于中央或肺門周圍,表現(xiàn)為由肺門向肺野外呈放射狀或網(wǎng)狀分布的粗線影,或呈磨玻璃樣變。粟粒型:表現(xiàn)為多發(fā)粟牲樣小結(jié)節(jié)沿支氣管周周呈線樣彌漫分市,直徑3mm,邊界粗糙,內(nèi)無(wú)支氣管氣像。混合型:同時(shí)出現(xiàn) 以上4型中任何兩種或兩種以上者。Date21PPL影像表現(xiàn)支氣管血管淋巴管型(間質(zhì)型):Date21原發(fā)性肺淋巴瘤
11、病史:女,氣短數(shù)周。X表現(xiàn):雙肺多發(fā)斑片狀陰影,邊界模糊,左肺比右肺明顯。CT表現(xiàn):雙肺斑片狀實(shí)變影,散在多發(fā)小結(jié)節(jié)影,邊界不清楚,部分有融合,主要沿支氣管血管束分布。診斷:原發(fā)性肺淋巴瘤。Date22原發(fā)性肺淋巴瘤病史:女,氣短數(shù)周。Date22PPL診斷標(biāo)準(zhǔn)1983年Koss提出的診斷標(biāo)準(zhǔn): 病變包括臟層胸膜下的肺或肺局部的淋巴結(jié); 排除縱隔病變向肺內(nèi)的浸潤(rùn); 無(wú)淋巴瘤病史,必須是肺穿刺活檢或肺葉切除后的病理診斷。Date23PPL診斷標(biāo)準(zhǔn)1983年Koss提出的診斷標(biāo)準(zhǔn):Date23PPL診斷標(biāo)準(zhǔn)1993年Cordier等的修訂標(biāo)準(zhǔn): 影像學(xué)上顯示肺、支氣管受累,但未見縱隔淋巴結(jié)增大;
12、以前從未發(fā)生過(guò)肺外淋巴瘤; 通過(guò)臨床體檢,全身放射性核素、CT或淋巴管造影,骨髓檢查,及PET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴細(xì)胞白血?。?發(fā)病后3個(gè)月,仍未出現(xiàn)肺外淋巴瘤征象。同時(shí)滿足以上4點(diǎn)者可以診斷為原發(fā)性肺淋巴瘤。Date24PPL診斷標(biāo)準(zhǔn)1993年Cordier等的修訂標(biāo)準(zhǔn):DatePPL的鑒別診斷PPL影像表現(xiàn)多樣,無(wú)特異性,誤診率高。常需和肺內(nèi)其他常見或少見疾病鑒別,如:大葉性肺炎小葉性肺炎結(jié)節(jié)病轉(zhuǎn)移瘤韋格肉芽腫肺炎型細(xì)支氣管肺泡癌肺霉菌病特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等。最后確診需靠穿刺活檢或手術(shù)病理診斷。Date25PPL的鑒別診斷PPL影像表現(xiàn)多樣,無(wú)特異性,誤診率高。常需Date26Da
13、te26繼發(fā)性肺淋巴瘤 ( Secondary pulmonary lymphoma,SPL)是全身系統(tǒng)性淋巴瘤的一部分,臨床上多表現(xiàn)為咳嗽,咳痰,咯血,胸痛,胸腔積液等相應(yīng)胸部癥狀外,還有全身淺表淋巴結(jié)腫大等全身癥狀。繼發(fā)性肺淋巴瘤的影像學(xué)表現(xiàn)可以多種多樣:Date27繼發(fā)性肺淋巴瘤 ( Secondary pulmonary繼發(fā)性肺淋巴瘤 ( Secondary pulmonary lymphoma,SPL)縱隔或肺門淋巴瘤沿支氣管血管蔓延至肺間質(zhì)內(nèi)通常表現(xiàn)為網(wǎng)狀結(jié)節(jié)性病變;沿淋巴管播散可致小葉間隔增厚和支氣管血管增粗;侵犯肺實(shí)質(zhì)可以形成滲出,實(shí)變,結(jié)節(jié)或腫塊,也可形成肉芽腫樣實(shí)變而類似于
14、肺炎。彌漫性肺浸潤(rùn)有時(shí)呈微結(jié)節(jié)狀類似于粟粒性肺結(jié)核的改變;侵犯支氣管黏膜可形成支氣管內(nèi)的結(jié)節(jié)或腫塊,阻塞氣道時(shí)會(huì)引起阻塞性肺炎和肺不張 。Date28繼發(fā)性肺淋巴瘤 ( Secondary pulmonaryNodular sclerosing Hodgkin disease in a 38-year-old man. The patient had undergone treatment 4 years earlier and was in complete remission. CT scan shows bilateral ill-defined lung masses with a n
15、odular lesion in the left lung 。There was no mediastinal adenopathy. Date29Nodular sclerosing Hodgkin disNodular sclerosing Hodgkin disease in a 19-year-old woman.The patient had undergone treatment 18 months earlier and was in complete remission. CT scan shows recurrent pulmonary disease with an il
16、l-defined nodular lesion in the right lung (arrow). Mediastinal adenopathy is also seen (arrowheads). Date30Nodular sclerosing Hodgkin disMixed-cellularity Hodgkin disease in a 25-year-old manThe patient had undergone treatment 3 years earlier and was in complete remission. chest radiographs demonst
17、rate disseminated micronodular disease predominantly involving the left lung. A pulmonary consolidation in the left inferior lobe and a left pleural effusion are also seen. CT scan shows bilateral ill-defined peribronchial micronodular lesions less than 1 cm in diameter. Date31Mixed-cellularity Hodgkin dise肺繼發(fā)性淋巴瘤2例Date32肺繼發(fā)性淋巴瘤2例Date321:彌漫型大B細(xì)胞NHL2:彌漫型大T細(xì)胞NHLDate331:彌漫型大B細(xì)胞NHLDate33Nodular sclerosing Hodgkin disease in a 31-year-old manAnteroposterior chest radiograph shows an ill-defined, right-sided hilar and mediastinal mass. CT scan demonstrates a
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