中國蕁麻疹診療指南版-課件

1、中國蕁麻疹診療指南版中國蕁麻疹診療指南版二、病因一、定義三、發(fā)病機(jī)制四、臨床表現(xiàn)及分類五、病情評(píng)估六、治療二、病因一、定義三、發(fā)病機(jī)制四、臨床表現(xiàn)及分類五、病情評(píng)估六一、定義蕁麻疹:是由于皮膚、黏膜小血管擴(kuò)張及滲透性增加出現(xiàn)的一種局限性水腫反應(yīng)。臨床上表現(xiàn)為大小不等的風(fēng)團(tuán)伴瘙癢,約20%的患者伴有血管性水腫。慢性蕁麻疹：是指風(fēng)團(tuán)每天發(fā)作或間歇發(fā)作，持續(xù)時(shí)間6周。一、定義蕁麻疹:是由于皮膚、黏膜小血管擴(kuò)張及滲透性增加出現(xiàn)的分類 病 因食物動(dòng)物蛋白如魚蝦類、蛋類等 蔬菜或水果類如檸檬、芒果、西紅柿等腐敗食物和食品添加劑等藥物免疫介導(dǎo)的如青霉素、磺胺類、血清制劑、各種疫苗等非免疫介導(dǎo)的肥大細(xì)胞釋放劑

2、如嗎啡、可待因、阿司匹林等 植入物人工關(guān)節(jié)、吻合器、心臟瓣膜、骨科用鋼板或鋼釘?shù)?物理因素摩擦、壓力、冷、熱、日光照射等二、蕁麻疹的病因-外源性分類 病 因分類 病 因感染慢性隱匿性感染（包括細(xì)菌、真菌、病毒、寄生蟲等。如幽門螺桿菌感染在少數(shù)患者可能是重要的因素）精神因素勞累或精神緊張系統(tǒng)性疾病針對(duì)IgE或高親和力IgE受體的自身免疫反應(yīng)以及慢性疾病如風(fēng)濕熱、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、甲狀腺疾病、淋巴瘤、白血病、炎癥性腸病等蕁麻疹的病因-內(nèi)源性分類 病 因蕁麻疹發(fā)病的中心環(huán)節(jié)是免疫及非免疫因素激活肥大細(xì)胞活化后釋放組胺等一系列炎癥介質(zhì)及細(xì)胞因子導(dǎo)致特征性炎癥的發(fā)生。免疫機(jī)制包括IgE或高親和力IgE受體

3、的自身免疫反應(yīng)、IgE依賴的I型變態(tài)反應(yīng)、抗原抗體復(fù)合物以及補(bǔ)體系統(tǒng)活化等途徑;非免疫機(jī)制包括直截了當(dāng)由肥大細(xì)胞釋放劑或食物中小分子化合物誘導(dǎo)的假變應(yīng)原反應(yīng),或非甾體抗炎藥改變花生四烯酸代謝等。三、發(fā)病機(jī)制蕁麻疹發(fā)病的中心環(huán)節(jié)是免疫及非免疫因素激活肥大細(xì)胞活化后釋放四、臨床表現(xiàn)及分類臨床表現(xiàn):為風(fēng)團(tuán)和/或血管性水腫,發(fā)作形式多樣，風(fēng)團(tuán)的大小和形態(tài)不一，多伴有瘙癢。病情嚴(yán)重的急性蕁麻疹還可伴有發(fā)熱、惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、胸悶及喉梗阻等全身癥狀。分類：見表1。四、臨床表現(xiàn)及分類臨床表現(xiàn):為風(fēng)團(tuán)和/或血管性水腫,發(fā)作形式類型定義自發(fā)性急性自發(fā)性蕁麻疹自發(fā)性風(fēng)團(tuán)和/或血管性水腫發(fā)作6周慢性自發(fā)性蕁麻

4、疹自發(fā)性風(fēng)團(tuán)和/或血管性水腫發(fā)作6周誘導(dǎo)性物理性人工蕁麻疹（皮膚劃痕癥）機(jī)械性切力后1-5min內(nèi)局部形成條狀風(fēng)團(tuán)冷接觸性蕁麻疹遇到冷的物體（包括風(fēng)、液體、空氣等），在接觸部位形成風(fēng)團(tuán)延遲壓力性蕁麻疹垂直受壓后30min至24h局部形成紅斑樣深在性水腫，可持續(xù)數(shù)天熱接觸性蕁麻疹皮膚局部受熱后形成風(fēng)團(tuán)日光性蕁麻疹暴露于紫外線或可見光后發(fā)生風(fēng)團(tuán)振動(dòng)性血管性水腫皮膚被振動(dòng)刺激后數(shù)分鐘內(nèi)出現(xiàn)局部紅斑和水腫膽堿能性蕁麻疹皮膚受產(chǎn)熱刺激如運(yùn)動(dòng)、攝入辛辣食物或情緒激動(dòng)時(shí)發(fā)生直徑2-3mm的風(fēng)團(tuán)，周邊有紅暈非物理性水源性蕁麻疹接觸水后發(fā)生風(fēng)團(tuán)接觸性蕁麻疹皮膚接觸一定物質(zhì)后發(fā)生瘙癢、紅斑或風(fēng)團(tuán)表1 蕁麻疹的分類

5、及定義類型定義自發(fā)性急性自發(fā)性蕁麻疹自發(fā)性風(fēng)團(tuán)和/或血管性水腫發(fā)作五、診斷與鑒別診斷1、病史及體檢 應(yīng)詳盡采集病史并完成視診、觸診等皮膚科專科檢查,包括估計(jì)的誘發(fā)因素及緩解因素、病程、發(fā)作頻率、皮損持續(xù)時(shí)間、晝夜發(fā)作規(guī)律，風(fēng)團(tuán)大小及數(shù)目、風(fēng)團(tuán)形狀及分布、是否合并血管性水腫、伴隨瘙癢或疼痛程度、消退后是否有色素沉著，個(gè)人或家族的過敏史、感染病史或內(nèi)臟疾病史、外傷史、手術(shù)史、用藥史、心理及精神狀況、生活習(xí)慣、工作及生活環(huán)境以及既往的治療反應(yīng)等。五、診斷與鑒別診斷1、病史及體檢 急性患者:血常規(guī),了解發(fā)病是否與感染相關(guān)。慢性患者如病情嚴(yán)重、病程較長或?qū)ΤＲ?guī)劑量的抗組胺藥治療反應(yīng)差時(shí)，可考慮行相關(guān)的檢

6、查(血常規(guī)、糞蟲卵、肝腎功能、免疫球蛋白、紅細(xì)胞沉降率、C反應(yīng)蛋白、補(bǔ)體、相關(guān)自身抗體和D-二聚體等)。必要時(shí)能夠進(jìn)行變應(yīng)原篩查、自體血清皮膚試驗(yàn)和幽門螺桿菌感染檢測(cè)、甲狀腺自身抗體測(cè)定和維生素D的測(cè)定等。誘導(dǎo)性蕁麻疹還可依照誘因不同，做劃痕試驗(yàn)、光敏試驗(yàn)、冷熱臨界閾值等檢測(cè)。IgE介導(dǎo)的食物變態(tài)反應(yīng)可提示機(jī)體對(duì)特定食物的敏感性，其結(jié)果對(duì)明確蕁麻疹發(fā)病誘因有一定參考價(jià)值，但對(duì)多數(shù)慢性蕁麻疹發(fā)病誘因的提示作用較為有限。2、實(shí)驗(yàn)室檢查 急性患者:血常規(guī),了解發(fā)病是否與感染相關(guān)。2、實(shí)驗(yàn)室檢查 3、分類診斷結(jié)合病史和體檢,將蕁麻疹分為自發(fā)性和誘導(dǎo)性。前者依照病程是否6周分為急性與慢性，后者根據(jù)發(fā)病是

7、否與物理因素有關(guān)，分為物理性和非物理性蕁麻疹，具體見表1。能夠有兩種或兩種以上類型蕁麻疹在同一患者中存在，如慢性自發(fā)性蕁麻疹合并人工蕁麻疹。3、分類診斷患者教育病因治療控制癥狀六、治療六、治療應(yīng)告知蕁麻疹患者尤其是慢性蕁麻疹患者,本病病因不明，病情反復(fù)發(fā)作，病程遷延，除極少數(shù)并發(fā)呼吸道或其他系統(tǒng)癥狀，絕大多數(shù)呈良性經(jīng)過;該病具有自限性，治療的目的是控制癥狀，提高患者生活質(zhì)量。1、患者教育應(yīng)告知蕁麻疹患者尤其是慢性蕁麻疹患者,本病病因不明，病情反復(fù)2、病因治療詳細(xì)詢問病史是發(fā)現(xiàn)估計(jì)病因或誘因的最重要方法;對(duì)誘導(dǎo)性蕁麻疹,幸免相應(yīng)刺激或誘發(fā)因素可改善臨床癥狀，甚至自愈；當(dāng)懷疑藥物誘導(dǎo)的蕁麻疹，特別

8、是非甾體抗炎藥和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑時(shí)，可考慮避免或用其他藥物替代；臨床上懷疑與各種感染和或慢性炎癥相關(guān)的慢性蕁麻疹，且其他治療抵抗或無效時(shí)可酌情考慮抗感染或控制炎癥等治療，部分患者可能會(huì)受益。如抗幽門螺桿菌治療對(duì)與幽門螺桿菌相關(guān)性胃炎有關(guān)的蕁麻疹有一定的療效；2、病因治療詳細(xì)詢問病史是發(fā)現(xiàn)估計(jì)病因或誘因的最重要方法;對(duì)疑為與食物相關(guān)的蕁麻疹患者,鼓舞患者記食物日記，尋找估計(jì)的食物過敏原并加以幸免，特別是一些天然食物成分或某些食品添加劑可引起非變態(tài)反應(yīng)性蕁麻疹;對(duì)自體血清皮膚試驗(yàn)陽性的患者，常規(guī)治療無效且病情嚴(yán)重時(shí)可酌情考慮加用免疫抑制劑、自體血清注射治療或血漿置換等。對(duì)疑為與食物相關(guān)的蕁麻

9、疹患者,鼓舞患者記食物日記，尋找估計(jì)3、控制癥狀藥物選擇應(yīng)遵循安全、有效和規(guī)律使用的原則,以提高患者的生活質(zhì)量為目的。推薦依照患者的病情和對(duì)治療的反應(yīng)制定并調(diào)整治療方案。3、控制癥狀一、急性蕁麻疹的治療類型抗組胺藥物第一代抗組胺藥氯苯那敏、苯海拉明、多塞平、異丙嗪、酮替芬等第二代抗組胺藥非索非那定、西替利嗪、左西替利嗪、氯雷他定、地氯雷他定、阿伐斯汀、依巴斯汀、依匹斯汀、咪唑斯汀、苯磺貝他斯汀、奧洛他定等去除病因,首選第二代非鎮(zhèn)靜抗組胺藥一、急性蕁麻疹的治療類型抗組胺藥物第一代抗組胺藥氯苯那敏其他:(1)糖皮質(zhì)激素：潑尼松3040mg/d,po， 45天后停藥，或相當(dāng)劑量的地塞米松靜脈或肌內(nèi)注

10、射，特別適用于重癥或伴有喉頭水腫的蕁麻疹患者;（2）1:1000腎上腺素注射液0、20.4ml皮下或肌內(nèi)注射，可用于急性蕁麻疹伴休克或嚴(yán)重的蕁麻疹伴血管性水腫患者；（3）兒童患者應(yīng)用糖皮質(zhì)激素時(shí)可依照體重酌情減量；其他:二、慢性蕁麻疹的治療一線治療:首選第二代非鎮(zhèn)靜抗組胺藥,治療有效后逐漸減少劑量，以達(dá)到有效控制風(fēng)團(tuán)發(fā)作為標(biāo)準(zhǔn)，以最小的劑量維持治療。慢性蕁麻疹療程一般不少于1個(gè)月，必要時(shí)能夠延長至36個(gè)月，或更長時(shí)間。二、慢性蕁麻疹的治療一線治療:二線治療 第二代抗組胺藥常規(guī)劑量使用1-2周后不能有效控制癥狀時(shí),考慮到不同個(gè)體或蕁麻疹類型對(duì)治療反應(yīng)的差異:可更換抗組胺藥品種或獲得患者知情同意情

11、況下將原抗組胺藥增加2-4倍劑量。聯(lián)合第一代抗組胺藥，睡前服用，延長患者睡眠時(shí)間。聯(lián)合其他第二代抗組胺藥，以提高抗炎作用。二線治療 三線治療藥品名稱用法用量頻次注意事項(xiàng)雷公藤多苷片1-1.5mg/kg/d3 次，po需注意對(duì)造血系統(tǒng)的抑制、肝臟的損傷及生殖毒性等不良反應(yīng)環(huán)孢素3.5mg/kg/d2-3次，po只用于嚴(yán)重的、對(duì)任何劑量抗組胺藥均無效的患者生物制劑（奧馬珠單抗）150-300mg皮下注射，4周一次對(duì)多數(shù)難治性慢性蕁麻疹有較好療效糖皮質(zhì)激素（潑尼松）0.3-0.5mg/kg/dpo，或相當(dāng)劑量的其他糖皮質(zhì)激素好轉(zhuǎn)后逐漸減量，通常療程不超過2周國外有研究顯示，部分難治性慢性蕁麻疹采用補(bǔ)

12、骨脂素長波紫外線（PUVA)或中波紫外線均有一定治療作用，并以PUVA療效更佳三線治療藥品名稱用法用量頻次注意事項(xiàng)需注意對(duì)造血系統(tǒng)的抑制、診斷為慢性蕁麻疹治療有效雷公藤、環(huán)孢素、糖皮質(zhì)激素、生物制劑或光療慢性蕁麻疹治療流程診斷為慢性蕁麻疹治療有效雷公藤、環(huán)孢素、糖皮質(zhì)激素、生物制劑基本治療原則同自發(fā)性蕁麻疹,但部分誘導(dǎo)性蕁麻疹對(duì)常規(guī)抗組胺藥反應(yīng)較差，治療無效的情況下，要選擇一些特別治療方法，見表2。奧馬珠單抗差不多成功用于治療寒冷性蕁麻疹、延遲壓力性蕁麻疹、熱接觸蕁麻疹、日光性蕁麻疹及人工蕁麻疹等。誘導(dǎo)性蕁麻疹的治療基本治療原則同自發(fā)性蕁麻疹,但部分誘導(dǎo)性蕁麻疹對(duì)常規(guī)抗組胺藥表2 部分誘導(dǎo)性蕁

13、麻疹的治療選擇類型特殊治療方法人工蕁麻疹減少搔抓；聯(lián)合 酮替芬（1mg，每日12次）；窄譜UVA或UVB或PUVA冷接觸性蕁麻疹聯(lián)合 賽庚啶（2mg，每日3次）；聯(lián)合 多塞平（25mg，每日2次）；冷水適應(yīng)性脫敏膽堿能性蕁麻疹聯(lián)合達(dá)那唑0.6g/d，初期可按每天2-3次，每次0.2-0.3g口服，以后逐漸減為0.20.3g/d；聯(lián)合酮替芬（1mg，每日12次）；逐漸增加水溫和運(yùn)動(dòng)量；汗液脫敏治療延遲壓力性蕁麻疹通常抗組胺藥無效，可選擇：糖皮質(zhì)激素，如潑尼松30-40mg/d；孟魯司特10mg/d；難治患者可選擇氨苯砜，50mg/d，po；柳氮磺胺吡啶，23g/d，po日光性蕁麻疹羥氯喹，每次0.2g，每日2次； UVA或UVB脫敏治療；阿法諾肽16mg皮下單次注射UVB:中波紫外線; UVA：長波紫外線； PUVA：補(bǔ)骨脂長波紫外線表2 部分誘導(dǎo)性蕁麻疹的治療選擇類型特殊治療方法人工蕁麻疹原則上妊娠期應(yīng)盡量幸免使用抗組胺藥物,但如癥狀反復(fù)發(fā)作，嚴(yán)重影響患者生活和工作，在權(quán)衡利弊后選擇相對(duì)安全的藥物如氯雷他定、西替利嗪和左西替利嗪。所有抗組胺藥都估計(jì)經(jīng)乳汁分泌，因第一代抗組胺藥可能引起嬰