淀粉樣變神經(jīng)病課件

1、淀粉樣變神經(jīng)病淀粉樣變神經(jīng)病淀粉樣變神經(jīng)病是由一種折疊結(jié)構(gòu)的結(jié)晶狀的無分枝纖維蛋白的沉積于周圍神經(jīng)內(nèi)而發(fā)病。這是淀粉樣變物質(zhì)在組織學(xué)中用剛果紅染色后在偏振光下觀察呈淡綠色的雙折射色。其發(fā)病機(jī)制為血清前體蛋白濃度增加或原有結(jié)構(gòu)改變形成折疊結(jié)構(gòu)沉積于周圍神經(jīng)。淀粉樣變神經(jīng)病是由一種折疊結(jié)構(gòu)的結(jié)晶狀的無分枝纖維蛋白的沉分類：家族性淀粉樣變神經(jīng)病原發(fā)性淀粉樣變繼發(fā)性（反應(yīng)性）淀粉樣周圍神經(jīng)病分類：家族性淀粉樣變神經(jīng)病最新國(guó)際分類：依據(jù)在氣管內(nèi)外分布的情況系統(tǒng)性淀粉樣變?nèi)绫静±衷钚缘矸蹣幼內(nèi)鏏D老年斑的中心為 淀粉樣變性核心最新國(guó)際分類：依據(jù)在氣管內(nèi)外分布的情況系統(tǒng)性淀粉樣變?nèi)缱钚聡?guó)際分類：依據(jù)有無原

2、發(fā)疾病原發(fā)性淀粉樣變神經(jīng)?。豪^發(fā)性淀粉樣變神經(jīng)?。河捎诿庖咔虻鞍纵p鏈存積造成。與良性或惡性漿性細(xì)胞瘤、骨髓瘤有關(guān)。十分罕見，呈慢性炎性多發(fā)性神經(jīng)病的表現(xiàn)，血清中常有淀粉樣A蛋白。最新國(guó)際分類：依據(jù)有無原發(fā)疾病原發(fā)性淀粉樣變神經(jīng)?。河捎诿庾钚聡?guó)際分類：依據(jù)類淀粉物質(zhì)某些生化方面及免疫熒光所顯示出的不同點(diǎn)可分為15型AA型：罕見，多于感染有關(guān)AL型：AGGR型：呈家族性，為常染色體顯形遺傳A型：最新國(guó)際分類：依據(jù)類淀粉物質(zhì)某些生化方面及免疫熒光所顯示出輔助檢查特點(diǎn)：淀粉樣物質(zhì)沉積于細(xì)胞外剛果紅染色（+）。電鏡下沉積物（纖維蛋白）呈細(xì)絲樣結(jié)構(gòu)、不分叉、長(zhǎng)約7580埃。偏光顯微鏡觀察呈淡綠的雙折射色。

3、X線檢查呈折疊結(jié)構(gòu)。通過免疫熒光檢查可將之分型。輔助檢查特點(diǎn)：淀粉樣物質(zhì)沉積于細(xì)胞外剛果紅染色（+）。家族性淀粉樣神經(jīng)病常染色體顯性遺傳，可分為多個(gè)型。盡管類型不同，但其臨床特點(diǎn)相近：好發(fā)于3050歲，常有家族史，四肢麻木，溫覺障礙，少數(shù)有肢端疼痛，四肢遠(yuǎn)端無力，由以手肌無力更明顯。腱反射消失，瞳孔對(duì)光反應(yīng)遲鈍，便秘、直立性低血壓等自主神經(jīng)功能障礙，也可有潰瘍。腦脊液蛋白增高，電生理檢查為周圍神經(jīng)的軸索損害，最后心腎損害死亡。當(dāng)然不同類型尚有不同的臨床表現(xiàn)，見下表：家族性淀粉樣神經(jīng)病常染色體顯性遺傳，可分為多個(gè)型。盡管類型不THANK YOUSUCCESS2022/10/59可編輯THANK

4、YOUSUCCESS2022/10/39AL型類淀粉樣變性病是一種以組織內(nèi)出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白沉積為特點(diǎn)的漿細(xì)胞病。累及部位：中胚層組織心、腎、舌、關(guān)節(jié)、 肺、消化道AL型類淀粉樣變性病是一種以組織內(nèi)出現(xiàn)單克隆免疫球蛋白沉積AL型類淀粉樣變性病臨床特點(diǎn)：多發(fā)于40歲以上，以4060歲最多見M：F=2：1首發(fā)癥狀以四肢無力、體重下降多見臨床以多系統(tǒng)損害為主1020%有漿細(xì)胞病或淋巴瘤AL型類淀粉樣變性病臨床特點(diǎn)：AL型類淀粉樣變性病常見臨床表現(xiàn)：充血性心衰腎病綜合征/腎衰：蛋白尿皮膚瘀斑：類淀粉樣物質(zhì)沉積于血管壁血管病變滲出淀粉樣變周圍神經(jīng)?。和蠊芫C合征、腰腿綜合征多發(fā)性周圍神經(jīng)病植物神經(jīng)功能障礙：體位性低血壓、腹瀉、便秘AL型類淀粉樣變性病常見臨床表現(xiàn)：腕管綜合征、腰腿綜合征診斷：確診依靠活檢：剛果紅染色各種前體蛋白及其抗體（+）診斷：確診依靠活檢：治療：氮介+激素長(zhǎng)春新堿+地塞米松干細(xì)胞移植治療：氮介+激素預(yù)后：預(yù)后較差，多于12年后死亡但與分型有關(guān)，以AL型最差預(yù)后：預(yù)后較差，多于12年后死亡謝 謝！謝 謝！17寫在最后成功的基礎(chǔ)在于好的學(xué)習(xí)習(xí)慣The foundation of success lies in good habits17寫在最后成功的基礎(chǔ)在于好的學(xué)習(xí)習(xí)慣謝謝大家榮幸這一路，與你