內(nèi)分泌系統(tǒng)經(jīng)典疾病

1、關(guān)于內(nèi)分泌系統(tǒng)經(jīng)典疾病第1頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四內(nèi)分泌系統(tǒng)的組成： 內(nèi)分泌腺 內(nèi)分泌組織 內(nèi)分泌細胞第2頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四功能：分泌激素，調(diào)節(jié)機體的發(fā)育生長和代謝活動；有特定的靶器官和細胞，并有相應(yīng)的受體。與受體結(jié)合發(fā)揮生理調(diào)節(jié)作用。內(nèi)分泌系統(tǒng)的功能和特點調(diào)節(jié)與反饋：激素的合成和分泌，受神經(jīng)系統(tǒng)和下丘腦-垂體-靶器官之間的調(diào)節(jié)機制控制，保持水平恒定。第3頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四內(nèi)分泌器官的原發(fā)病變可由遺傳、炎癥、腫 瘤、手術(shù)等因素引起；激素分泌過多或過少引起為功能亢進或低下；腫瘤和增生

2、是功能亢進的常見原因。腫瘤可為 功能性或無功能性；增生可為彌漫性或結(jié)節(jié) 性；腺瘤多為單發(fā)，結(jié)節(jié)性增生為多發(fā)；區(qū)分內(nèi)分泌腫瘤的良惡性中，浸潤和轉(zhuǎn)移最可 靠，而細胞異型性不可靠;靶器官的形態(tài)（增生、肥大或萎縮）和功能變 化，常成為首發(fā)臨床癥狀。內(nèi)分泌系統(tǒng)疾病特點第4頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四甲狀腺甲狀軟骨第5頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四第6頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四單層立方上皮膠質(zhì)第7頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四第8頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四合

3、成和分泌過程T3T4第9頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Diffuse nontoxic goiter彌漫性非毒性甲狀腺腫第10頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四1、Conception 由于甲狀腺素分泌不足、促甲狀腺激素分泌增多，甲狀腺濾泡上皮增生，膠質(zhì)堆積而引起的甲狀腺腫大，又稱單純性甲狀腺腫(simple goiter)。第11頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四一般不伴甲亢，亦稱單純性甲狀腺腫; 分散發(fā)性和地方性兩種。地方性與缺碘有關(guān)，又稱地方性甲狀腺腫。遠離海岸的內(nèi)陸山區(qū)和半山區(qū)多見，發(fā)病率達10%以上，是散發(fā)性

4、的10倍以上; 目前全世界約有10億人生活在碘缺乏地區(qū)，我國病人超過3億。 第12頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四充滿沒有碘化的甲狀腺球蛋白 2、Etiology and Pathogenesis 缺碘環(huán)境與食物缺碘特殊期碘需求量增加甲狀腺素合成減少 功能輕度低下TSH分泌 反饋刺激垂體甲狀腺濾泡 上皮增生攝碘功能增強 暫時緩解持續(xù)缺碘濾泡上皮不斷增生濾泡腔內(nèi)充滿膠質(zhì)甲狀腺腫大第13頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四 外界因子作用 高碘 遺傳與免疫 過氧化物酶、去鹵化酶的缺陷及碘酪氨酸偶聯(lián)缺陷等. 過氧化物酶的功能過多的被占用，影響酪氨 酸氧化

5、，因而碘的有機化過程受阻，甲狀腺代償性腫大. 主要是抑制碘的吸收、轉(zhuǎn)運和濃縮和活化各個過程.第14頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四 分三個期： Stage of hyperplasia Stage of stored colloid Stage of nudule 3、Pathological feature 第15頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Diffuse hyperplastic goiter Gross： 1、彌漫性對稱性中度腫大500g） 2、表面光滑 3、切面淡或棕褐色，半透明膠凍狀 第20頁，共122頁，2022年，5月20日

6、，14點4分，星期四第21頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Microscope： 1、 部分濾泡：上皮增生，小濾泡或假乳頭形成（增生期表現(xiàn)） 2、大部分濾泡：大量膠質(zhì)貯積，上皮復(fù)舊、變扁平 ，泡腔高度擴大 第22頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四第23頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Nodular goiter Gross：1、不對稱結(jié)節(jié)狀，數(shù)量、大小不一; 2、結(jié)節(jié)境界清楚（但無或不完整包 膜）;3、切面可見出血、壞死、囊性變、 鈣化和疤痕。 第24頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四 Nodu

7、lar goiter第25頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四 Enlarged thyroid with more enlargement on left. Left lobe also shows multiple nodules 第26頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Nodular goiter第27頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Microscope： 1、部分濾泡上皮：柱狀或乳頭狀 增生，小濾泡形成；2、部分上皮：復(fù)舊或萎縮， 膠質(zhì)貯積；3、間質(zhì)：纖維組織增生、間隔包繞 形成大小不一結(jié)節(jié)狀病灶。第28頁，共12

8、2頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Nodular goiter第29頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四 The red arrow points to an area of scarring. The blue arrow points to a large and the yellow to a small follicle第30頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四 可見結(jié)節(jié)形成，周圍的包膜不完整第31頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四頸部甲狀腺腫大，一般無臨床癥狀 少數(shù)可引起壓迫、窒息、吞咽和呼吸困難 可伴

9、甲亢或甲低等癥狀 4、Clinio- pathological relationship 第32頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四克汀病或呆小癥（cretinism）由于地方性缺碘，在胎兒和嬰兒期從母體獲得或合成甲狀腺素不足或缺乏，導(dǎo)致生長發(fā)育障礙，表現(xiàn)為大腦發(fā)育不全、智力低下、表情癡呆，骨形成及成熟障礙，四肢短小，形成侏儒。第33頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Diffuse toxic goiter彌漫性毒性甲狀腺腫第34頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四 血中甲狀腺素過多，作用于全身各組織所引起的臨床綜合征，臨床上

10、稱為甲狀腺功能亢進癥，簡稱“甲亢”。 好發(fā)于20-40歲， 女性46倍于男性 1、Conception第35頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四原發(fā)性 為甲狀腺自身病變,功能亢進,甲狀腺素分泌增加（90%） 繼發(fā)性 甲狀腺外器官病變,引起甲狀腺功能亢進,如垂體促甲狀腺細胞腺瘤或下丘腦的促甲狀腺釋放激素的增多。（極少） 第36頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四2、Etiology and Pathogenesis(1)、目前一般認為本病是一種自身免疫性疾?。谎卸喾N抗甲狀腺的自身抗體增多，常與一些自身免疫性疾病并存。 (2)、遺傳因素 (3)、精神因

11、素 干擾免疫系統(tǒng)而促進自身免疫疾病的發(fā)生。 第37頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Gross ：1、整體：彌漫對稱增大（為正常 的2-4倍） 2、表面：光滑、質(zhì)較軟 3、切面：灰紅呈分葉狀、膠質(zhì)少 3、Pathological feature 第38頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四 Diffusely enlarged red tan thyroid gland. Slight lobulation but no large cyst formed. 第39頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Microscope：1、以

12、濾泡上皮增生為主：呈高柱狀，有的 呈乳頭狀增生，有小濾泡形成; 2、濾泡腔內(nèi)：膠質(zhì)稀薄; 3、濾泡周邊膠質(zhì):出現(xiàn)上皮細胞吸收空泡； 4、間質(zhì)：血管豐富、充血，淋巴組織增生。 第40頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四EM： 濾泡上皮細胞漿： 內(nèi)質(zhì)網(wǎng)豐富、擴張 ；高爾基體肥大；核糖體增多，分泌活躍。 免疫熒光： 濾泡基底膜上有IgG沉著。第41頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四A diffusely enlarged thyroid gland associated with hyperthyroidism is known as Graves di

13、sease. At low power here, note the prominent infoldings of the hyperplastic epithelium.第42頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四At high power, the tall columnar thyroid epithelium with Graves disease lines the hyperplastic infoldings into the colloid. 第43頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四第44頁，共122頁，2022年，5月20日，14

14、點4分，星期四第45頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四甲亢手術(shù)前須經(jīng)碘治療 治療后甲狀腺病變有所減輕： 1、甲狀腺體積縮小、質(zhì)變實； 2、光鏡下上皮細胞變矮、增生減輕，膠質(zhì)增多變濃，吸收空泡減少。間質(zhì)血管減少、充血減輕，淋巴細胞也減少。 第46頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四眼球突出 眼球外肌水腫和粘液水腫 球后纖維脂肪組織增生 淋巴細胞浸潤 心肌和肝細胞可有變性、壞死及纖維化 全身淋巴組織增生 胸腺和脾增大 心臟肥大、擴大 全身變化：第47頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四第48頁，共122頁，2022年，5月20日，

15、14點4分，星期四第49頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四第50頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四4、Clinio- pathological relationship 甲狀腺腫大，性情急躁， 容易激動、失眠、兩手顫動、怕熱、多汗，食欲亢進但消瘦體重下降； 血T3T4含量增加；第51頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Thyroid adenoma甲狀腺腺瘤第52頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四 甲狀腺腺瘤是甲狀腺濾泡上皮發(fā)生的最常見的甲狀腺良性腫瘤,多見于青中年婦女.腺瘤生長緩慢,大部分病人無明顯

16、癥狀,約1%的患者可出現(xiàn)甲亢。 第53頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四 Gross: 多為單發(fā),呈圓形或橢圓形, 大小從直徑數(shù)毫米到3-5cm,局限在一側(cè)腺 體內(nèi),質(zhì)地稍硬,表面光滑,無壓痛,能隨吞咽上下移動,有完整包膜, 腫瘤中心有時可見囊性變. 纖維化或鈣化.第54頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四成龍赴臺灣宣傳新片 承認自己患甲狀腺腫瘤第55頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四 據(jù)臺灣傳媒報道，成龍在臺灣醫(yī)院檢查時，醫(yī)生說要做抽取細胞檢查。但原來成龍最怕打針，一聽即嚇得緊閉雙眼，牙關(guān)打震，見到醫(yī)生拿出十幾厘米長的細針

17、筒，迅速臉青唇白。他坦言真的從未如此恐懼過。作初步檢查時，醫(yī)生利用兩支長針從頸部抽取物質(zhì)化驗，發(fā)現(xiàn)其甲狀腺積水結(jié)節(jié)。成龍焦急向醫(yī)生追問病情，當時他已作出最壞打算，結(jié)果等了一整天，醫(yī)生才致電給他，證實甲狀腺腫瘤屬于良性，這時才令成龍稍舒一口氣，他說：“上帝對我太好，我要回饋社會，趁脖子未腫前多拍電影?！钡?6頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四第57頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四第58頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Here is a surgical excision of a small mass from the

18、thyroid gland that has been cut in half. The mass is well-circumscribed. Grossly it felt firm. By scintigraphic scan it was cold. This is a follicular adenoma.第59頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四胚胎型腺瘤胎兒型腺瘤單純型腺瘤膠樣型腺瘤第60頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Colloid adenoma第61頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Fetal aden

19、oma第62頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Embryonal adenoma第63頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四結(jié)節(jié)性甲狀腺腫與甲狀腺瘤 怎樣區(qū)別 ?第64頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四鑒別：結(jié)節(jié)性甲腫 甲瘤數(shù)目多個(可為單個)多為單個包膜不完整或無完整包膜內(nèi)外組織相同不相同是否壓迫包膜外組織濾泡一般不壓迫大小不一致，一般比正常大壓迫大小一致第65頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Carcinoma of thyroid 甲狀腺癌第66頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，

20、星期四1、較為常見，約占所有惡性腫瘤的1.3，占癌 癥死亡病例的0.4 2、與其它器官癌相比，發(fā)展較緩慢 3、有的原發(fā)灶很小，臨床上常首先發(fā)現(xiàn)轉(zhuǎn)移灶 4、多數(shù)甲狀腺癌患者甲狀腺功能正常，僅少數(shù)引 起內(nèi)分泌紊亂主要特點：第67頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四分類：1、乳頭狀癌（papillary carcinoma）2、濾泡癌（follicular carcinoma ）3、髓樣癌（medullary carcinoma ）4、未分化癌（undifferentiated carcinoma ）第68頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四甲狀腺癌中最常

21、見類型(60%) 青少年、女性多見 腫瘤生長慢，惡性程度較低，愈后較好 局部淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較早 1乳頭狀癌（papillary carcinoma）第69頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四圓形，直徑約2-3cm 無明顯包膜，質(zhì)較硬 切面：灰白，常伴有囊性變，出血、壞死、纖維化和鈣化Gross：第70頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四第71頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四1、乳頭分枝多，乳頭中心有纖維血管間質(zhì) 2、間質(zhì)內(nèi)常見呈同心圓狀的鈣化小體 3、乳頭上皮可單層或多層 細胞核的改變： 毛玻璃狀核 核內(nèi)假包涵體 核溝 4、甲狀

22、腺微小癌：癌直徑小于1cm Microscope：第72頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Papillary carcinoma. Neoplasm forming glands and papillary structures destroying and replacing normal thyroid follicles.第73頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Psammoma bodies (spherical, concentrically laminated calcified mass). 第74頁，共122頁，2022年，5月20

23、日，14點4分，星期四第75頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四第76頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四甲狀腺微小癌第77頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四第78頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四多發(fā)于40歲以上女性 比乳頭狀癌惡性程度高、預(yù)后差 早期血道轉(zhuǎn)移 癌組織侵犯周圍組織器官時，有相應(yīng)的癥狀 2濾泡癌（follicular carcinoma）第79頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Gross ：結(jié)節(jié)狀，包膜不完整，境界較清楚； 切面：灰白、質(zhì)軟第80頁，共122頁，2

24、022年，5月20日，14點4分，星期四Unlike papillary Ca, which can have a circumscribed appearance, follicular carcinoma can have a more diffuse, infiltrating pattern as shown in the image above 第81頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Microscope：可見不同分化程度的濾泡 分化好： 類似于腺瘤，有包膜和血管侵犯； 分化差： 呈實性巢片狀；瘤細胞異型性明顯 濾泡少而不完整； 嗜酸性細胞癌： 少數(shù)病例，由嗜

25、酸性癌細胞構(gòu)成； 第82頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四瘤細胞侵犯包膜第83頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四瘤細胞侵犯包膜第84頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四METATSTASIS TO BONE 7 YEARS LATER. 第85頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四第86頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Poorly differentiated follicular carcinoma with oxyphil features 第87頁，共122頁，2022年，

26、5月20日，14點4分，星期四少見 生長快 早期浸潤和轉(zhuǎn)移，惡性程度高預(yù)后差 3未分化癌（undifferentiated carcinoma）第88頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四第89頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四第90頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四第91頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四（1）由濾泡旁細胞（即C細胞）發(fā)生的 惡性腫瘤； （2）占甲狀腺癌的5%-10%； （3）高發(fā)期:40-60歲； （4）部分為家族性常染色體顯性遺傳；（5）90%的腫瘤分泌降鈣素，產(chǎn)生嚴重腹瀉和 低血

27、鈣癥；（6）屬APUD瘤。4髓樣癌（medullary carcinoma）第92頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Gross ：單發(fā)或多發(fā)，可有假包膜 切面:灰白或黃褐色 質(zhì)實而軟第93頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四第94頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Microscope：瘤細胞圓形或多角、梭形 ；瘤細胞呈實體片巢狀或乳頭狀、濾泡狀排列 間質(zhì)內(nèi)常有淀粉樣物質(zhì)沉著（可能與降鈣 素分泌有關(guān)）。 髓樣癌為降鈣素陽性，甲狀腺球蛋白陰性 濾泡性癌、乳頭狀癌和未分化癌則相反。 第95頁，共122頁，2022年，5月20日，1

28、4點4分，星期四At the center and to the right is a medullary carcinoma of thyroid. At the far right is pink hyaline material with the appearance of amyloid. These neoplasms are derived from the thyroid C cells and, therefore, have neuroendocrine features such as secretion of calcitonin.第96頁，共122頁，2022年，5月2

29、0日，14點4分，星期四光鏡:腫瘤細胞為圓形,多角形或梭形的小細胞, 排列成簇狀,索狀或小濾泡狀.間質(zhì)較豐富,常有淀粉樣物質(zhì)和鈣鹽沉著. Medullary Carcinoma of Thyroid第97頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Medullary (C-cell) carcinoma of the thyroid with amyloid stroma第98頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四Immunohistochemical anti-calcitonin antibody stain of a medullary carcinom

30、a showing strong red positivity. 第99頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四APUDoma(amine-precursor-uptake and decarboxylation)第100頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四 源于神經(jīng)嵴的彌散分布在全身各器官的神經(jīng)內(nèi)分泌細胞，具有攝取胺的前體經(jīng)脫羧而形成多肽激素的功能,因而稱為APUD細胞.由APUD細胞發(fā)生的腫瘤稱為APUD瘤。 1、Conception第101頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四2. APUD Cell第102頁，共122頁，20

31、22年，5月20日，14點4分，星期四3、分布: 內(nèi)分泌腺-垂體前葉,腎上腺髓 質(zhì),甲狀腺,松果體,胰島等 其它器官: 胃,小腸,支氣管,頸動脈體等 1、組織來源:神經(jīng)嵴2、形態(tài)特點: 光鏡-胞漿內(nèi)有嗜銀顆粒 電鏡-胞漿內(nèi)含有大小不等 的神經(jīng)分泌顆粒第103頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四3、APUDoma 第104頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四 APUD瘤有的是良性,有的是惡性,有的是交界性腫瘤。良性的亦可發(fā)生癌變，腸道的類癌、肺的類癌、小細胞肺癌、甲狀腺的髓樣癌均屬于APUD瘤.此類腫瘤常同時分泌多種激素或激素樣物質(zhì),如甲狀腺的髓樣癌除

32、分泌降鈣素外,還可分泌生長抑素,前列腺素,5-羥色胺等,從而引起多種復(fù)雜的癥狀,甚至引起內(nèi)分泌障礙。第105頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四第106頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四第107頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四第108頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四 被喻為“明二代”的孫明明剛剛嶄露頭角、被外界普遍關(guān)注的時候，他卻被查出患有腦垂體瘤，生命尚危在旦夕，更別提籃球前途了。Pituitary adenoma第109頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四 其實所有身高超

33、過2米10以上的人都存在著出現(xiàn)這種病癥的危險，姚明也曾經(jīng)處于“腺腦垂體分泌生長激素過多癥”的威脅，但是他在身體尚未完全發(fā)育好的時候，已經(jīng)采用了當時最先進的藥物控制，所以現(xiàn)在已經(jīng)基本上不需要再擔心。第110頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四垂體嫌色細胞腺瘤垂體嗜酸性細胞腺瘤嗜堿性細胞腺瘤混合細胞腺瘤第111頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四催乳素生長激素促腎上腺皮質(zhì)激素促性腺激素促甲狀腺多種激素無功能性細胞腺瘤第112頁，共122頁，2022年，5月20日，14點4分，星期四垂體前葉功能亢進：垂體性巨人癥（pituitary gigantism）及肢端肥大癥(acromegaly)：本病多由垂