妊娠相關(guān)血栓性血小板減少性紫癜課件_第1頁
妊娠相關(guān)血栓性血小板減少性紫癜課件_第2頁
妊娠相關(guān)血栓性血小板減少性紫癜課件_第3頁
妊娠相關(guān)血栓性血小板減少性紫癜課件_第4頁
妊娠相關(guān)血栓性血小板減少性紫癜課件_第5頁
已閱讀5頁,還剩34頁未讀 繼續(xù)免費(fèi)閱讀

下載本文檔

版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請(qǐng)進(jìn)行舉報(bào)或認(rèn)領(lǐng)

文檔簡(jiǎn)介

1、妊娠相關(guān)TTP血栓性血小板減少性紫癜zhc5910112020/11/41妊娠相關(guān)TTP血栓性血小板減少性紫癜zhc59101120病史患者女性楊K苑,住院號(hào)770867,18歲,因“停經(jīng)29周,右側(cè)肢體乏力3天,發(fā)熱伴意識(shí)障礙2天”于2013年6月12日00點(diǎn)25分入院。孕婦平素月經(jīng)規(guī)則,末次月經(jīng)2012年11月6日。預(yù)產(chǎn)期2013年8月23日。孕期未定期產(chǎn)檢,未建立圍產(chǎn)期保健冊(cè)。10年前因“突發(fā)暈厥”當(dāng)?shù)蒯t(yī)院診斷為“特發(fā)性血小板減少性紫癜”,住院期間行腰椎穿刺發(fā)現(xiàn)“病毒性腦炎”,予靜滴“丙種球蛋白”、輸血小板等治療后病情好轉(zhuǎn)出院(具體治療不詳),出院后查血小板波動(dòng)在30109/L左右,孕2

2、5周發(fā)現(xiàn)雙脛前、足背皮膚出現(xiàn)淤斑,測(cè)血小板25109/L。3天前出現(xiàn)頭暈,嘴角麻木,食欲下降,右側(cè)肢體輕度乏力,于2013年6月10至黃山市人民醫(yī)院急診科就診,查頭顱MRI未見明顯異常。后入住血液科查體溫37.9,右手肌力5-級(jí),血常規(guī)示:白細(xì)胞9.43109/L,中性粒細(xì)胞78.94%2020/11/42病史患者女性楊K苑,住院號(hào)770867,18歲,因“停經(jīng)29病史血紅蛋白65g/L,血小板12109/L,CRP13.69mg/L;D-二聚體0.81ug/ml;凝血功能四項(xiàng)未見異常。住院期間患者出現(xiàn)意識(shí)障礙,呼之不應(yīng)伴煩躁,神經(jīng)內(nèi)科會(huì)診考慮“顱內(nèi)感染”,予頭孢曲松抗感染,安定聯(lián)合魯米那鎮(zhèn)靜

3、治療,6月10日中午患者出現(xiàn)高熱,體溫39,建議轉(zhuǎn)上級(jí)醫(yī)院進(jìn)一步就診,遂來我院就診,門診擬“1.孕1產(chǎn)0孕29+周LOA待產(chǎn)2.死胎3.特發(fā)性血小板減少性紫癜4.意識(shí)障礙原因待查:顱內(nèi)感染?中毒性腦???血栓性血小板減少性紫癜?”收住入院。2020/11/43病史血紅蛋白65g/L,血小板12109/L,CRP13.入院查體體溫37.8,脈搏120次/分,呼吸19次/分,呼吸19次/分,血壓100/70mmHg,昏睡狀態(tài),煩躁不安,雙瞳孔等大等圓,直徑0.35cm,對(duì)光反射遲鈍,口角稍右偏,伸舌無法配合,兩肺呼吸音粗,未聞及明顯干濕啰音,心率120次/分,律齊,四肢肌力無法配合,雙側(cè)巴氏征(+)

4、。腹部膨隆,雙下肢無浮腫,全身皮膚見多發(fā)散在錢幣大小淤斑。產(chǎn)科查體:胎心測(cè)不到,弱宮縮20秒/2-4分鐘。肛查:宮口0.5cm,先露高浮,宮頸質(zhì)硬,位置中。2020/11/44入院查體體溫37.8,脈搏120次/分,呼吸19次/分,呼輔助檢查2013年6月10黃山市人民醫(yī)院白細(xì)胞9.43109/L,中性粒細(xì)胞78.94%,血紅蛋白65g/L,血小板12109/L,CRP13.69mg/L;D-二聚體0.81ug/ml;凝血功能四項(xiàng)未見異常2020/11/45輔助檢查2013年6月10黃山市人民醫(yī)院白細(xì)胞9.4310入院診斷1.孕1產(chǎn)0孕29+周LOA待產(chǎn)2.死胎3.特發(fā)性血小板減少性紫癜ITP

5、4.意識(shí)障礙原因待查:顱內(nèi)感染?中毒性腦???血栓性血小板減少性紫癜?2020/11/46入院診斷1.孕1產(chǎn)0孕29+周LOA待產(chǎn)2020/11/46入院后查2013年6月12日血常規(guī)白細(xì)胞14.5109/L,中性粒細(xì)胞89.6%,血紅蛋白57g/L,血小板56109/L,CRP37mg/L,有核紅細(xì)胞4/100WBC,網(wǎng)織紅細(xì)胞18.64%。尿常規(guī)尿蛋白2+,白細(xì)胞2+,隱血3+,紅細(xì)胞4+。凝血功能:部分凝血活酶時(shí)間40.8sec,凝血酶時(shí)間23.6sec,纖維蛋白原0.91mmoL/L,D-二具體3360ug/L。3P試驗(yàn)陰性。急診生化+心肌酶譜:門冬氨酸氨基轉(zhuǎn)移酶109U/L,總蛋白52

6、.5g/L,白蛋白27.5g/L,尿素11.45mmoL/L,肌酐156umol/L,肌酸激酶1784U/L,肌酸激酶同工酶MB99U/L。2020/11/47入院后查2013年6月12日2020/11/47治療經(jīng)過患者于6月12日于1點(diǎn)46剖腹產(chǎn)分娩出一男死因,術(shù)中輸血漿150ml,血小板17U,術(shù)后轉(zhuǎn)ICU治療。轉(zhuǎn)入ICU后,呼吸機(jī)支持,予羅氏芬針2.0靜滴QD抗感染;靜丙針20g聯(lián)合地塞米松針10mg封閉抗體,減少自身抗體生成;吡拉西坦針8g靜滴QD營(yíng)養(yǎng)腦神經(jīng)、甘露醇針10mlQ6H降顱壓,氨溴索化痰,補(bǔ)液等支持治療。請(qǐng)血液科會(huì)診,考慮患者存在1.血小板減少性紫癜2.微血管病性溶血性貧血

7、3.意識(shí)障礙4發(fā)熱5.腎臟損害,診斷考慮為血栓性血小板減少性紫癜。同意上述治療方案,同時(shí)需每日血漿置換治療?;颊咴?月12日至6月16期間每天進(jìn)行血漿置換,每天置換血漿在1960-1990ml之間。治療1周時(shí)血象改善,停用靜丙,地塞米松針。2020/11/48治療經(jīng)過患者于6月12日于1點(diǎn)46剖腹產(chǎn)分娩出一男死因,術(shù)中6.17胸片2020/11/496.17胸片2020/11/496.25胸片2020/11/4106.25胸片2020/11/410治療后血常規(guī)變化時(shí)間白細(xì)胞計(jì)數(shù)109/L中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)109/L血紅蛋白g/L血小板109/LCRPmg/L6月13日15.812.58655536

8、月14日12.811.08048436月15日8.87.57767156月16日13.111.88685156月17日13.111.883133102020/11/411治療后血常規(guī)變化時(shí)間白細(xì)胞計(jì)數(shù)109/L中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)109其他檢查結(jié)果血管炎五項(xiàng),自身抗體21均陰性。直接抗球蛋白IgG+C3,間接抗人球蛋白試驗(yàn)均陰性。7月3日頭顱MRI提示左側(cè)額顳頂葉大片腦梗死,病灶趨向陳舊;右側(cè)腦室旁及左側(cè)基底節(jié)區(qū)陳舊性腦梗塞;右側(cè)基底節(jié)區(qū)小灶出血性梗塞可能大。7月5日頭顱MRA未見異常。2020/11/412其他檢查結(jié)果血管炎五項(xiàng),自身抗體21均陰性。2020/11/7月3日頭顱MRI2020/11

9、/4137月3日頭顱MRI2020/11/4132020/11/4142020/11/4142020/11/4152020/11/415治療經(jīng)過患者于6月24日脫機(jī),因患者右側(cè)肢體活動(dòng)不利于7月1日轉(zhuǎn)康復(fù)科康復(fù)治療,于7月8日出院到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院康復(fù)治療。2020/11/416治療經(jīng)過患者于6月24日脫機(jī),因患者右側(cè)肢體活動(dòng)不利于7月1定義血栓性血小板減少性紫癜(Thrombotic Thrombocytopenic Purpura,TTP)是一種嚴(yán)重的彌散性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性貧血、血小板聚集消耗性減少,以及微血栓形成造成器官損害(如腎臟、中樞神經(jīng)系統(tǒng)等)為特征。之前TTP預(yù)后差,病

10、程短,不及時(shí)治療病死率8090%,隨著血漿置換的臨床應(yīng)用,預(yù)后大大改觀,病死率降至1020%。2020/11/417定義血栓性血小板減少性紫癜(Thrombotic Throm發(fā)病機(jī)制絕大多數(shù)患者是由于vWF蛋白裂解酶(vWFCP)異常所致。 2020/11/418發(fā)病機(jī)制絕大多數(shù)患者是由于vWF蛋白裂解酶(vWFCP)異病因及分類1、遺傳性TTP 是一種在新生兒和兒童極其罕見由9號(hào)染色體q34編碼的金屬蛋白酶ADAMTSl3基因的缺陷(突變或缺失)導(dǎo)致2、獲得性TTP 1) 原發(fā)性(特發(fā)性)TTP:原發(fā)性TTP發(fā)病率為3357%,90%的原發(fā)性TTP患者發(fā)病時(shí)可以檢測(cè)到抗ADAMTS13血管

11、性血友病因子裂解蛋白酶(vWF-CP自身抗體 2) 繼發(fā)性TTP:繼發(fā)性TTP發(fā)病率約為4366%,可繼發(fā)于感染、藥物、自身免疫性疾病、腫瘤、骨髓移植和妊娠等多種疾病和病理生理過程。如部分藥物(噻氯匹啶、氯吡格雷等)相關(guān)性TTP、妊娠相關(guān)性TTP、胰腺炎誘發(fā)的TTP、SLE相關(guān)性TTP、移植相關(guān)性TTP等患者體內(nèi)均發(fā)現(xiàn)有自身抗體2020/11/419病因及分類1、遺傳性TTP 是一種在新生兒和兒童極其罕見由藥物相關(guān)TTP臨床上約有50多種藥物可引起 如吉西他 噻氯匹定和氯吡格雷 西羅莫司(Sirolimus)、他克莫司 環(huán)孢素、 絲裂霉素 喹啉。2020/11/420藥物相關(guān)TTP臨床上約有5

12、0多種藥物可引起2020/11/4自身免疫病致TTP(1)成人Stills病:用血漿交換和糖皮質(zhì)激素治療有效(2)系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)相關(guān)TTP(3)抗磷脂綜合征相關(guān)TTP2020/11/421自身免疫病致TTP2020/11/421感染相關(guān)TTP艾滋病毒腺病毒布氏桿菌感染鏈球菌感染2020/11/422感染相關(guān)TTP艾滋病毒2020/11/422移植相關(guān)、癌癥相關(guān)、妊娠相關(guān)TTP妊娠相關(guān)大約有1020的TTP與妊 娠有關(guān) 在孕婦本病多見于產(chǎn)前,且發(fā)生在妊娠中期或晚期,但也有極少數(shù)發(fā)生在產(chǎn)后。預(yù)后極差,死亡率很高。 由于此種病人血壓顯著增高,并可因腎損害出現(xiàn)蛋白尿,故常與重度妊娠高血壓綜合

13、征相混淆,有時(shí)很難確診 2020/11/423移植相關(guān)、癌癥相關(guān)、妊娠相關(guān)TTP妊娠相關(guān)大約有1020血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國(guó)血液學(xué)會(huì)Allford SL, Hunt BJ, Rose P, Machin SJBritish Journal of Haematology, 2003, 120: 556573血栓性血小板減少性紫癜(TTP)最早由Moschowitz 在1924年描述,多年來經(jīng)典的五聯(lián)征一直作為其診斷特征。然而,其他幾個(gè)綜合征如溶血性尿毒癥綜合征( HUS的三聯(lián)征包括急性腎功能不全、微血管性溶血性貧血和血小板減少)、子癇(eclampsia)、HELLP綜合

14、征(溶血、肝功能指標(biāo)升高、血小板減少)也有類似臨床特征。因而認(rèn)為盡管這些疾病的病理生理特征有所不同,但在臨床表現(xiàn)上有一定的相互重疊性。 抗磷脂綜合征、DIC也被歸入微血管性血栓性疾病2020/11/424血栓性微血管病性溶血性貧血的診斷和處理指南英國(guó)血液學(xué)會(huì)A診斷和臨床特征TTP是一種臨床診斷。其特征為經(jīng)典的五聯(lián)征,即血小板減少、微血管性溶血性貧血(MAHA)、復(fù)雜多變的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、腎臟損害和發(fā)熱。常常起病兇險(xiǎn)。神經(jīng)系統(tǒng)癥狀表現(xiàn)多樣,包括頭痛、舉止異常、一過性腦缺血發(fā)作(TIAs)、癲癇和昏迷?;杳缘某霈F(xiàn)提示預(yù)后不良而。2020/11/425診斷和臨床特征2020/11/425主要診斷依據(jù)(

15、1) 血小板減少(2)微血管病性溶血貧血:1)正細(xì)胞正色素性中、重度貧血。2)血片中可見較多的畸形紅細(xì)胞(2%)與紅細(xì)胞碎片。3)網(wǎng)織紅細(xì)胞計(jì)數(shù)升高。4)骨髓代償性增生,以紅系為主,粒/紅比值下降。5) 黃疸、血膽紅素升高,以間接膽紅素為主。6)可有血漿游離血紅蛋白升高,結(jié)合珠蛋白、血紅素結(jié)合蛋白減少,乳酸脫氫酶升高。7)深色尿,偶可見血紅蛋白尿。 以上(1)、(2)兩項(xiàng)合稱TTP二聯(lián)征。(3)無明顯原因可以解釋上述二聯(lián)征。具備以上(1)(3)三項(xiàng)即可初步診斷TTP。2020/11/426主要診斷依據(jù)(1) 血小板減少2020/11/426其他診斷依據(jù)(1)神經(jīng)精神異常:精神異常與血小板減少、

16、MAHA同時(shí)存在成為TTP三聯(lián)征(Triad)(2)腎臟損害:蛋白尿,鏡下血尿。(3)發(fā)熱:多為低、中度發(fā)熱,如有寒戰(zhàn)、高熱常不支持特發(fā)性TTP-HUS的診斷腎臟損害、發(fā)熱與三聯(lián)征同時(shí)存在稱為TTP五聯(lián)征。(4)消化系統(tǒng)癥狀:由于胰腺及胃腸道微血栓可導(dǎo)致腹痛,25%-50%的患者有肝、脾腫大。(5)軟弱無力2020/11/427其他診斷依據(jù)2020/11/427輔助檢查:1)ADAMTS13測(cè)定:重度減低者具有診斷價(jià)值。2)組織病理學(xué)檢查:可作為診斷輔助條件,無特異性。典型病理表現(xiàn)為小動(dòng)脈、毛細(xì)血管中有均一性“透明樣”血小板血栓,PAS染色陽性,并含有vWF因子,纖維蛋白/纖維蛋白原含量極低。

17、血管周圍無炎性反應(yīng)。3)凝血象檢查:本病時(shí)PT、纖維蛋白原等基本正常,D-二聚體、纖維蛋白降解產(chǎn)物、凝血酶-抗凝血酶復(fù)合體、纖溶酶原活化因子抑制物(PAI-1)、血栓調(diào)節(jié)素(thrombomodulin)等均可輕度增高。4)直接Coombs試驗(yàn):本病時(shí)絕大多數(shù)應(yīng)為陰性。5)其他:血漿中vWF因子升高2020/11/428輔助檢查:2020/11/428鑒別診斷彌散性血管內(nèi)凝血(DIC) Evans綜合征 自身免疫性溶血性貧血伴免疫性血小板減少性紫癜系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE) 溶血尿毒癥綜合征(HUS) 傾向于TTP和HUS是同一疾病的兩種不同臨床表現(xiàn),HUS的病變以腎臟損害為主 HELLP綜合征

18、 抗磷脂綜合征2020/11/429鑒別診斷彌散性血管內(nèi)凝血(DIC) 2020/11/429HELLP綜合征HELLP綜合征以溶血(hemolysis,H)、肝酶升高(elevated liver enzymes,EL)和血小板減少(low platelets,LP)為特點(diǎn),是妊娠期高血壓疾病的嚴(yán)重并發(fā)癥。 2020/11/430HELLP綜合征HELLP綜合征以溶血(hemolysis,抗磷脂抗體綜合征抗磷脂抗體綜合征(antiphospholipid antibody syndrome;APS)指由抗磷脂抗體引起的動(dòng)靜脈血栓形成、反復(fù)妊娠失?。鳟a(chǎn)、早產(chǎn)、死胎)、血小板減少為主要表現(xiàn)的表

19、現(xiàn)的一組臨床綜合征。好發(fā)于育齡婦女。病態(tài)妊娠胎盤血管血栓形成導(dǎo)致胎盤功能不全,引起反復(fù)妊娠失敗(早產(chǎn)、流產(chǎn)、死胎)、胎兒生長(zhǎng)受限、先兆子癇等。2020/11/431抗磷脂抗體綜合征抗磷脂抗體綜合征(antiphospholi抗磷脂抗體綜合征APS心臟表現(xiàn):心瓣膜損害神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)一過性腦缺血發(fā)作、腦卒中認(rèn)知功能障礙癡呆癲癇肺部表現(xiàn)肺栓塞和肺動(dòng)脈高壓最常見肺血管微血栓形成腎臟表現(xiàn)推薦采用“APL相關(guān)性腎病”(APLN)急性血栓性微血管病,表現(xiàn)類似溶血尿毒綜合征網(wǎng)狀青斑2020/11/432抗磷脂抗體綜合征APS心臟表現(xiàn):心瓣膜損害2020/11/4APS特異檢查血小板減少抗磷脂抗體 抗心磷脂抗體(ACL) IgG、IgM、IgA 狼瘡抗凝物 抗磷脂酰絲氨酸抗體 抗磷脂酰肌醇抗體等抗2-糖蛋白抗體2020/11/433APS特異檢查血小板減少2020/11/433治療血漿置換:自從引進(jìn)血漿置換療法后,原發(fā)性TTP的死亡率由90%降至10%左右。血漿置換原則是:早期、足量、優(yōu)質(zhì)、聯(lián)合,只要患者有明顯的血小板減少與微血管病性溶血性貧血,不能用其他的疾病解釋時(shí),即開始使用。 國(guó)外文獻(xiàn)推薦血漿置換的量為40-80ml/(kg/d),每日一次,直至血小板減少和神經(jīng)系統(tǒng)癥狀緩解,血紅蛋白穩(wěn)定,血清乳酸脫氫酶水平正常,然后在12周內(nèi)逐漸減少置換量直至停

溫馨提示

  • 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請(qǐng)下載最新的WinRAR軟件解壓。
  • 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請(qǐng)聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
  • 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會(huì)有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
  • 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
  • 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲(chǔ)空間,僅對(duì)用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對(duì)用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對(duì)任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
  • 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請(qǐng)與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
  • 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時(shí)也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對(duì)自己和他人造成任何形式的傷害或損失。

最新文檔

評(píng)論

0/150

提交評(píng)論