急性白血病專題宣講培訓(xùn)課件

1、急性白血病專題宣講急性白血病專題宣講病例特點(diǎn)體格檢查：生命體征正常，皮膚黏膜蒼白不明顯，無胸骨壓痛，肝脾淋巴結(jié)未及腫大，心肺聽診正常，腹部平軟，未及壓痛，左小腿略腫脹，局部可及少許壓痛，雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)正常。實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī) 白細(xì)胞 32.0*109/L,淋巴細(xì)胞% 77.0%,中性粒細(xì)胞數(shù) 2.2*109/L,淋巴細(xì)胞數(shù) 24.6*109/L,血紅蛋白 111g/L,血小板 46*109/L,幼稚細(xì)胞 16%,超敏C-反應(yīng)蛋白 11mg/L；急診凝血功能4項(xiàng)+急診D二聚體：纖維蛋白原 1.81g/L,D-二聚體 9780.0g/L。2急性白血病專題宣講病例特點(diǎn)2急性白血病專題宣講病例特點(diǎn)骨

2、髓穿刺提示大量原始幼稚淋巴細(xì)胞，比例超過80%。骨髓流式細(xì)胞分析提示Common B cell ALL。骨髓遺傳學(xué)檢查提示BCR/ABL融合基因陰性，Ph染色體FISH檢查陰性。3急性白血病專題宣講病例特點(diǎn)骨髓穿刺提示大量原始幼稚淋巴細(xì)胞，比例超過80%。3病例特點(diǎn)病人入院后單用糖皮質(zhì)激素效果明顯，腫瘤負(fù)荷明顯下降。4急性白血病專題宣講病例特點(diǎn)病人入院后單用糖皮質(zhì)激素效果明顯，腫瘤負(fù)荷明顯下降。急性白血病杭州市第一人民醫(yī)院血液科5急性白血病專題宣講急性白血病杭州市第一人民醫(yī)院血液科5急性白血病專題宣講高白細(xì)胞性白血病靜脈血6急性白血病專題宣講高白細(xì)胞性白血病靜脈血6急性白血病專題宣講概 念 白

3、血病是造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病。其克隆中的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。特點(diǎn)是體內(nèi)有大量白血病細(xì)胞廣泛無控制的增生積聚，并浸潤其他組織和器官、產(chǎn)生相應(yīng)癥狀7急性白血病專題宣講概 念 白血病是造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病。其克隆中的“白血病”名稱的含義“白血病”只是一個(gè)形態(tài)學(xué)概念8急性白血病專題宣講“白血病”名稱的含義“白血病”只是一個(gè)形態(tài)學(xué)概念8急性白血病分類(Classification)急性白血病慢性白血病病程短、重病程長、相對輕原始、幼稚細(xì)胞成熟、亞成熟細(xì)胞急淋 急非淋等慢粒 慢淋等9急性白血病專題宣講分類(Classification)急性白血病慢性白血

4、病病程概 述發(fā)病率:成人惡性腫瘤發(fā)病率的前10位，兒童惡性腫瘤的第一位.急性慢性；成人ANLL ALL，兒童相反；CML CLL病因:未明.與病毒(HTLV)、遺傳、放射、化學(xué)毒物、藥物等因素有關(guān)10急性白血病專題宣講概 述發(fā)病率:成人惡性腫瘤發(fā)病率的前10位，兒童惡性腫瘤急性白血病分型MICM分型MorphologyImmunologyCytogeneticsMolecular biologyFAB 分型11急性白血病專題宣講急性白血病分型MICM分型MorphologyImmunol急性非淋巴細(xì)胞白血病FAB分型急性非淋巴細(xì)胞白血病M0急性髓細(xì)胞白血病微分化型M1急性粒細(xì)胞白血病未分化型M

5、2急性粒細(xì)胞白血病部分分化型M3急性早幼粒細(xì)胞白血病M4急性粒單核細(xì)胞白血病M5急性單核細(xì)胞白血病M6急性紅白血病M7急性巨核細(xì)胞白血病12急性白血病專題宣講急性非淋巴細(xì)胞白血病FAB分型急性非淋巴細(xì)胞白血病M0急性髓急性淋巴細(xì)胞性白血病 FAB分型：L1: 以小細(xì)胞為主。L2: 以大細(xì)胞為主，大小不均。L3：以大細(xì)胞為主，大小一致。免疫表達(dá)分型：B-Cell: 早期前體B-ALL 普通B-ALL 前B-ALL 成熟B-ALLT-cell: 前T-All T-ALL13急性白血病專題宣講急性淋巴細(xì)胞性白血病 免疫表達(dá)分型：13急性白血病專題宣講WHO ClassificationAcute m

6、yeloid leukemiaAML with recurrent cytogenetic abnormalities.AML with t(8;21)APL . Etc.AML with multilineage dysplasia.AML and MDS, therapy related AML not otherwise categorised Acute leukemia of ambiguous lineagePrecursor B- and T-cell neoplasms14急性白血病專題宣講WHO ClassificationAcute myeloi臨床表現(xiàn)貧血 出血 發(fā)熱 浸

7、潤癥狀緩急取決于白血病細(xì)胞在體內(nèi)積蓄及增生速度和程度 15急性白血病專題宣講臨床表現(xiàn)貧血 出血 發(fā)熱 浸潤15急性白血病專題宣講貧血2/3在確診時(shí)有中度貧血機(jī)理：白血病克隆增殖多能干細(xì)胞、紅系組細(xì)胞下降無效紅細(xì)胞生成溶血：多見于CLL其他：急、慢性失血、抗代謝藥MTX 、Arac影響DNA代謝，導(dǎo)致巨幼貧16急性白血病專題宣講貧血2/3在確診時(shí)有中度貧血16急性白血病專題宣講發(fā)熱 發(fā)熱：50%以發(fā)熱起病，T38.5C絕大多數(shù)為感染性發(fā)熱，極少部分為腫瘤熱易感染的機(jī)制：粒單核細(xì)胞數(shù)量和功能缺陷體液免疫和細(xì)胞免疫缺陷。皮膚粘膜屏障破壞院內(nèi)感染17急性白血病專題宣講發(fā)熱 發(fā)熱：50%以發(fā)熱起病，T3

8、8.5C17急性白血感染病原體G-桿菌G+球菌病毒：流感病毒、巨細(xì)胞病毒、帶狀皰疹、單純皰疹等常見真菌：念珠菌、曲霉等少見真菌：卡氏肺孢子菌、奴卡菌、放線菌、毛霉菌、鐮刀菌、馬爾尼菲青霉、組織胞漿菌等特殊感染：分枝桿菌（結(jié)核分枝桿菌、非結(jié)核分枝桿菌）原蟲18急性白血病專題宣講感染病原體G-桿菌18急性白血病專題宣講出血約1/3患者以出血起病機(jī)制：血管壁損傷：白血病細(xì)胞浸潤，感染內(nèi)毒素及大量化療。血小板數(shù)量下降凝血功能障礙：DIC;原發(fā)型纖溶亢進(jìn)、肝素樣抗凝物質(zhì)增多 19急性白血病專題宣講出血約1/3患者以出血起病19急性白血病專題宣講表現(xiàn) 皮膚粘膜出血：出血點(diǎn)、淤點(diǎn)、淤斑 內(nèi)臟出血：血尿、黑便

9、、顱內(nèi)出血 AL死于出血的占62%，大多數(shù)為顱內(nèi)出血20急性白血病專題宣講表現(xiàn) 皮膚粘膜出血：出血點(diǎn)、淤點(diǎn)、淤斑20急性白血病浸潤白血病細(xì)胞可浸潤身體任何組織可表現(xiàn)為皮疹、軟組織腫塊、牙齦增生、骨痛、腦膜甚至腦組織侵犯等白血病的浸潤癥狀發(fā)生在未緩解狀態(tài)，甚至可以成為首發(fā)表現(xiàn)21急性白血病專題宣講浸潤白血病細(xì)胞可浸潤身體任何組織21急性白血病專題宣講白血病牙齦浸潤及皮膚浸潤22急性白血病專題宣講白血病牙齦浸潤及皮膚浸潤22急性白血病專題宣講急性白血病專題宣講培訓(xùn)課件實(shí)驗(yàn)室檢查血象:貧血:正細(xì)胞性Plt,早期可正常或輕度減少,尤其是ALLWBC異常:數(shù)量及質(zhì)量異常多數(shù)WBC增多，分類有原始幼稚細(xì)胞

10、少數(shù)WBC正常或減少，無原始幼稚細(xì)胞24急性白血病專題宣講實(shí)驗(yàn)室檢查血象:24急性白血病專題宣講骨髓大多數(shù)增生程度 ，少數(shù)增生 （低增生性白血病）白血病原始細(xì)胞大量增殖20%；Auer小體：見于ANLL25急性白血病專題宣講骨髓大多數(shù)增生程度 ，少數(shù)增生 （低增生性白血病）25急急性白血病骨髓增生極度活躍均勻一致的白血病細(xì)胞 26急性白血病專題宣講急性白血病骨髓增生極度活躍均勻一致的白血病細(xì)胞 26急性白急性早幼粒細(xì)胞白血病圖片27急性白血病專題宣講急性早幼粒細(xì)胞白血病圖片27急性白血病專題宣講細(xì) 胞 化 學(xué)急淋急粒急單POX(-)（+）（-）（+）PAS(+) 塊狀（-）（+）（-）（+）N

11、SE/NaF（-）（-）（+）28急性白血病專題宣講細(xì) 胞 化 學(xué)急淋急粒急單POX(-)（+）（-）（+）P髓過氧化物酶染色陽性 POX(+)29急性白血病專題宣講髓過氧化物酶染色陽性 POX(+)29急性白血病專題宣講免疫學(xué)檢查來源標(biāo)志：B-淋巴細(xì)胞： CD10、CD19 、CD22、 CD79T-淋巴細(xì)胞： CD7、cCD3 、TdT急非淋： CD13、CD33、 MPO非特異性標(biāo)志：CD34、HLA-DR30急性白血病專題宣講免疫學(xué)檢查來源標(biāo)志：30急性白血病專題宣講細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查T(15,17) PML/RAR-M3T(8;21) AML-ETO-M2T(8.14)-AL

12、L(B cell)Inv.16-M4eo M2T(9,22)-CML ALL31急性白血病專題宣講細(xì)胞遺傳學(xué)和分子生物學(xué)檢查T(15,17) PML/RAR診斷及鑒別診斷：臨床+PB+BM鑒別：MDS：原始細(xì)胞20%類白血病反應(yīng)：基本病因+BM+NAP巨幼貧：原始細(xì)胞不多、PAS（-）AA、ITP：BM32急性白血病專題宣講診斷及鑒別診斷：臨床+PB+BM32急性白血病專題宣講治 療支持治療化 療放 療免疫靶向治療干細(xì)胞移植33急性白血病專題宣講治 療支持治療33急性白血病專題宣講防 治 感 染控 制 出 血糾 正 貧 血防治高尿酸血癥維持水電解質(zhì)平衡支持治療34急性白血病專題宣講防 治 感 染支持治療34急性白血病專題宣講化 療原則：聯(lián)合、早期足量、間歇、髓外防治、個(gè)體化、分階段、聯(lián)合作用于不同細(xì)胞周期的藥物毒性不同相互增強(qiáng)殺傷力的藥物較有選擇性的藥物35急性白血病專題宣講化 療原則：聯(lián)合、早期足量、間歇、髓外防治、35急性白血化 療早期足量早期一般狀態(tài)好，耐受性好沒有