新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講培訓課件

1、新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講2新生兒黃疸 Neonatal Jaundice新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講2新生兒黃疸 Neonatal Jaundice新生兒黃3目錄 定義 新生兒膽紅素代謝特點 新生兒黃疸分類 新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講3目錄 定義新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講4 定義 新生兒膽紅素代謝特點 新生兒黃疸分類 4新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講4 定義4新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講5定義黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜和鞏膜發(fā)黃的表現(xiàn)。成人：2mg/dl時，臨床上出現(xiàn)黃疸；新生兒：毛細血管豐富，5mg/dl時，出現(xiàn)黃疸。新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講5定義黃疸是由于血清中膽紅素升高致使皮膚、粘膜

2、和鞏膜發(fā)黃的表6發(fā)生率50%60%的足月兒和80%的早產(chǎn)兒出現(xiàn)生理性黃疸；部分高未結(jié)合膽紅素血癥可引起膽紅素腦??；6新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講6發(fā)生率50%60%的足月兒和80%6新生兒黃疸醫(yī)學知識宣正常膽紅素代謝特點膽紅素的來源；膽紅素在血循環(huán)中的運輸；肝細胞對膽紅素的攝取、結(jié)合和排泄；膽紅素的腸肝循環(huán)。膽紅素正常代謝示意圖白蛋白白蛋白7新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講正常膽紅素代謝特點膽紅素的來源；白蛋白白蛋白7新生兒黃疸醫(yī)學網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)無效的紅細胞形成（旁路）3%衰老紅細胞的分解代謝80肝內(nèi)膽紅素組織膽紅素20%左右膽紅素血漿白蛋白膽紅素 Y、Z蛋白 結(jié)合作用結(jié)合膽紅素毛細膽管光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移

3、酶肝腸循環(huán)重吸收后90細菌作用尿膽元80排出糞：尿膽元（40250mg/L） 10 尿：尿膽元 （04mg/日）肝細胞 正常膽紅素的代謝腎臟一葡萄糖醛酸苷酶 8新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)無效的紅細胞形成（旁路）3%衰老紅細胞的分解代9 定義 新生兒膽紅素代謝特點 新生兒黃疸分類 9新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講9 定義9新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講10膽紅素生成過多 新生兒每日生成膽紅素8.8mg/kg（成人3. 8mg/kg）原因胎兒血氧分壓紅細胞數(shù)量代償性；出生后血氧分壓過多紅細胞破壞紅細胞壽命（早產(chǎn)兒低于70天，足月兒約80天，成人為120天 ）血紅蛋白分解速度旁路和其他組織來源的膽紅素生成（

4、早產(chǎn)兒為30%，足月兒2025%，成人為15% ）10新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講10膽紅素生成過多 新生兒每日生成膽紅素8.8mg/kg新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講培訓課件12新生兒肝細胞處理膽紅素能力差原因出生時肝細胞內(nèi)Y蛋白含量極微UDPGT含量低，活性差；出生時肝細胞將CB排泄到腸道的能力不足 ，早產(chǎn)兒更明顯，可出現(xiàn)暫時性肝內(nèi)膽汁淤積。 CB水溶性、不能透過半透膜，可通過腎小球濾過膽紅素-白蛋白復合物（UCB）Disse間隙-白蛋白肝血竇 肝細胞攝取膽紅素-載體蛋白Y/Z肝細胞+ Y、Z蛋白光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)UDPGT膽汁腸道水溶性的結(jié)合膽紅素（CB）肝細胞處理膽紅素能力差12新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講12新

5、生兒肝細胞處理膽紅素能力差CB水溶性、不能透過半透膜，13 腸道內(nèi)CB被還原成尿膽原8090%糞便排出，1020%結(jié)腸吸收腸肝循環(huán)腎臟排泄新生兒腸肝循環(huán)特點新生兒腸蠕動性差、缺乏細菌 UCB產(chǎn)生和吸收出生時腸腔內(nèi)具有-葡萄糖醛酸苷酶，將CB轉(zhuǎn)變成UCB胎糞排泄延遲，膽紅素重吸收新生兒腸肝循環(huán)特點門靜脈腸肝循環(huán)CB肝細菌還原膽汁腎尿膽原糞便排出腸道13新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講13 腸道內(nèi)CB被還原成尿膽原新生兒腸肝循環(huán)特點新生兒14 此外，當饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱血腫或顱內(nèi)出血時，更易出現(xiàn)黃疸或使原有黃疸加重。 其他原因14新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講14 此外，當饑餓、缺氧、脫水、酸中毒、頭顱

6、血腫或15 定義 新生兒膽紅素代謝特點 新生兒黃疸分類 15新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講15 定義15新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講16新生兒黃疸分類特點生理性黃疸病理性黃疸黃疸足月兒 早產(chǎn)兒足月兒 早產(chǎn)兒出現(xiàn)時間23天 35天生后24小時內(nèi)（早）高峰時間45天 57天消退時間57天 79天黃疸退而復現(xiàn)持續(xù)時間2周 4周2周 4周（長）每日膽紅素升高85mol/L (5mg/dl)85mol/L (5mg/dl)血清結(jié)合膽紅素34mol/L (2mg/dl)血清總膽紅素一般情況未達到相應日齡及相應危險因素下的光療干預標準良好達到相應日齡及相應危險因素下的光療干預標準相應表現(xiàn)原因新生兒膽紅素代謝特點病因復雜1

7、6新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講16新生兒黃疸分類特點生理性黃疸病理性黃疸黃疸足月兒 早產(chǎn) 光療列線圖 胎齡35周及以上新生兒黃疸光療干預指南17新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講 光療列線圖 胎齡35周及以上18病理性黃疸的病因膽紅素生成過多肝臟攝取和/或結(jié)合膽紅素功能低下 膽紅素的排泄障礙 臨床上常為多種病因同時存在 18新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講18病理性黃疸的病因膽紅素生成過多18新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講19膽紅素生成過多紅細胞增多癥靜脈血紅細胞61012/L，血紅蛋白220g/L，紅細胞壓積65%母-胎或胎-胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、IDM及糖尿病母親兒等 體內(nèi)出血較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出血、肺出血和其

8、他部位出血 同族免疫性溶血母嬰血型不合如ABO或Rh血型不合等 19新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講19膽紅素生成過多紅細胞增多癥19新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講20感染：金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見腸肝循環(huán)增加：先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等胎糞排泄延遲膽紅素吸收母乳相關(guān)性黃疸：母乳喂養(yǎng)兒,黃疸于生后38天出現(xiàn)，13周達高峰，612周消退，停喂母乳35天，黃疸明顯減輕或消退病因:母乳中的-葡萄糖醛酸苷酶進入患兒腸內(nèi)腸道內(nèi)UCB生成膽紅素生成過多20新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講20感染：金黃色葡萄球菌、大腸桿菌引起的敗血癥多見膽紅素生成21紅細胞酶缺陷：G-6-PD、丙酮酸激酶

9、和己糖激酶缺陷紅細胞形態(tài)異常：遺傳性球形紅細胞增多癥、遺傳性橢圓形細胞增多癥、遺傳性口形紅細胞增多癥、嬰兒固縮紅細胞增多癥等由于紅細胞膜結(jié)構(gòu)異常紅細胞破壞;血紅蛋白病 地中海貧血，血紅蛋白F-Poole和血紅蛋白Hasharon等;由于血紅蛋白肽鏈數(shù)量和質(zhì)量缺陷而引起溶血其他：維生素E缺乏和低鋅血癥等，使細胞膜結(jié)構(gòu)改變導致溶血。 膽紅素生成過多21新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講21紅細胞酶缺陷：G-6-PD、丙酮酸激酶和己糖激酶缺陷膽紅22肝細胞攝取和或結(jié)合膽紅素功能低下 缺氧、窒息、酸中毒及感染等抑制肝臟UDPGT的活性 Crigler-Najjar綜合征(先天性UDPGT缺乏) 型:常染色體隱性遺

10、傳，酶完全缺乏，酶誘導劑治療無效， 很難存活 型:常染色體顯性遺傳，酶活性低下，酶誘導劑治療有效Gilbert綜合征(慢性的、良性高未結(jié)合膽紅素血癥)常染色體顯性遺傳由于肝細胞攝取非結(jié)合膽紅素功能障礙癥狀輕，通常于青春期才有表現(xiàn)當UDPGT基因突變和G-6-PD同時存在時，高膽紅素血癥常更為明顯22新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講22肝細胞攝取和或結(jié)合膽紅素功能低下 缺氧、窒息、酸中毒及感23Lucey-Driscoll綜合征(家族性暫時性新生兒黃疸妊娠后期孕婦血清存在一種孕激素，抑制UDPGT活性。有家族史，新生兒早期黃疸重，23周自然消退藥物磺胺、水楊酸鹽、VitK3 、消炎痛、西地蘭等某些藥物，與

11、膽紅素競爭Y、Z蛋白的結(jié)合位點其他先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲肝細胞攝取和或結(jié)合膽紅素功能低下 23新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講23Lucey-Driscoll綜合征(家族性暫時性新生兒黃24膽紅素的排泄障礙 新生兒肝炎：多由病毒引起的宮內(nèi)感染：乙型肝炎病毒、巨細胞病毒、風疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒等先天性代謝缺陷?。?-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氨酸血癥、糖原累積病型及脂質(zhì)累積病（尼曼匹克氏病、高雪氏?。┑瓤捎懈渭毎麚p害Dubin-Johnson綜合征 (先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥)：肝細胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致 24新生兒黃疸醫(yī)學知識宣講24膽紅素的排泄障礙 新生兒肝炎：多由病毒引起的宮內(nèi)感染：乙25膽紅素的排泄障礙 肝細胞和(或)膽道對膽汁分泌和(或)排泄障礙所致，引起高結(jié)合膽紅素血癥，如同時有肝細胞功能受損，也可伴有未結(jié)合膽紅素增高。有新生兒肝炎、先天性代