2011年血液系統(tǒng)筆記(3講全)

1、苗圃醫(yī)學(xué)社區(qū) 權(quán)威執(zhí)考論壇 更多內(nèi)部資料免費(fèi)下載苗圃醫(yī)學(xué)社區(qū) 權(quán)威執(zhí)考論壇 更多內(nèi)部資料免費(fèi)下載 HYPERLINK / 第 17 章：血液系統(tǒng)分）夭苝耇帎4 朎 9 旫笲33 許第 1 節(jié)： 貧血一概念血紅蛋白濃度）低于如下就是貧記憶：30。二.分類：紅細(xì)胞合成不足紅細(xì)胞合成原料不足：血紅蛋白合成障礙：缺鐵性貧血缺 B12、葉酸：巨幼貧珠蛋白合成障礙：海洋貧血（地中海貧血） 巨幼貧的原因：紅細(xì)胞合成原料不足；典范的就是溶血性貧血細(xì)胞損壞過多，還有紅細(xì)胞合成不足。正細(xì)胞性小于小細(xì)胞姓。大大細(xì)胞性；2 胃大部切除術(shù)后導(dǎo)致缺鐵貧；罀铇怭賤衆(zhòng)一鐵代謝鐵是二價(jià)吸收，吸收入血以后轉(zhuǎn)化為三價(jià)，再分離為二價(jià)

2、為組織利用，合成血紅蛋白。二價(jià)鐵吸收，三價(jià)鐵運(yùn)輸，二階鐵被利鐵在酸性的環(huán)境中或被很好的吸收與鐵搭檔。人體吸收鐵的部位是：十二指腸和空腸的上段鐵的貯存有兩種方式：鐵蛋白和含鐵血黃素鐵的轉(zhuǎn)應(yīng)用轉(zhuǎn)鐵蛋白；二病因需鐵量增加而鐵攝入不足鐵吸收障礙鐵丟失過多，慢性失血是缺鐵貧最常見的病慢性消化道出血、月經(jīng)過多。三、臨床表現(xiàn)有貧血的表現(xiàn)，什么面色蒼白，頭暈乏力什么的。特異的表現(xiàn)： （1）異食癖，（題眼，一一關(guān)于應(yīng)）匙狀甲（反甲）吞咽困難，異物感，口舌炎，貧血性心臟病（）四、實(shí)驗(yàn)室檢查一切的血液系統(tǒng)的檢查主要有兩類：血象和骨髓象。呈小細(xì)胞低色素性貧血，血涂片可見紅細(xì)胞中心淡染區(qū)個(gè)有特異性，只 骨髓象（用于確診

3、鮮明減少。骨髓小粒染鐵消失； 好理解，血中的鐵少了嘛，轉(zhuǎn)鐵蛋白都去搶那一點(diǎn)鐵，所以接合力升高了！血清鐵蛋白低于 可作為缺鐵的依據(jù)，是缺鐵貧最敏感的指）只是題目里出現(xiàn)了“卟啉”就說明考你缺鐵貧五、診斷與辨別診斷這里再說一下。缺鐵貧的首選檢查是血清鐵蛋白，確診用骨髓鐵染色。六、治療服鐵劑有效的表現(xiàn)最先是網(wǎng)織紅細(xì)胞增多，是在開始治0天。2 周后血紅蛋白濃度上升，一2 個(gè)月左右恢復(fù)正常。鐵劑治療應(yīng)在血紅蛋白恢復(fù)正常后至少持6 個(gè)月。冓甥隢碓怭賤衆(zhòng)一、分型全血細(xì)胞都減少。二、病因及發(fā)病機(jī)制1 病因（1）化學(xué)因素 氯霉素 這是最常見的病因合成，干細(xì)胞數(shù)量減少、造血微環(huán)境紊亂。（蟲子再障侵泛的是淋巴胞三、急

4、性再障和慢性再障的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查急慢性再障的臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室辨別急性再障慢性再障起病急緩出血嚴(yán)重，常發(fā)生在內(nèi)臟輕，皮膚、黏膜多見感染嚴(yán)重，常發(fā)生肺炎和敗血癥輕，以上呼吸道為主血象中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)0.5109/L 中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)0.5109/L 血小板計(jì)數(shù)20109/L 血小板計(jì)數(shù)20109/L網(wǎng)織紅細(xì)胞絕關(guān)于值15109/L15109/L骨髓象多部位增生極度減低，造血細(xì)胞極度減少，非造血細(xì)胞（如淋巴細(xì)胞、漿細(xì)胞、組織嗜堿細(xì)胞、網(wǎng)狀細(xì)胞）增多，巨核細(xì)胞鮮明減少或缺如骨髓灶性造血，增生程度不一，增生灶內(nèi)主要為幼紅細(xì)胞，且主要系晚幼紅細(xì)胞預(yù)后不良，不積極治療多于612 個(gè)月死亡較好，生存期長四、

5、診斷和辨別診斷再障的診斷囊括血象出現(xiàn)全血細(xì)胞減少，網(wǎng)織紅細(xì)胞絕關(guān)于值減少。體檢一般無脾大。巨核細(xì)胞鮮明減少，或者沒有。堿性磷酸酶積分）辨別：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：酸溶血試驗(yàn)s 試驗(yàn)）糖水試驗(yàn)；骨髓增生異常綜合征） “病態(tài)造血，說的就是S五、治療急性再障首選骨髓移植。慢性急性3個(gè)月為界；慢性再障首選雄激素：如康力龍，丙酸睪酮溼衆(zhòng)怭賤衆(zhòng)一、發(fā)病機(jī)制分類度和肝臟的處理膽紅素的能力。題眼（一一關(guān)于應(yīng).腰背四肢酸痛+血紅蛋白尿+黃疸急性溶血性貧血黃疸+貧血+脾大=慢性溶血性貧血紅細(xì)胞內(nèi)異常遺傳性x增多；蠶豆病葡萄糖磷酸脫氫酶）海洋性貧血又稱地中海貧血（珠蛋白異常血紅旦白尿：醬油或者濃茶色的尿；紅細(xì)胞外

6、異常引起的溶血性貧血二、臨床表現(xiàn)黃疸急性溶血性貧血慢性溶血性貧血：有貧血、黃疸、肝脾大三個(gè)特征三、溶血的實(shí)驗(yàn)室檢查游離膽紅素升高，血清接合珠蛋白降低。紅細(xì)胞壽命縮短是溶血性貧血的本質(zhì)抗人球蛋白試驗(yàn)陽性s 試驗(yàn)）看見這個(gè)只接診斷為自身免疫性溶血性貧血抗人球蛋白試驗(yàn)陰性，血中發(fā)現(xiàn)大量球形紅細(xì)胞，那就是遺傳性球形細(xì)胞增多癥高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)陽性：就是葡萄磷酸脫氫酶缺乏癥（蠶豆病）蔗糖水溶血試驗(yàn)、酸溶血試驗(yàn)）試驗(yàn)陽性、蛇毒因子溶血試驗(yàn)說的都是：陣發(fā)性四、治療質(zhì)激素，主要用于自身免疫性溶血性貧血（脾切除：（1）遺傳性球形細(xì)胞增多癥關(guān)于脾切除效果最好，最有價(jià)值，它不用激素；治療首先手術(shù)； 他首選實(shí)驗(yàn)室用

7、紅細(xì)胞的脆性試驗(yàn)；泮愕原位溶血：無效的紅細(xì)胞生成。骨髓增生異常綜合癥和巨幼紅細(xì)胞性貧血；血紅蛋白電泳異溶貧的珠蛋白異常，就是海洋性貧血；阻受怭睧眥怭衆(zhòng)紈蛑皃居一概述系獲得性的紅細(xì)胞膜缺陷引起的慢性血管內(nèi)溶血，常睡眠時(shí)加重。病因：細(xì)胞膜缺陷引起的血管內(nèi)溶血；二診斷注意有無黃疸、突發(fā)性腰背痛及劇烈腹痛史。是否有固執(zhí)性頭痛，間歇性醬油色或洗肉水樣尿病史。、糖水試驗(yàn)、蛇毒因子溶血試驗(yàn)、尿潛血或尿厥體溼衆(zhòng)所以只要提到原位溶血，就要想到巨幼細(xì)胞性貧血、骨髓增生異常綜合征這兩個(gè)病。夭苝耇帎4 朎 1 旫笲34 許第 2 節(jié)：白血病怫怭皃衆(zhòng)痋急性白血病是一組造血系統(tǒng)惡性疾病，其主要表現(xiàn)為骨髓中異常的原始細(xì)胞（

8、白血病細(xì)胞）血病一、分型急性淋巴細(xì)胞白血病L ）急性非淋巴細(xì)胞白血病L來自于，稱為急性髓細(xì)胞白血病、急性粒細(xì)胞病急性非淋巴細(xì)胞白血病分為8 個(gè)型 xueyexueyeM0（微分化型）M1（急性粒細(xì)胞白血病未分化型） M2（急性粒細(xì)胞白血病部分分化型）急性早幼粒細(xì)胞白血?。?單核細(xì)胞白血病）M5（急性單核細(xì)胞白血?。┮詥魏思?xì)胞為主M6（急性紅白血?。㎝7（急性巨核細(xì)胞白血病） 二、臨床表現(xiàn)由于白血病的三系血細(xì)胞減，所以有三大臨床表現(xiàn)：感染白細(xì)胞外周的病態(tài)的白細(xì)胞雖高，但是功能異常，但是正常的白細(xì)胞貧血細(xì)細(xì)胞少，出血血小板少。急性早幼粒細(xì)胞白血病）最易引發(fā)也可以說C 是 3 最常見的并且發(fā)癥（）器

9、官和組織浸潤的表現(xiàn)：胸骨下段壓痛，它指的是急粒L）M4 和 M5 最易浸潤齒齦和皮膚。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血?。ò籽〕霈F(xiàn)了腦子有問題了）多見于急題眼（一一關(guān)于應(yīng)腦子有問題中樞神經(jīng)洗頭膏白血病白血病出現(xiàn)了肝和淋巴結(jié)腫多見于急淋L ）三、實(shí)驗(yàn)室檢查以上。er小體奧氏小體陽性指的就是急粒L 陰性為急淋；記憶：奧利奧；靂；非特異性酯酶）陽性，能被（氟化鈉）克制，指的就（急單）糖原PAS反映陽性指的是急淋（ALL） 四、診斷辨別診斷淋分）升高五、治療首選化療完全緩解（CR）是指：%外周血白細(xì)胞分類中無白血病細(xì)胞白血病的癥狀和體征消失類型首選方案副作用急粒 方案（柔紅霉阿糖胞苷）阿糖胞苷有心臟毒急性早幼粒細(xì)胞

10、白血病全反式維甲酸急淋方案（潑尼松）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病首選鞘內(nèi)注射甲氨碟呤）這里要說的是，不管題干里是什么方案，急粒就找A（HA 我國用）兩個(gè)字，急淋就找VP兩個(gè)字。只是選項(xiàng)里有上述兩個(gè)字，就可以選?？異P粘絀胤怭皃衆(zhòng)痋題眼：1、巨脾，（一臨床表現(xiàn)和分期巨脾。臨床分期分為3期慢性期原始細(xì)加速期： % 血小板可以顯著升高也可以顯著減慢性期向加速器發(fā)張。急變期原始細(xì)胞% % 跟急性差不多了（二實(shí)驗(yàn)室檢查1.血象：白細(xì)胞顯著升高（20109L）慢粒的典范白細(xì)胞升的同嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞小于中性粒細(xì)胞堿性磷酸減陰-： 粒h 染色體費(fèi)城染色體陽性l 融合基因（-慢粒。（三、診斷和辨別診斷嗜酸、嗜堿性粒細(xì)胞也

11、增堿性磷酸酶）h染色體陽性或者 bcrabl 融合基因陽性，出現(xiàn)這些都是指的慢粒。慢粒外它都出現(xiàn)不了或相反。（四、治療方法治療：羥基脲-化療首選； 骨髓移植-根治骮髙墤甥弈帾緙后徇一、概念MS 是一種造血干細(xì)胞克隆性疾病。骨髓出現(xiàn)病態(tài)性造血，外周血血細(xì)胞減少，患者主要表現(xiàn)為貧血，常伴有感染或（和）出血，部分患者最后發(fā)展成為急性白血病。記住病態(tài)性造血二FAB 分型和WH0 分型及臨床表現(xiàn)的分型標(biāo)準(zhǔn)分型難 治 性 貧（RA）血環(huán)形鐵粒幼細(xì)胞性難治性貧血難治性貧血伴原始細(xì)胞增多難治性貧血伴原始細(xì)胞增多轉(zhuǎn)變型慢性粒-單細(xì)胞 白 血 病（CMML）（RAS）（RAEB）（RAEB-T）血象（%）原始細(xì)胞

12、1原始細(xì)胞1原始細(xì)胞5原始細(xì)胞5原始細(xì)胞5，伴單核細(xì)骨髓象（%）原始細(xì)胞5原始細(xì)胞5，環(huán)形鐵粒原始細(xì)胞520原始細(xì)胞或幼細(xì)胞15有 Auer 小體胞為主三、實(shí)驗(yàn)室檢查病態(tài)造血：是形態(tài)的異常。.：骨髓中原幼細(xì)胞比例增多、顆粒減少或無、過大或多，核分葉過多或過少（pelger-huet 細(xì)胞異常）或有環(huán)形核。的原始細(xì)胞增沒有達(dá)到急性白血病的診斷標(biāo)。小巨核細(xì)胞。血象和骨髓象：有棒狀小體（四、診斷及辨別診斷染色體及異常而診斷（五、治療化療：主要用于RAEB、RAEB-T 患者第 3 節(jié)：淋巴瘤一概念淋巴瘤的發(fā)病跟病毒有關(guān)題眼：無痛性頸部淋巴結(jié)腫二基本病理分類霍奇金淋巴瘤S細(xì)胞。R-S 細(xì)胞霍奇金淋巴瘤

13、。分型：淋巴細(xì)胞為主型：愈后最好。結(jié)節(jié)硬化型混合細(xì)胞型：最常見。淋巴細(xì)胞削減型。非霍奇金淋巴瘤N）三臨床表現(xiàn)無痛性進(jìn)行性的頸鎖骨上的淋巴結(jié)腫周期性發(fā)熱熱。臨床分期：分為期：主要記住3期和4期單純脾受。期：肝或骨髓也受累。各期按全身癥狀有無分為B 無癥狀者有癥狀者（如發(fā)熱病灶一個(gè)是1 （淋巴結(jié)是 2 期，兩側(cè)加脾是3 期，肺肝骨髓是4 期， 臨床表現(xiàn)是B組。四、扶助檢查R-S細(xì)胞。五、治療選 案P氮芥長春新堿甲基芐肼潑尼，ABV非霍奇金淋巴瘤治療：首環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑松化療方案:急粒方案柔紅霉素急性早幼粒細(xì)胞白血?。┤词骄S甲酸）急淋方案長春新堿潑尼松中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血慢粒羥基脲（氮芥

14、、長春新堿、甲基芐肼、潑尼環(huán)磷酰胺、阿霉素、長春新堿、潑尼松夭苝耇帎4 朎 14 旫笲35 許第 4 節(jié)：出血性疾病一發(fā)病機(jī)制分類血管壁功能異往往見的疾病是過敏性紫;血小板異常 常見的疾病是特發(fā)性血小板減少性紫癜凝血異常 因子 、）;臨床意義出血時(shí)間一般出血性疾病都會(huì)有出血時(shí)間的延長；激活的部分凝血活酶時(shí) ）因子、）缺乏；慢性肝病、維生素K 缺乏、IC、纖溶亢進(jìn)等所致的多種凝血因子缺乏；抗凝物質(zhì)增多，因此它是肝素抗凝治療中的一項(xiàng)重要監(jiān)測指標(biāo)。這里記住血友病，由于它是凝血因子、的所以血友病是延長的正常一一關(guān)于應(yīng)（題T是延+T正血友病；凝血酶原時(shí)間）為 2先天性凝血因子、）所以血友病的值是正常的慢

15、性肝病、阻塞性黃疸、維生素K 缺乏、纖溶亢進(jìn)、IC 后期、抗凝藥（如雙香豆素）的應(yīng)用等引起的上述凝血因子缺乏；可用做雙香豆素抗凝治療的監(jiān)測指標(biāo)，INR 達(dá)到 2.03.0 為宜要知道慢性肝病、維生K缺乏這三個(gè)和 值都延長。跟纖維蛋白有關(guān)！循環(huán)中抗凝血酶III（AT-）活性鮮明增高（說的就是肝素）肝素樣物質(zhì)增多纖維蛋白（原）降解產(chǎn)物（FP）增多異常纖維蛋白原血癥或嚴(yán)重的低纖維蛋白原血癥血漿魚精蛋白副凝固試驗(yàn)試驗(yàn)它的陽性提示的就是。提示的C 還可以用來檢測纖溶亢血 二聚體一樣）PC-檢測抗凝異常；凝血功能障礙；血友病缺8 因子；檢測肝素用 ,檢測IC用 。迍敕怭紱癢過敏性紫癜一種常見的血管變態(tài)反映

16、性出血性疾病血管壁功能異常反到的出血性疾。性、脆性增加，伴滲出性出血、水腫。一臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查單純型（紫癜型最常見的類型主要表現(xiàn)為雙下肢與臀部關(guān)于稱性紫癜（雙下肢臀部關(guān)于稱）腹型型）除了皮膚紫癜外，還有一些消化道癥狀和體征，如惡心、嘔吐、腹瀉、便血，腹痛等.關(guān)節(jié)型型）呈游走性、反復(fù)性；混合型一一關(guān)于應(yīng)（題眼）腹型紫癜；紫癜+泌尿系統(tǒng)癥狀=腎型紫癜； 紫癜+關(guān)節(jié)癥狀=關(guān)節(jié)型；毛細(xì)血管脆性試驗(yàn)（束臂試這個(gè)陽性說的就是過敏性紫癜；二治療：兩個(gè)紫癜（過敏性和血小板減少性）的治療都用糖皮質(zhì)激素；1.一般治療；2.糖皮質(zhì)激素；牿受怭衆(zhòng)尕枅凕尗怭紱一概述 屬于自身免疫性血小板減少性紫癜，為最常見的一種血

17、小板減少性癜點(diǎn)為血小板壽命縮短，骨髓巨核細(xì)胞增多但成熟障礙以幼稚型為主，沒有選顆粒細(xì)胞血小板急性型多見于兒童，慢性型好發(fā)于青年女性。二發(fā)病機(jī)制三臨床表現(xiàn)主要是出血，除皮膚黏膜出血外，還有內(nèi)臟出血。脾不增大。四實(shí)驗(yàn)室檢查血小板相關(guān)抗體）和血小板相關(guān)補(bǔ)體）。這個(gè)東西只要在題干里出現(xiàn)了，那考你的就是，沒有別的。這里要注意與再障相辨別：再障的紅細(xì)胞，白細(xì)胞，血小板都減少P 只有血小板減少（小于。五診斷與辨別診斷診斷 出血+血小板減少=ITP1.多次試驗(yàn)血小板計(jì)數(shù)減少。2.脾不大或輕度腫大，和再障有點(diǎn)類似。骨髓巨核細(xì)胞增多或正常，伴有成熟障礙。治療慢性首選激素弫敩怭衆(zhòng)篋冋凣衆(zhòng)一概述（剛開始是一個(gè)高凝狀態(tài)

18、，把一些凝血因子消耗光了，到后來就成了一個(gè)低凝狀態(tài)）誘發(fā)的原因以細(xì)菌感染最多見，尤其是革蘭陰性菌理產(chǎn)科。四、發(fā)病機(jī)制五實(shí)驗(yàn)室檢查血小板低于或進(jìn)行性下降。血漿纖維蛋白原含或進(jìn)行性下降。3秒以上，或秒以上。（4）3P試驗(yàn)陽性，但 IC 晚期可陰性。增高，或 試驗(yàn)陽性或血漿。治療早期高凝用肝素抗血小板藥補(bǔ)充凝血因子血小板晚期低凝用抗纖溶治療（補(bǔ)充凝血因子，纖維蛋白原、血期不能用抗纖溶治療；第 5 節(jié)：血細(xì)胞數(shù)量的改變新大綱沒有的內(nèi)容中性粒細(xì)胞減少見于綜合征中性粒細(xì)胞增多見于感染嗜酸性粒細(xì)胞兩個(gè)絕關(guān)于值超過絕關(guān)于值超過。 反映骨髓紅細(xì)胞增生程度的最可靠指標(biāo)是網(wǎng)織紅細(xì)胞；相關(guān)于增加的是腹瀉、燒傷、腎上腺

19、皮質(zhì)減退；絕關(guān)于增加的是嚴(yán)重的心肺疾病；骨穿最常用的部位是髂后上棘，其它部位還有髂前上棘、腰椎棘突、胸骨。第 6輸血分）一合理輸血原則：高效、安全、有效保護(hù)血資源；高效不同血液成分?jǐn)y帶病毒的概率也不同，以白細(xì)胞最大，血漿次之，紅細(xì)胞會(huì)丟失一些不穩(wěn)定的東西，囊括：血小板、粒細(xì)胞、不穩(wěn)定凝血增加了不害物質(zhì)其中有；保護(hù)血液資源輸血的目的不是改善血容量。補(bǔ)充體液可以改善血容量。二常用血液成分特性紅細(xì)胞懸浮紅細(xì)胞：又稱紅細(xì)胞懸液，是目前最常用的懸紅的適應(yīng)證：血優(yōu)先使用容量正常的慢性貧血需要輸血者老年人、小孩、妊娠期并且發(fā)貧血需輸血者外科手術(shù)內(nèi)出血等急性失血需要輸血者成人 1 單位紅懸全血制得。細(xì)胞 把紅細(xì)胞洗了3遍所以一說這個(gè)病人有過敏反映， 過敏休質(zhì)，我們就給他輸洗滌紅細(xì)胞。療適應(yīng)癥：蕁麻疹、過敏性休克、高鉀血癥，急性肝腎衰竭，自免溶貧都要選擇洗滌紅細(xì)胞歌訣：過敏、溶貧、肝腎差、高甲，洗滌紅；適應(yīng)證：血小板減少或功能異常。貧血病人不能輸血小板；新鮮冰凍血漿除了擴(kuò)容外最重