錐體外系和小腦

1、錐體外系和小腦(xiono) Extrapyramidal System and CerebellumPeking University Third HospitalXiao-gang Li ( 李小剛 ) , M.D., Ph.D第一頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。第二頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。錐 體 外 系 第三頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。解剖(jipu)生理概念： 廣義的講，除了(ch le)錐體系以外，所有與運(yùn)動(dòng)有關(guān)的中樞神經(jīng)系統(tǒng)統(tǒng)稱為錐體外系，小腦及前庭系統(tǒng)也包括在內(nèi)。臨床上錐體外系以紋狀體蒼白球系統(tǒng)為主要組成部分。 錐體外系包括基底節(jié)（The basal ganglia） （豆?fàn)詈思拔矤詈?caudate)

2、 ）、丘腦底核、紅核、黑質(zhì)、小腦的齒狀核、腦干網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)、延髓的前庭神經(jīng)核及下橄欖核等皮質(zhì)下結(jié)構(gòu)。第四頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。 尾狀核- （新）紋狀體 殼核(putamen) - 豆?fàn)詈?外側(cè)部 蒼白球 （外節(jié)） （舊紋狀體） 內(nèi)側(cè)部基底節(jié) （內(nèi)節(jié)） GPi-SNr復(fù)合體 網(wǎng)狀部- 黑質(zhì) 致密(zhm)部 丘腦底核第五頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。第六頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。 第七頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。 第八頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。 第九頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。 第十頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。傳導(dǎo)通路： 與錐體束不同，錐體外系的通路較短，相互聯(lián)系復(fù)雜?；坠?jié)接受大腦皮質(zhì)，丘腦傳來(lái)的沖動(dòng)，蒼白球發(fā)出(fch)纖維到丘腦和皮層。 錐

3、體外系不直接影響脊髓前角的下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元，其下行通路均主要經(jīng)腦干的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)與紅核，再由此發(fā)出網(wǎng)狀脊髓束、紅核脊髓束、前庭脊髓束、被蓋脊髓束等下行到脊髓。黑質(zhì)為大腦皮質(zhì)與網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)聯(lián)系的中間站。錐體外系的纖維(xinwi)聯(lián)系第十一頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。第十二頁(yè)，共一百二十六頁(yè)?；坠?jié)解剖(jipu)特點(diǎn)從廣泛皮層的信息傳入、直到蒼白球及黑質(zhì)的信息傳出，參與(cny)的神經(jīng)元數(shù)急劇減少，反映了底節(jié)存在相當(dāng)程度的信息會(huì)聚及整合的過(guò)程；信息在中樞神經(jīng)系統(tǒng)的傳遞是以網(wǎng)絡(luò)形式而不是沿固化的解剖途徑傳送的。第十三頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。基底神經(jīng)節(jié)病變(bngbin)相關(guān)的一組疾病 帕金森病、亨亭頓舞蹈病、肝豆?fàn)詈俗?/p>

4、性、多發(fā)抽動(dòng)癥及強(qiáng)迫癥等的神經(jīng)精神癥狀近年來(lái)，基底節(jié)結(jié)構(gòu)與廣泛的皮質(zhì)和皮質(zhì)下區(qū)域聯(lián)系環(huán)路才被確定。這也導(dǎo)致對(duì)一些神經(jīng)精神癥狀“新”的詮釋?zhuān)@些臨床表現(xiàn)包括運(yùn)動(dòng)障礙和精神障礙及認(rèn)知神經(jīng)心理學(xué)改變(gibin)。 基底節(jié)特別是與邊緣系統(tǒng)和前額葉皮質(zhì)結(jié)構(gòu)的聯(lián)系，可引起一系列神經(jīng)精神癥狀包括認(rèn)知障礙情感改變，乃至一些特別的未廣泛接受的概念如基底節(jié)性認(rèn)知障礙及癡呆是有功能結(jié)構(gòu)關(guān)聯(lián)基礎(chǔ)的 第十四頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。皮 質(zhì)紋狀體底 丘腦 核束旁核外側(cè)(wi c)蒼白球內(nèi)側(cè)蒼白球黑質(zhì)(hi zh)網(wǎng)狀部新近提出的基底節(jié)功能解剖(jipu)模型抑制性遞質(zhì) -氨基丁酸興奮性遞質(zhì) 谷氨酸第十五頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。錐

5、體外系病變(bngbin)的臨床表現(xiàn)錐體外系病變的癥狀：肌張力改變和不自主運(yùn)動(dòng)兩大類(lèi)。肌張力改變：肌張力增高、肌張力減低(jind)、游走性肌張力增強(qiáng)和減弱。不自主運(yùn)動(dòng)：震顫、舞蹈樣動(dòng)作、扭轉(zhuǎn)痙攣、痙攣性斜頸、手足徐動(dòng)癥、肌陣攣、抽搐等。第十六頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。錐體外系病變(bngbin)的臨床表現(xiàn) 錐外系癥狀特點(diǎn)：睡眠后消失，精神緊張和/或情緒激動(dòng)(jdng)時(shí)加重。第十七頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。錐體外系病變(bngbin)的臨床表現(xiàn) 一般認(rèn)為錐外系病變的各種臨床表現(xiàn)與不同部位(bwi)的損害有關(guān)，即根據(jù)不同的臨床表現(xiàn)特征可推測(cè)損害部位(bwi)，但確切定位則很困難。第十八頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。

6、錐體外系病變(bngbin)的臨床表現(xiàn) 黑質(zhì)和蒼白球損害：典型者為Parkinsons Disease，肌強(qiáng)直、肌張力增高呈齒輪樣，運(yùn)動(dòng)減少，聯(lián)合伴隨動(dòng)作(dngzu)減少，動(dòng)作(dngzu)緩慢，表情呆板，言語(yǔ)單調(diào)，靜止性震顫（4-6次/秒）。第十九頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。錐體外系病變(bngbin)的臨床表現(xiàn) 尾狀核病變：肌張力減低及舞蹈樣動(dòng)作(dngzu)。典型代表為舞蹈病，不隨意運(yùn)動(dòng)特點(diǎn)為無(wú)目的、無(wú)定型、突發(fā)、快速和粗大的急跳動(dòng)作(dngzu)，面部常有擠眉弄眼，扮鬼臉。第二十頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。錐體外系病變(bngbin)的臨床表現(xiàn) 殼核及尾狀核病變：扭轉(zhuǎn)痙攣及手足(shuz)徐動(dòng)或指劃

7、動(dòng)作，手、足間歇的、緩慢的變曲的蚯蚓蠕動(dòng)樣動(dòng)作，其特點(diǎn)為肌張力時(shí)強(qiáng)時(shí)弱。第二十一頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。錐體外系病變(bngbin)的臨床表現(xiàn)肌強(qiáng)直： 伸肌和曲肌的肌張力均升高，因此，進(jìn)行被動(dòng)(bidng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，各方向所遇到的阻力是一致的，稱為鉛管樣強(qiáng)直。當(dāng)伴有震顫時(shí)，則為齒輪樣強(qiáng)直。 注意與錐體束受損時(shí)的折刀樣痙攣鑒別。第二十二頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。第二十三頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。又名震顫麻痹，是1817年P(guān)arkison首先描述，是一種老年人常見(jiàn)的原因不明的神經(jīng)系統(tǒng)變性病(xngbng)，主要是黑質(zhì)紋狀體系統(tǒng)，尤其是黑質(zhì)致密部多巴胺神經(jīng)元變性缺失，而使多巴胺含量明顯降低，而產(chǎn)生的一系列的臨床表現(xiàn)：

8、震顫、肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)遲緩癥狀群，其病理上的主要變化是：在黑質(zhì)紋狀體變性的殘留神經(jīng)元胞漿內(nèi)出現(xiàn)特征性的嗜酸性包涵體，即Lewy小體。帕金森氏?。≒arkinson Disease）第二十四頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。一、臨床表現(xiàn)：本病目前尚無(wú)一種特異性診斷方法，主要靠臨床表現(xiàn)鑒別(jinbi)除外的方法進(jìn)行診斷。臨床特點(diǎn)：1、多為中老年人發(fā)病，病因不明，慢性起病緩慢進(jìn)展。2、癥狀多自一側(cè)上肢同側(cè)下肢對(duì)側(cè)上肢對(duì)側(cè)下肢，呈N字型發(fā)展。3、主要表現(xiàn)為震顫、肌張力增強(qiáng)、運(yùn)動(dòng)減少癥狀群。第二十五頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。搓丸狀靜止性46Hz規(guī)律性震顫。四肢呈鉛管樣或齒輪狀肌張力增強(qiáng)。隨意運(yùn)動(dòng)(yndng)減少，緩慢，凝滯

9、步態(tài)，小步，面具臉。寫(xiě)字過(guò)小征，猿猴姿勢(shì)，慌張步態(tài)等。植物神經(jīng)功能障礙，油脂面，直立性低血壓，頑固性便秘等。第二十六頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。輔助檢查：、一般常規(guī)及腦脊液常規(guī)檢查無(wú)異常(ychng)。、顱腦CT、MRI無(wú)特征性改變。、腦脊液及尿中，多巴胺代謝產(chǎn)物減少。、單光子發(fā)射計(jì)算機(jī)體層掃描（SPECT）及正電子發(fā)射體層掃描（PET）對(duì)診斷早期PD甚有幫助，因其價(jià)格昂貴，目前尚很少用于臨床。 第二十七頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。靜止(jngzh)性震顫（tremor） ：肢體的促動(dòng)肌與拮抗肌發(fā)生節(jié)律性收縮與松弛引起。多由一側(cè)上肢遠(yuǎn)端（手指）開(kāi)始。節(jié)律性抖動(dòng)，每秒4-6次，靜止時(shí)明顯，隨意運(yùn)動(dòng)時(shí)減輕，睡眠時(shí)

10、消失。各肢體和頭部均可出現(xiàn)，發(fā)生于手時(shí)，表現(xiàn)為搓丸樣（pill-rolling action）。呈N字型進(jìn)展，可波及口唇、舌體、下頜及頭面部。有些病人亦可表現(xiàn)為動(dòng)作性震顫。第二十八頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。肌強(qiáng)直（rigidity）是本病最重要的癥狀之一，多從一側(cè)上肢的近端開(kāi)始，逐漸蔓延到遠(yuǎn)端、對(duì)側(cè)以及全身，近端重于遠(yuǎn)端，非對(duì)稱性。促動(dòng)肌與拮抗肌肌張力都有增高。關(guān)節(jié)被動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，增高的肌張力始終均勻一致，稱為“鉛管樣強(qiáng)直”如有震顫，可感到在均勻的阻力上出現(xiàn)斷續(xù)的停頓，稱為“齒輪樣強(qiáng)直”頭部前傾，軀干俯屈，上肢肘關(guān)節(jié)屈曲，腕關(guān)節(jié)伸直，前臂內(nèi)收，下肢髖及膝關(guān)節(jié)均略為(l wi)彎曲。手指間關(guān)節(jié)伸直，掌指關(guān)

11、節(jié)屈曲，手指內(nèi)收，拇指對(duì)掌第二十九頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。運(yùn)動(dòng)障礙（bradykinesia）包括運(yùn)動(dòng)不能、運(yùn)動(dòng)減少及運(yùn)動(dòng)遲緩。講話慢，語(yǔ)調(diào)低沉單調(diào)，走路時(shí)雙臂無(wú)擺動(dòng)。步態(tài)為“慌張步態(tài)”：起步艱難，邁步后以小碎步(su b)前沖，不能及時(shí)停止或轉(zhuǎn)身。“小寫(xiě)癥”等精細(xì)活動(dòng)障礙。后期吞咽、翻身困難。第三十頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。平衡(pnghng)障礙指患者站立或行走時(shí)不能維持身體平衡，或在突然(trn)發(fā)生姿勢(shì)改變時(shí)不能做出反應(yīng)（姿勢(shì)反射障礙）。第三十一頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。其他(qt)癥狀和體征自主神經(jīng)癥狀：頑固性便秘、出汗異常(ychng)、性功能障礙、脂溢性皮炎、體位性低血壓。認(rèn)知、情感和行為癥狀：

12、抑郁、幻覺(jué)妄想、譫妄、認(rèn)知障礙或癡呆。睡眠障礙、體重減輕等。第三十二頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。與長(zhǎng)期服用(f yn)左旋多巴有關(guān)的并發(fā)癥運(yùn)動(dòng)波動(dòng)：晨僵（early morning-off）：早晨第一次服藥(f yo)前明顯的運(yùn)動(dòng)不能。劑末衰竭（End of dose wearing-off）：每次服藥后藥效維持時(shí)間較以往縮短。不可預(yù)測(cè)的衰竭（unpredictable wearing-off）：對(duì)LDOPA的反應(yīng)差且不與服藥時(shí)間明顯關(guān)連。開(kāi)/關(guān)現(xiàn)象（on/off phenomena）：可動(dòng)的“開(kāi)”狀態(tài)和不可動(dòng)的“關(guān)”狀態(tài)間不可預(yù)測(cè)的波動(dòng)。長(zhǎng)時(shí)程波動(dòng)：可持續(xù)數(shù)天至數(shù)周，包括：經(jīng)前期惡化（premens

13、trual worsening）：早發(fā)型女性病人后期戒斷衰退（late withdrwal deferioration）：長(zhǎng)期用LDOPA后停用，雖然LDOPA半衰期短，也會(huì)在戒斷后出現(xiàn)的明顯衰退，之后2周再次出現(xiàn)第二次戒斷衰退。第三十三頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。異動(dòng)癥（Dyskinesias）表現(xiàn)為舞蹈(wdo)樣運(yùn)動(dòng)，可累及肢體、口舌、頸、軀干，有時(shí)累及腹部；肌張力障礙和肌陣孿。峰值期異動(dòng)癥（peak-dose dyskinesia）：反應(yīng)了紋狀體多巴胺水平過(guò)高。早晨足部肌張力障礙（early moring foot dystonia）：主要見(jiàn)于晨醒、首次服藥前，可能與多巴胺受體刺激低水平有關(guān)。

14、雙相性異動(dòng)癥（diphasic dyskinesia）：見(jiàn)于服用一個(gè)常規(guī)劑量后，在轉(zhuǎn)為“開(kāi)”狀態(tài)是出現(xiàn)，然后療效出現(xiàn)，在轉(zhuǎn)為“關(guān)”狀態(tài)時(shí)再次出現(xiàn)異常不自主運(yùn)動(dòng)。第三十四頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。帕金森病的分型一、原發(fā)性帕金森?。↖diopathic Parkinsons disease）：又稱特發(fā)性或震顫麻痹。(一）原發(fā)性帕金森病按病程分型：良性(lin xn)型：病程較長(zhǎng)，平均可達(dá)12年，運(yùn)動(dòng)癥狀波動(dòng)和精神癥狀出現(xiàn)較晚惡性型：病程較短，平均可達(dá)4年，運(yùn)動(dòng)癥狀波動(dòng)和精神癥狀出現(xiàn)較早根據(jù)癥狀分型：A型：震顫型B型：運(yùn)動(dòng)遲緩和僵直型AB型：震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、僵直型伴癡呆型：震顫、運(yùn)動(dòng)遲緩、僵直型不伴癡呆第

15、三十五頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。按遺傳分型：家族性帕金森病少年型帕金森病根據(jù)病情嚴(yán)重程度可以分為五級(jí)僅單側(cè)出現(xiàn)癥狀，功能障礙較輕；出現(xiàn)雙側(cè)和軀干的癥狀，尚無(wú)姿勢(shì)反射障礙；出現(xiàn)輕度姿勢(shì)反射障礙，勞動(dòng)力喪失(sngsh)，但仍具有日常生活能力出現(xiàn)明顯的姿勢(shì)反射障礙，勞動(dòng)力喪失，日常生活及活動(dòng)能力嚴(yán)重受到影響需他人幫助起床，限于輪椅生活。第三十六頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。(二）少年型帕金森?。↗uvenile Paekinsons Disease, young-onset ,YOPD）又稱進(jìn)行性蒼白球萎縮或進(jìn)行性蒼白球變性。在40歲以前發(fā)病，是一種少見(jiàn)的家族性遺傳性基底節(jié)變性疾病，于1917年由Ramsay H

16、unt首先描述。其病理變化與PD不同，主要為豆?fàn)詈宋s，蒼白球的大細(xì)胞減少，神經(jīng)膠質(zhì)增生，殼核、尾狀核、黑質(zhì)及丘腦底核的損害(snhi)較輕。無(wú)腦炎病史。臨床特征：一般有家族史，多數(shù)為家族性，少數(shù)亦可散發(fā)。在兒童期或成年早期便出現(xiàn)與PD類(lèi)似的癥狀起病隱襲，進(jìn)展緩慢；震顫與肌僵直均同時(shí)存在，但程度較輕，起病10-20年仍能繼續(xù)行走。第三十七頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。二、繼發(fā)性帕金森綜合征：又稱獲得性或癥狀性帕金森綜合征（Symptomatic Parkinsonism）、震顫麻痹綜合征。是由其他多種疾病所引起的綜合征，臨床(ln chun)類(lèi)似帕金森病。主要有以下疾病或原因引起：第三十八頁(yè)，共一百二十

17、六頁(yè)。感染性：腦炎、慢性病毒感染等，如腦炎后帕金森綜合征（嗜睡性腦炎、乙型腦炎及其他類(lèi)型的腦炎等）藥物性：酚噻嗪類(lèi)（氯丙嗪、異丙嗪、奮乃靜等）；丁酰苯類(lèi)（氟哌啶醇）；抗抑郁劑；安定劑；利血平；氟桂利嗪等。中毒性：1-甲基-4-苯基-1，2，3，6-四氫吡啶（MPTP），一氧化碳，錳，汞，乙醇等.血管性：由腦動(dòng)脈硬化、紋狀體蒼白球等部位的多發(fā)性腦梗死、低血壓性休克、慢性硬膜下血腫(xuzhng)等引起。外傷性：腦外傷、拳擊性腦病等代謝性：甲狀腺/甲狀旁腺功能障礙、基底節(jié)鈣化、慢性肝腦變性、神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥。其他：正壓性腦積水、中腦空洞癥、腦腫瘤（特別是腦中線部位及基底節(jié)區(qū)腫瘤）。繼發(fā)性帕金森綜

18、合征特點(diǎn)是，有明確的病因，根據(jù)不同病因可以有不同臨床表現(xiàn)，對(duì)因治療后，病情可以好轉(zhuǎn)和痊愈，而用多巴替代治療則效果不佳。第三十九頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。三、遺傳變性性帕金森綜合征此類(lèi)疾病是一組神經(jīng)系統(tǒng)遺傳變性疾病，可有家族遺傳史，對(duì)多巴類(lèi)藥物治療效果不明顯。Wilson?。ǜ味?fàn)詈俗冃裕┏Ｈ旧w顯性遺傳Lewy小體(xio t)?。╠ementia with Lewy body disease,DLBD）Huntington?。ê嗤㈩D?。┘易逍曰坠?jié)鈣化（familial calcification of the basal ganglia, FCBG）又稱Fahr病。橄欖-橋腦-小腦-脊髓變性Ha

19、llervorden-Spatz病，即蒼白球黑質(zhì)紅核色素變性（HSD）家族性帕金森綜合征伴周?chē)窠?jīng)病神經(jīng)棘紅細(xì)胞增多癥第四十頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。四、多系統(tǒng)(xtng)變性疊加綜合征又稱帕金森疊加綜合征（parkinsonism-plus）或癥狀性震顫麻痹綜合征。進(jìn)行性核上性麻痹帕金森綜合征-癡呆-肌萎縮性側(cè)索硬化(ynghu)復(fù)合征皮質(zhì)基底神經(jīng)節(jié)變性Alzheimer?。ò柎暮Ｄ。┢珎?cè)萎縮-偏側(cè)帕金森綜合征多系統(tǒng)萎縮：包括特發(fā)性直立性低血壓、紋狀體黑質(zhì)變性、橄欖體腦橋小腦萎縮3個(gè)獨(dú)立的疾病第四十一頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。帕金森病的診斷(zhndun)和鑒別診斷(zhndun)診斷要點(diǎn)：病史震顫

20、(zhn chn)肌強(qiáng)直運(yùn)動(dòng)障礙姿勢(shì)反射自主神經(jīng)功能障礙精神障礙輔助檢查限于沒(méi)有合并癥不伴有錐體束、假性球麻痹、眼顫、共濟(jì)失調(diào)、感覺(jué)障礙、肌萎縮、周?chē)窠?jīng)損害的癥狀和體征、癲癇、尿失禁、癡呆、感情失調(diào)及幻覺(jué)等帕金森綜合征以外的癥狀第四十二頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。應(yīng)用LDOPA制劑治療有效排除原發(fā)性帕金森病的診斷：有下列(xili)癥狀及體征時(shí)，可以排除原發(fā)性帕金森病有動(dòng)眼危象病情持續(xù)性緩解發(fā)病3年后，仍是嚴(yán)格的單側(cè)受累核上性麻痹小腦體征早期即有嚴(yán)重的自主神經(jīng)受累早期即有嚴(yán)重的癡呆，伴有記憶力、語(yǔ)言和執(zhí)行障礙錐體束征陽(yáng)性用大劑量LDOPA治療無(wú)效（除外吸收障礙）其他原因引起的繼發(fā)性帕金森?。ㄅ两鹕C

21、合征）第四十三頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。帕金森病的支持性診斷標(biāo)準(zhǔn)當(dāng)臨床不能確診時(shí)，有以下癥狀及體征至少符合3個(gè)以上（含3個(gè)）則支持帕金森病的臨床診斷單側(cè)起病靜止性震顫病情逐漸進(jìn)展發(fā)病后多為持續(xù)性的不對(duì)稱性受累對(duì)LDOPA的治療(zhlio)反應(yīng)非常好（70%-100%）嚴(yán)重的LDOPA導(dǎo)致的異動(dòng)癥LDOPA的治療效果持續(xù)5年以上（含5年）臨床病程10年以上（含10年）第四十四頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。減少誤診的措施：詳細(xì)病史采集內(nèi)科(nik)體檢神經(jīng)系統(tǒng)查體實(shí)驗(yàn)室檢查電生理檢查影像學(xué)檢查核醫(yī)學(xué)檢查第四十五頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。多系統(tǒng)變性（Multiple system degeneration，MSD）是病

22、因不明的散發(fā)的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病總稱中老年發(fā)病，隱匿起病，慢性進(jìn)行性加重，預(yù)后不良病變同時(shí)或先后累及兩個(gè)或兩個(gè)以上神經(jīng)功能系統(tǒng)出現(xiàn)特定的臨床表現(xiàn)其帕金森綜合征的臨床表現(xiàn)是雙側(cè)同時(shí)出現(xiàn)的以雙下肢為主要表現(xiàn)的肌強(qiáng)直(qingzh)和運(yùn)動(dòng)減少為主，而多數(shù)缺少典型的搓丸樣靜止性震顫無(wú)有效的治療方法，多巴替代治療療效差或無(wú)效如果多系統(tǒng)損害的癥狀中，有帕金森綜合征的癥狀和體征則可稱為帕金森疊加綜合征（Parkison plus，PP），其與多系統(tǒng)變性基本同義.第四十六頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。其他鑒別診斷(zhndun)：進(jìn)行性核上性眼肌麻痹（Progerssive supranuelear palsy,PSP）

23、彌漫性路易體病（Diffuse Lewy body disease，DLBD）皮質(zhì)基底節(jié)變性（Corticobasal degegnration，CBD）第四十七頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。進(jìn)行性核上性眼肌麻痹（Progerssive supranuelear palsy,PSP）本病是以姿勢(shì)不穩(wěn)，帕金森綜合征，垂直性核上性凝視麻痹，假性球麻痹為特征的神經(jīng)多系統(tǒng)變性病。特征性臨床表現(xiàn)是垂直性核上性眼肌麻痹，首先可表現(xiàn)為意向性下視麻痹，繼之上視麻痹，漸發(fā)展為完全性垂直性麻痹，再發(fā)展為完全性側(cè)視麻痹，而眼球中央固定。重要和常見(jiàn)是錐體外系受損表現(xiàn)，肌張力增強(qiáng)是以上(yshng)頸肌與上部軀干肌為主，致使軀干

24、挺直，頭頸過(guò)伸后仰，造成嚴(yán)重的平衡障礙，經(jīng)常向后跌例。其它活動(dòng)減少，始動(dòng)困難，小步，慌張步態(tài)等也很明顯.另外還可出現(xiàn)假性球麻痹及智力障礙等。第四十八頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。彌漫性路易體病（Diffuse Lewy body disease，DLBD）又稱為路易小體癡呆臨床表現(xiàn)為進(jìn)行性皮層性癡呆及帕金森綜合征，并可伴有植物神經(jīng)功能紊亂及錐體束損害等神經(jīng)多系統(tǒng)損害的帕金森疊加綜合征。首發(fā)癥狀可以是波動(dòng)性進(jìn)行性皮層性癡呆或帕金森綜合征，兩者可先后或同時(shí)出現(xiàn)，并伴有器質(zhì)性精神障礙。一般認(rèn)為(rnwi)，如果帕金森綜合征和癡呆，先后一年之內(nèi)出現(xiàn)，則可能是DLBD，如果超過(guò)一年則宜診斷帕金森病合并癡呆。第四十

25、九頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。本病的病理改變?yōu)閺V泛的大腦皮質(zhì)萎縮，側(cè)腦室及第三腦室擴(kuò)大，黑質(zhì)及蘭斑核色素脫失。其特殊的改變是中樞神經(jīng)(zhngshshnjng)系統(tǒng)廣泛大量的出現(xiàn)Lewy小體。皮質(zhì)，間腦，腦干廣泛出現(xiàn)類(lèi)似帕金森病的Lewy小體。故有人認(rèn)為，DLBD是病理變化是在PD病理改變延長(zhǎng)線上。過(guò)去認(rèn)為是少見(jiàn)病，近年漸增多，可能成為老年人癡呆第二大原因。第五十頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。皮質(zhì)基底節(jié)變性（Corticobasal degegnration，CBD）是由于大腦皮質(zhì)額頂葉及基底節(jié)黑質(zhì)為主的非對(duì)稱性萎縮變性而引起的不對(duì)稱性皮質(zhì)基底節(jié)損害的癥狀和體征，可表現(xiàn)為一側(cè)的帕金森綜合征，肌強(qiáng)直，運(yùn)動(dòng)減少，動(dòng)

26、作緩慢，姿勢(shì)(zsh)反射障礙，平衡不穩(wěn)而易跌倒。額頂葉高級(jí)神經(jīng)功能障礙，肢體的運(yùn)動(dòng)性失用，失語(yǔ)及認(rèn)知功能障礙，額葉釋放癥狀可有摸索及強(qiáng)握反射，以及異己肢體現(xiàn)象，感覺(jué)肢體并非屬于自己，并出現(xiàn)肢體的非自主運(yùn)動(dòng)，常有皮質(zhì)性感覺(jué)障礙，垂直性及水平性核上性眼肌麻痹，錐體束損害征及植物神經(jīng)功能障礙，上述癥狀和體征可以從一側(cè)發(fā)展到對(duì)側(cè)。本病多巴治療無(wú)效，也無(wú)其它有效的治療方法。第五十一頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。對(duì)神經(jīng)多系統(tǒng)變性的診斷必需非常慎重，因?yàn)楸静∧壳吧袩o(wú)有效治療方法，臨床診斷即判為不治之癥，對(duì)臨床表現(xiàn)必需認(rèn)真仔細(xì)的觀察分析，且經(jīng)過(guò)一定時(shí)間的觀察，除外其它可能疾病(jbng)，才能考慮臨床診斷。當(dāng)然這種病

27、目前尚屬少見(jiàn)病，由于認(rèn)識(shí)不夠而誤診為帕金森病，腦梗塞，腦萎縮等誤治的也不少見(jiàn)。第五十二頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。帕金森病病人之特殊姿勢(shì): 頭部前傾,軀干俯屈,肘關(guān)節(jié)屈曲,前臂內(nèi)收,雙手置于軀干前方,下肢之髖及膝關(guān)節(jié) 略為(l wi)彎曲第五十三頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。帕金森病病人(bngrn)手部特殊姿勢(shì)第五十四頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。帕金森病病人(bngrn)典型的面具臉第五十五頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。治 療 藥物治療 抗膽堿能藥：以苯海索(安坦)為代表多巴胺替代治療：1）左旋多巴(L-dopa)、外周脫羧酶抑制劑：卡比多巴2）復(fù)方多巴（左旋多巴加脫羧酶抑制劑）包括(boku)美多巴(Madopar)和帕金寧

28、（息寧片Sinemet）。DA釋放促進(jìn)劑（DA能增強(qiáng)劑）：金剛烷胺（Amantadine）DA受體激動(dòng)劑：麥角類(lèi)衍生物：溴隱亭、培高利特（協(xié)良行）非麥角類(lèi)合成藥：吡貝地爾（泰舒達(dá)）、阿撲嗎啡等阻止多巴或（和）抑制DA降解藥：?jiǎn)伟费趸敢种苿∕AO-I）：司來(lái)吉蘭Selegiline，思吉寧等。兒茶酚胺-氧位甲基轉(zhuǎn)移酶抑制劑（COMTI）：托卡朋等神經(jīng)元保護(hù)劑：?jiǎn)伟费趸敢种苿∕AO-I）興奮性氨基酸拮抗劑洛斯寶（Vasobrat,活血素）尼麥角林其他藥物：抗氧化劑、神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)因子、免疫調(diào)節(jié)劑等第五十六頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。1.抗膽堿能藥物(yow) 安坦(n tn) 2mg bid-tid苯甲

29、托品 0.5-2mg bid開(kāi)馬君 5-10mg tid東莨菪堿 0.2-0.4mg Tid 從小劑量逐漸增加劑量第五十七頁(yè)，共一百二十六頁(yè)?？鼓憠A藥物(yow)作用機(jī)制確切的機(jī)制尚不清楚，一般認(rèn)為基底節(jié)的神經(jīng)遞質(zhì)中多巴胺和乙酰膽堿處于平衡狀態(tài)(zhungti)。PD狀態(tài)(zhungti)下出現(xiàn)不平衡。臨床上膽堿能藥物能加重PD癥狀，抗膽堿藥物則減輕PD癥狀，支持這個(gè)觀點(diǎn)。第五十八頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。適用范圍多用于較年輕的患者（ 60歲）靜止性震顫為主要的癥狀（對(duì)強(qiáng)直、少動(dòng)、步態(tài)和姿勢(shì)障礙無(wú)明顯療效(lioxio)）認(rèn)知功能正常第五十九頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。副作用中樞性記憶障礙精神錯(cuò)亂幻覺(jué)鎮(zhèn)靜和

30、焦慮異動(dòng)(y dn)癥口面部更易發(fā)生第六十頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。副作用周?chē)?zhuwi)性口干視力(shl)模糊青光眼慎用便秘惡心尿儲(chǔ)留前列腺肥大者慎用出汗障礙心動(dòng)過(guò)緩第六十一頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。金剛烷胺作用機(jī)理不清，可能(knng)的機(jī)制：增加多巴胺釋放抑制突觸間多巴胺再攝取直接作用于DR抗膽堿作用第六十二頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。金剛烷胺的療效(lioxio)對(duì)少動(dòng)和強(qiáng)直的療效比抗膽堿藥強(qiáng)，隊(duì)震顫的療效比抗膽堿藥弱單藥治療或與LD合用(hyng)均有療效既往認(rèn)為療效持續(xù)6周-6個(gè)月，現(xiàn)有人認(rèn)為療效可持續(xù)更長(zhǎng)時(shí)間第六十三頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。使用(shyng)劑量和注意事項(xiàng)100-200mg，qd-t

31、id 以100mg/d起始，逐漸加量超過(guò)上述劑量無(wú)更大的改善，且增加副作用的可能(knng)腎功能損害者應(yīng)減少劑量第六十四頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。金剛烷胺的副作用精神錯(cuò)亂幻覺(jué)失眠(sh min)惡夢(mèng)斑踝部水腫(shuzhng)口干視覺(jué)模糊第六十五頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。早期PD的藥物治療(zhlio)神經(jīng)保護(hù)selegiline公認(rèn)的保護(hù)劑已證明VitE無(wú)保護(hù)作用沒(méi)有一種抗氧化劑、生物(shngw)能量劑、抗谷氨酸藥、抗炎藥證明臨床有效測(cè)試中的神經(jīng)保護(hù)劑：多巴胺激動(dòng)劑、力如太、輔酶Q10第六十六頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。早期(zoq)PD的藥物治療癥狀治療（1）過(guò)去的10年里，傾向于開(kāi)始用激動(dòng)劑治療，在療效

32、減退時(shí)再加上LD與LD相比(xin b)，減少了運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥在早期病人中， 抗帕金森作用優(yōu)于安慰劑早期病人中，抗帕金森病作用與 LD相仿第六十七頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。早期(zoq)PD的藥物治療癥狀治療（2）多巴胺激動(dòng)劑單藥治療(zhlio)療效可持續(xù)數(shù)年加上LD后臨床改善與單用LD相仿，但減少了運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥公認(rèn)的神經(jīng)保護(hù)劑第六十八頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。早期PD的藥物(yow)治療已起用LD治療的病人如何處理多數(shù)醫(yī)生選擇增加(zngji)激動(dòng)劑而不是增加(zngji)LD劑量，研究證實(shí)，這樣可以減少運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥的危險(xiǎn)第六十九頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。運(yùn)動(dòng)(yndng)并發(fā)癥的治療劑末現(xiàn)象（1）加用激動(dòng)劑加用C

33、OMTI如無(wú)異動(dòng)癥，可增加LD劑量，或不改變每日總量情況下增加服藥(f yo)次數(shù)使用LD長(zhǎng)效制劑第七十頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。運(yùn)動(dòng)(yndng)并發(fā)癥的治療劑末現(xiàn)象（2）減少飲食中蛋白含量或服藥(f yo)時(shí)避開(kāi)蛋白飲食的時(shí)間皮下注射阿樸嗎啡持續(xù)的多巴胺能刺激第七十一頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥的治療(zhlio)開(kāi)期延遲或無(wú)開(kāi)期原因 胃腸道吸收緩慢，蛋白(dnbi)競(jìng)爭(zhēng)性吸收 劑量不夠，向腦轉(zhuǎn)運(yùn)減少 胃蠕動(dòng)緩慢處理 加用COMTI，增加LD向腦內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)， LD小量增加，減少異動(dòng)癥的發(fā)生 避開(kāi)進(jìn)食時(shí)間，空腹服用 嗎丁啉 第七十二頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥的治療(zhlio)不可預(yù)計(jì)的“關(guān)”發(fā)

34、作發(fā)生于晚期(wnq)，“開(kāi)” 期常伴異動(dòng)癥，在數(shù)秒-數(shù)分鐘內(nèi)轉(zhuǎn)為“關(guān)”期，機(jī)制不詳治療困難， 應(yīng)考慮持續(xù)的多巴胺刺激或外科治療第七十三頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。運(yùn)動(dòng)并發(fā)癥的治療凍結(jié)(dngji)現(xiàn)象在LD達(dá)峰值時(shí)時(shí)有凍結(jié)或明顯的其它PD癥狀(zhngzhung)，提示劑量不足，可增加劑量“開(kāi)”期凍結(jié)難以控制，康復(fù)訓(xùn)練第七十四頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。運(yùn)動(dòng)(yndng)并發(fā)癥的治療峰值異動(dòng)原因 脈沖樣多巴胺刺激 異常的神經(jīng)沖動(dòng)(chngdng)型式第七十五頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。峰值(fn zh)異動(dòng)癥的處理立即停用LD 普通(ptng)片，起用控釋片停用selegiline減少每次的LD劑量減少劑量同時(shí)加用

35、DA激動(dòng)劑考慮加用抗異動(dòng)藥物金剛烷胺考慮手術(shù)治療第七十六頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。運(yùn)動(dòng)(yndng)并發(fā)癥的治療雙相異動(dòng)癥表現(xiàn)為L(zhǎng)D周期的開(kāi)始和結(jié)束出現(xiàn)異動(dòng)(y dn)，峰值時(shí)癥狀改善，即異動(dòng)(y dn)改善異動(dòng)(y dn)。發(fā)生于晚期PD患者，尤其以前曾有峰值異動(dòng)(y dn)者，易發(fā)生于下肢。第七十七頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。雙相異(xin y)動(dòng)癥的處理將LD控釋片改為標(biāo)準(zhǔn)片增加多巴胺能首藥劑量檢討(jinto)COMTI的使用縮短用藥間隔手術(shù)第七十八頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。運(yùn)動(dòng)(yndng)并發(fā)癥的治療肌張力不全清晨足部Dystonia峰值效應(yīng)劑末效應(yīng)夜間服用控釋片降低LD量處理同劑末現(xiàn)象夜服DA激動(dòng)劑

36、加用或增加DA激動(dòng)劑量加用COMTI清晨加用LD考慮手術(shù)第七十九頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。其他(qt)治 療立體定向(dn xin)手術(shù)及腦移植治療基因治療康復(fù)治療第八十頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。丘腦(qino)毀損術(shù)優(yōu)點(diǎn) 穩(wěn)定的控制對(duì)側(cè)肢體震顫 可能改善(gishn)對(duì)側(cè)的異動(dòng) 已有較多的經(jīng)驗(yàn)第八十一頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。缺點(diǎn)針需經(jīng)過(guò)大腦對(duì)易致殘的帕金森癥狀如少動(dòng)和步態(tài)障礙療效(lioxio)不佳丘腦有毀損灶雙側(cè)手術(shù)易發(fā)生嚴(yán)重的構(gòu)音障礙、吞咽困難和認(rèn)知障礙丘腦(qino)毀損術(shù)第八十二頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。蒼白球毀損(hu sn)術(shù)（1）優(yōu)點(diǎn) 對(duì)側(cè)異動(dòng)癥的戲劇性改善 帕金森病癥狀改善輕微 很多醫(yī)院(yyun

37、)擁有該項(xiàng)技術(shù)第八十三頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。蒼白球毀損(hu sn)術(shù)（2）缺點(diǎn)針需經(jīng)過(guò)大腦腦內(nèi)毀損灶，易波及內(nèi)囊和視路雙側(cè)毀損易致認(rèn)知障礙、吞咽困難、構(gòu)音障礙靶點(diǎn)不夠精確機(jī)制不詳毀損灶的存在是將來(lái)可能出現(xiàn)的更有效(yuxio)的治療的應(yīng)用 第八十四頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。深部腦刺激(cj)（1）優(yōu)點(diǎn)不需毀損腦組織雙側(cè)手術(shù)很少引起嚴(yán)重并發(fā)癥可以多個(gè)刺激靶點(diǎn)供選擇可以調(diào)節(jié)刺激量和頻率以獲得最大參數(shù)減少副作用保留了基底節(jié)的完整性以為將來(lái)(jingli)的治療措施提供基礎(chǔ)第八十五頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。深部腦刺激(cj)（2）缺點(diǎn)針需經(jīng)過(guò)大腦植入裝置可能(knng)并發(fā)機(jī)械的和感染性副作用需定期換電池最合適的

38、靶點(diǎn)尚不清楚作用機(jī)制不清花費(fèi)巨大 第八十六頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。 移植(yzh)（1）優(yōu)點(diǎn)某些移植方案具有臨床療效(lioxio)PET顯示紋狀體FD攝取增加器官類(lèi)型一致的情況下移植細(xì)胞可存活而起作用不產(chǎn)生毀損灶第八十七頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。 移植(yzh)（2）缺點(diǎn)針需經(jīng)過(guò)大腦，有出血的危險(xiǎn)適宜的移植量未確定適宜的靶點(diǎn)未確定胎兒細(xì)胞使用的社會(huì)法律問(wèn)題(wnt)僅有少數(shù)醫(yī)療機(jī)構(gòu)能做移植后“關(guān)”期嚴(yán)重移動(dòng)癥的問(wèn)題第八十八頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。肝豆?fàn)詈俗冃?binxng)引起雙手手足徐動(dòng)癥第八十九頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。手足(shuz)徐動(dòng)癥第九十頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。手足(shuz)徐動(dòng)癥第九十一頁(yè)，共一百

39、二十六頁(yè)。全身型肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)(nizhun)痙攣）第九十二頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。全身(qun shn)型肌張力障礙（扭轉(zhuǎn)痙攣）第九十三頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。水平(shupng)旋轉(zhuǎn)型斜頸第九十四頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。因右側(cè)丘腦(qino)底核損害致左半身投擲運(yùn)動(dòng)（hemiballism）第九十五頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。小 腦Cerebellum 第九十六頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。解剖(jipu)生理 小腦位于后顱窩，其下方腹側(cè)為橋腦和延髓。小腦與腦橋之間為第四腦室。小腦與延髓和寰枕部之間為小腦延髓池，小腦背側(cè)借小腦幕與枕葉相隔。借小腦上，中，下腳（結(jié)合臂，腦橋臂，繩狀體）分別與延髓，橋腦和中腦(zhngn

40、o)相聯(lián)系。第九十七頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。第九十八頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。解剖(jipu)生理大體結(jié)構(gòu)： 小腦的中間：較狹窄，狀如蟲(chóng)，稱為(chn wi)蚓部。 小腦的兩側(cè)：較大的團(tuán)塊，稱為小腦半球，與蚓部相連。小腦表面有很多溝回，分為多個(gè)小葉。第九十九頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。解剖(jipu)生理內(nèi)部結(jié)構(gòu)： 小腦表面的皮質(zhì)是由細(xì)胞構(gòu)成(guchng)的灰質(zhì)，其下為小腦白質(zhì)。每側(cè)小腦半球的白質(zhì)內(nèi)有4個(gè)小腦核。齒狀核最大，還有栓狀核，球狀核，頂核（由外向內(nèi)）。第一百頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。解剖(jipu)生理小腦皮質(zhì)： 有三層細(xì)胞。分子層在最外層，小腦浦肯野細(xì)胞（Purkinje細(xì)胞）位于(wiy)中層，內(nèi)層為

41、顆粒層。第一百零一頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。第一百零二頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。解剖(jipu)生理小腦內(nèi)部的纖維聯(lián)系： 由大腦，脊髓傳入小腦的纖維均終止于顆粒細(xì)胞(xbo)層，顆粒細(xì)胞(xbo)將沖動(dòng)傳輸至分子層的籃細(xì)胞(xbo)，再由籃細(xì)胞(xbo)傳至浦肯野細(xì)胞(xbo)。由小腦傳出的沖動(dòng)均發(fā)自浦肯野細(xì)胞(xbo)，終止于同側(cè)齒狀核等小腦核，再由各小腦核發(fā)出纖維離開(kāi)小腦。第一百零三頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。解剖(jipu)生理原始(yunsh)小腦（古小腦archicerebellum）： 包括絨球小結(jié)葉和頂核，是前庭結(jié)構(gòu)向小腦延伸的部分。為平衡中樞，損害時(shí)即失去空間中的定向能力，引起軀干和下肢的共濟(jì)失調(diào)

42、。舊小腦(paleocerebellum)： 包括小腦前葉及后葉的蚓垂和蚓錐體，接受來(lái)自脊髓的本體感覺(jué)，主要功能是調(diào)節(jié)肌張力和維持身體姿勢(shì)。第一百零四頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。解剖(jipu)生理新小腦(neocerebellum)： 后葉的大部分，接受皮質(zhì)橋腦小腦束傳來(lái)的沖動(dòng)，對(duì)隨意運(yùn)動(dòng)起重要(zhngyo)的協(xié)調(diào)功能。與執(zhí)行精細(xì)動(dòng)作，隨意運(yùn)動(dòng)的制動(dòng)作用及校正作用有關(guān)。小腦與神經(jīng)系統(tǒng)其他部位的聯(lián)系經(jīng)小腦腳傳入傳出。第一百零五頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。傳入(chun r)纖維脊髓小腦束：來(lái)自關(guān)節(jié)，肌肉的本體覺(jué) 脊神經(jīng)后根 脊髓后角底部，換神經(jīng)元（胸核，clarke柱），軸突分為脊髓小腦后束及脊髓小腦前束。

43、（同側(cè)關(guān)系(gun x)）脊髓小腦后束 同側(cè)側(cè)索后部上行 延髓，形成弓狀纖維 小腦下腳 小腦蚓部。脊髓小腦前束 同側(cè)側(cè)索上行 經(jīng)延髓，橋腦 中腦 經(jīng)小腦上腳 小腦蚓部。第一百零六頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。第一百零七頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。傳入(chun r)纖維前庭小腦束：前庭核細(xì)胞發(fā)出纖維(xinwi)，經(jīng)小腦下腳至同側(cè)小腦的絨球小結(jié)葉和頂核。（同側(cè)關(guān)系）橄欖小腦束：由對(duì)側(cè)延髓下橄欖核細(xì)胞發(fā)出的纖維交叉后經(jīng)小腦下腳進(jìn)入小腦，達(dá)小腦皮質(zhì)。（對(duì)側(cè)關(guān)系）額葉橋腦小腦束：額中回前部 內(nèi)囊前肢 大腦腳內(nèi)側(cè) 橋腦核（額葉橋腦束） 橋腦小腦束 橋腦基底部交叉到對(duì)側(cè) 經(jīng)小腦中腳達(dá)小腦皮質(zhì)。（對(duì)側(cè)關(guān)系）第一百零八頁(yè)，共

44、一百二十六頁(yè)。傳入(chun r)纖維顳枕橋腦小腦束：起自顳中回、顳下回后部，經(jīng)內(nèi)囊后肢后部至大腦腳外側(cè)(wi c) 橋腦核 交叉至對(duì)側(cè) 經(jīng)小腦中腳到達(dá)小腦皮質(zhì)。（對(duì)側(cè)關(guān)系）綜上所述：小腦半球接受來(lái)自橋腦核和下橄欖核的纖維，小腦蚓部主要接受脊髓的纖維。第一百零九頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。傳出纖維(xinwi)齒狀核紅核脊髓束：起自齒狀核 小腦上腳 中腦 交叉至對(duì)側(cè) 終止于對(duì)側(cè)紅核 紅核脊髓束發(fā)出 立即交叉至對(duì)側(cè) 在腦干和脊髓的側(cè)索中下行至脊髓前角。（同側(cè)關(guān)系）齒狀核紅核丘腦束：起自齒狀核，經(jīng)小腦上腳 中腦 交叉至對(duì)側(cè)紅核 丘腦 與大腦皮質(zhì)（4，6區(qū)）及錐體外系聯(lián)系。（對(duì)側(cè)關(guān)系）小腦前庭束：小腦頂核

45、小腦下腳 延髓的前庭核 前庭脊髓束 脊髓前角細(xì)胞(xbo)。借內(nèi)側(cè)縱束與眼球運(yùn)動(dòng)神經(jīng)核發(fā)生聯(lián)系。頂核網(wǎng)狀纖維：起自頂核，經(jīng)小腦下腳達(dá)延髓的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，形成網(wǎng)狀脊髓束至前角細(xì)胞。第一百一十頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。第一百一十一頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。小腦(xiono)的功能維持身體平衡的反射(fnsh)系： 前庭小腦束、脊髓小腦束，獲得從前庭器官及全身肌肉、關(guān)節(jié)來(lái)的沖動(dòng) 小腦蚓部顆粒細(xì)胞 Purkinje細(xì)胞 頂核 發(fā)出纖維通過(guò)小腦下腳 延髓的前庭核和網(wǎng)狀結(jié)構(gòu) 前庭脊髓束、網(wǎng)狀脊髓束 將沖動(dòng)傳出 脊髓前角細(xì)胞。第一百一十二頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。第一百一十三頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。小腦(xiono)的功能協(xié)調(diào)錐體束及錐體外系運(yùn)動(dòng)： 大腦皮質(zhì)(pzh)下傳沖動(dòng) 橋腦 小腦纖維 小腦皮質(zhì)(pzh)的顆粒細(xì)胞 Purkinje細(xì)胞 齒狀核 齒狀核紅核脊髓束，齒狀核紅核丘腦束 脊髓前角細(xì)胞，丘腦及錐體外系 調(diào)節(jié)隨意運(yùn)動(dòng)。 第一百一十四頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。第一百一十五頁(yè)，共一百二十六頁(yè)。小腦(xio