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1、梅尼埃病診療指南宣講版梅尼埃病診療指南宣講版梅尼埃病(MD)為一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特征的內(nèi)耳病,臨床表現(xiàn)為發(fā)作性眩暈,波動(dòng)性聽力下降、耳鳴 和(或)耳脹滿感。定 義2梅尼埃病診療指南宣講版梅尼埃病(MD)為一種原因不明的、以膜迷路積水為主要病理特征Prosper Mnire (1799-1862,France) 歷史回顧1861年,法國(guó)學(xué)者M(jìn)nire首先發(fā)現(xiàn)迷路疾病可導(dǎo)致眩暈、耳鳴和聽力減退。這組病癥被稱為“美尼爾氏綜合癥” 。現(xiàn)名為“梅尼埃病”3梅尼埃病診療指南宣講版Prosper Mnire (1799-1862,Fra病因病因不明1、內(nèi)淋巴管機(jī)械阻塞與內(nèi)淋巴吸收障礙學(xué)說
2、2、免疫反應(yīng)學(xué)說3、內(nèi)耳缺血學(xué)說4梅尼埃病診療指南宣講版病因病因不明1、內(nèi)淋巴管機(jī)械阻塞與內(nèi)淋巴吸收障礙學(xué)說4梅尼埃1.膜迷路積水膨大病理生理 1 5梅尼埃病診療指南宣講版1.膜迷路積水膨大病理生理 1 5梅尼埃病診療指南宣講版病理生理 2 1.膜迷路積水膨大6梅尼埃病診療指南宣講版病理生理 2 1.膜迷路積水膨大6梅尼埃病診療指南宣講版病理生理 3 2.前庭膜破裂,內(nèi)外淋巴交混7梅尼埃病診療指南宣講版病理生理 3 2.前庭膜破裂,內(nèi)外淋巴交混7梅尼埃病診療指南臨床表現(xiàn)20 min至12 h發(fā)作時(shí)無意識(shí)喪失,神志始終清醒發(fā)作時(shí)伴植物神經(jīng)癥狀及平衡功能障礙間歇期無眩暈發(fā)作,可伴有平衡功能障礙1.
3、 眩暈(vertigo)8梅尼埃病診療指南宣講版臨床表現(xiàn)20 min至12 h1. 眩暈(vertigo)8眩暈產(chǎn)生機(jī)制-1前庭系統(tǒng)視覺本體感覺維持人體平衡的器官9梅尼埃病診療指南宣講版眩暈產(chǎn)生機(jī)制-1前庭系統(tǒng)視覺本體感覺維持人體平衡的器官9梅尼眩暈發(fā)生機(jī)制-2前庭外周部分一側(cè)興奮性增高或降低即引起旋轉(zhuǎn)性眩暈前庭系統(tǒng)具有對(duì)稱性與均衡性10梅尼埃病診療指南宣講版眩暈發(fā)生機(jī)制-2前庭外周部分一側(cè)興奮性增高或降低即引起旋轉(zhuǎn)性冷熱試驗(yàn)(熱刺激)(對(duì)稱性的改變)外側(cè)半規(guī)管前庭神經(jīng)核外展神經(jīng)核前庭眼束眼震方向11梅尼埃病診療指南宣講版冷熱試驗(yàn)(熱刺激)外側(cè)半規(guī)管前庭神經(jīng)核外展神經(jīng)核前庭眼束眼震臨床表現(xiàn)2.
4、耳聾(hearing loss )為波動(dòng)性感音神經(jīng)性聾,早期低中頻發(fā)作期加重,緩解期減輕耳聾程度每況愈下,可有聽覺重振現(xiàn)象12梅尼埃病診療指南宣講版臨床表現(xiàn)2.耳聾(hearing loss )為波動(dòng)性感音神臨床表現(xiàn)發(fā)作期常伴有耳鳴和(或)耳悶脹感。疾病早期間歇期可無耳鳴和(或)耳悶脹感,隨著病情發(fā)展,耳鳴和(或)耳悶脹感可持續(xù)存在。3. 耳鳴(tinnitus)13梅尼埃病診療指南宣講版臨床表現(xiàn)發(fā)作期常伴有耳鳴和(或)耳悶脹感。疾病早期間歇期可無梅尼埃病診療指南宣講版培訓(xùn)課件診 斷(二)臨床分期根據(jù)患者最近6個(gè)月內(nèi)間歇期聽力最差時(shí)05、10及20kHz純音的平均聽閾進(jìn)行分期。一期:平均聽閾2
5、5dBHL;二期:平均聽閾為2640dBHL;三期:平均聽閾為4170dBHL;四期:平均聽閾70dBHL。15梅尼埃病診療指南宣講版診 斷(二)臨床分期15梅尼埃病診療指南宣講版診 斷二、疑似診斷診斷標(biāo)準(zhǔn)12次或2次以上眩暈發(fā)作,每次持續(xù)20min至24h。2患耳有波動(dòng)性聽力下降、耳鳴和(或)耳悶脹感。3排除其他疾病引起的眩暈,如前庭性偏頭痛、 突發(fā)性聾、良性陣發(fā)性位置性眩暈、迷路炎、 前庭神經(jīng)炎、前庭陣發(fā)癥、藥物中毒性眩暈、 后循環(huán)缺血、顱內(nèi)占位性病變等;此外,還 需要排除繼發(fā)性膜迷路積水。16梅尼埃病診療指南宣講版診 斷二、疑似診斷16梅尼埃病診療指南宣講版檢查一、基本檢查 包括耳鏡檢查
6、、純音測(cè)聽和聲導(dǎo)抗檢查。二、根據(jù)情況可以選擇的檢查項(xiàng)目 1聽力學(xué)檢查:包括脫水劑試驗(yàn)、耳蝸電圖、耳聲發(fā)射(OAE)、聽覺腦干反應(yīng)(ABR)等。 2前庭功能檢查:包括自發(fā)性眼震、凝視眼震、視動(dòng)、平穩(wěn)跟蹤、掃視、位置試驗(yàn)、冷熱試驗(yàn)、旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)、搖頭試驗(yàn)、頭脈沖試驗(yàn)、前庭白旋轉(zhuǎn)試驗(yàn)、前庭誘發(fā)肌源性電位(VEMP)、主觀垂直視覺主觀水平視覺等。 3平衡功能檢查:靜態(tài)或動(dòng)態(tài)姿勢(shì)描記、平衡感覺整合能力測(cè)試以及步態(tài)評(píng)價(jià)等。 4耳鳴檢查:耳鳴聲調(diào)及強(qiáng)度匹配檢查。 5影像學(xué)檢查:首選含內(nèi)聽道-橋小腦角的顱腦MRI,有條件者可行釓造影內(nèi)耳膜迷路MRI成像。 6病因?qū)W檢查:包括免疫學(xué)檢查、變應(yīng)原檢查、遺傳學(xué)檢查、內(nèi)分
7、泌功能檢查等。17梅尼埃病診療指南宣講版檢查一、基本檢查17梅尼埃病診療指南宣講版檢查 MRI冠狀位冠狀位軸位18梅尼埃病診療指南宣講版檢查 MRI冠狀位冠狀位軸位18梅尼埃病診療指南宣講版治療治療目的:減少或控制眩暈發(fā)作,保存聽力,減輕耳鳴及耳悶脹感。19梅尼埃病診療指南宣講版治療治療目的:19梅尼埃病診療指南宣講版藥物治療發(fā)作期的治療:前庭抑制劑:包括抗組胺類、苯二氮卓類、抗膽堿能類以及抗多巴胺類藥物,可有效控制眩暈急性發(fā)作,原則上使用不超過72 h。臨床常用藥物包括異丙嗪、苯海拉明、安定、氯苯甲嗪、普魯氯嗪、氟哌利多等。糖皮質(zhì)激素:如果急性期眩暈癥狀嚴(yán)重或聽力下降明顯,可酌情口服或靜脈給
8、予糖皮質(zhì)激素。支持治療:如惡心、嘔吐癥狀嚴(yán)重,可加用補(bǔ)液支持治療。注:對(duì)診斷明確的患者,按上述方案治療的同時(shí)可加用甘露醇、碳酸氫鈉等脫水劑。20梅尼埃病診療指南宣講版藥物治療發(fā)作期的治療:20梅尼埃病診療指南宣講版間歇期的治療:(一)患者教育向患者解釋梅尼埃病相關(guān)知識(shí),使其了解疾病的自然病程規(guī)律、可能的誘發(fā)因素、治療方法及預(yù)后。做好心理咨詢和輔導(dǎo)工作,消除患者恐懼心理。(二)調(diào)整生活方式規(guī)律作息,避免不良情緒、壓力等誘發(fā)因素。建議患者減少鹽分?jǐn)z人,避免咖啡因制品、煙草和酒精類制品的攝入。(三)倍他司汀可以改善內(nèi)耳血供、平衡雙側(cè)前庭神經(jīng)核放電率以及通過與中樞組胺受體的結(jié)合,達(dá)到控制眩暈發(fā)作的目的
9、。(四)利尿劑有減輕內(nèi)淋巴積水的作用,可以控制眩暈的發(fā)作。臨床常用藥物包括雙氫克尿噻、氨苯蝶啶等,用藥期間需定期監(jiān)測(cè)血鉀濃度。21梅尼埃病診療指南宣講版間歇期的治療:21梅尼埃病診療指南宣講版間歇期的治療:(五)鼓室注射糖皮質(zhì)激素可控制患者眩暈發(fā)作,治療機(jī)制可能與其改善內(nèi)淋巴積水狀態(tài)、調(diào)節(jié)免疫功能等有關(guān)。該方法對(duì)患者耳蝸及前庭功能無損傷,初始注射效果不佳者可重復(fù)鼓室給藥,以提高眩暈控制率。(六)鼓室低壓脈沖治療可減少眩暈發(fā)作頻率,對(duì)聽力無明顯影響。其治療機(jī)制不清,可能與壓力促進(jìn)內(nèi)淋巴吸收有關(guān)。通常先行鼓膜置通氣管,治療次數(shù)根據(jù)癥狀的發(fā)作頻率和嚴(yán)重程度而定。(七)鼓室注射慶大霉素可有效控制大部分
10、患者的眩暈癥狀(8090),注射耳聽力損失的發(fā)生率約為1030,其機(jī)制與單側(cè)化學(xué)迷路切除有關(guān)。對(duì)于單側(cè)發(fā)病、年齡小于65歲、眩暈發(fā)作頻繁、劇烈,保守治療無效的三期及以上梅尼埃病患者,可考慮鼓室注射慶大霉素(建議采用低濃度、長(zhǎng)間隔的方式),治療前應(yīng)充分告知患者發(fā)生聽力損失的風(fēng)險(xiǎn)。22梅尼埃病診療指南宣講版間歇期的治療:22梅尼埃病診療指南宣講版手術(shù)治療內(nèi)淋巴囊手術(shù)三個(gè)半規(guī)管阻塞術(shù)前庭神經(jīng)切斷術(shù)迷路切除術(shù)適應(yīng)證:眩暈發(fā)作頻繁、劇烈,6個(gè)月非手術(shù)治療無效的患者。23梅尼埃病診療指南宣講版手術(shù)治療內(nèi)淋巴囊手術(shù)23梅尼埃病診療指南宣講版三、前庭和聽力康復(fù)治療前庭康復(fù)訓(xùn)練:是一種物理治療方法,適應(yīng)證為穩(wěn)定
11、、無波動(dòng)性前庭功能損傷的梅尼埃病患者,可緩解頭暈,改善平衡功能,提高生活質(zhì)量。前庭康復(fù)訓(xùn)練的方法包括一般性前庭康復(fù)治療(如Cawthorne-cooksey練習(xí))、個(gè)體化前庭康復(fù)治療以及基于虛擬現(xiàn)實(shí)的平衡康復(fù)訓(xùn)練等。聽力康復(fù):對(duì)于病情穩(wěn)定的三期及四期梅尼埃病患者,可根據(jù)聽力損失情況酌情考慮驗(yàn)配助聽器或植入人工耳蝸。24梅尼埃病診療指南宣講版三、前庭和聽力康復(fù)治療前庭康復(fù)訓(xùn)練:是一種物理治療方法,適應(yīng)療效評(píng)定一、眩暈療效評(píng)定1梅尼埃病眩暈發(fā)作次數(shù)(需排除非梅尼埃病眩暈發(fā)作): 采用治療后1824個(gè)月期間眩暈發(fā)作次數(shù)與治療之前6個(gè)月眩暈發(fā)作次數(shù) 進(jìn)行比較,按分值計(jì)。得分=(結(jié)束治療后1824個(gè)月期
12、間發(fā)作次數(shù)開始 治療之前6個(gè)月發(fā)作次數(shù))100。根據(jù)得分值將眩暈控制程度分為5級(jí): A級(jí),0分(完全控制);B級(jí),l一40分(基本控制);c級(jí),4180分(部分 控制);D級(jí),81120分(未控制);E級(jí),120分(加重)。2眩暈發(fā)作的嚴(yán)重程度及對(duì)日常生活的影響:從輕到重,劃分為5級(jí): 0分,活動(dòng)不受眩暈影響;1分,輕度受影響,可進(jìn)行大部分活動(dòng); 2分,中度受影響,活動(dòng)需付出巨大努力;3分,日?;顒?dòng)受限,無法工作, 必須在家中休息;4分,活動(dòng)嚴(yán)重受限,整日臥床或無法進(jìn)行絕大多數(shù)活動(dòng)。3生活質(zhì)量評(píng)價(jià):可采用頭暈殘障問卷(dizziness handic ap invemory, DHI)等量表進(jìn)
13、行評(píng)價(jià)。25梅尼埃病診療指南宣講版療效評(píng)定一、眩暈療效評(píng)定25梅尼埃病診療指南宣講版療效評(píng)定二、聽力療效評(píng)定以治療前6個(gè)月最差一次純音測(cè)聽05、10、20kHz的平均聽閾減去治療后1824個(gè)月期間最差一次的相應(yīng)頻率平均聽閾進(jìn)行評(píng)定。A級(jí):改善30 dB或各頻率聽閾20 dBHL;B級(jí):改善1530dB;C級(jí):改善014 dB;D級(jí):改善0dB。雙側(cè)梅尼埃病,應(yīng)分別進(jìn)行聽力評(píng)定。三、耳鳴評(píng)價(jià)耳鳴是梅尼埃病的伴隨癥狀,部分患者的耳鳴可影響其生活質(zhì)量。通過耳鳴匹配或掩蔽試驗(yàn)可以了解耳鳴聲的特征。改良的患者“耳鳴痛苦程度”分級(jí)如下:0級(jí),沒有耳鳴;1級(jí),偶有(間歇性)耳鳴,但不影響睡眠及工作;2級(jí),安靜時(shí)持續(xù)耳鳴,但不影響睡眠;3級(jí),持續(xù)耳鳴,影響睡眠;4級(jí),持續(xù)耳鳴,影響睡眠及工作;5級(jí),持續(xù)嚴(yán)重耳鳴,不能耐受。此外,可以采用耳鳴殘障問卷(tinnitushandicapinventory,THI)等量表評(píng)價(jià)耳鳴對(duì)患者生活
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