女性生殖官發(fā)育異常及兩性畸形課件

1、 萬(wàn)全廣嗣紀(jì)要擇配篇：“五種不宜：一曰螺，陰戶外紋如螺螄樣，旋入內(nèi)；二曰文，陰戶小如箸頭大，只可通，難交合，名曰石女；三曰鼓花頭，繃急似無(wú)孔；四曰角花頭，尖削似角；五曰脈，或經(jīng)脈未及十四而先。” 萬(wàn)全廣嗣紀(jì)要擇配篇：“五種不宜：一曰螺，女性生殖器官發(fā)育異常及兩性畸形 呂洪濤山東省千佛山醫(yī)院婦科女性生殖器官發(fā)育異常及兩性畸形 呂洪濤女性生殖器官發(fā)育異常及兩性畸形 女性生殖器在形成、分化過(guò)程中，由于某些內(nèi)源性或外源性因素的影響，原始性腺的分化、發(fā)育、內(nèi)生殖器始基的融合、管道腔化和發(fā)育以及外生殖器的衍化可發(fā)生改變，導(dǎo)致各種生殖器官發(fā)育異常。女性生殖器官發(fā)育異常及兩性畸形 女性生殖器在形成、女性生殖器

2、官發(fā)育異常及兩性畸形 一、女性性腺及生殖器官發(fā)育二、女性生殖器官發(fā)育異常 三、兩性畸形女性生殖器官發(fā)育異常及兩性畸形 一、女性性腺及生殖器官發(fā)育女性生殖官發(fā)育異常及兩性畸形課件一、女性性腺及生殖器官發(fā)育一、女性性腺及生殖器官發(fā)育 生殖腺的發(fā)生生殖管道的發(fā)生外生殖器的發(fā)生一、女性性腺及生殖器官發(fā)育 生殖腺的發(fā)生一、女性性腺及生殖器官發(fā)育 （一）生殖腺的發(fā)生 在胚胎第4-5周時(shí)，體腔背面腸系膜基底部?jī)蓚?cè)出現(xiàn)2個(gè)由體腔上皮增生所形成的隆起，叫泌尿生殖嵴,外側(cè)的叫中腎，內(nèi)側(cè)的叫生殖嵴。 胚胎第3-4周時(shí)，卵黃囊內(nèi)胚層內(nèi)，出現(xiàn)原始生殖細(xì)胞，并在胚胎第4-6周末，沿腸系膜遷移到生殖嵴形成原始生殖腺。 原始

3、生殖腺具有向睪丸或卵巢分化的雙向潛能。 取決于睪丸決定因子的存在。 （一）生殖腺的發(fā)生 （二）生殖管道的發(fā)生 生殖嵴外側(cè)的中腎有中腎管、副中腎管兩對(duì)縱行管道，分別為男、女生殖管道的始基。 生殖腺發(fā)育為卵巢后，中腎管退化。 兩側(cè)副中腎管的頭段形成輸卵管； 中、尾段構(gòu)成子宮和陰道上段。 中隔將子宮分為2個(gè)腔，12周末時(shí)成為單一內(nèi)腔。 副中腎管尾端與尿生殖竇形成陰道板。其貫通后形成陰道腔。之間的薄膜為處女膜。 （二）生殖管道的發(fā)生 （三）外生殖器的發(fā)生 胚胎初期的尿生殖竇兩側(cè)隆起為尿生殖褶。 褶的前方會(huì)合成生殖結(jié)節(jié)-發(fā)育為陰蒂。 褶外側(cè)隆起為左右陰唇陰囊隆起-發(fā)育為大陰唇。 兩側(cè)的尿生殖褶不閉合，形

4、成小陰唇； 尿道溝與尿生殖竇下段共同形成陰道前庭。 （三）外生殖器的發(fā)生二、女性生殖器官發(fā)育異常 二、女性生殖器官發(fā)育異常 女性生殖器官發(fā)育異常分類處女膜閉鎖陰道發(fā)育異常先天性無(wú)陰道陰道閉鎖陰道橫隔陰道縱隔先天性宮頸閉鎖子宮未發(fā)育或發(fā)育不良先天性無(wú)子宮始基子宮:又稱痕跡子宮幼稚子宮：又稱子宮發(fā)育不良女性生殖器官發(fā)育異常分類處女膜閉鎖子宮發(fā)育異常雙子宮雙角子宮和弓形子宮縱隔子宮單角子宮殘角子宮輸卵管發(fā)育異常：?jiǎn)蝹?cè)輸卵管缺失雙側(cè)輸卵管缺失單側(cè)(偶爾雙側(cè))副輸卵管輸卵管發(fā)育不全、閉塞或中斷缺失卵巢發(fā)育異常：卵巢缺失、發(fā)育不良、多余卵巢子宮發(fā)育異常 一、處女膜閉鎖 處女膜閉鎖，又稱無(wú)孔處女膜，為尿生殖

5、竇上皮未能貫穿前庭部所致。 新生兒期多無(wú)癥狀。初潮時(shí)經(jīng)血無(wú)法經(jīng)陰道排出，多次月經(jīng)來(lái)潮后，出現(xiàn)逐漸加劇的周期性腹痛，但無(wú)經(jīng)血排出。 婦科檢查:處女膜向外凸，表面呈紫藍(lán)色，無(wú)陰道開(kāi)口。 肛診：陰道內(nèi)有球狀包塊向直腸突出 B超：子宮及陰道內(nèi)有積液。 治療：行處女膜切開(kāi)術(shù)。 一、處女膜閉鎖女性生殖官發(fā)育異常及兩性畸形課件18歲女性。B超檢查示：陰道中上段擴(kuò)張，內(nèi)顯示5.0*4.0cm暗區(qū)，暗區(qū)內(nèi)見(jiàn)密集光點(diǎn)，透聲差，部分光點(diǎn)沉積狀，回聲偏高；該陰道暗區(qū)與上述宮腔及宮頸的暗區(qū)相通。（結(jié)合臨床診斷為陰道閉鎖）18歲女性。B超檢查示：陰道中上段擴(kuò)張，內(nèi)顯示5.0*4.0 二、陰道發(fā)育異常 二、陰道發(fā)育異常 陰

6、道發(fā)育畸形分類先天性無(wú)陰道陰道閉鎖陰道橫隔陰道縱隔 陰道發(fā)育畸形分類先天性無(wú)陰道 為雙側(cè)副中腎管發(fā)育不全。故大多合并無(wú)子宮或僅有痕跡子宮，但卵巢大多正常。15%合并泌尿道畸形。 臨床表現(xiàn)：青春期后無(wú)月經(jīng)來(lái)朝，或婚后性交困難。 檢查：無(wú)陰道口或僅在陰道外口處有一淺凹。 肛診：無(wú)子宮 B超：無(wú)子宮 治療：婚前行人工陰道成形術(shù) 或機(jī)械擴(kuò)張法女性生殖官發(fā)育異常及兩性畸形課件女性生殖官發(fā)育異常及兩性畸形課件 陰道閉鎖：為尿生殖竇未形成陰道下段。 癥狀：與處女膜閉鎖相似。 檢查：無(wú)陰道口，閉鎖位于陰道下段，長(zhǎng)2-3cm，顏色正常，上方為正常陰道。 肛診：捫及自直腸凸向陰道的積血包塊。 治療：手術(shù)切開(kāi)閉鎖段

7、的陰道，術(shù)后定期擴(kuò)張陰道。 女性生殖官發(fā)育異常及兩性畸形課件12歲女性。B超示：宮腔下段宮頸管內(nèi)及陰道內(nèi)探及范圍約7.9*5.6*5.1cm暗區(qū)，內(nèi)充滿細(xì)密光點(diǎn)回聲。（結(jié)合臨床診斷為陰道閉鎖）12歲女性。B超示：宮腔下段宮頸管內(nèi)及陰道內(nèi)探及范圍約7.93、陰道橫隔 為兩側(cè)副中腎管會(huì)合后的尾端與尿生殖竇相接處未貫通或部分貫通所致。多位于中上段交界處 治療：將橫隔切開(kāi)、切除。4、陰道縱隔 為雙側(cè)副中腎管會(huì)合后，中隔未消失或未完全消失所致。完全縱隔 形成雙陰道,常合并雙宮頸、雙子宮。3、陰道橫隔 為兩側(cè)副中腎管會(huì)合后的尾端與尿女性生殖官發(fā)育異常及兩性畸形課件女性生殖官發(fā)育異常及兩性畸形課件女性生殖官

8、發(fā)育異常及兩性畸形課件三、先天性宮頸閉鎖臨床上罕見(jiàn)癥狀與陰道閉鎖基本一樣。三、先天性宮頸閉鎖臨床上罕見(jiàn) 四、子宮未發(fā)育或發(fā)育不全 1、先天性無(wú)子宮 系兩側(cè)副中腎管中、尾段未發(fā)育和會(huì)合所致，常合并無(wú)陰道，但卵巢和第二性征正常。 2、始基子宮 又叫痕跡子宮，系兩側(cè)副中腎管會(huì)合不久后又停止發(fā)育。多無(wú)陰道，子宮極小，無(wú)宮腔。 3、子宮發(fā)育不良 又叫幼稚子宮，系兩側(cè)副中腎管會(huì)合短期內(nèi)又停止發(fā)育。宮體與宮頸之比1：1或2：3，經(jīng)量極少。 四、子宮未發(fā)育或發(fā)育不全女性生殖官發(fā)育異常及兩性畸形課件15歲女性，TRS：盆腔未探及正常子宮及雙側(cè)附件。膀胱后方探及2.5cm1.1cm0.8cm的實(shí)性低回聲光團(tuán)，內(nèi)膜

9、線顯示不清。（始基子宮）15歲女性，TRS：盆腔未探及正常子宮及雙側(cè)附件。膀胱后27歲女性，膀胱充盈，粘膜光滑，盆腔中央顯示1.6cm1.6cm0.8cm中等回聲反射區(qū)。未見(jiàn)明顯內(nèi)膜線。（始基子宮）27歲女性，膀胱充盈，粘膜光滑，盆腔中央顯示1.6cm1.19歲女性，盆腔內(nèi)未探及正常形態(tài)子宮。盆腔內(nèi)探及2.7cm0.7cm0.4cm條索狀低回聲，結(jié)構(gòu)顯示欠清。（始基子宮）19歲女性，盆腔內(nèi)未探及正常形態(tài)子宮。盆腔內(nèi)探及2.7cm17歲女性，子宮前位，大小：3.3cm0.9cm0.6cm，形態(tài)狹長(zhǎng)。內(nèi)膜厚度:0.18cm。（幼稚子宮）17歲女性，子宮前位，大?。?.3cm0.9cm0.6c11歲

10、女性，子宮前位，大小3.9cm1.6cm1.1cm，體頸比約1:1。內(nèi)膜呈線樣。（幼稚子宮）11歲女性，子宮前位，大小3.9cm1.6cm1.1cm 五、子宮發(fā)育異常常見(jiàn)類型有： 1、雙子宮 2、雙角子宮和鞍狀子宮 3、中隔子宮 4、單角子宮 5、殘角子宮 五、子宮發(fā)育異常女性生殖官發(fā)育異常及兩性畸形課件 1、雙子宮 系兩側(cè)副中腎管完全未融合，各自形成子宮、宮頸和陰道。每側(cè)子宮均有附件。 臨床無(wú)癥狀，多在人工流產(chǎn)、產(chǎn)前檢查或分娩時(shí)發(fā)現(xiàn)。 雙子宮手術(shù)視頻雙子宮手術(shù)視頻2、雙角子宮和鞍狀子宮 系宮底部融合不全而呈雙角。輕者稱鞍狀子宮； 臨床多無(wú)癥狀，妊娠時(shí)易胎位異常。女性生殖官發(fā)育異常及兩性畸形課

11、件子宮前位，宮體分為左右兩部分，右側(cè)宮體大小：5.0*3.7*2.5cm，左側(cè)宮體大小約4.9*3.4*2.5cm，形態(tài)規(guī)則，宮壁回聲欠均質(zhì)。似可探及一個(gè)宮頸管回聲。(雙角子宮？)子宮前位，宮體分為左右兩部分，右側(cè)宮體大小：5.0*3.7*子宮形態(tài)異常，橫切顯示兩個(gè)宮體，右側(cè)大小6.8*3.0*2.6cm，內(nèi)膜厚0.6cm，左側(cè)大小6.8*3.3*2.6cm，內(nèi)膜厚0.5cm，于宮頸處匯合。（雙角子宮？）子宮形態(tài)異常，橫切顯示兩個(gè)宮體，右側(cè)大小6.8*3.0*2.3、中隔子宮 兩側(cè)副中腎管融合不全。完全中隔：從宮底至宮頸內(nèi)口完全形成中隔。不完全中隔：宮底至宮頸內(nèi)口僅部分隔開(kāi)者。 診斷：子宮鏡檢

12、查或輸卵管碘油造影。 治療：腹腔鏡監(jiān)視下行子宮鏡手術(shù)切除縱隔。3、中隔子宮宮腔內(nèi)膜及宮頸管粘膜均分為左右兩部分，僅于子宮峽部?jī)烧呔o貼，分界不清。(完全性縱隔子宮)宮腔內(nèi)膜及宮頸管粘膜均分為左右兩部分，僅于子宮峽部?jī)烧呔o貼，4、單角子宮 只有一側(cè)副中腎管發(fā)育形成單角子宮。未發(fā)育側(cè)的附件和腎多缺如。女性生殖官發(fā)育異常及兩性畸形課件5、殘角子宮 系一側(cè)副中腎管發(fā)育正常，另一側(cè)發(fā)育不全。常伴該側(cè)泌尿道發(fā)育畸形。女性生殖官發(fā)育異常及兩性畸形課件女性生殖官發(fā)育異常及兩性畸形課件女性生殖官發(fā)育異常及兩性畸形課件女性生殖官發(fā)育異常及兩性畸形課件三、兩性畸形三、兩性畸形 兩性畸形定義廣義上是指：胚胎期性分化障礙，導(dǎo)致性染色體與性腺、表型不一致。狹義上是指：內(nèi)、外生殖器分化異常，外陰性別模糊。根據(jù)性腺的組成，臨床上分為假兩性畸形和真兩性畸形。 兩性畸形定分類女性假兩性畸形先天性腎上腺皮質(zhì)增生孕婦于妊娠期服用具雄激素作用的藥物男性假兩性畸形性腺發(fā)育異常真兩性畸